Ādas aplāzija ir iedzimta. aplazija

DEFINĪCIJA

Iedzimts ādas defekts.

ICD-10 KODS

P 83 Citas izmaiņas ārējā apvalkā, kas raksturīgas auglim un jaundzimušajam.

EPIDEMILOĢIJA

Reta slimība.

ETIOLOĢIJA

Nezinams.

PATOĢĒZE

Nezinams.

KLĪNISKĀ ATTĒLS

Iedzimta ādas un zemādas audu aplāzija iespējama ierobežotās galvas ādas vietās, stumbra jau dzimšanas brīdī. Bojājuma izmērs svārstās no 0,2 līdz 3-4 cm diametrā. Ir iespējams izolēts ādas defekts (Golca sindroms, ko pārmanto dominējošs tips, kas saistīts ar X hromosomu) vai defekts, kas apvienots ar citām malformācijām.

DIAGNOSTIKA

Fiziskā pārbaude

Atsevišķi vai vairāki ādas defekti.

Diagnozes piemērs

Iedzimta galvas ādas aplāzija.

Ārstēšanas mērķi

Ārstēšana tiek samazināta līdz aizsardzībai pret infekciju un sekundāras infekcijas pievienošanai.

Tālāka vadība

novērojums.

PROGNOZE

Ja nav sekundāras infekcijas - labvēlīgi.

Galvenās atzīmes:

APPLASIA(grieķu valodā a — negatīvs + plāzveida veidošanās, izglītība) — viena no iedzimtu anomāliju izpausmēm, ko raksturo visa orgāna, tā daļas, audu zonas, ķermeņa daļas vai visa embrija trūkums. Kā sinonīms bieži tiek lietots termins "agenesis" (grieķu val., ģenēzes izcelsme, sastopamība).

Daži autori atšķir terminus "agenēze" un "aplāzija", uzskatot, ka viņi runā par agenēzi, ja orgāna un tā rudimenta nav, un par aplāziju gadījumos, kad orgānu attēlo tikai tā rudimenta, kam nav tipiska. struktūra. Tomēr šāds orgāns ar samazinātu izmēru, kam nav tipiskas struktūras, parasti tiek uzskatīts par hipoplāziju. Tādējādi aplāzija un agenēze ir jāuzskata par sinonīmiem. Hematoloģijā terminu "aplāzija" ne visai pareizi lieto saistībā ar iegūtajām izmaiņām (piemēram, "kaulu smadzeņu aplāzija" - panmieloftize).

Cēloņi aplāzija ir ārēji teratogēni faktori (fiziski, ķīmiski, bioloģiski), kas tieši vai netieši caur mātes ķermeni ietekmē embriju. Tie paši faktori, iedarbojoties uz vecāku (vai tālāku senču) gametām, var izraisīt hromosomu slimības ar viena vai otra orgāna (audu) aplaziju vai iedzimtu iedzimtu anomāliju ar aplaziju.

Patoģenēze(formālā ģenēze) aplāzija izskaidrojama ar: 1) orgāna rudimenta (piemēram, primārās nieres) veidošanās neesamību; 2) embrija dīgļa nāve (dažas "tukšā augļa maisiņa" formas); 3) cita orgāna veidošanās neesamība vai nāve, kas ietekmē pirmā orgāna attīstību (piemēram, urīnvada rudimenta aplazija noved pie sekundārās nieres aplazijas). Teratoģenētiskais pārtraukšanas periods (termiņš, pēc kura šis iedzimtais defekts nevar rasties) lielākajai daļai aplazijas ir ierobežots līdz pirmajam mēnesim. intrauterīnā dzīve.

Aplāziju var novērot jebkurā cilvēka orgānā (smadzenēs, muguras smadzenēs, sirdī, plaušās, urīnceļos un dzimumorgānos utt.). Sirds aplazija (acardius) tiek novērota tikai ar dvīņu iedzimtām malformācijām. Viena no pārī savienotā orgāna aplazija parasti izraisa otra orgāna vietēju hipertrofiju. Viena endokrīno dziedzeru aplazija var izraisīt citu dziedzeru hipo- vai hipertrofiju. Aplāzija var būt tikai kāda orgāna daļai, piemēram, ožas smadzenēm (arynencephaly), corpus callosum u.c. Fokālo audu aplāziju var novērot ādā, visbiežāk galvas ādā, kur defekts tiek konstatēts bērna piedzimšana, kas parasti nepārsniedz 5 cm. Ādas aplāziju var kombinēt ar dziļāku audu aplāziju, piemēram, pie dažādām disrafijas formām (embrionālo plaisu neslēgšana).

Praktiska nozīme ir kuņģa-zarnu trakta muskuļu slāņa fokusa aplāzijai. Viņa ir redzama reti. Muskuļu slāņa defekti, bieži vien vairāki, parasti atrodas šķērseniskajā resnajā zarnā, katra defekta laukums nepārsniedz 1-2 cm 2. Šādu defektu vietā rodas pulsa divertikulas, kuras pēc tam tiek perforētas, visbiežāk pirmajās divās ārpusdzemdes dzīves dienās, kas izraisa difūzu peritonītu (sk.). Galvaskausa kaulu fokusa aplāzija ("fenestrated galvaskauss") raksturojas ar dažāda izmēra un formas caurejošu kaula defektu ar nemainīgu ādu, kas visbiežāk lokalizējas parietālajā vai frontālajā kaulā. Parasti tiek saglabāts endosteums un periosts kaula defekta vietā. Diafragmas fokusa aplāzija noved pie viltus diafragmas trūces (skatīt Diafragma). Auerbaha pinuma nervu šūnu aplazija var izraisīt Hiršprunga slimību (skatīt Megacolon). Visizplatītākā aplazijas forma iekšējie orgāni ir vienpusēja nieres aplazija, ļoti reti - abpusēja nieres aplazija, liesas aplazija. Pasaules literatūrā ir aprakstīti tikai daži desmiti liesas aplazijas gadījumu, kas parasti tiek kombinēti ar citām smagām dzimšanas defekti attīstību.

Var būt aplazija atsevišķas daļasķermenis, parasti ekstremitātes. Aplāziju var novērot gan distālajā (viena vai vairāku pirkstu neesamība - adaktilija, otas - ahirija), gan to proksimālajā daļā [augšstilba un apakšstilba vai pleca un apakšdelma neesamība, saglabājot pēdu vai roku - fokomēlija (no plkst. grieķu pīķa roņa un melosas ekstremitāte, jo ekstremitātes ir līdzīgas roņa pleznām)]. Ekstremitāšu distālo daļu aplazija ir jānošķir no intrauterīnās amputācijas, ko visbiežāk izraisa augļa pavedieni (sk. Amnija pavedieni, saraušanās, saaugumi). Var būt galvas aplazija – bezgalvu ķēms (acefālija).

Tiek novērota visa embrija aplazija agrīnie periodi intrauterīnā dzīve un izpaužas kā "tukša augļa maisiņš» ( membrānas bez embrija), tomēr pēdējā parādība var rasties ne tikai ar embrija aplaziju, bet arī ar tā nāvi, kam seko autolīze.

Plkst hidatidiforms mols(sk.) embrija arī parasti nav. Aplāziju var novērot ne tikai augļa pastāvīgajos audos, bet arī pēcdzemdību periodā (placenta, nabassaite). Tātad placentā ierobežotā vietā var nebūt bārkstiņu (fenestrated placenta - placenta fenestrata). Reti ir pilnīgs nabassaites trūkums (akordija), kas vienmēr ir apvienots ar augļa malformācijām, kas nav savienojamas ar dzīvību; biežāk ir kādas no nabas artērijas aplazija, kas var kombinēties ar iedzimtām augļa malformācijām.

Organisma, audu vai ķermeņa daļas aplāzijas ietekme uz ķermeni ir atšķirīga. Daži aplazijas veidi (anencefālija, amiēlija, akardija un abpusēja nieru aplazija) nav savienojami ar dzīvību. Citas sugas var izraisīt smagus disfunkciju un izraisīt nāvi dažādos vecumos bez ķirurģiskas korekcijas (piemēram, diafragmas trūce, Hiršprunga slimība). Kādas ekstremitātes daļas aplazija ir savienojama ar dzīvību. Viena no sapārotajiem orgāniem aplazija, piemēram, vienpusēja nieres aplazija, dažkārt tiek pilnībā kompensēta ar cita orgāna vietēju hipertrofiju, un tā var klīniski neizpausties visas dzīves laikā.

Bibliogrāfija: Gulkevičs Ju.V., Lazjuks G.I. un Kulaženko V.P. Teratoloģijas pamati g. mūsdienīgs aspekts, Arch. patol., 33. t., 2. nr., 1. lpp. 9, 1971, bibliogr.; Zerbino D. D. Daži jauni dati par iedzimtu diafragmas trūču patoloģisko anatomiju un patoģenēzi, grāmatā: Perinatal pathology and colienteritis, ed. Ju.V.Gulkevičs un citi, lpp. 209, Minska, 1964; Kraevskis N. A. un Šihodirovs V. V. Izmaiņas hematopoēzes orgānos, Daudzsējums. Pat. anat., ed. A. I. Strukova, 8. sēj., lpp. 50, Maskava, 1962; Leibmans I. G. Par resnās zarnas muskuļu slāņa malformācijām jaundzimušajiem, grāmatā: Perinatal pathology and colienteritis, ed. Ju.Gulkevičs un citi, lpp. 206, Minska, 1964; Vilis I. Embrioloģijas un patoloģijas robeža, L., 1962, bib-liogr.

Ju. V. Gulkevičs, V. P. Kulaženko.

iedzimta aplāzijaāda- neviendabīga slimību grupa, kopīga iezīme kas ir iedzimta ādas neesamība. Lai gan aplazijas cēlonis nav zināms, pats stāvoklis ir reģistrēts vairāk nekā 250 gadus.

Klasiskā ādas aplāzija izpaužas kā viena vai vairākas erozijas vai čūlas, kas pārklātas ar garozu vai plānu membrānu, galvas ādas virspusē. Dziedēšana atrofisku, bezmatainu rētu veidā notiek 2-6 mēnešu laikā. atkarībā no čūlu lieluma un dziļuma (kas var izplesties visā mīksto audu dziļumā līdz pat kaulam).

to labdabīgs stāvoklis var būt iedzimta autosomāli dominējošā veidā vai rasties sporādiski. Retāk sastopami stumbra un ekstremitāšu bojājumi, šādi perēkļi var būt saistīti ar ekstremitāšu defektiem, BE un hromosomu anomālijām. Bojājums uz galvas ar garu matiņu gredzenu ap to tumši mati("matu apkakles" pazīme) ir defekts nepilnīgas nervu caurules saplūšanas dēļ. MRI ir indicēts, lai novērtētu iespējamo saistību ar smadzeņu un kaulu pamata zonām.

Ar nekomplicētu iedzimta ādas aplāzija defekts tiek labots ar vienkāršu izgriešanu vēlā bērnībā vai pieaugušā vecumā. Lielu bojājumu gadījumā var būt nepieciešama pakāpeniska izgriešana un audu paplašinātāju izmantošana. Jaundzimušajiem ir nepieciešams novērtēt defekta dziļumu, novērst audu bojājumus un infekciju, kā arī pārbaudīt bērnu, vai nav saistītu anomāliju.

Mīkstas kompreses ar fizioloģiskām risinājums, lokālas antibiotikas un sterili pārsēji ir piemēroti terapeitiskie pasākumi lielākajai daļai pacientu. Slēgtie pārsēji (Duoderm®, Comfeel®) tiek izmantoti, lai ārstētu pacientus ar lieliem defektiem. Dažreiz ir nepieciešama agrīna operācija.

perinatālā trauma galva var izraisīt līdzīgus defektus, kas tiek konstatēti dzimšanas brīdī vai pirmajā dzīves mēnesī. Asins paraugu ņemšana no galvas ādas, monitora elektrodi un knaibles var izraisīt nelielas čūlas, kas sadzīst ar rētām.

Bez apmatojuma gredzenveida loks uz galvas ādas, cita veida lokalizēta galvas trauma, kas reti saistīta ar dzimšanas audzēju un cefalhematomu, kas dažkārt izzūd ar rētu alopēciju.

iedzimta ādas aplāzija atgādina citus nevoid defektus, kas bieži parādās kā plankumi bez apmatojuma galvas ādā. Tomēr šie dzimumzīmes nav garozas un nav atrofiski, un tiem parasti ir raksturīgas Klīniskās pazīmes. Daži iedzimti, vāji pigmentēti pigmentēti nevusi uz galvas ādas var arī atdarināt iedzimtu ādas aplāziju.

- neskaidras etioloģijas stāvokļu grupa, kam raksturīgs fokusa ādas veidošanās pārkāpums ar rētu veidošanos. Šī stāvokļa simptomi parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas, kuram ir viena vai vairākas erozijas vai čūlas galvas ādā vai ļoti reti citur uz ķermeņa. Iedzimtas ādas aplāzijas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz dermatologa izmeklēšanu, audu histoloģisku izmeklēšanu bojājumā. Ārstēšana ir tikai simptomātiska, lai novērstu sekundāras infekcijas attīstību, bet kosmētiskā defekta mazināšanai iespējama rētu ķirurģiska korekcija.

Iedzimta ādas aplāzija ir fokuss ādas attīstības defekts, kurā veidojas epidermas, dermas, piedēkļu un īpaši. smagi gadījumi un zemādas audi. Šis stāvoklis cilvēcei ir zināms jau vairāk nekā 250 gadus, taču vēl nav izdevies noteikt tā attīstības cēloņus, dermatoloģijā par šo jautājumu ir tikai teorijas. Iedzimtas ādas aplāzijas biežums nav precīzi zināms, vairums pētnieku lēš, ka tas ir 1:10 000. Dažreiz šis stāvoklis tiek kombinēts ar dažām ģenētiskām slimībām, citiem defektiem. pirmsdzemdību attīstība. Iedzimta ādas aplāzija vairumā gadījumu neizraisa smagas sekas, bet kosmētiskais defekts rētas veidā patoloģiskā fokusa vietā paliek cilvēkam uz mūžu.

Iedzimtas ādas aplazijas cēloņi

Līdz šim nav vienotas un vispārpieņemtas teorijas, kas izskaidrotu tās attīstību iedzimts defektsādas attīstība. Tiek pieņemts, ka iedzimtas ādas aplāzijas cēlonis ir vesela dažādu patoloģisku faktoru grupa, kas izraisa slēgšanas procesa traucējumus. nervu caurule vai arī tie kavē dermas un epidermas embrionālo rudimentu attīstību. Dažreiz ir iespējams identificēt ģimenes formas no šī stāvokļa, savukārt tā pārmantošanas mehānisms, iespējams, ir autosomāli dominējošs. Bet sporādiskas iedzimtas ādas aplāzijas formas ir daudz biežākas, dažreiz kombinācijā ar citām malformācijām, ko izraisa ģenētiskas slimības vai teratogēno faktoru iedarbība. Tas dod pamatu uzskatīt šo stāvokli par dažādu kaitīgu faktoru ietekmes uz augļa attīstību sekas.

Iedzimtas ādas aplazijas simptomi

Ādas aplazija tiek konstatēta uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Visbiežāk parietālajā reģionā tiek konstatēts noapaļots fokuss ar diametru 1-3 centimetri. Apmēram trešdaļā gadījumu ir divi perēkļi, vēl retāk ir trīs un vairāk ādas aplāzijas laukumi. Patoloģiskā vieta ir erozija vai čūla, klāta ar garozu un granulācijām, uz tās nav matu līnijas. Tomēr ap čūlu aug garāki un tumšāki matiņi, ko sauc par “matu apkakles” simptomu. Veidojuma krāsa svārstās no rozā līdz spilgti sarkanai.

Laika gaitā, ja nav komplikāciju (piemēram, sekundāras infekcijas), iedzimtas ādas aplāzijas vieta sāk izzust, veidojoties rētai. balta krāsa. Nākotnē arī mati uz tiem neaug, un tie paliek cilvēkam uz mūžu. Bērnam ar iedzimtas ādas aplāzijas fokusu papildus ādas simptomiem var būt arī dziļāku audu veidošanās traucējumi un citas malformācijas - lūpas, aukslēju šķeltnes, acu atrofija. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem rētas vietā dažreiz var attīstīties ļaundabīgi audzēji.

Iedzimtas ādas aplazijas diagnostika

Šīs slimības atpazīšana dermatologam parasti nav grūta - tās simptomi ir diezgan specifiski, un to ir diezgan grūti sajaukt ar citiem iedzimtiem ādas bojājumiem. Tomēr dažos gadījumos citiem var būt attēls, kas līdzīgs iedzimtai ādas aplāzijai. patoloģiskie procesi un valstis. Tāpēc ir nepieciešams ražot diferenciāldiagnozešī patoloģija ar tādām slimībām kā fokālā sklerodermija, diskoidā sarkanā vilkēde, kā arī ar perinatālās traumas sekām (no knaiblēm un citiem dzemdniecības instrumentiem). Sejas ādas hipoplāzijas ģimenes formas ir ļoti līdzīgas aplazijai, tomēr tempļos tiek novēroti atrofiski perēkļi.

Visprecīzākos diagnostikas datus var iegūt, veicot patoloģiskā fokusa audu histoloģisku izpēti. Ar iedzimtu ādas aplāziju tiek novērots straujš epidermas, dermas un dažreiz zemādas audu biezuma (līdz 1. šūnu slānim) samazināšanās. Iekaisuma un leikocītu infiltrācijas pazīmes (ja nav sekundāras infekcijas) netiek novērotas, kā arī netiek konstatēti ādas piedēkļi.

Iedzimtas ādas aplāzijas ārstēšana un prognoze

Iedzimtas ādas aplāzijas ārstēšana ir nosacīti sadalīta divos posmos. Pirmais tiek veikts uzreiz pēc bērna piedzimšanas - šajā periodā tiek parādīti tikai profilakses un kopšanas pasākumi (erozijas ārstēšana antibakteriālas ziedes, mitrinātāji), pārģērbšanās, lai samazinātu traumu risku. Pēc dažām nedēļām patoloģiskā fokusa vietā veidosies rēta, kas, lai arī paliek uz mūžu, var nosegt apkārtējie mati. Otrais posms ir samazināts līdz defekta ķirurģiskai noņemšanai (visbiežāk kosmētisku iemeslu dēļ), un to var veikt vēlā bērnībā vai pieaugušā vecumā. Koriģējot lielus iedzimtas ādas aplāzijas laukumus, var izmantot ādas transplantāciju. Slimības prognoze kopumā ir labvēlīga, daži pētnieki norāda uz nepieciešamību katru gadu veikt rētas apskati pie dermatologa, jo pastāv onkoloģisko procesu attīstības risks.

Un mums arī ir

Tie ir salīdzinoši reti. Biežāk tie ir virspusēji, retāk dziļāki. Tie ir lokalizēti galvenokārt galvas ādā vainaga reģionā. Reizēm ādas defekti rodas uz stumbra, ekstremitātēm, sēklinieku maisiņiem. Defektu forma parasti ir apaļa, ar diametru no 0,5 līdz 5 cm.Uz galvas ir ādas defekti, kas sniedzas līdz kaulam. Kauls zem šāda defekta var būt perforēts, un šādos gadījumos dažreiz tiek novēroti dzīvībai bīstami asinsizplūdumi vai smadzeņu apvalku infekcija. Ādas defekti, visticamāk, ir iedzimtas ādas un zemādas audu aplāzijas rezultāts. Jāpatur prātā, ka iemesls tam ādas defekti var būt mehāniski un termiski bojājumi, ko izraisījuši apkopes darbinieki. Ārstēšana sastāv no sausu sterilu pārsēju uzklāšanas.

Naevi Flammei(naevi teleangiectatici) ir spilgti sarkani plankumi ādas līmenī, ko veido kapilāri, kas paplašināti sakarā ar iedzimtu sieniņu vājumu (telangiectasia). Parasti tie ir lokalizēti uz pieres pie uzacīm un kakla aizmugurē gar viduslīniju galvas ādā. Šie plankumi pazūd bez pēdām pēc 1-2 gadiem un tiem nav nepieciešama ārstēšana.

Cutis hyperelastica(Ehlers-Danlos sindroms). Slimību raksturo palielināta elastība un ādas trauslums ar hematomu veidošanos, ievērojamu muskuļu hipotensiju, locītavu nestabilitāti un neiroloģiskiem notikumiem ar aizkavēšanos garīgo attīstību. Šis sindroms dažreiz tiek kombinēts ar hipotireozi un Dauna slimību. Slimība dominē dominējošā veidā (mezenhimālā displāzija).

Iedzimtas vagas. Jaundzimušajiem iedzimtu sulču biežums ir vidēji viens gadījums 2000-2500 dzemdībās. To smagums var būt ļoti dažāds, sākot no vieglas līdz intrauterīnām ekstremitāšu "spontānām amputācijām" vai pat galvas nociršanai. Iedzimtas rievas visbiežāk izraisa amnija pavedienu vai joslu saspiešana, amnija fragmenti, augļa salīmēšana vai saplūšana ar tā membrānām vai asinsvadu nepietiekams uzturs utt. Dažreiz tās tiek kombinētas ar citām iedzimtām malformācijām un ir ģenētiski noteiktas. Rets izņēmums ir iedzimtas rievas, ko izraisa nabassaites saspiešana.

"Mongoļu" plankumi. Mēs runājam par zilgani sarkaniem plankumiem, kas parasti lokalizēti krustu un sēžas apgabalos. Eiropas tautās šie plankumi jaundzimušajiem ir sastopami 1-3%, un mūsu valstī tie ir reti. "Mongoļu" plankumi ir pigmentēta ādas anomālija.Pēc dažiem gadiem tie pazūd bez ārstēšanas.

Hemangiomas. Tie ir audzējiem līdzīgi asinsvadu veidojumi ar nelīdzena virsma, spilgti sarkans vai zilgani sarkans. Āda virs tām parasti netiek mainīta, un tad angiomas šķiet caurspīdīgas. Hemangiomas atrodas uz augšlūpa, ekstremitātēs, mugurā utt. Viņiem ir nosliece uz čūlu veidošanos, kas dažkārt noved pie praktiski pašatveseļošanās.

Ārstēšana. Lielākā daļa radikāla metode- agrīna ķirurģiska izgriešana, kas tiek veikta laikā no 2. līdz 3. bērna dzīves mēnesim. Radiācijas terapija sniedz vislabākos kosmētiskos rezultātus. Ieteicama arī krioķirurģiska metode - audzēja sasaldēšana ar ogļskābi.

Limfangiomas ir audzējam līdzīgi limfātisko asinsvadu paplašinājumi, kas dažkārt sasniedz ievērojamus izmērus pat dzimšanas brīdī. Parasti tie ir lokalizēti kaklā tā sauktās hygroma colli cysticum formā. Dažkārt limfagiomas izraisa aizdusas lēkmes un tad, lai atvieglotu bērna stāvokli, nākas ķerties pie intubācijas. Limfangiomas ir vairāk iedzimtas malformācijas nekā audzējs. Ārstēšana ir tīri ķirurģiska, un tiek izmantota arī staru terapija.

Limfangiektātiska tūska. Mēs runājam par neskaidri norobežotu, mīklas konsistences tūsku vienā vai abās apakšējās ekstremitātēs, rokās, dzimumloceklī utt., kas tiek novērotas pirmajās dzīves nedēļās. Vispārējais stāvoklis bērni ir normāli. Ar limfangiektātisko tūsku mēs runājam par iedzimtu anomāliju, nevis tikai par ūdens un elektrolītu metabolisma pārkāpumu. Diferenciāldiagnostikas ziņā jāpatur prātā Milroy-Meige sindroms, kam raksturīga cieta, nesāpīga apakšējo ekstremitāšu tūska ar vai bez ādas cianozes, ko dažkārt pavada drudzis un sāpīgums. Citas šī sindroma pazīmes ir akromikrija, īss augums un garīga atpalicība.

Limfangiektātiskā tūska pazūd bez pēdām pēc dažām nedēļām bez ārstēšanas.

Dermoīdā cista. Tas ir tā sauktais sakrālais audzējs, jo tas ir lokalizēts sakrālajā reģionā. Dažreiz, pat dzemdē, dermoidā cista sasniedz lieli izmēri un var kļūt par mehānisku šķērsli normāla piegāde. Ārstēšana ir tīri ķirurģiska. Tas ir jānoņem jaundzimušā periodā.

Fibromas un ļaundabīgi sarkomatozi ādas jaunveidojumi ir reti sastopami.

Branhiogēnas kakla cistas atrodas uz m priekšējās virsmas. sternocleidomastoideus ir nekavējoties jāizņem, jo ​​tiem ir nosliece uz fistulu veidošanos un sekundāru infekciju.

Iedzimta ihioze. Tā ir iedzimta ādas keratinizācijas anomālija, kas attīstās dzemdē. Slimība ir ārkārtīgi reta un dažreiz notiek ģimenēs. Etiopatoģenēze nav pilnībā noskaidrota. Tiek pieņemts, ka tā ir paša augļa slimība, endokrīno dziedzeru disfunkcija vai A hipovitaminoze. Smagākajās formās (typus gravis) visa jaundzimušā ķermeņa virsma, izņemot plaukstas un pēdas. , klāta ar dzeltenpelēkām, reizēm sarkanīgi vai zaļganbrūnām zvīņām, ko atdala dažāda platuma un dziļuma vagas. Lūpas un plakstiņi stipri sabiezējuši, ausis deformētas. Šajā formā mazuļi piedzimst nedzīvi vai mirst stundas vai dienas pēc dzimšanas. Vieglākās formās keratinizācija nav tik izteikta, process ir ierobežotāks, zvīņas aptver tikai atsevišķas ķermeņa daļas. Pēc Reusa domām, šīs formas vislabāk sauc par iedzimto labvēlīgo hiperkeratozi.

Ārstēšana. Ir paredzētas vannas ar klijām un ādas eļļošanu ar 2-3% salicilskābes vazelīnu. Svari tiek noņemti sterili olīvju eļļa. Ieteicams izrakstīt lielas A vitamīna devas (10 000-15 000 E dienā).

Sieviešu žurnāls www.