ท่อประสาทในทารกในครรภ์ - คืออะไรและเกิดขึ้นได้อย่างไร


คุณแม่หลายคนสงสัยว่าระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดขึ้นเมื่อใด? เกือบจะตั้งแต่เริ่มวางเซลล์เลย ตามทฤษฎีทางการแพทย์ ระบบต่างๆ ของร่างกายมีพัฒนาการที่ไม่สม่ำเสมอในทารก ประการแรก ระบบที่สำคัญที่สุดสำหรับกิจกรรมในอนาคตของทารกในท้องของแม่จะเริ่มทำงาน พัฒนาการของระบบประสาทในทารกในครรภ์ถือเป็นพัฒนาการกลุ่มแรกๆ กระบวนการที่สำคัญที่สุดการพัฒนาของร่างกาย

เมื่ออายุครรภ์ 8-9 สัปดาห์นรีแพทย์สามารถเห็นสัญญาณแรกของระบบประสาทในการตรวจคลื่นเสียงความถี่สูง เดือนที่สองเป็นช่วงที่ทารกเริ่มเคลื่อนไหวครั้งแรกจนแทบสังเกตไม่เห็น เมื่อถึงสัปดาห์ที่ 22-24 คุณสามารถมองเห็นเด็กที่กำลังดูดอวัยวะได้อย่างแม่นยำ

ระบบประสาทของทารกในครรภ์พัฒนาในเวลาใด?

ระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดจากการก่อตัวที่แปลกประหลาด ซึ่งในทางการแพทย์เรียกว่าท่อประสาท จะต้องรับรองการทำงานที่เหมาะสมของทั้งร่างกายในเวลาต่อมา ก่อนที่ท่อจะปรากฏขึ้น เนื้อเยื่อประสาทซึ่งประกอบด้วยเซลล์หลายประเภทจะต้องเติบโต ประเภทแรกมีหน้าที่รับผิดชอบในการทำงานพื้นฐานของเส้นประสาท กล่าวคือ เซลล์เหล่านี้ (เซลล์ประสาท) มีหน้าที่ควบคุมจิตใจจริงๆ ประเภทที่สองให้สารอาหารที่เพียงพอแก่เซลล์ประสาทและปกป้องเซลล์ประสาทจากความเสียหาย

เนื้อเยื่อประสาทด้วย สภาวะปกติพัฒนาการของเด็กเริ่มพัฒนาในวันที่สิบแปดหลังจากการปฏิสนธิของไข่ เมื่อผ่านไป 3-4 สัปดาห์ ท่อประสาทจะมองเห็นได้ชัดเจนแล้ว

ระบบประสาทของทารกในครรภ์จะพัฒนาในสัปดาห์ใด? เป็นที่แรกแล้ว! ระบบประสาทเป็นระบบแรกๆ ที่ต้องพัฒนาเพื่อให้ทารกสามารถเติบโตต่อไปได้ หากมีปัญหาเกิดขึ้นกับการสร้างเนื้อเยื่อประสาท ทารกในครรภ์ก็จะเสียชีวิตในไม่ช้า ดังนั้นหากคุณรู้เรื่องการตั้งครรภ์ก็ควรพยายามเปลี่ยนวิถีชีวิตทันที

ท่อประสาทคืออะไร?

การก่อตัวของระบบประสาทในทารกในครรภ์โดยตรงขึ้นอยู่กับการพัฒนาของท่อ มันถูกสร้างขึ้นจากแผ่นประสาทซึ่งค่อยๆปิดลงในท่อทำให้เกิดกระบวนการเล็ก ๆ ซึ่งเป็นพื้นฐานของระบบประสาทในอนาคต หากคุณตรวจสอบท่อประสาทในส่วนต่างๆ คุณจะสังเกตเห็นหลายชั้น: ภายใน ขอบ และชั้นกลาง ชั้นกลางและชั้นขอบทำให้เกิดไขสันหลังสีเทาและสีขาว ซึ่งต่อมาอยู่ในกระดูกสันหลัง กระบวนการหลายอย่างเกิดขึ้นในชั้นในในคราวเดียว ได้แก่ การแบ่งเซลล์และการสังเคราะห์วัสดุในอนาคตที่รับผิดชอบต่อพันธุกรรมของทารก

ท่อประสาทของทารกต้องใช้เวลาตั้งแต่สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์

พัฒนาการของระบบประสาทเมื่อตั้งครรภ์ 4-5 สัปดาห์

ดังนั้นเราจึงพบว่าระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดขึ้นในช่วงเวลาใด แต่จะเกิดอะไรขึ้นกับเธอต่อไป?

ท่อประสาทมีส่วนต่อขยายบางส่วนเรียกว่า medullary vesicle เมื่อระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดขึ้น จะมีถุงสมอง 3 ถุงปรากฏขึ้น หนึ่งในนั้นเปลี่ยนเป็นสมองส่วนหน้า (ประกอบด้วยซีกโลกสองซีก) อีกอันกลายเป็นศูนย์กลางการมองเห็นของศีรษะ และอันที่สามกลายเป็นรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนซึ่งรวมถึงอีกหลายส่วน

ส่วนขอบของท่อประสาทยังสร้างอวัยวะใหม่ ซึ่งก็คือยอดประสาท ซึ่งมีหน้าที่ในการพัฒนาระบบต่างๆ ในสัปดาห์ที่ 4-5 จะมองเห็นเพียงจุดสีดำบนอัลตราซาวนด์ จนถึงตอนนี้นี่คือทั้งหมดที่สามารถเติบโตได้ อย่างไรก็ตามนี่เป็นเรื่องมากมายสำหรับเด็กเพราะในขณะนั้นเซลล์ที่รับผิดชอบต่อสมองของเขาได้ถือกำเนิดขึ้น ณ ขณะนี้เพื่อ การพัฒนาที่ดีเซลล์ประสาทต้องการกรดโฟลิก คุณไม่ควรรักษาฟันของคุณในช่วงไตรมาสแรกไม่ว่าในกรณีใด! ยาใดๆ แม้แต่ยาชาเฉพาะที่ ก็สามารถฟื้นฟูการแบ่งเซลล์ในระบบประสาทตามปกติได้ ด้วยเหตุนี้ทารกจึงอาจเกิดมาพร้อมกับความพิการได้

พัฒนาการของระบบประสาทของทารกในครรภ์เมื่ออายุครรภ์ 6-12 สัปดาห์

เมื่อระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดขึ้น มารดาควรได้พักผ่อน สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์มีความสำคัญเนื่องจากสุขภาพของเด็กขึ้นอยู่กับพวกเขา เมื่ออายุได้ 7-8 สัปดาห์ ทารกก็สามารถสะท้อนกลับได้ ตัวอย่างเช่นสังเกตว่าเมื่อริมฝีปากของเขาสัมผัสกับกระบวนการเขาก็เอียงศีรษะไปด้านหลังเพื่อป้องกันตัวเองจากอันตราย นี่คือวิธีที่ปฏิกิริยาสะท้อนกลับพัฒนาขึ้น เมื่ออายุได้ 10 สัปดาห์ ทารกสามารถอ้าปากได้หากมีสิ่งใดทำให้ริมฝีปากระคายเคือง ในขณะเดียวกัน การสะท้อนแบบโลภจะเกิดขึ้นเมื่อมีบางสิ่งรบกวนมือของทารก

สัปดาห์ที่ 12 ทารกสามารถขยับนิ้วเท้าได้ จากนี้แพทย์สรุปว่าบริเวณสมองเหล่านั้นที่รับผิดชอบ ส่วนล่างร่างกายของทารกในครรภ์ จนกว่าเด็กจะอายุครบสามเดือน จะไม่สามารถตอบสนองต่ออาการระคายเคืองได้เต็มที่ การเคลื่อนไหวของเขาจะเฉียบคมและสั้น สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการกระตุ้นยังคงส่งผลต่อระบบประสาทส่วนเล็กๆ แต่ทารกในครรภ์จะเติบโตและพัฒนา และเมื่อเวลาผ่านไประบบของมันก็ก้าวหน้ามากขึ้น

พัฒนาการของทารกในครรภ์เมื่ออายุครรภ์ 14-20 สัปดาห์

บรรทัดฐานของการพัฒนาระบบประสาทของทารกในครรภ์สามารถกำหนดได้โดยใช้อัลตราซาวนด์เท่านั้น หากคุณได้รับแจ้งว่าทารกในครรภ์มีคุณสมบัติตรงตามมาตรฐานการพัฒนาทั้งหมด คุณก็ไม่ต้องกังวล แต่ลูกของคุณกำลังทำอะไรในเวลานี้? เมื่อถึงสัปดาห์ที่ 14 ทารกจะมีความกระตือรือร้นมากขึ้น หากก่อนหน้านี้เขายังไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ เมื่อถึงสัปดาห์ที่สิบห้าเราสามารถนับการเคลื่อนไหวใหม่ได้ประมาณ 15 ครั้งที่ทารกเชี่ยวชาญแล้ว

เมื่อระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดขึ้น แม่จะรู้สึกถึงอาการสั่นครั้งแรกของทารก ปรากฏเมื่ออายุ 19-20 สัปดาห์ อัลตราซาวนด์สามารถแยกแยะการเคลื่อนไหวของแขนและขา เช่นเดียวกับการสะอึก การกลืน การหาว และการเคลื่อนไหวของปากอื่นๆ ได้แล้ว ระหว่าง 15 ถึง 20 สัปดาห์ จำนวนไซแนปส์จะเพิ่มขึ้น เช่น ตำแหน่งดังกล่าวใน ระบบประสาทซึ่งจะมีการส่งสัญญาณไป ด้วยเหตุนี้ขอบเขตของกิจกรรมของทารกจึงขยายออกไป

สภาพของทารกในครรภ์เมื่ออายุครรภ์ 20-40 สัปดาห์

หลังจากสัปดาห์ที่ 20 เมื่อระบบประสาทยังพัฒนาอยู่ ไขกระดูกของทารกในครรภ์ก็เริ่มแตกแขนง ซึ่งหมายความว่าเซลล์ประสาทที่ถูกเปิดเผยจะถูกปกคลุมไปด้วยชั้นไขมันและสามารถทำงานได้อย่างเต็มที่ แรงกระตุ้นทางประสาทของทารกจะเร็วขึ้น และในไม่ช้าเขาจะสามารถเพิ่มการเคลื่อนไหวใหม่ๆ ให้กับช่วงทักษะของเขาได้ แขนขาของทารกในครรภ์เป็นอวัยวะแรกที่พัฒนา การรับรู้กลิ่นจะดีขึ้นเล็กน้อยในภายหลัง (ประมาณ 24 สัปดาห์) ควบคู่ไปกับการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ สมองก็พัฒนาขึ้นเช่นกัน โดยมีการสร้างกรอบการทำงานของเซลล์ประสาท

เป็นที่น่าสังเกตว่ามวลสมองคิดเป็นสัดส่วนมากถึง 15% ของมวลรวมของทารกในครรภ์ หลังจากกระบวนการหลักในสมองสิ้นสุดลงก็ถึงเวลาสำหรับอีกสิ่งหนึ่งนั่นคือการทำลายเซลล์บางชนิด ตามที่นักวิทยาศาสตร์กล่าวว่าไม่มีอะไรน่ากลัวในกระบวนการนี้ นี่เป็นเพียงวิธีที่ร่างกายทำความสะอาดตัวเองจากโครงสร้างที่ไม่จำเป็นซึ่งได้ทำหน้าที่ของตนไปแล้ว ดังนั้นเมื่อระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดขึ้น ร่างกายจะใช้พลังงานทั้งหมดเพื่อการพัฒนาที่เหมาะสม

ความผิดปกติของการพัฒนาระบบประสาทในทารกในครรภ์

เมื่อระบบประสาทของทารกในครรภ์เกิดขึ้น ความผิดปกติและปัจจัยต่างๆ ที่เกิดขึ้นเองอาจเกิดขึ้นได้ ตัวอย่างเช่น เซลล์ที่ได้รับการปฏิสนธิเริ่มเพิ่มจำนวนอย่างไม่ถูกต้อง และเป็นผลให้เซลล์ได้รับความเสียหาย โชคดีที่เปอร์เซ็นต์ของข้อบกพร่องดังกล่าวต่ำมาก: สูงถึง 1.5 ต่อการเกิด 1,000 ครั้ง เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าเซลล์ของทารกในครรภ์ถูกทำลายทั้งจากปัจจัยต่างๆ สภาพแวดล้อมภายนอกและจากธรรมชาติทางพันธุกรรม องค์การอนามัยโลกพบว่าเปอร์เซ็นต์ของการพัฒนาความผิดปกตินั้นขึ้นอยู่กับเชื้อชาติและถิ่นที่อยู่ของผู้คนด้วย ต่อไปนี้เป็นรายการความผิดปกติของพัฒนาการที่สำคัญของทารกในครรภ์:

  1. ขาดไขสันหลังและสมอง. สิ่งนี้เกิดขึ้นเมื่อท่อประสาทไม่ปิด กะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังในกรณีนี้ถูกเปิดเผยอย่างมาก
  2. ท่อไม่ปิดในช่องส่วนหัว. ซึ่งหมายความว่าเด็กไม่มีสมอง นั่นคือมันไม่มีซีกโลกและ subcortex มีเพียงสมองส่วนกลางเท่านั้น เด็กที่เกิดมาพร้อมกับโรคนี้จะมีชีวิตได้เพียงเดือนแรกเท่านั้น
  3. ไส้เลื่อนสมอง. พบส่วนที่ยื่นออกมาของกระดูกกะโหลกศีรษะหรือเนื้อเยื่อของมันบนศีรษะของทารก ไส้เลื่อนขนาดเล็กสามารถถอดออกได้อย่างรวดเร็ว
  4. ไส้เลื่อนกระดูกสันหลัง. พบได้บ่อยมาก - 1 ใน 200 อาจสังเกตเห็นการเจริญเติบโตของเส้นผมที่แข็งแรงในบริเวณที่เกิดไส้เลื่อนบางส่วน เด็กที่เป็นโรคนี้ไม่สามารถเดินหรือผ่อนคลายตัวเองได้

วิธีเดียวที่จะต่อสู้กับโรคเหล่านี้คือการผ่าตัด ในบางกรณีแพทย์ไม่สามารถช่วยได้ เด็กอาจอาศัยอยู่กับความเบี่ยงเบนนี้ตลอดชีวิตหรือเสียชีวิตทันทีหลังคลอด

ทำให้เกิดผลเสียหายต่อระบบประสาท

ปัจจัยใด ๆ ที่มีอิทธิพลต่อการทำลายระบบประสาทของทารกในครรภ์ทำให้เกิดภาพที่ซับซ้อน ท้ายที่สุดแล้วทั้งหมดขึ้นอยู่กับว่าปัจจัยนี้มีผลกับเด็กนานแค่ไหนไม่ว่าจะเป็นผลลบมากหรือไม่ ฯลฯ

  1. สาเหตุแรกและหลักของความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางคือโรคพิษสุราเรื้อรังของผู้ปกครองคนใดคนหนึ่ง สารพิษที่มีอยู่ในแอลกอฮอล์จะสะสมอยู่ในร่างกายของพ่อและแม่ เมื่อผู้หญิงมีลูก สารอันตรายเหล่านี้จะถูกถ่ายโอนไปยังเซลล์ใหม่
  2. ไม่ควรรับประทานยาบางชนิด (เช่น ยาป้องกันการชัก) ในระหว่างตั้งครรภ์เลย ดังนั้นหากคุณมีโรคที่ต้องใช้ยาอย่างต่อเนื่อง ควรปรึกษาแพทย์นรีแพทย์เกี่ยวกับเรื่องนี้ เขาจะช่วยคุณอย่างแน่นอน
  3. ความเสียหายต่อทารกในครรภ์ไม่สามารถผ่านไปได้โดยไม่ทิ้งร่องรอยไว้ในร่างกายของมารดา ผู้หญิงสามารถป่วยด้วยโรคติดเชื้อได้ (เริม, หัดเยอรมัน ฯลฯ )
  4. นอกจากนี้ การพัฒนาระบบประสาทของทารกในครรภ์ยังอาจได้รับผลกระทบจากความเจ็บป่วยของมารดา (เบาหวาน ความดันโลหิตสูง) และความบกพร่องทางพันธุกรรม ปัญหาดังกล่าวนำไปสู่ความผิดปกติของโครโมโซมที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้
  5. ข้อบกพร่องบางอย่างไม่ว่าจะได้มาหรือถ่ายทอดทางพันธุกรรมอาจไม่รุนแรงก็ตาม แต่พวกมันส่งผลกระทบ การพัฒนาทั่วไปทารก: ออทิสติก, ขาดความสนใจ, สมาธิสั้น, ประเภทต่างๆภาวะซึมเศร้า.

พยายามที่จะเป็นผู้นำ ภาพลักษณ์ที่ดีต่อสุขภาพชีวิต เพราะเด็กพิการที่เกิดมาเพราะความประมาทเลินเล่อของท่าน จะต้องทนทุกข์ตลอดชีวิต

เมื่อระบบประสาทของทารกในครรภ์ก่อตัวขึ้น ผู้เป็นแม่จึงต้องดูแลอย่างเต็มที่ กินถูกต้องพักผ่อนและเงียบสงบอย่างเต็มที่ แม้ว่านรีแพทย์จะไม่คำนึงถึงช่วงสองสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์ แต่ขณะนี้ระบบสำคัญแรกของทารกกำลังก่อตัวขึ้น

ข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาท (lat. ข้อบกพร่องของท่อประสาท)- นี้ ข้อบกพร่องที่เกิดซึ่งสัมพันธ์กับการพัฒนาท่อประสาทที่มีความบกพร่อง ข้อบกพร่องที่เกิดจากความผิดปกติของระบบประสาท: ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง, ไขสันหลัง, anencephaly เมื่อมีข้อบกพร่องร้ายแรงในการพัฒนาท่อประสาท (Anencephaly) ทารกในครรภ์จะเสียชีวิตในครรภ์หรือเกิด แต่เสียชีวิตในชั่วโมงแรกของชีวิต ประเภทของความผิดปกติของการสร้างท่อประสาท:

  • ไข้กาฬหลังแอ่น
  • meningomyelocele
  • ไมอีโลซิสโตเซล
  • meningoradiculocele

ในวันที่ 23 หลังจากการปฏิสนธิ ท่อประสาทควรจะปิด หากส่วนหนึ่งของท่อประสาทไม่ปิดหรือปิดในตอนแรกแต่แยกจากกันในภายหลัง ทารกในครรภ์อาจมีข้อบกพร่องเกี่ยวกับกระดูกสันหลัง กระดูกสันหลังบกพร่องสามารถเกิดขึ้นได้เป็นผลจาก การติดเชื้อไวรัสการฉายรังสี, ความดันโลหิตสูงน้ำไขสันหลัง ปัจจัยที่ทำให้เกิดข้อบกพร่อง ได้แก่:

  • ปัจจัยทางพันธุกรรม
  • การสัมผัสกับปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยซึ่งนำไปสู่การกลายพันธุ์ของยีน
  • รังสี
  • สารมีพิษ
  • การใช้ยากันชักโดยผู้หญิงก่อนหรือระหว่างตั้งครรภ์
  • ความร้อน
  • โรคเบาหวาน
  • โรคอ้วน
  • โภชนาการที่ไม่ดี
  • ขาดวิตามิน

การวินิจฉัยข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาทประกอบด้วยเทคนิคทางชีวเคมีและการทำอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์ ผู้ปกครองควรได้รับการตรวจโดยนักพันธุศาสตร์เพื่อใช้มาตรการล่วงหน้าเพื่อป้องกันการเกิดข้อบกพร่องของท่อประสาท การทดสอบก่อนคลอดดำเนินการเพื่อลดการพัฒนาของข้อบกพร่องของท่อประสาท และรวมถึง:

  • เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์ - ปรึกษากับนักพันธุศาสตร์สูติแพทย์นรีแพทย์
  • มีการปรึกษาหารือรายเดือนกับสูติแพทย์-นรีแพทย์
  • ในช่วงไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ เลือดของหญิงตั้งครรภ์จะถูกทดสอบเพื่อหาระดับอะซิติลโคลีนเอสเทอเรส
  • ดำเนินการ อัลตราซาวนด์.

การรักษา

หลังคลอดบุตร แพทย์จะขจัดภัยคุกคามต่อชีวิตของเด็ก (ขาดการหายใจ อุณหภูมิผิดปกติ) ตรวจสอบความผิดปกติของร่างกาย ขณะเดียวกันก็ไม่รวมความเป็นไปได้ของการผ่าตัด บริเวณแผลได้รับการฆ่าเชื้อแล้วคลุมด้วยผ้าเช็ดปากที่ปลอดเชื้อและวางเด็กไว้บนท้อง ในแผนกศัลยกรรมประสาท เขาเข้ารับการศึกษาเพื่อให้แน่ใจว่ามีการผ่าตัด (อัลตราซาวนด์ การทดสอบทั่วไป). การดำเนินการทั้งหมดเพื่อกำจัด Spina bifida จะดำเนินการภายใต้การดมยาสลบโดยใช้เครื่องช่วยหายใจ การกำจัดไส้เลื่อนทำได้โดยการตัดผิวหนังบริเวณขอบของเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงออก ถุงไส้เลื่อนเปิดออกและเอาเนื้อหาออก ในช่วงหลังผ่าตัดจะมีการดำเนินการตามมาตรการการรักษาเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนในการอักเสบของปอด กระเพาะปัสสาวะ, ไต

อาการ

แนวคิดของ “กระดูกสันหลังผิดปกติ” ผสมผสานความผิดปกติต่างๆ ของกระดูกสันหลังและไขสันหลัง:

  • กระดูกสันหลัง bifida ที่ซ่อนอยู่ (lat. spina bifinda occulta)
  • เปิด spina bifida ด้วยการก่อตัวของไส้เลื่อน (lat. spina bifinda cystica uverta)
  • spina bifida และเนื้อเยื่ออ่อนของไขสันหลัง (lat. rhachischiasis หลัง)

อาการ ได้แก่:

  • รดที่นอน
  • ความเจ็บปวดในบริเวณ lumbosacral
  • ท่าทางที่ไม่ดี
  • กล้ามเนื้อขาอ่อนแรง
  • ความผิดปกติของเท้า
  • ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส

เมนินโกเซเล– spina bifida ที่ยื่นออกมาเป็นข้อบกพร่องในเยื่อดูรา ไม่มีอาการทางคลินิก แต่มีการคุกคามของไส้เลื่อนแตก การเพิ่มขนาดของมันทำหน้าที่ การแทรกแซงการผ่าตัด. Meningoradiculocele– spina bifida ที่มีการยื่นออกมาของเยื่อหุ้มไขสันหลังและรากของมันเข้าไปในข้อบกพร่อง ด้วยข้อบกพร่องนี้ สิ่งต่อไปนี้จะปรากฏขึ้น:

  • ความอ่อนแอในแขนขา, ความผิดปกติของกระดูกเชิงกราน
  • อัมพฤกษ์
  • รดที่นอน

Meningomyelocele– spina bifida ที่มีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มไขสันหลังในไส้เลื่อน อาการ ได้แก่:

  • ขาดการเคลื่อนไหวในแขนขา
  • ความล้าหลังของแขนขา
  • การเสียรูป, การเสียรูป
  • ปัสสาวะและอุจจาระไม่หยุดยั้ง

ไมอีโลซิสโตเซล– ไส้เลื่อนรูปแบบที่พบไม่บ่อยซึ่งส่วนปลายของไขสันหลังจะขยายออก สัญญาณ:

  • ขาดการเคลื่อนไหวของแขนขา
  • ความผิดปกติของกระดูกเชิงกราน

การป้องกัน

นรีแพทย์สามารถป้องกันการเกิดข้อบกพร่องของท่อประสาทได้ ทำได้โดยใช้กรดโฟลิกโดยผู้หญิงจะได้รับกรดโฟลิกในปริมาณที่เฉพาะเจาะจงจนถึงสิ้นไตรมาสแรกเนื่องจากท่อประสาทจะเกิดขึ้นในช่วงเวลานี้

ในวันที่ 19-22 นับจากปฏิสนธิ การก่อตัวของ ท่อประสาทของทารกในครรภ์– รูปแบบหลักของการพัฒนาระบบประสาท ได้แก่ สมองและไขสันหลัง ท่อประสาทแบบเปิดเป็นฐานสำหรับการก่อตัวของกระเพาะปัสสาวะส่วนหน้า ส่วนกลาง และส่วนหลัง หากกระบวนการปิดส่วนบนหยุดชะงัก anencephaly จะพัฒนา - การขาดสมองในทารกในครรภ์ หากมีการรบกวนการปิดส่วนล่างของท่อประสาท กระดูกสันหลังจะเกิดขึ้น พยาธิวิทยาเข้ากันไม่ได้กับชีวิต แต่โชคดีที่มันเกิดขึ้นน้อยมากซึ่งส่งผลต่อทารกในครรภ์หนึ่งคนจากพันคน

โรคของท่อประสาทไม่ใช่โรคสมัยใหม่ ยั่วยวนสภาพความเป็นอยู่ในปัจจุบัน ตามบันทึกของนักบรรพชีวินวิทยาพบว่ามีข้อบกพร่องในการพัฒนาไขสันหลังและสมอง (การพัฒนากะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังที่ไม่เหมาะสม) ในผู้ที่มีชีวิตอยู่เมื่อ 7,000 ปีก่อน

ข้อมูลแรกที่การผ่าตัดทางระบบประสาทเริ่มพัฒนาเป็นหลักนั้นถูกบันทึกไว้ในผลงานของฮิปโปเครติส นักกายวิภาคศาสตร์ชาวอิตาลี Morgagni Batista เป็นหนึ่งในคนกลุ่มแรกๆ ที่สร้าง โดยประมาณคำอธิบายของโรคดังกล่าว แน่นอนว่าข้อบกพร่องไม่สามารถรักษาได้ เนื่องจากยายังอยู่ในระดับต่ำของการพัฒนา

ที่สุด ทั่วไปสาเหตุของข้อบกพร่องของท่อประสาทถือเป็นการติดเชื้อไวรัส การฉายรังสีที่สตรีมีครรภ์ได้รับระหว่างการรักษา เนื้องอกโรค ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมอื่นๆ (ยาฆ่าแมลง ผลิตภัณฑ์ปิโตรเลียม ปุ๋ยสังเคราะห์ GMOs ฯลฯ) บ่อยครั้งที่การเบี่ยงเบนดังกล่าวเกิดขึ้นในหญิงตั้งครรภ์ที่มีข้อบกพร่องคล้ายกันในประวัติศาสตร์นั่นคือมีความเสี่ยงสูงที่เกิดจากพันธุกรรม ใจโอนเอียง.

จากการวิจัยใหม่พบว่ามีการยืนยันข้อเท็จจริงที่น่าสนใจ - ผู้หญิงที่มีน้ำหนักตัวเกินมีความเสี่ยงในการพัฒนา ข้อบกพร่องของท่อประสาทในทารกในครรภ์สูงเป็นสองเท่าในผู้หญิงที่มีดัชนีมวลกายปกติหรือต่ำ ข้อมูลนี้รวบรวมจากบันทึกทางการแพทย์ของผู้หญิงแคลิฟอร์เนียระหว่างปี 1989 ถึง 1991 ซึ่งค้นพบภาวะขาดท่อประสาทของทารกในครรภ์ ในสตรีที่มีน้ำหนักเกิน ความเสี่ยงเพิ่มขึ้น 2.1 เท่า เป็นที่น่าสนใจว่าผลลัพธ์ที่ได้นั้นไม่ได้รับอิทธิพลจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณกรดโฟลิกซึ่งการขาดซึ่งถือเป็นหนึ่งในสาเหตุของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา นรีแพทย์แนะนำให้บริโภคกรดโฟลิก 5 มก. ทุกวันในช่วงระยะเวลาการวางแผนและนานถึง 12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์

ในระหว่างการเกิดเอ็มบริโอ โหนดของเชื้อโรคจะเกิดขึ้นในสัปดาห์แรก ในสัปดาห์ที่สอง ชิ้นส่วนนอกตัวอ่อนจะพัฒนาอย่างแข็งขัน ในสัปดาห์ที่สาม ท่อประสาทจะถูกสร้างขึ้นจากแผ่นพิเศษ กล่าวคือ 3 สัปดาห์แรกเป็นช่วงของการเกิดเส้นประสาทปฐมภูมิ การเกิดประสาททุติยภูมิเกิดขึ้นในสัปดาห์ที่ 4-7 ของการตั้งครรภ์ ในช่วงเวลานี้อาจเกิดขึ้น - dysraphism ของกระดูกสันหลังส่วนใหญ่มักอยู่ในรูปแบบของไส้เลื่อนของส่วน lumbococcygeal ของกระดูกสันหลังในอนาคต นั่นคือเหตุผล ป้องกันการบำบัดควรเริ่มก่อนตั้งครรภ์และต่อเนื่องในช่วงไตรมาสแรก

วินิจฉัยปัญหาสามารถกำหนดได้โดยการทำอัลตราซาวนด์ หลังจากยืนยันการวินิจฉัยแล้ว จะมีการตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์ หรือหากระดับของความผิดปกติอนุญาต ก็สามารถตั้งครรภ์ให้ครบกำหนดและทำการผ่าตัดหลังคลอดบุตรได้ หากดำเนินการทันเวลาในกรณีส่วนใหญ่ก็เป็นไปได้ที่จะฟื้นฟูความสมบูรณ์ของเยื่อหุ้มสมองได้อย่างสมบูรณ์นั่นคือเด็กหลังการผ่าตัดจะพัฒนาได้ตามปกติและมีชีวิตที่สมบูรณ์

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดหลังจากการกำจัดไส้เลื่อนคือกระบวนการอักเสบเป็นหนองซึ่งเกิดขึ้นใน 78% ของผู้ป่วยอายุน้อย ควรสังเกตว่าภายในหนึ่งวันหลังการผ่าตัด อาการของเด็กจะกลับสู่ปกติและมีเพียง 5% ของเด็กที่ยังคงมีความเสี่ยง

ข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาท- (ข้อบกพร่องของท่อประสาท) - ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดจำนวนหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการละเมิด การพัฒนาตามปกติท่อประสาท

ความผิดปกติแต่กำเนิดเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตและความพิการของเด็ก ในยูเครนในปี 2544 มีเด็กเกิดเกือบ 400,000 คนโดย 48,000 คนมีความผิดปกติ สถานที่สำคัญในพยาธิวิทยานี้ถูกครอบครองโดยข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาทซึ่งก่อให้เกิดความผิดปกติต่าง ๆ ของระบบประสาท: จากความผิดปกติของกระดูกสันหลังและไขสันหลังไปจนถึงภาวะไม่มีสมอง ในกรณีที่มีข้อบกพร่องร้ายแรงในการพัฒนาของท่อประสาท (เช่น anencephaly, spina bifida ที่สมบูรณ์ ฯลฯ) ทารกในครรภ์จะเสียชีวิตในครรภ์หรือเกิดมาไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้และเสียชีวิตในอีกไม่กี่ชั่วโมงหรือไม่กี่วันหลังคลอด ดังนั้นแง่มุมทางสังคมและการแพทย์ของข้อบกพร่องขั้นต้นในการพัฒนาท่อประสาทจึงลงมาที่การป้องกันการก่อตัวของข้อบกพร่อง การวินิจฉัยเบื้องต้นและยุติการตั้งครรภ์ได้ทันท่วงที ปัญหาอื่น ๆ เกิดขึ้นจากความผิดปกติที่รุนแรงน้อยกว่าของการก่อตัวของไขสันหลังและกระดูกสันหลังรวมกันโดยแนวคิดของ dysraphism ของกระดูกสันหลังหรือข้อบกพร่องในการพัฒนาของท่อประสาทซึ่งในวรรณคดีต่างประเทศรวมกันเป็นคำว่า spina bifida

การอ้างอิงทางประวัติศาสตร์

การวิจัยโดยนักบรรพชีวินวิทยาแสดงให้เห็นอย่างน่าเชื่อว่าความพิการแต่กำเนิดของกระดูกสันหลังและไขสันหลังนั้นมีมายาวนานเท่ากับมนุษย์ มีคำอธิบายข้อบกพร่องในการพัฒนากระดูกสันหลังในผู้ใหญ่ตั้งแต่ยุคหินใหม่ (5,000 ปีก่อนคริสตกาล) ยุคสำริด (3,000 ปีก่อนคริสตกาล) และยุคเหล็กตอนปลาย (800 ปีก่อนคริสตกาล)

เราพบการอ้างอิงถึงการก่อตัวของเนื้องอกในบริเวณเอวในงานของฮิปโปเครติส (460–370 ปีก่อนคริสตกาล) ผลงานของนักกายวิภาคศาสตร์ชาวอิตาลี Morgagni Batista (1688–1771) เป็นการทบทวนวรรณกรรมของศตวรรษที่ 16 และ 17 เกี่ยวกับความผิดปกติของกระดูกสันหลัง ซึ่งเป็นคำอธิบายเกี่ยวกับพยาธิวิทยาของข้อบกพร่องของท่อประสาท ซึ่งบ่งบอกถึงความเชื่อมโยงระหว่าง spina bifida และ hydrocephalus, spina bifida และภาวะไร้สมอง Pieter van Foreest (1522-1597), Nikolas Tulpii (1593–1674), Mikolaj Bidlo (1714) เขียนเกี่ยวกับเรื่องนี้ พยาธิสภาพนี้ไม่สามารถรักษาได้ มันไร้ประโยชน์

ศตวรรษที่ 19 เปิดประวัติศาสตร์สมัยใหม่ของการศึกษาเกี่ยวกับความผิดปกติของกระดูกสันหลัง ในปี พ.ศ. 2418 R. Virchov ได้พิสูจน์ให้เห็นถึงการมีอยู่ของกระดูกสันหลังส่วนคอที่ซ่อนอยู่ในมนุษย์อย่างน่าเชื่อ - spina bifida occulta ในปี พ.ศ. 2424 A. Lebedev จากการทดลองกับเอ็มบริโอไก่และการศึกษาทารกในครรภ์ สรุปได้ว่า meningomyelocele และ anencephaly เป็นอาการที่รุนแรงของความผิดปกติของพัฒนาการแบบเดียวกัน นอกจากนี้เขายังแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของความผิดปกติที่ซ่อนอยู่ในการสร้างท่อประสาท ในปี พ.ศ. 2429 Recklinghausen ตีพิมพ์เอกสารซึ่งเขาอธิบายโดยละเอียดเกี่ยวกับ spina bifida อันเป็นผลมาจากการละเมิดการก่อตัวของท่อประสาท และเป็นครั้งแรกที่ระบุสามประเภทของมัน: meningocele, meningomyelocele และ myelocystocele งานของนักวิจัยทั้งหมดมีลักษณะเป็นคำอธิบาย แม้ว่าจะเชื่อมโยงความผิดปกติของการเคลื่อนไหว ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ ความผิดปกติของกระดูกสันหลังและเท้า เข้ากับข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาท - กระดูกสันหลัง bifida

ในช่วงก่อนน้ำยาฆ่าเชื้อ การรักษา spina bifida ประกอบด้วยการบีบถุงและเจาะถุงซ้ำหลายครั้ง วิธีการฉีดสารละลายไอโอดีนเข้าไปในช่องของถุงที่แนะนำโดย Velpeau (1846) ยังไม่พบการใช้อย่างแพร่หลายเนื่องจากมีโรคแทรกซ้อนบ่อยครั้งและอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ มากกว่า วิธีการที่มีประสิทธิภาพดร. Bower เสนอการรักษาในปี พ.ศ. 2432 โดยได้ "ปิด" ข้อบกพร่องของกระดูกด้วยการตัดแผ่นปิดกล้ามเนื้อจากเนื้อเยื่อข้างใต้ออก การปรับเปลี่ยนเทคนิคนี้ที่เสนอในเวลาต่อมายังคงเป็นพื้นฐานในการผ่าตัดกระดูกสันหลังไบฟิดาจนถึงทุกวันนี้ อย่างไรก็ตามจนถึงช่วงทศวรรษที่ 50 ของศตวรรษที่ 20 ทัศนคติต่อการผ่าตัดรักษาโรคกระดูกสันหลังผิดปกตินั้นเป็นลบ ในปีพ.ศ. 2472 เจ. เฟรเซอร์ตีพิมพ์ผลการผ่าตัดรักษาเด็ก 131 คนที่โรงพยาบาลเด็กรอยัลในเอดินบะระ (อังกฤษ) มีเด็ก 82 คนรอดชีวิตหลังการผ่าตัด ภายในหนึ่งปีหลังการผ่าตัด เด็กอีก 16 คนเสียชีวิตจากภาวะน้ำคั่งน้ำคั่งน้ำแบบก้าวหน้า และเด็กส่วนใหญ่ที่รอดชีวิตก็ทุพพลภาพขั้นรุนแรง และอีกครั้งที่มีคำถามเกิดขึ้นเกี่ยวกับความเหมาะสมของการผ่าตัดรักษาอาการผิดปกติของกระดูกสันหลัง สถานการณ์เปลี่ยนไปหลังจากการแนะนำระบบระบายน้ำแบบวาล์วแบบฝังสำหรับการรักษาภาวะโพรงสมองคั่งน้ำในยุค 50 (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957) เมื่อรวมกับการพัฒนายาปฏิชีวนะใหม่ที่มีประสิทธิภาพเพื่อรักษาภาวะแทรกซ้อนจากการอักเสบ การระบายน้ำได้เปิดประตูสู่การผ่าตัดรักษากระดูกสันหลังของไบฟิดาในเด็ก รวมถึงทารกแรกเกิดด้วย อย่างไรก็ตาม สิ่งนี้ทำให้เกิดปัญหาใหม่สำหรับแพทย์ศัลยกรรมกระดูก แพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะ นักประสาทวิทยา และนักจิตวิทยา มักพบว่าเด็กมีอัมพาตของแขนขา กระดูกสันหลังและเท้าผิดรูป ปัสสาวะเล็ด ปัญญาอ่อนทั้งทางร่างกายและจิตใจ การพัฒนาจิตซึ่งต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ ในปีพ.ศ. 2500 มีการก่อตั้ง "Society for the Study of Hydrocephalus and Spina Bifida" แห่งแรกในลอนดอน ตามตัวอย่างของเขา มีการจัดตั้งกลุ่มแพทย์สหสาขาวิชาชีพ (ศัลยแพทย์ประสาท ศัลยกรรมกระดูก ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ นักประสาทวิทยา จิตแพทย์) เพื่อรักษาเด็กที่มีภาวะกระดูกสันหลังส่วนกระดูกสันหลัง (Spina bifida) ในหลายประเทศ

อะไรทำให้เกิดข้อบกพร่องของท่อประสาท:

ในเอ็มบริโอในวันที่ 20 หลังจากการปฏิสนธิ แผ่นประสาทจะเกิดขึ้นที่ด้านหลัง ซึ่งขอบของแผ่นนั้นจะเริ่มปิดในเวลาต่อมา กลายเป็นท่อประสาท

ประมาณวันที่ 23 ท่อนี้ควรจะปิดสนิท เหลือเพียงรูที่ปลายเปิดเท่านั้น หากท่อประสาทบางส่วนปิดไม่สนิทภายในสัปดาห์ที่ 4 ของการตั้งครรภ์ หรือหากท่อปิดแต่ต่อมาแยกออก เช่น เนื่องจากความดันน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นในช่วงไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ ทารกในครรภ์อาจมีข้อบกพร่องเกี่ยวกับกระดูกสันหลัง

ความผิดปกติของกระดูกสันหลังอาจเป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัส การฉายรังสี และการสัมผัสกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่ไม่พึงประสงค์ อย่างไรก็ตาม ความผิดปกติของไขสันหลังมักพบในเด็กที่มารดาได้คลอดบุตรที่มีความผิดปกติดังกล่าวแล้ว เห็นได้ชัดว่าพันธุกรรมก็มีบทบาทเช่นกัน

ปัจจัยใดที่ทำให้เกิดข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาท? ประการแรก ความบกพร่องทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาจากพ่อแม่คนใดคนหนึ่ง ประการที่สองผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่ไม่เอื้ออำนวยซึ่งทำให้เกิดการกลายพันธุ์ในยีน เป็นที่ทราบกันว่าอุบัติการณ์ของความบกพร่องด้านพัฒนาการของท่อประสาทมีตั้งแต่ 1:500 ถึง 1:2000 ของทารกแรกเกิดที่ยังมีชีวิตในภูมิภาคต่างๆ ของโลกและตามกลุ่มชาติพันธุ์ โดยเฉลี่ย 1:1000 อย่างไรก็ตามหากในครอบครัวของพ่อแม่หรือญาติใกล้ชิดมีกรณีการเกิดของเด็กที่มีข้อบกพร่องของท่อประสาทความน่าจะเป็นที่เด็กจะมีข้อบกพร่องจะเพิ่มขึ้นเป็น 2-5% เช่นเดียวกับการคลอดบุตรคนที่สองหากบุตรคนแรกเกิดมาพร้อมกับข้อบกพร่อง (ความเสี่ยงประมาณ 5%) การทำแท้งที่เกิดขึ้นเอง (การแท้งบุตร) ก็เป็นประเด็นที่น่าตกใจในเรื่องนี้เช่นกัน การคลอดก่อนกำหนดการเสียชีวิตของทารกในครอบครัวและในหมู่ญาติ

ดังนั้นความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อการคลอดบุตรที่มีความบกพร่องของท่อประสาทจึงเป็นตัวบ่งชี้หลักในการรวมหญิงตั้งครรภ์เข้ากลุ่ม มีความเสี่ยงสูง. ถึง ปัจจัยภายนอกซึ่งมีส่วนทำให้เกิดข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาท ได้แก่ :

การแผ่รังสี (อาศัยอยู่ในพื้นที่ที่ปนเปื้อนด้วยนิวไคลด์กัมมันตภาพรังสี ทำงานกับแหล่งกำเนิดรังสี)

สารพิษจากแหล่งกำเนิดสารเคมี (ผลิตภัณฑ์ปิโตรเลียม ปุ๋ย ยาฆ่าแมลง ฯลฯ );

การใช้ยากันชักของผู้หญิงก่อนตั้งครรภ์และในช่วงเดือนแรก

อุณหภูมิร่างกายสูงหรือการอาบน้ำร้อนในช่วงต้นของการตั้งครรภ์

โรคเบาหวานและโรคอ้วน

อาหารไม่สมดุล ขาดวิตามิน โดยเฉพาะกรดโฟลิก

การตรวจพบปัจจัยหนึ่งหรือหลายปัจจัยเหล่านี้เป็นพื้นฐานในการรวมหญิงตั้งครรภ์ในกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงในการคลอดบุตรที่มีความบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาท

กลไกการเกิดโรค (จะเกิดอะไรขึ้น) ระหว่างข้อบกพร่องของท่อประสาท:

อย่างน้อยก็เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้เข้าใจถึงสาระสำคัญของการก่อตัวของความผิดปกติของกระดูกสันหลังและไขสันหลัง โครงร่างทั่วไปลองจินตนาการถึงกระบวนการกำเนิดตัวอ่อนของโครงสร้างเหล่านี้ ในสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์ เอ็มบริโอจะผ่านการแบ่งเซลล์เพื่อสร้างก้อนเนื้อ ในสัปดาห์ที่สอง - การก่อตัวของชิ้นส่วนพิเศษของตัวอ่อนและการก่อตัวของอวัยวะตามแนวแกนของตัวอ่อน ในวันที่สาม สัปดาห์ผ่านไปกระบวนการก่อตัวของท่อประสาทปฐมภูมิจากชั้นจมูกด้านนอก ซึ่งผ่านขั้นตอนของการเกิดเส้นประสาทปฐมภูมิ (3-4 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์) และเส้นประสาททุติยภูมิ (4-7 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์)

ในระยะเหล่านี้ของการเกิดเอ็มบริโอจะเกิดความผิดปกติของระบบประสาทปฐมภูมิและการก่อตัวของกระดูกสันหลังผิดปกติ ในระยะทุติยภูมิ neurulation อาจมีความผิดปกติของกระดูกสันหลังส่วน lumbosacral นั่นเป็นเหตุผล ช่วงต้นการตั้งครรภ์หากไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมถือเป็นปัจจัยชี้ขาดในการก่อตัวของข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาทและทั้งหมด วิธีการที่ทันสมัยคำเตือนเกี่ยวกับพยาธิสภาพนี้ใช้กับช่วงก่อนตั้งครรภ์และสัปดาห์แรก

อาการของข้อบกพร่องของท่อประสาท:

แม้ว่านักวิจัยในศตวรรษที่ 19 จะชี้ให้เห็นความเชื่อมโยงระหว่างพันธุกรรมและความถี่ของกระดูกสันหลัง แต่ความสนใจที่แท้จริงของนักพันธุศาสตร์ในปัญหานี้ก็ปรากฏในทศวรรษสุดท้ายของศตวรรษที่ 20

ปัจจุบันแนวคิดของ "กระดูกสันหลัง dysraphism" รวมความผิดปกติของพัฒนาการต่างๆของไขสันหลังและกระดูกสันหลัง:

Spina bifida occulta - กระดูกสันหลัง bifida ที่ซ่อนอยู่;

Spina bifida cystica uverta - เปิด spina bifida ด้วยการก่อตัวของ cystic spina bifida;

Rhachischiasis หลัง (totalis et partis) - กระดูกสันหลัง bifida และเนื้อเยื่ออ่อนที่มีการแพร่กระจายของไขสันหลังซึ่งเกิดขึ้นตามความยาวทั้งหมดของกระดูกสันหลังหรือเฉพาะในบางส่วนเท่านั้น

รอยแหว่งของกระดูกสันหลังที่ซ่อนอยู่มักมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณ lumbosacral และตามกฎแล้วจะไม่แสดงอาการทางคลินิก พวกเขามักจะ "ค้นพบ" โดยบังเอิญในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์กระดูกสันหลัง ผิวหนังบริเวณกระดูกสันหลังส่วนโค้งแหว่งไม่เปลี่ยนแปลงแต่อาจมีการทำเครื่องหมายได้ จุดด่างดำ, เหวินใต้ผิวหนัง (lipomas), ทางเดินที่มีรูพรุน (รูจมูกผิวหนัง) สาระสำคัญทางกายวิภาคของ spina bifida คือการหลอมรวมของส่วนโค้งของกระดูกสันหลังที่ไม่สมบูรณ์

เนื่องจากคำอธิบายแรกของกระดูกสันหลังแหว่งที่ซ่อนอยู่โดย R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886) เชื่อกันว่าความผิดปกติของการพัฒนากระดูกสันหลังนี้ซึ่งเกิดจากขบวนการสร้างกระดูกบกพร่องนั้นไม่จำเป็น ดูแลรักษาทางการแพทย์. ตามข้อมูลของ A.D. Speransky ซึ่งตีพิมพ์ในปี 1925 ในงาน "The Origin of spina bifida occulta ในส่วนศักดิ์สิทธิ์ของกระดูกสันหลังของมนุษย์" ระบุว่าการปิดส่วนโค้งศักดิ์สิทธิ์ที่ไม่สมบูรณ์เกิดขึ้นใน 70% ของคนและเป็นเรื่องปกติ เฉพาะการศึกษาทางกายวิภาคและข้อมูลจากวิธีการวินิจฉัยสมัยใหม่เท่านั้น ( ซีทีสแกนการตรวจเอกซเรย์แม่เหล็กนิวเคลียร์) ทำให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นพร้อมกันในสถานที่ที่มีข้อบกพร่องของส่วนโค้งของกระดูกสันหลังซึ่งนำไปสู่การปัสสาวะรดที่นอน, ความเจ็บปวดในบริเวณ lumbosacral, ท่าทางที่ไม่ดี, และบ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อขาอ่อนแรง, ความผิดปกติของเท้า, ประสาทสัมผัสและ ความผิดปกติของโภชนาการ กรณีของ spina bifida occulta เหล่านี้จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด

เปิด cystic spina bifida (true spina bifida) ขึ้นอยู่กับระดับของการมีส่วนร่วม กระบวนการทางพยาธิวิทยาโครงสร้างเส้นประสาทแบ่งออกเป็นดังนี้

1. รูปแบบเยื่อหุ้มสมอง (meningocele)- spina bifida ที่ยื่นออกมาในข้อบกพร่องของเยื่อดูรา แต่ไม่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างเส้นประสาทในกระบวนการนี้ หลังจากออกจากข้อบกพร่องของกระดูกแล้ว dura mater จะบางลงและหายไป โดมของถุงไส้เลื่อนจะแสดงด้วยเยื่อไพอัลบางๆ ผิวหนังของส่วนที่ยื่นออกมาของไส้เลื่อนจะบางลงและมักหายไปที่ส่วนปลาย สิ่งที่อยู่ภายในถุงไส้เลื่อน ได้แก่ เยื่อหุ้มสมองและน้ำไขสันหลัง โดยทั่วไปรูปร่างจะมีลักษณะคล้ายก้านและมีก้านแคบ ข้อบกพร่องของกระดูกมักเกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลังสองหรือสามชิ้น ไม่มีอาการทางคลินิกกับรูปแบบ spina bifida นี้และมีเพียงการคุกคามของการแตกของถุงไส้เลื่อนและขนาดที่เพิ่มขึ้นเท่านั้นที่ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานสำหรับการผ่าตัดซ่อมแซมข้อบกพร่อง

2. รูปแบบ Radical (meningoradiculocele)- spina bifida ที่ยื่นออกมาในข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มไขสันหลังและรากของมันซึ่งสามารถสิ้นสุดในผนังของถุงบางส่วนหรือเข้าไปได้บางส่วนสร้างเป็นวง แต่ต่อมาแพร่กระจายไปยัง foramina intervertebral ก่อให้เกิดเส้นประสาทปกติ ข้อบกพร่องของกระดูกเกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลัง 3-5 ชิ้น ข้อบกพร่องทางระบบประสาทในรูปแบบ spina bifida นี้ขึ้นอยู่กับจำนวนของรากที่เกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยาซึ่งจะสิ้นสุดในผนังถุงไส้เลื่อนแบบสุ่มสี่สุ่มห้า ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสิ่งนี้ ข้อบกพร่องสามารถแสดงออกได้จากความอ่อนแอเล็กน้อยในแขนขาและความผิดปกติของกระดูกเชิงกราน ไปจนถึงอัมพาตรุนแรงและภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่

3. รูปแบบของสมอง (meningomyelocele หรือ meningomyelocele)- spina bifida โดยมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มไขสันหลังและรากในถุงไส้เลื่อน เยื่อ pial เรียงรายอยู่ในถุงไส้เลื่อน, เยื่อดูราจะสิ้นสุดในบริเวณของ spina bifida, ไขสันหลังและรากมักจะสิ้นสุดอย่างสุ่มสี่สุ่มห้าในถุงไส้เลื่อน ข้อบกพร่องของกระดูกมักจะกว้างและขยายออกไป ครอบคลุมตั้งแต่กระดูกสันหลัง 3 ถึง 6-8 ชิ้น ถุงไส้เลื่อนไม่มีคอเช่นนี้ และผ่านจากช่องไขสันหลังโดยตรงไปยังส่วนที่ยื่นออกมาของไส้เลื่อน ที่ปลายส่วนที่ยื่นออกมาไม่มีผิวหนัง ไส้เลื่อนถูกปกคลุมด้วยชั้นเมมเบรน pial โปร่งแสงบาง ๆ ระดับของข้อบกพร่องทางระบบประสาทนั้นรุนแรงอยู่เสมอ - ขาดการเคลื่อนไหวในแขนขา, ความล้าหลัง, ความผิดปกติ, ปัสสาวะและอุจจาระไม่หยุดยั้ง ไส้เลื่อนกระดูกสันหลังรูปแบบนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดและมักจะนำไปสู่การแตกของถุงไส้เลื่อนโดยมีการรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง - ไปสู่สุรา

4. รูปแบบซีสติก (myelocystocele)- รูปแบบที่ค่อนข้างหายากของ spina bifida ซึ่งส่วนปลายของไขสันหลังจะขยายออกอย่างรวดเร็วเนื่องจากคลองกลางของไขสันหลัง ดังนั้นถุงไส้เลื่อนจึงเรียงรายจากด้านในด้วยเยื่อบุผิวแบบเรียงเป็นแนวเหมือนช่องกลาง รากประสาทยื่นออกมาจากพื้นผิวด้านนอกของส่วนที่ยื่นออกมาของไส้เลื่อนและมุ่งตรงไปที่ช่องไขสันหลัง ระดับของความบกพร่องทางระบบประสาทเช่นเดียวกับในรูปแบบของสมองนั้นรุนแรง - ขาดการเคลื่อนไหวในแขนขา, ความผิดปกติของกระดูกเชิงกรานอย่างรุนแรง

5. รูปแบบที่ซับซ้อน (spina bifida complicata)โดดเด่นด้วยการรวมกันของรูปแบบใดรูปแบบหนึ่งข้างต้นของ spina bifida ด้วย เนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง(lipomas, fibromas) ซึ่งจับจ้องไปที่เยื่อหุ้มไขสันหลังหรือรากของมัน

การไม่ฟิวชั่นของกระดูกสันหลังและเนื้อเยื่ออ่อนกับไขสันหลังที่ยังไม่เจริญเต็มที่ (rhachischiasis posterior) ถือเป็นความผิดปกติในระดับรุนแรง และไม่เคยมาพร้อมกับส่วนประกอบของซีสต์และการยื่นออกมาของโครงสร้างเหนือผิวหนัง ข้อบกพร่องของผิวหนัง เนื้อเยื่ออ่อน และกึ่งวงแหวนหลังของช่องไขสันหลังนั้นอ้าปากค้าง และในส่วนลึกจะมองเห็นแถบเนื้อเยื่อประสาทที่มีเส้นเลือดขนาดเล็กจำนวนมาก (บริเวณไขกระดูก-หลอดเลือด) ข้อบกพร่องทางผิวหนังถูกปกคลุมไปด้วยเยื่อหุ้มเซลล์ที่กระจัดกระจายและมีน้ำไขสันหลังรั่วไหล โรคกระดูกพรุนบางส่วนในทารกแรกเกิดมักขยายไปถึงกระดูกสันหลัง 3-5 ชิ้น

โดยทั่วไปสำหรับทุกประเภทและรูปแบบของความผิดปกติของกระดูกสันหลังคือตำแหน่งด้านหลังโดยมีข้อบกพร่องในกึ่งวงแหวนด้านหลังของช่องกระดูกสันหลัง พบน้อยมาก (น้อยกว่า 1% ของกรณี) ที่รอยแหว่งจะเกิดขึ้นบนพื้นผิวด้านหน้าของคลอง และเกิดไส้เลื่อนกระดูกสันหลังด้านหน้า เมื่อแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณ lumbosacral ไส้เลื่อนเหล่านี้จะแพร่กระจายไปยังกระดูกเชิงกรานเล็กและทำให้กระบวนการถ่ายอุจจาระซับซ้อนขึ้น ที่ตำแหน่งที่สูงขึ้น พวกเขาสามารถบีบอัดรูปแบบได้ หน้าอก,คอ,ช่องจมูก

ตำแหน่งของ spina bifida ตามความยาวของกระดูกสันหลังใน 90% ของกรณีถูกจำกัดไว้ที่บริเวณ lumbosacral การแปลไส้เลื่อนบริเวณทรวงอกและปากมดลูกค่อนข้างหายาก ที่น่าสนใจคือเมื่อศึกษาเนื้อหาจากการทำแท้งที่เกิดขึ้นเอง นักวิทยาศาสตร์ชาวญี่ปุ่นค้นพบว่ามีการละเมิดการก่อตัวของกระดูกสันหลังและไขสันหลังในทรวงอกและไขสันหลังบ่อยครั้งมากขึ้น บริเวณปากมดลูกเช่นเดียวกับความถี่สูงของข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลังทั้งหมด ในระดับหนึ่งสิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าตัวอ่อนและทารกในครรภ์ที่มีข้อบกพร่องร้ายแรงในการก่อตัวของท่อประสาทตามกฎจะตาย

การวินิจฉัยข้อบกพร่องด้านพัฒนาการของท่อประสาท:

แม้จะประสบความสำเร็จในการวินิจฉัยข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาทตั้งแต่เนิ่นๆ แต่ต้องขอบคุณการแนะนำวิธีปฏิบัติทางชีวเคมี (ศึกษาเนื้อหาของβ-fetoprotein และ acetylcholinesterase ในซีรั่มในเลือดของมารดาและน้ำคร่ำ) วิธีการตรวจภายในของทารกในครรภ์ ( อัลตราซาวนด์ แม่เหล็กนิวเคลียร์) มีความสำคัญอันดับแรกในการลดความถี่ของความผิดปกตินี้ตามมาตรการป้องกัน เมื่อพิจารณาว่าสาเหตุของความบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาทนั้นมีหลายปัจจัยและทราบปัจจัยเหล่านี้แล้ว จึงสมเหตุสมผลที่จะจัดตั้งกลุ่มเสี่ยงสำหรับหญิงตั้งครรภ์ที่มีโอกาสมีลูกที่มีความบกพร่องสูงที่สุด ดังนั้นจึงเป็นที่ยอมรับกันทั่วโลกว่าในการวางแผนการตั้งครรภ์พ่อแม่จะต้องได้รับการตรวจโดยนักพันธุศาสตร์และสตรีมีครรภ์โดยนรีแพทย์เพื่อใช้มาตรการป้องกันความผิดปกติของท่อประสาทแบ่งหญิงตั้งครรภ์ออกเป็นกลุ่มเสี่ยงต่างๆ และติดตามระยะการตั้งครรภ์ด้วยความระมัดระวังที่แตกต่างกัน

อัลกอริธึมที่เหมาะสมที่สุด การตรวจก่อนคลอดเพื่อลดอุบัติการณ์ของข้อบกพร่องของท่อประสาทแนะนำดังต่อไปนี้

1. ในระหว่างการวางแผนการตั้งครรภ์ - ปรึกษากับนักพันธุศาสตร์ นักบำบัด สูติแพทย์-นรีแพทย์ และผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ หากจำเป็น การระบุกลุ่มหญิงตั้งครรภ์ที่มีความเสี่ยงสูงและต่ำที่จะมีบุตรที่มีความบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาท

2. การวินิจฉัยก่อนคลอดและขอบเขตการตรวจหญิงตั้งครรภ์มีความแตกต่างกันตามกลุ่มเสี่ยง

ในกลุ่มที่มีความเสี่ยงต่ำจะดำเนินการดังต่อไปนี้:

การให้คำปรึกษารายเดือน (การตรวจ) กับสูติแพทย์

ในช่วงไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์ เลือดของหญิงตั้งครรภ์จะถูกวิเคราะห์เพื่อหาเนื้อหาของ beta-fetoprotein และ acetylcholinesterase (หากระดับสูงขึ้น ให้ทำการวิเคราะห์เนื้อหาในน้ำคร่ำซ้ำอีกครั้งและ การตรวจอัลตราซาวนด์ทารกในครรภ์) หากยืนยันว่ามีข้อบกพร่องของท่อประสาท ปัญหาเรื่องการยุติการตั้งครรภ์ก็จะเกิดขึ้น

ในไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์ - การตรวจอัลตราซาวนด์และการเตรียมตัวสำหรับการคลอดบุตร

ในกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูง:

การตรวจประจำเดือนโดยสูติแพทย์

ในไตรมาสที่สองของการตั้งครรภ์จำเป็นต้องมีการตรวจสอบเนื้อหาของβ-fetoprotein และ acetylcholinesterase หลายครั้งในซีรั่มในเลือดและน้ำคร่ำการตรวจอัลตราซาวนด์หลายครั้งของทารกในครรภ์เพื่อตรวจหาความพิการ แต่กำเนิดของทารกในครรภ์ในสถานการณ์ที่ยากลำบากด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก มีการใช้การตรวจสอบ

การยืนยันความบกพร่องของท่อประสาทมักเป็นสาเหตุของการยุติการตั้งครรภ์ แต่เป็นวิธีการที่ทันสมัย การวินิจฉัยก่อนคลอดไม่สมบูรณ์ พวกเขามักจะวินิจฉัยข้อเท็จจริงของการมีอยู่ของข้อบกพร่อง แต่ก็ไม่สามารถชี้แจงความรุนแรงได้เสมอไป ในเวลาเดียวกันระดับของการมีส่วนร่วมของโครงสร้างประสาทในกระบวนการทางพยาธิวิทยาถือเป็นปัจจัยชี้ขาดสำหรับการพยากรณ์โรค ด้วยการดูแลผู้ป่วย meningocele และการผ่าตัดอย่างทันท่วงที เด็กจะมีพัฒนาการเต็มที่และในอนาคตจะกลายเป็นคนทำงานปกติได้ สำหรับ meningomyelocele ไม่สามารถให้ความช่วยเหลือในการผ่าตัดได้ คุณภาพสูงชีวิตลูกจะทุพพลภาพขั้นรุนแรงบ่อยครั้ง ดังนั้นการค้นพบข้อบกพร่องในการพัฒนาท่อประสาทในทารกในครรภ์จึงเป็นเหตุผลที่ดีในการยุติการตั้งครรภ์เสมอ

สถานการณ์มีความซับซ้อนมากขึ้นในครอบครัวที่การตั้งครรภ์รอคอยมานานและมีโอกาส การตั้งครรภ์ใหม่ไม่น่าเป็นไปได้ หากไม่สามารถระบุความรุนแรงของข้อบกพร่องได้ จะใช้วิธีการวินิจฉัยเพิ่มเติม ได้แก่ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (MRI) แต่วิธีนี้ไม่ได้ตอบคำถามที่ตั้งไว้เสมอไป จากนั้นแพทย์ร่วมกับผู้ปกครองจะอธิบายสถานการณ์และผลลัพธ์ที่เป็นไปได้ทั้งหมดเพื่อตัดสินชะตากรรมของทารกในครรภ์

การรักษาข้อบกพร่องของท่อประสาท:

ทันทีหลังคลอดบุตรสูติแพทย์ผู้ช่วยชีวิตและนักทารกแรกเกิดจะกำจัดสภาวะที่คุกคามถึงชีวิต (ขาดการหายใจตามธรรมชาติอุณหภูมิร่างกายผิดปกติ ฯลฯ ) พิจารณาการละเมิดการทำงานที่สำคัญของร่างกายอย่างรุนแรง ไม่รวมความเป็นไปได้ของการผ่าตัด กำหนดพารามิเตอร์ของเลือด ได้แก่ หมู่เลือด และ Rh -factor พื้นผิวแผลในบริเวณไส้เลื่อนได้รับการรักษาด้วยน้ำยาฆ่าเชื้อปิดด้วยผ้าเช็ดปากที่ผ่านการฆ่าเชื้อแล้ววางเด็กลงบนท้องโดยให้ศีรษะคว่ำลง ในกรณีที่ไม่มีการรบกวนที่สำคัญอย่างยิ่ง หลังจากการสนทนากับผู้ปกครองและความยินยอมในการผ่าตัด เด็กจะถูกย้ายไปยังแผนกศัลยกรรมประสาทอย่างเร่งด่วน ซึ่งมีเพียงการศึกษาเหล่านั้นเท่านั้นที่ดำเนินการเพื่อให้แน่ใจว่าการผ่าตัดจะสำเร็จลุล่วงได้สำเร็จ (การทดสอบทั่วไป หากไม่ได้ทำในโรงพยาบาลคลอดบุตรอัลตราซาวนด์)

ปัญหาของการแทรกแซงอย่างเร่งด่วนเกิดขึ้นในกรณีของการแตกของไส้เลื่อนกระดูกสันหลังโดยมีการรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง (น้ำไขสันหลังอักเสบ) หรือการคุกคามของการแตกดังกล่าวเนื่องจากการผอมบางของเนื้อเยื่อ (ผิวหนัง) ของถุงไส้เลื่อน ความเร่งด่วนของการแทรกแซงเกี่ยวข้องกับการมี "ประตูเปิด" สำหรับการติดเชื้อในระหว่างที่มีสุรา และยิ่งหยุดสุราเร็วเท่าใด ความเป็นไปได้ของการติดเชื้อและการพัฒนาของเยื่อหุ้มสมองอักเสบและเยื่อหุ้มสมองอักเสบก็จะน้อยลงเท่านั้น เหล้าเรียที่กินเวลานานกว่า 24 ชั่วโมงมักจะนำไปสู่การพัฒนากระบวนการอักเสบเป็นหนองในระบบประสาทซึ่งเป็นสาเหตุหลักเสมอ ผลลัพธ์เชิงลบการรักษา; ในกรณีนี้การกำจัดไส้เลื่อนกระดูกสันหลังและการกำจัดสุรามีความซับซ้อนโดยกระบวนการอักเสบเป็นหนองใน 78% ของกรณี เมื่อทำการผ่าตัดใน 24 ชั่วโมงแรกของสุราความถี่ของภาวะแทรกซ้อนที่เป็นหนองอักเสบจะลดลงเหลือ 3% ข้อมูลเหล่านี้เป็นพื้นฐานสำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดอย่างเร่งด่วนในเด็กที่เป็นโรค Spina bifida ภาวะแทรกซ้อนจากสุราหรือเมื่อมีภัยคุกคามจากสุรา

หลักการสำคัญของการผ่าตัดไส้เลื่อนกระดูกสันหลังคือการกำจัดถุงไส้เลื่อนการฟื้นฟูความสมบูรณ์ของเยื่อดูรา (การกำจัดแหล่งกำเนิดของสุรา) และเนื้อเยื่ออ่อนในบริเวณถุงไส้เลื่อนการกำจัดการตรึงของ ไขสันหลังและรากของมัน

เทคนิคที่มีอยู่ก่อนหน้านี้ในการเย็บเนื้อเยื่ออ่อน (ผิวหนัง) บริเวณที่มีการรั่วไหลของน้ำไขสันหลังถูกละทิ้งไปนานแล้วเนื่องจากไม่เป็นไปตามความคาดหวัง การแตกของเนื้อเยื่อและสุรามักเกิดขึ้นที่ด้านบนของถุงไส้เลื่อน ซึ่งผิวหนังจะบางลงอย่างมากหรือขาดหายไป ดังนั้นการเย็บแบบ "ตัดผ่าน" และการเย็บแผลจึงกลับมาทำงานต่อ นอกเหนือจากการเสียเวลาในการดำเนินการที่รุนแรงแล้ว การยักย้ายนี้ไม่ได้นำไปสู่สิ่งที่ดีเลย มีความจำเป็นต้องปฏิเสธการผ่าตัดจนกว่าอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบจะทุเลาลง ซึ่งไม่สามารถทำได้เสมอไปและเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในกระดูกสันหลังส่วนกระดูกสันหลัง

แน่นอนว่าด้วยการแทรกแซงอย่างเร่งด่วน ขอบเขตของการตรวจสอบจึงน้อยและควรให้ข้อมูลที่จำเป็นในการดำเนินการและช่วยชีวิตเด็ก ควรเลื่อนการศึกษาที่ชัดเจนเกี่ยวกับพยาธิวิทยาร่วมกันที่ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตโดยตรงออกไปจนกว่าจะถึงช่วงหลังการผ่าตัด ขอบเขตการตรวจสอบขั้นต่ำระบุไว้ข้างต้น

ทั้งหมด การแทรกแซงการผ่าตัดสำหรับการกำจัด spina bifida จะดำเนินการภายใต้การดมยาสลบโดยใช้เครื่องช่วยหายใจ การตรวจสอบอัตราการเต้นของหัวใจ, ความดันโลหิตจำเป็นต้องมีความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด อุณหภูมิร่างกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่อายุน้อยที่สุด เนื่องจากความล้มเหลวของการชดเชยการทำงานที่สำคัญในนั้นเกิดขึ้นโดยไม่มีใครสังเกตเห็นและรวดเร็วมาก

การกำจัดถุงไส้เลื่อนจะกระทำโดยการตัดผิวหนังบริเวณขอบของเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงโดยมีแผลที่มีขอบ ถุงไส้เลื่อนเปิดเป็นเส้นตรง เนื้อหาของถุงจะถูกดึงออกอย่างช้าๆ (ผู้ป่วยวางศีรษะลงเพื่อลดการรั่วไหลของน้ำไขสันหลังและป้องกันความดันเลือดต่ำของน้ำไขสันหลังอย่างกะทันหัน) และตรวจสอบเนื้อหาของถุงไส้เลื่อน องค์ประกอบของเส้นประสาท (ราก, ปลายไส้ติ่ง, ไขสันหลัง) ที่ถูกบัดกรีหรือ "ปลาย" ในผนังของถุงไส้เลื่อนจะถูกปล่อยออกมาอย่างระมัดระวัง จุดนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งในการป้องกันอาการผิดปกติทางระบบประสาทที่แย่ลงและป้องกันอาการไขสันหลังผูกไว้ในอนาคต กิจวัตรทั้งหมดดำเนินการโดยใช้เลนส์ขยาย เครื่องมือไมโคร และไมโครโคเอกูเลชันแบบไบโพลาร์

ข้อบกพร่องของเยื่อดูรา (ปากไส้เลื่อน) ขึ้นอยู่กับรูปร่างและขนาดถูกเย็บด้วยเชือกกระเป๋าเงินการเย็บแบบขัดจังหวะหรือต่อเนื่อง ที่ ขนาดใหญ่ข้อบกพร่องของเมมเบรนถูกปิดด้วยพลาสติกโดยใช้ส่วนของ aponeurosis ซึ่งเป็นชิ้นส่วนของ dura mater ที่เก็บรักษาไว้หรืออะนาล็อกเทียม ข้อบกพร่องของกระดูกของกึ่งวงแหวนด้านหลังของช่องกระดูกสันหลังแม้จะมีอยู่ก็ตาม ขนาดใหญ่พวกเขาไม่ได้ "ปิด" แบบพลาสติก ความพยายามทั้งหมดในการปลูกถ่ายกระดูกที่เคยใช้ก่อนหน้านี้ถูกปฏิเสธเนื่องจากประสิทธิภาพต่ำและมีจำนวนภาวะแทรกซ้อนเพิ่มขึ้นจากการใช้

การผ่าตัดสำหรับ rachischisis บางส่วนมีคุณสมบัติบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างทางสัณฐานวิทยา - การไม่มีการยื่นออกมาของไส้เลื่อน, ข้อบกพร่องที่ผิวหนังที่สำคัญ, การปรากฏตัวของไขสันหลังที่ไม่ได้ก่อตัวเป็นท่อ (บริเวณไขกระดูก - vasculosa) ส่วนหลังถูกปกคลุมและหลอมรวมกับเยื่อแมงมุม (arachnoid membrane) ซึ่งน้ำไขสันหลังจะรั่วไหลออกมา ผิวหนังถูกผ่าด้วยแผลที่มีขอบที่ขอบของเนื้อเยื่อที่ไม่เปลี่ยนแปลง เนื้อเยื่ออ่อนจะถูกแยกออกอย่างทื่อ ๆ จนกระทั่งเยื่อดูราที่เหลือถูกแยกออก ขอบของมันถูกผูกมัด

เมมเบรนแมงที่หลอมรวมกับบริเวณไขกระดูก-หลอดเลือดจะถูกแยกออกอย่างระมัดระวัง และหากไม่สามารถแยกออกได้ จะทำการบำบัดซ้ำด้วยไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์และสารละลายยาปฏิชีวนะ บริเวณที่แบนของไขกระดูกจะถูก "ม้วน" ลงในหลอดโดยใช้การเย็บอะทรอยมาติก (6-00 หรือ 7-00) เพื่อจับขอบด้านข้างของเยื่อแมงมุม ตรวจสอบช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองในระดับข้อบกพร่องของกระดูก ไขสันหลังแยกออกจากการยึดเกาะของแมงเพื่อให้น้ำไขสันหลังไหลเวียนได้อย่างอิสระ เมื่อกระบวนการติดกาวเกิดขึ้นในกรณีนี้ บางครั้งจำเป็นต้องทำการผ่าตัดกระดูกสันหลังเพิ่มเติมเพื่อตัดการยึดเกาะของแมง ต่อไปพวกมันจะเริ่มก่อตัวเป็นถุงดูราเมเตอร์ เมื่อเย็บขอบไม่ควรบีบอัดไขสันหลังและราก หากขนาดของดูราเมเตอร์ที่เหลือไม่เพียงพอ ก็จำเป็นต้องปิดข้อบกพร่องด้วยพลาสติก เพื่อจุดประสงค์นี้ มีการใช้ aponeurosis, fascia lata หรือ dura mater เทียม เทคนิคการเย็บหรือการทำพลาสติกของดูราเมเตอร์บนท่อที่สอดเข้าไปใต้เยื่อหุ้มชั้นนอก (ซิลิโคน, โพลีเอทิลีน, โพลีโพรพีลีน) ได้รับการพิสูจน์ตัวเองเป็นอย่างดีเมื่อมั่นใจได้ถึงความตึงของเนื้อเยื่อในระหว่างการเย็บและรับประกันการก่อตัวของพื้นที่ใต้เยื่อหุ้มสมองอิสระสำหรับการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง

ความแน่นของการปิดของเยื่อดูราจะช่วยป้องกันการเกิดโรคสุราและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากการอักเสบเป็นหนองในช่วงหลังผ่าตัด

การปิดข้อบกพร่องทางผิวหนังใน spina bifida มักก่อให้เกิดปัญหาอย่างมากเนื่องจากขนาดของข้อบกพร่อง ผ้าเนื้อนุ่มเย็บหลายชั้น ในอีกด้านหนึ่งสิ่งนี้จะสร้างการปิดผนึกเพิ่มเติมของช่องว่างใต้สมอง ในทางกลับกันทำให้มั่นใจได้ว่าขอบของบาดแผลที่ผิวหนังจะบรรจบกัน ไม่สามารถยอมรับความตึงของขอบได้เนื่องจากเต็มไปด้วยการเย็บแผลและความแตกต่างของขอบแผล การหดตัวจะดำเนินการโดยนำขอบของ aponeurosis มาชิดกันมากขึ้น เป็นไปได้ที่จะใช้วิธีการยืดเนื้อเยื่อโดยการกรีด (รอยบาก) ของ aponeurosis ในแนวตั้งฉากกับแนวความตึงของเนื้อเยื่อ ซึ่งช่วยเพิ่มขนาดของแผ่นปิดผิวหนัง aponeurotic ในขณะที่ยังคงรักษาปริมาณเลือดที่เพียงพอไปยังเนื้อเยื่อ คุณสามารถใช้การเคลื่อนไหวของเนื้อเยื่อโดยอาศัยการก่อตัวของแผลคลายในผิวหนังและ aponeurosis ขนานกับแผลหลัก เนื้อเยื่อจะถูกเคลื่อนออกจากแผลที่เปิดออก ซึ่งช่วยให้สามารถเย็บแผลหลักและเย็บนำบนแผลเพิ่มเติมได้ เพื่อลดความตึงเครียดของเนื้อเยื่อ แผลที่ผิวหนังบริเวณขอบปฐมภูมิสามารถ "เปลี่ยน" เป็นรูปโค้ง รูปเพชร รูปตัว T หรือรูปร่างอื่นๆ เพื่อให้แน่ใจว่าขอบของแผลจะถูกรวมเข้าด้วยกันและลดความตึงเครียด บ่อยครั้งมากในการผ่าตัดเร่งด่วนของ spina bifida มีการใช้การปลูกถ่ายพนังผิวหนัง aponeurotic pedunculated และพลาสตีกล้ามเนื้อและผิวหนังอิสระด้วยภาชนะให้อาหาร

ในช่วงหลังการผ่าตัด จำเป็นต้องมีมาตรการการรักษาเชิงรุกเพื่อป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนอักเสบของปอด กระเพาะปัสสาวะ และไต (การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย) การใส่ปุ๋ยหลายครั้งและการรักษาพื้นผิวแผล และการลดความดันสุราเพื่อป้องกันสุรากลับเป็นซ้ำ การฟื้นฟูสมรรถภาพการทำงานที่บกพร่องจะเริ่มขึ้นหลังจากการเย็บแผล การรักษาแผลผ่าตัด และการบรรเทาภาวะแทรกซ้อนจากการอักเสบ

หลักการพื้นฐานของการผ่าตัดเร่งด่วนและที่วางแผนไว้สำหรับ spina bifida นั้นแตกต่างกันเล็กน้อย มีเพียงความเป็นไปได้ของการผ่าตัดที่วางแผนไว้เท่านั้นที่ค่อนข้างสูงกว่า และการสำรองเวลาที่มีอยู่ นอกเหนือจากการตรวจก่อนการผ่าตัดโดยละเอียดแล้ว ยังช่วยให้คุณเตรียมพร้อมสำหรับการผ่าตัดได้ละเอียดยิ่งขึ้น . ในระหว่างการผ่าตัดตามแผน จะต้องรับมือกับกรณีที่ถุงไส้เลื่อนถูกแสดงโดยเนื้อเยื่อแผลเป็น และมีการยึดแน่นของโครงสร้างประสาทกับผนังที่มีแผลเป็นของถุงไส้เลื่อน การจัดการรากและไขสันหลังอย่างอ่อนโยน ความเป็นไปได้ในการเพิ่มเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันโดยการนำบอลลูนซิลิโคน (ตัวขยาย) เข้าไปในช่องว่างใต้กาน้ำชาที่อยู่ติดกับถุงไส้เลื่อน และการเพิ่มปริมาตรของพวกมันในช่วงเวลาหลายเดือน ทำให้มั่นใจได้ว่าการดำเนินงานตามแผนจะมีประสิทธิภาพสูง

ปัญหาที่แยกต่างหากของการผ่าตัดตามแผนคือการรวมกันของ spina bifida กับ hydrocephalus แบบก้าวหน้าเมื่อปัญหาเกิดขึ้นจากการเลือกลำดับของการผ่าตัดหรือรวมกับการกำจัดถุงไส้เลื่อนและการแบ่งน้ำไขสันหลังพร้อมกัน ควรพิจารณาการผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียวอย่างเหมาะสมที่สุด โดยจะกำจัดข้อบกพร่องของกระดูกสันหลังและความดันน้ำไขสันหลังจะเป็นปกติ สิ่งนี้ทำให้มั่นใจได้ถึงการป้องกันความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นหลังจากการกำจัดไส้เลื่อนซึ่งเป็นแหล่งกักเก็บ (ตัวดูดซับแรงกระแทก) ของความดันที่เพิ่มขึ้น และป้องกันอาการสุราหลังผ่าตัดรองที่เกิดจากความดันโลหิตสูงของน้ำไขสันหลัง อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งเราต้องรับมือกับสถานการณ์ที่การแทรกแซงขั้นตอนเดียวเป็นไปไม่ได้ (ความรุนแรงของอาการ น้ำหนักต่ำ ขนาดที่สำคัญของถุงไส้เลื่อน ความรุนแรงของภาวะน้ำคร่ำและความดันโลหิตสูง) ขึ้นอยู่กับความรุนแรงขององค์ประกอบหนึ่งหรือองค์ประกอบอื่นที่กำหนดสภาพของผู้ป่วยตลอดจนสภาพของถุงไส้เลื่อน การผ่าตัดแบ่งจะดำเนินการก่อนและหลังจาก 7-10 วันไส้เลื่อนจะถูกลบออกหรือในทางกลับกัน

การป้องกันข้อบกพร่องของท่อประสาท:

การป้องกัน spina bifida ในสหภาพยุโรป

ในช่วง 10 ปีที่ผ่านมา นรีแพทย์สามารถป้องกันความผิดปกติของท่อประสาทของทารกในครรภ์ได้ ซึ่งสามารถทำได้หากผู้หญิงรับประทานกรดโฟลิกในปริมาณที่เจาะจง (400 ไมโครกรัมต่อวัน) เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์และจนถึงสิ้นไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์เนื่องจากมีการสร้างท่อประสาทของทารกในครรภ์ในช่วงเวลานี้

ในประเทศสหภาพยุโรปปัญหานี้เริ่มมีความสำคัญทางสังคมแล้วระบบการดูแลสุขภาพกำลังแนะนำกฎเกณฑ์สำหรับการบริโภคกรดโฟลิกภาคบังคับ มันเป็นเรื่องของเกี่ยวกับประเทศต่างๆ เช่น ฝรั่งเศส อังกฤษ ไอร์แลนด์ นอร์เวย์ ฟินแลนด์ สเปน อิตาลี มีการศึกษาจำนวนหนึ่งที่แสดงให้เห็นว่าการรับประทานกรดโฟลิก 400 ไมโครกรัมต่อวันจะช่วยป้องกันการเกิดข้อบกพร่องของท่อประสาทในทารกในครรภ์ได้ ในปี พ.ศ. 2548 กระทรวงสาธารณสุขของอิตาลีได้อนุมัติกฎหมายให้รวมกรดโฟลิกขนาด 400 ไมโครกรัมไว้ในรายการ ยาบังคับออกภายใต้การประกันสุขภาพสำหรับผู้หญิงทุกคนที่วางแผนจะตั้งครรภ์ ตามกฎหมายนี้ ตามคำสั่งของกระทรวงอิตาลี บริษัท Italpharmaco มีส่วนร่วมในการผลิตยา Foliber

กระทรวงสาธารณสุขของอิตาลี ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของโครงการระดับชาติ ตั้งเป้าที่จะลดอุบัติการณ์ของกระดูกสันหลังส่วนกระดูกสันหลังลง 60% ในระยะเวลา 5 ปี ด้วยการรับประทานยาโฟลิเบอร์

ข้อบกพร่องของท่อประสาท (เช่น spina bifida, meningomyelocele, anencephaly) เป็นผลมาจากหลายปัจจัย โดยมีอุบัติการณ์ของการเกิดมีชีพ 1-2/1,000 ราย (6,000 รายต่อปีในสหรัฐอเมริกา) อัตราการเกิดของเด็กที่มีความบกพร่องของท่อประสาทสูงที่สุดอยู่ในไอร์แลนด์ (9.7%) และต่ำที่สุดในญี่ปุ่น (0.9%) ด้วยพยาธิสภาพนี้การเจ็บป่วยและการเสียชีวิตของปริกำเนิดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ประเภทของข้อบกพร่องของท่อประสาท:

  1. Craniorachischisis Totalis (craniorachischisis) เป็นข้อบกพร่องที่หายาก - ไม่หลอมรวมของท่อประสาท AFP คือไกลโคโปรตีนที่สังเคราะห์ขึ้นใน ถุงไข่แดงเอ็มบริโอ ระบบทางเดินอาหาร และตับ ระดับของมันคือ น้ำคร่ำเพิ่มขึ้นสามถึงห้าเท่าเนื่องจากการเข้ามาจากท่อประสาทแบบเปิด AFP ผ่านรกและปรากฏในซีรัมในเลือดของหญิงตั้งครรภ์ที่มีความเข้มข้นต่ำกว่าในน้ำคร่ำ ความเข้มข้นของซีรั่มในเลือดของทารกในครรภ์, ในซีรั่มของหญิงตั้งครรภ์และน้ำคร่ำจะสูงสุดที่ 15-16 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์จากนั้นจะลดลง
  2. Myelomeningocele คือการย้อยของเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกเนื่องจากการปิดส่วนโค้งของกระดูกสันหลังไม่สมบูรณ์ ด้วย meningomyelocele การยื่นออกมาของไส้เลื่อนจะเกิดขึ้นผ่านข้อบกพร่องของกระดูกสันหลัง (เช่น spina biflda)
  • ข้อบกพร่องนี้มักเกิดขึ้นในกระดูกสันหลังส่วนเอว
  • อันเป็นผลมาจากการหยุดชะงักของการสร้างปกติของกระดูกสันหลังทำให้เกิดการยื่นออกมาของไขสันหลังและเป็นผลให้สูญเสียการทำงานทั้งหมดที่ต่ำกว่าระดับของรอยโรค
  • ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของข้อบกพร่องนี้คือภาวะน้ำคร่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับกลุ่มอาการ Arnold-Chiari
  1. myelocele แบบปิดอาจไม่มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของระดับ AFP ในน้ำคร่ำและซีรั่มในเลือดของหญิงตั้งครรภ์ พยาธิวิทยานี้ส่งผลให้เกิดข้อบกพร่องทางระบบประสาทน้อยลงและมีการพยากรณ์โรคค่อนข้างดี
  2. Spina bifida ที่ไม่มี spina bifida เป็นรูปแบบที่อ่อนโยนที่สุด พบได้ใน 20% ของประชากรทั่วไป
  3. Anencephaly - ไม่มีสมองขนาดใหญ่ กะโหลกศีรษะหายไปจริง มีเพียงส่วนฐานของสมองเท่านั้น
  4. Encephalocele - หมอนรองของสมอง - การยื่นออกมาของเนื้อหาของกะโหลกศีรษะผ่านข้อบกพร่องของกระดูก

หากสงสัยว่ามีข้อบกพร่องของท่อประสาท การตรวจจะเริ่มต้นด้วยการกำหนดระดับของ AFP โดยใช้วิธีเอนไซม์อิมมูโนแอสเสย์ (ความถี่ การทดสอบผลบวกลวงคือ 0.1-0.2%) หากระดับ AFP สูงกว่าปกติหนึ่งเท่าครึ่งถึงสองเท่า จำเป็นต้องทำการศึกษาต่อเนื่องกัน

  • อัลตราซาวด์เพื่อชี้แจงอายุครรภ์ ข้อยกเว้น การตั้งครรภ์หลายครั้งตลอดจนการกำหนดตำแหน่งของรกสำหรับการเจาะน้ำคร่ำ
  • อัลตราซาวนด์ของกระดูกสันหลังของทารกในครรภ์เพื่อตรวจจับการขยายตัวของช่องกระดูกสันหลังและกระดูกสันหลังทางพยาธิวิทยา การกำหนดขนาดของศีรษะและโพรงสมอง ขนาดและข้อบกพร่องของช่องท้อง
  • การทดสอบเจลอิเล็กโตรโฟรีซิสของระดับอะซิติลโคลีนเอสเทอเรสของน้ำคร่ำเป็นส่วนเสริมในการวินิจฉัยที่มีคุณค่า แม้ว่าจะไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับข้อบกพร่องของท่อประสาทก็ตาม

โอกาสที่เด็กจะมีข้อบกพร่องของท่อประสาทขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย

  • ผู้ปกครองคนหนึ่งป่วย - 5%
  • ลูกคนก่อนที่มีข้อบกพร่องพ่อแม่มีสุขภาพแข็งแรง - 5%
  • เด็กสองคนก่อนหน้านี้ป่วย - 10%
  • เด็กสามคนก่อนหน้านี้ป่วย - 21%
  • ข้อบกพร่องในผู้ปกครองคนใดคนหนึ่งและลูกหนึ่งคน - 13%
  • ข้อบกพร่องในญาติระดับที่สองคือ 1%

AFP ระดับต่ำ (50% หรือน้อยกว่าปกติ) เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการเจาะน้ำคร่ำเพื่อการวิเคราะห์โครโมโซม มูลค่าของการเจาะน้ำคร่ำจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการตีความผลลัพธ์ร่วมกับข้อมูลจากการตรวจเลือดสามครั้ง