Nervu caurules defektu attīstības novēršanas principi auglim. Nervu caurules iedzimtie defekti

Attīstības defekti nervu caurule(lat. nervu caurules defekti)- Tās ir iedzimtas malformācijas, kas saistītas ar nervu caurules attīstības pārkāpumu. Defekti veido nervu sistēmas traucējumus: mugurkaula malformācijas, muguras smadzenes, anencefālija. Ar smagiem nervu caurules attīstības defektiem (anencefālija) auglis mirst dzemdē vai piedzimst, bet mirst pirmajās dzīves stundās. Nervu caurules veidošanās pārkāpumu veidi:

• meningocele
• meningomielocele
• mielocistocēle
• meningoradikulocele

23. dienā pēc ieņemšanas nervu caurulītei jānoslēdzas, ja daļa nervu caurules neaizveras, vai arī tā vispirms aizveras, bet vēlāk izkliedējas, tad auglim var rasties mugurkaula defekts. Mugurkaula deformācijas var rasties no vīrusu infekcija, apstarošana, augsts asinsspiediens cerebrospinālais šķidrums. Faktori, kas veicina defekta parādīšanos, ir:

• ģenētiskais faktors
• nelabvēlīgu faktoru iedarbība, kas izraisa gēna mutācijas
• starojums
• toksiskas vielas
• pretkrampju līdzekļu lietošana sievietei pirms grūtniecības vai grūtniecības laikā
• karstums
• cukura diabēts
• aptaukošanās
• nepietiekams uzturs
• vitamīnu trūkums

Nervu caurules defektu diagnostika sastāv no bioķīmisko metožu veikšanas, augļa ultraskaņas veikšanas. Plānojot grūtniecību, vecākiem ir jāizmeklē ģenētiķis, lai jau iepriekš veiktu pasākumus, lai novērstu nervu caurules defektu veidošanos. Pirmsdzemdību izmeklējumi tiek veikti, lai samazinātu nervu caurules defektu attīstību, un tie ietver:

• plānojot grūtniecību - konsultācija ar ģenētiķi, akušieri-ginekologu
• ikmēneša konsultācijas pie akušiera-ginekologa
• grūtniecības otrajā trimestrī grūtnieces asinīs tiek pārbaudīts acetilholīnesterāzes saturs
• izpildīt ultrasonogrāfija.

ārstēšana

Pēc bērna piedzimšanas ārsti novērš bērna dzīvību apdraudošos faktorus (elpošanas trūkums, traucēta temperatūra), nosaka organisma funkciju pārkāpumus, vienlaikus izslēdzot ķirurģiskas iejaukšanās iespējas. Brūces vietu dezinficē, pārklāj ar sterilām salvetēm, bērnu novieto uz vēdera. Neiroķirurģijas nodaļā viņam tiek veikti pētījumi, kas nodrošina operāciju (ultraskaņa, vispārīgas analīzes). Visas operācijas, lai noņemtu mugurkaula trūces, tiek veiktas vispārējā anestēzijā, izmantojot mākslīgo plaušu ventilāciju. Trūces noņemšana tiek veikta, izgriežot ādu pie izmainīto audu robežas. Trūces maisiņš tiek atvērts, saturs tiek noņemts. V pēcoperācijas periods veikt aktīvus terapeitiskus pasākumus, lai novērstu plaušu sānu iekaisuma komplikācijas, Urīnpūslis, nieres.

simptomiem

Jēdziens "mugurkaula disrafija" apvieno dažādus mugurkaula un muguras smadzeņu traucējumus:

• mugurkaula slēptā nesaaugšana (lat. spina bifinda occulta)
• atvērta spina bifida ar trūces veidošanos (lat. spina bifinda cystica uverta)
• mugurkaula un muguras smadzeņu mīksto audu šķelšanās (lat. rhachischiasis posterior)

Simptomi ietver:

• gultas slapināšana
• sāpes jostas rajonā
• stājas traucējumi
• kāju muskuļu vājums
• pēdas deformācija
• jušanas traucējumi

meningocele- spina bifida ar izvirzījumu dura mater defektā. Klīnisku izpausmju nav, taču pastāv trūces plīsuma draudi, ķirurģiskai iejaukšanās tiek izmantota tās izmēra palielināšana. Meningoradikulocele- spina bifida ar izvirzījumu muguras smadzeņu un to sakņu membrānu defektā. Ar šo defektu parādās:

• vājums ekstremitātēs, iegurņa darbības traucējumi
• parēze
• gultas slapināšana

meningomielocele- spina bifida ar muguras smadzeņu apvalku iesaistīšanos trūcē. Simptomi ietver:

• kustību trūkums ekstremitātēs,
• ekstremitāšu nepietiekama attīstība,
• deformācija,
• urīna un fekāliju nesaturēšana.

Mielocistocēle- reta trūces forma, kurā tiek paplašināta muguras smadzeņu pēdējā daļa. Pazīmes:

• ekstremitāšu kustības trūkums
• iegurņa traucējumi.

profilakse

Ginekologi var novērst nervu caurules defektu attīstību. Tas tiek darīts ar folijskābes palīdzību, sieviete lieto noteiktas folijskābes devas līdz pirmā trimestra beigām, jo ​​šajā periodā tiek ievilkta nervu caurule.

Tradicionāli tiek uzskatīts, ka maternitāte sākas ar bērna piedzimšanu, taču ļoti svarīgi ir iepriekš plānot pašu grūtniecību, lai rūpētos par gaidāmā mazuļa veselību un minimizētu iespējamie riski iedzimtu anomāliju attīstība. Speciālisti iesaka sākt grūtniecības plānošanu vismaz divus līdz trīs mēnešus pirms iecerētās ieņemšanas. Pirmkārt, ir vērts iziet medicīnisko pārbaudi. Ja sievietei ir regulārs menstruālais cikls, hemoglobīns un asinsspiediens ir normāls, nē...

"Elevit Pronatal" - vitamīni grūtniecēm

"Elevit Pronatal" ir vitamīnu, minerālvielu un mikroelementu komplekss, kas paredzēts sievietēm grūtniecības plānošanas stadijā, grūtniecības laikā un pēcdzemdību laikā. barošana ar krūti. Līdz šim "Elevit Pronatal" ir vienīgais vitamīnu-minerālu komplekss (VMC), kura efektivitāte saistībā ar iedzimtu anomāliju profilaksi ir klīniski pierādīta 1 . Viena "Elevit Pronatal" tablete (kas ir dienas deva) satur 800...

Folijskābes devas grūtniecēm

Plānošanas stadijā un grūtniecības laikā PVO iesaka sievietēm lietot folijskābi 0,4 devā, lai novērstu augļa nervu caurulītes defektus. Tajā pašā laikā sievietes, kuru ģimenes anamnēzē ir malformācijas folijskābe ieteiktu lietot devu 5 mg dienā, bet dati par ietekmi ņemot liels skaits grūtniecības laikā nav pietiekami daudz folijskābes. Žurnālā Journal of Endocrinology portugāļu zinātnieki publicēja rezultātus...

Minimāla smadzeņu disfunkcija (MMD) bērniem.

Minimāla smadzeņu disfunkcija (MMD) - ir plaši izplatīta neiropsihisku traucējumu forma bērnība, nav uzvedības problēma, nevis rezultāts slikta audzināšana, bet gan medicīniska un neiropsiholoģiska diagnoze, kuru var noteikt tikai pamatojoties uz speciālās diagnostikas rezultātiem. Ārējās slimības izpausmes bērniem ar minimāliem smadzeņu darbības traucējumiem, kurām skolotāji un vecāki pievērš uzmanību, bieži vien ir līdzīgas un parasti ...

Folijskābe grūtniecības laikā – kāpēc tā ir vitāli svarīga

Folāts (folijskābe) ir svarīgs vitamīns, kas ir ļoti labvēlīgs sievietes veselībai kopumā un jo īpaši reproduktīvajai veselībai: Folāti ir B vitamīni un organismā netiek ražoti. Folāts ir vispārīgs nosaukums dažādām ūdenī šķīstošā vitamīna formām, kas ir būtiskas šūnu dalīšanai. Folijskābe ir viena no folātu formām. Folāti nodrošina skaitli svarīgas funkcijas organismā, tostarp nodrošinot augļa veselīgu attīstību un augšanu dzemdē ...

6 grūtniecības nedēļā. Mammmi emuārs vietnē 7ya.ru

Dažas sievietes šajā laikā joprojām neapzinās savu interesanta pozīcija, bet embrijs turpina attīstīties un kļūst vairāk līdzīgs mazam cilvēciņam. Šī grūtniecības nedēļa, tāpat kā iepriekšējās divas, mazulim ir ārkārtīgi svarīga. Auglis mātes vēderā šajā periodā ir diezgan jutīgs pret visiem faktoriem, kas zināmā mērā ietekmē tā attīstību. 6 grūtniecības nedēļas: augļa lielums Mazulis vēderā sāk kustēties, bet topošā sieviete, kas dzemdē šīs darbības, joprojām ir ...

Vakar man zvanīja no LCD, teica, ka slikta asins analīze no 2. skrīninga. Man ir 35 gadi. Dzemdības būs pirmās. Un lūk, analīzes rezultāti: - Riska vērtība auglim saslimt ar NTD (kas tas ir?) - PALIELINĀTS RISKS - konsultācija pirmsdzemdību centrā; - Riska vērtība auglim saslimt ar Edvarda sindromu: 1:60483; - Vecuma risks auglim ar Dauna sindromu: 1:366; - Riska vērtība auglim ar Dauna sindromu: 1:5130. G man analīzi atšifrēja šādi: "vecuma dēļ pastāv ģenētiskas ...

Diskusija

Manam draugam Ksjušai tika paziņots skrīninga rezultāts. Bija rakstīts – paaugstināts Dauna sindroma risks. Ieteicams pārtraukt grūtniecību. Arina piedzima absolūti normāls bērns. Tas viss ir muļķības! Mamma mani dzemdēja 39 gadu vecumā, pirmās dzemdības. 8 mēnešu vecumā man atklāja spontānu abortu. Es nekustējos! Un tagad es kustos :)

Pirmkārt, paaugstināts vēl nav augsts. Ar mani ir tāpat - daktere neko kritisku nepateica, pie ģenētiķa nav jāgriežas, vēl jo vairāk par punkciju nav runas, ultrasonogrāfiju, lai taisītu maksas (un ne jau LCD kur visi izskatās ļoti ātri). Viņa teica, ka šis rādītājs dažkārt paaugstinās, ja placenta ir zemu piestiprināta – manā ultraskaņā tas bija tikai zems 16. nedēļā. Rezultātā 21 nedēļā taisīja ultrasonogrāfiju - viss kārtībā, uzists īpaši uzsvēra DNT - ļoti rūpīgi apskatīja smadzenes - teica, ka viss kārtībā, nemocieties. Dīvaini, ka kopumā uz šo rādītāju skatās otrajā skrīningā, teorētiski vispirms veidojas nervu caurule un tikai tad no tās smadzenes, tāpēc loģiskāk būtu to apskatīt pirmajā skrīningā. Vispār, āmuru, 21-22 nedēļā, uzlabo ultraskaņu un viss.

Optimālais sastāvs ir Elevit Pronatal ® , kas satur 12 vitamīnus un 7 minerālvielas un mikroelementus. Elevit Pronatal ® ir vienīgais vitamīnu un minerālvielu komplekss grūtniecēm, kas ir pierādījis * savu klīnisko efektivitāti, samazinot augļa iedzimtu anomāliju risku. Ir pierādīts, ka Elevit par 100% samazina augļa nervu caurules defektu risku un par 47% samazina citu iedzimtu anomāliju risku. Elevit Pronatal ® veicina efektīva profilakse anēmijas attīstība un priekšlaicīgas dzemdības grūtniecības otrajā pusē. Svarīgi atcerēties, ka noteiktu vitamīnu deficīts grūtnieces organismā ir riska faktors augļa iedzimtu anomāliju attīstībai, priekšlaicīgām dzemdībām, bērnu piedzimšanai ar mazu ķermeņa masu,...

Kā zāles ietekmē augli? Ko ārsts ņem vērā, izrakstot zāles grūtniecei?
... Šāda parādība ir saistīta ar to, ka šajā stadijā embrija šūnas vēl nav diferencētas; no 11. dienas līdz 3. nedēļai, kad auglim sākas orgānu likšana. Defekta veids ir atkarīgs no gestācijas vecuma. Pēc jebkura orgāna vai sistēmas veidošanās beigām to attīstībā nav nekādu pārkāpumu. Tādējādi nervu caurules malformāciju veidošanās (piemēram, smadzeņu neesamība - anencefālija) teratogēnu ietekmē notiek līdz 22-28 dienai pēc apaugļošanas (līdz nervu caurulītes aizvēršanai); starp 4. un 9. nedēļu, kad saglabājas augļa augšanas aizkavēšanās risks, bet teratogēnais efekts praktiski vairs neizpaužas; augļa periods: no 9. nedēļas līdz bērna piedzimšanai. Šajā augšanas periodā strukturālie defekti, kā likums, nerodas, taču ir iespējami seku pārkāpumi.

Diskusija

Sveiki! Esmu 29. grūtniecības nedēļā, sakiet, lūdzu, ko nozīmē augļa-placentas asinsrites IB st pārkāpums? Kādas ārstēšanas metodes ir paredzētas? Un kas izraisīja šo pārkāpumu? Paldies jau iepriekš.

16.08.2006 19:11:53, Džūlija

Laba diena!
Lietoju homeopātiskās zāles un uztura bagātinātājus, iespējama grūtniecība. Vai šīs zāles var kaut kādā veidā ietekmēt augli? Mans homeopātiskais ārsts saka, ka tas ir nekaitīgs. Bet es par to šaubos.

Paldies jau iepriekš Marija

13.04.2006 11:28:05, Marija

Riska grupas pacientiem tiek veikta detalizētāka augļa anomāliju, hromosomu patoloģiju diagnostika: medicīniskās ģenētiskās konsultācijas ietvaros tiek nozīmēta papildus ultraskaņas izmeklēšana, tiek piedāvātas invazīvās (ar iekļūšanu amnija dobumā) diagnostikas metodes. visvairāk autentisks veids diagnoze ir augļa šūnu hromosomu kopas izpēte. Lai iegūtu augļa šūnas, ar tievu adatu tiek caurdurta vēdera priekšējā siena, tiek ņemts augļa šķidrums, kas ...

Diskusija

Pirms 5 dienām taisīju amneocentozi .. risks bija 1-175 ... šausmīgi baidījos no pašas analīzes un rezultāta .. bet kā izrādījās nesāpēja nemaz .. patīkami vairs nav .. un nervozitāte šausmīga no pārdzīvojumiem un šodien zvanīja un provizoriskais rezultāts norma ir 36 hromosomas.. tas ir placentā.un jau pēc mēneša gandrīz būs ūdeņos.teica ka parasti primārais rezultāts sakrīt ar nākamā !!!Esmu priecīga un mierīga .. paldies Dievam ...

20.09.2010 16:25:11, Natālija Doņecka

Katra topošā māmiņa uztraucas par savu vēl nedzimušo bērnu. Galvenais jautājums: Vai viņam viss kārtībā, vai viņš ir vesels? Un kā atbilde - pārbaudīsim, nokārtosim testus. Es jums pastāstīšu ar savu piemēru. Ar pirmo bērnu testus netaisīju, sajauca datumus ultrasonogrāfijai, un tad izrādījās par vēlu veikt, paldies Dievam, piedzima vesels puika, tagad viņam jau 10 gadi vecs. Izlēmusi par otro bērniņu, viņa izgāja visus izmeklējumus, izgāja visas ultraskaņas - viss, pēc ārstu domām, bija brīnišķīgi, un, kā zibens no skaidrām debesīm, neonatoloģe paziņo, ka jaundzimušajam ir Dauna sindroms. Neviens nevar aprakstīt to, ko esam piedzīvojuši. Pirms diviem gadiem mans vīrs ubagoja meiteni, un ārsti teica, ka mūsu gadījumā šāda patoloģija bija nelaimes gadījums. Es izlēmu. Atkal analīzes. Kad bija rezultāts, es domāju, ka neizdzīvošu, bija liels Dauna sindroma risks. Es esmu ticīgs, jūs nevarat veikt abortu. Atlikušais laiks līdz dzemdībām, kā izdzīvoju - pat tagad neatceros, atceros tikai lūgšanu un vēdera kristīšanu, citi saka, ka gāju kā spoks. Kad meitiņa piedzima, es turējos pie dakteres rokas (viņa tad rādīja zilumus), tikai viens jautājums ir vai mans mazulis ir vesels. Dzemdību namā prasīju visas bērnu dakteres, nespēju noticēt savai laimei, kad katrs smaidot teica: "Viss kārtībā, vesela un skaista meitene, nomierinies!". Tagad viņai ir 1,5 gadi. Aug par prieku vecākiem.
Secinājumus par analīžu ticamību katrs var izdarīt pats, bet man skaidrs ir viens - pilnīgas muļķības!

Alfa-fetoproteīna (placentas ražota bioloģiski aktīva viela) un citu marķieru noteikšana sievietes asins serumā tiek veikta 16.-20.grūtniecības nedēļā. Alfa-fetoproteīna satura izmaiņas grūtnieču asins serumā ļauj atšķirt sievietes, kurām ir risks saslimt ar augļa nervu sistēmas defektiem (muguras smadzeņu plaisas, anencefālija - smadzeņu trūkums), ar hromosomu patoloģijas risku. Nākotnē diagnoze tiek precizēta ar ultraskaņas palīdzību un alfa-fetoproteīna noteikšanu amnija šķidrumā. Izmantojot invazīvas (ķirurģiskas) metodes, augļa šūnas tiek iegūtas dažāda veida analīzēm. Grūtniecības sākumā par pirmsdzemdību diagnoze tiek izmantota horiona biopsija. Par P...

Diskusija

Sveiki, lūdzu palīdziet man saprast.Viņi rada risku Dauna sindromam 1: 146. KTP 46 mm, TVP 2,0 mm Deguna kaula vizualizācija + Nav augļa anatomijas pazīmju. Korions: lokalizācija gar priekšējo. dzemdes siena. grūtniecība. Augsts risks ar šiem augļa saslimšanas rādītājiem? Nokavēta grūtniecība 5. nedēļā 2015.g.

25.10.2016 23:22:59, Valērija Neironu caurules defekti- (neironu caurules defekti) - vairākas iedzimtas malformācijas, kas saistītas ar nervu caurules normālas attīstības pārkāpumiem.

Iedzimtas attīstības malformācijas ir viens no galvenajiem zīdaiņu mirstības un invaliditātes cēloņiem. 2001.gadā Ukrainā piedzima gandrīz 400 000 bērnu, no kuriem 48 000 bija ar deformācijām. Nozīmīgu vietu šajā patoloģijā ieņem nervu caurules attīstības defekti, kas veido dažādus nervu sistēmas traucējumus: no mugurkaula un muguras smadzeņu malformācijām līdz anencefālijai. Ar rupjiem nervu caurules attīstības defektiem (anencefālija, pilnīga mugurkaula plaisa un citi) auglis mirst dzemdē vai piedzimst dzīvotnespējīgs un mirst tuvāko stundu vai dienu laikā pēc dzimšanas. Tāpēc nervu caurules attīstības rupju defektu sociālie un medicīniskie aspekti tiek samazināti līdz defekta veidošanās novēršanai, agrīnai diagnostikai un savlaicīgai grūtniecības pārtraukšanai. Citas problēmas rodas ar mazāk smagiem muguras smadzeņu un mugurkaula veidošanās traucējumiem, ko vieno mugurkaula disrafijas jēdziens, vai nervu caurules attīstības defektiem, kurus ārzemju literatūrā vieno termins spina bifida.

Vēstures atsauce

Paleontologu pētījumi pārliecinoši liecina, ka iedzimtas mugurkaula un muguras smadzeņu anomālijas pastāv jau tikpat ilgi kā cilvēkiem. Ir zināmi mugurkaula attīstības defektu apraksti pieaugušam cilvēkam neolīta periodā (5000 BC), bronzas laikmetā (3000 BC) un vēlajā dzelzs laikmetā (800 BC).

Atsauces uz audzēju veidojumiem jostas rajonā atrodam Hipokrāta (460.–370.g.pmē.) rakstos. Itāļu anatoma Morgagni Battista (1688–1771) darbos ir apskatīta 16. un 17. gadsimta literatūra par mugurkaula disrafiju, aprakstīta nervu caurules defektu patoloģija, norādot uz saikni starp spina bifida un hidrocefāliju, spina bifida un anencefāliju. Par to raksta Pīters van Forests (1522-1597), Nikolass Tulpi (1593-1674), Mikolay Bidlo (1714). Šī patoloģija nebija pakļauta ārstēšanai, tā bija veltīga.

Atveras 19.gs mūsdienu vēsture mugurkaula disrafijas izpēte. 1875. gadā R. Virhovs pārliecinoši pierādīja slēpto mugurkaula spraugu esamību cilvēkiem - spina bifida occulta. 1881. gadā A. Ļebedevs, pamatojoties uz eksperimentiem ar vistu embrijiem un pētījumu par cilvēka augļiem, secināja, ka meningomielocele un anencefālija ir viena un tā paša attīstības traucējuma galējās izpausmes. Viņš arī pierādīja slēptu anomāliju iespējamību nervu caurules veidošanā. 1886. gadā Reklinghauzens publicēja monogrāfiju, kurā viņš sīki aprakstīja spina bifida nervu caurules defekta rezultātā, pirmo reizi izdalot trīs tās veidus: meningoceli, meningomielocēli un mielocistocēli. Visi pētnieku darbi bija aprakstoši, lai gan tie saistīja kustību traucējumus, urīna nesaturēšanu, mugurkaula un pēdu deformāciju ar nervu caurules attīstības defektu - ar spina bifida.

Pirmsantiseptiskajā periodā mugurkaula trūču ārstēšana tika samazināta līdz maisiņa izspiešanai un atkārtotai caurduršanai. Velpea (1846) ieteiktā metode joda šķīduma ievadīšanai maisa dobumā neatrada plašu izplatību biežu komplikāciju un pat pacientu nāves dēļ. Efektīvāku ārstēšanas metodi 1889. gadā ierosināja Dr. Bayer, kurš kaula defektu "noslēdza" ar muskuļu-aponeurotisku atloku, kas izgriezts no pamatā esošajiem audiem. Nākotnē ierosinātās šīs tehnikas modifikācijas joprojām ir galvenās mugurkaula trūces ķirurģijā šobrīd. Tomēr līdz 50. gadiem attieksme pret mugurkaula disrafijas ķirurģisko ārstēšanu bija negatīva. 1929. gadā Dž.Freizers publicēja Edinburgas (Anglija) Karaliskās bērnu slimnīcas 131 bērna ķirurģiskās ārstēšanas rezultātus. Pēc operācijas izdzīvoja 82 bērni. Gada laikā pēc operācijas no progresējošas hidrocefālijas nomira vēl 16 bērni, lielākā daļa izdzīvojušo bērnu kļuva par smagu invaliditāti. Un atkal radās jautājums par mugurkaula disrafijas ķirurģiskas ārstēšanas lietderību. Situācija mainījās pēc implantējamo vārstuļu drenāžas sistēmu ieviešanas 50. gados hidrocefālijas ārstēšanai (F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957). Apvienojumā ar jaunu efektīvu antibiotiku izstrādi iekaisuma komplikāciju ārstēšanai drenāžas operācijas būtībā ir "atvērušas durvis" bērnu, tostarp jaundzimušo, mugurkaula trūču ķirurģiskai ārstēšanai. Tomēr tas radīja jaunas problēmas ortopēdiem, urologiem, neirologiem un psihologiem. Ekstremitāšu parēze, mugurkaula un pēdu deformācijas, urīna nesaturēšana, fiziska un garīgo attīstību kas prasīja īpašu ārstēšanu. 1957. gadā Londonā tika nodibināta pirmā Hidrocefālijas un Spina Bifida izpētes biedrība. Sekojot viņa piemēram, daudzās valstīs tika organizētas multidisciplināras medicīnas komandas (neiroķirurgi, ortopēdi, urologi, neirologi, psihiatri) bērnu ar spina bifida ārstēšanai.

Kas izraisa nervu caurules defektus:

Embrijam 20. dienā pēc ieņemšanas muguras pusē veidojas nervu plāksne, kuras malas vēlāk sāk aizvērties, veidojot nervu caurulīti.

Aptuveni 23. dienā šai caurulei vajadzētu pilnībā aizvērties, atstājot atvērtus tikai caurumus tās galos. Ja daļa nervu caurules līdz ceturtajai grūtniecības nedēļai pilnībā neaizveras vai caurule aizveras, bet vēlāk atdalās, piemēram, paaugstināta CSF spiediena dēļ grūtniecības pirmajā trimestrī, auglim var rasties mugurkaula defekts.

Mugurkaula malformācijas var būt arī vīrusu infekcijas, starojuma un nelabvēlīgu vides faktoru iedarbības rezultāts. Taču biežāk muguras smadzeņu anomālijas rodas bērniem, kuru mātes jau ir dzemdējušas bērnus ar šādām novirzēm. Acīmredzot savu lomu spēlē arī iedzimtība.

Kādi faktori veicina nervu caurules attīstības defekta parādīšanos? Pirmkārt, ģenētisks defekts, kas iedzimts no viena no vecākiem. Otrkārt, nelabvēlīgo faktoru ietekme ārējā vide veicinot mutāciju rašanos gēnā. Zināms, ka nervu caurules defektu biežums svārstās no 1:500 līdz 1:2000 dzīviem jaundzimušajiem dažādos pasaules reģionos un etniskās grupās, vidēji 1:1000. Savukārt, ja vecāku vai tuvu radinieku ģimenē ir bijuši gadījumi, kad piedzimuši bērni ar nervu caurules defektiem, tad iespējamība, ka bērnam būs defekts, palielinās līdz 2-5%. Tas pats attiecas uz otrā bērna piedzimšanu, ja pirmais ir dzimis ar defektu (risks ir aptuveni 5%). Satraucoši šajā ziņā ir arī spontānie aborti (spontānie aborti), priekšlaicīgas dzemdības, zīdaiņu mirstība ģimenē un radinieku vidū.

Tāpēc ģenētiskā nosliece uz bērna parādīšanos ar nervu caurules defektu ir galvenais rādītājs grūtnieces iekļaušanai grupā. augsta riska. Ārējie faktori, kas veicina nervu caurules attīstības defekta parādīšanos, ir:

Radiācija (dzīvo ar radionuklīdiem piesārņotās vietās, strādā ar starojuma avotiem);

ķīmiskas izcelsmes toksiskas vielas (naftas produkti, mēslošanas līdzekļi, pesticīdi utt.);

Pretkrampju līdzekļu lietošana sievietei pirms grūtniecības un pirmajos mēnešos;

Augsta ķermeņa temperatūra vai karstu vannu lietošana grūtniecības sākumā;

Diabēts un aptaukošanās;

Nesabalansēts uzturs, vitamīnu un īpaši folijskābes trūkums.

Viena un vēl jo vairāk vairāku šo faktoru noteikšana ir pamats grūtnieces iekļaušanai augsta riska grupā, lai dzemdētu bērnu ar nervu caurules defektu.

Patoģenēze (kas notiek?) Neironu caurules defektu laikā:

Lai saprastu mugurkaula un muguras smadzeņu anomāliju veidošanās būtību, ir nepieciešams vismaz vispārīgi runājot, iepazīstināt ar šo struktūru embrioģenēzes procesu. Pirmajā grūtniecības nedēļā embrijā notiek šūnu dalīšanās ar dīgļu mezgliņu veidošanos. Otrajā nedēļā - ārpusembrionālo daļu veidošanās un embrija aksiālo orgānu veidošanās. Trešajā nedēļa tuvojas primārās nervu caurules veidošanās process no ārējā dīgļu slāņa, kas iziet primārās (3-4 grūtniecības nedēļas) un sekundārās (grūtniecības 4-7 nedēļas) neirulācijas stadijas.

Tieši šajās embrioģenēzes stadijās rodas primārie neirulācijas traucējumi un mugurkaula disrafijas veidošanās. Sekundārās neirulācijas stadijā var parādīties mugurkaula jostas-krustu daļas malformācijas. Tātad agrīnie periodi grūtniecība, ja tā nav saistīta ar iedzimtiem faktoriem, ir izšķiroša nervu caurules attīstības defektu veidošanās, un visi modernas metodes brīdinājumi par šo patoloģiju attiecas uz periodiem pirms grūtniecības un tās pirmajām nedēļām.

Neironu cauruļu defektu simptomi:

Neskatoties uz to, ka 19. gadsimta pētnieki norādīja uz saistību starp iedzimtību un mugurkaula trūču biežumu, patiesā ģenētiķu interese par šo problēmu parādījās 20. gadsimta pēdējās desmitgadēs.

Pašlaik jēdziens "muguras disrafija" apvieno dažādus muguras smadzeņu un mugurkaula attīstības traucējumus:

Spina bifida occulta – mugurkaula slēpta nesapludināšana;

Spina bifida cystica uverta - atvērta spina bifida ar cistiskās mugurkaula trūces veidošanos;

Rachischiasis posterior (totalis et partialis) - mugurkaula un mīksto audu šķelšanās ar muguras smadzeņu izplešanos, kas notiek visā mugurkaulā vai tikai kādā tā daļā.

Slēptās mugurkaula plaisas parasti tiek lokalizētas jostas-krustu daļā un, kā likums, klīniski neizpaužas. Bieži tie ir nejaušs "atradums" mugurkaula rentgena izmeklēšanas laikā. Āda šķelto mugurkaula arkas zonā nav izmainīta, taču var novērot vecuma plankumus, zemādas venus (lipomas), fistulous ceļus (dermālos sinusus). Latentās spina bifida anatomiskā būtība ir nepilnīga mugurkaula arkas saplūšana.

Kopš pirmajiem R. Virhova (1875), Reklinghauzena (1886) latenta mugurkaula plaisas aprakstiem tika uzskatīts, ka šī mugurkaula attīstības anomālija, ko izraisa pārkaulošanās pārkāpums, nav nepieciešama. medicīniskā aprūpe. Saskaņā ar A. D. Speransky, kas publicēts 1925. gadā darbā “Spina bifida occulta izcelsme cilvēka mugurkaula sakrālajā daļā”, tika konstatēts, ka nepilnīga krustu loku slēgšana notiek 70% cilvēku un ir norma. Tikai turpmākie anatomiskie pētījumi un dati no mūsdienu diagnostikas metodēm ( datortomogrāfija, kodolmagnētiskā tomogrāfija) ļāva konstatēt vienlaicīgas izmaiņas mugurkaula velvju defektu vietās, kas izraisa nakts urīna nesaturēšanu, sāpes jostas-krustu rajonā, traucēta stāja, retāk kāju muskuļu vājums, pēdu deformācijas, jušanas un trofikas traucējumi. Tieši šiem spina bifida occulta gadījumiem nepieciešama ķirurģiska aprūpe.

Atvērtās cistiskās mugurkaula trūces (īstās mugurkaula trūces), atkarībā no iesaistīšanās pakāpes nervu struktūru patoloģiskajā procesā, tiek iedalītas sekojošās.

1. Čaumalu formas (meningocele)- spina bifida ar izvirzījumu dura mater defektā, bet bez nervu struktūru iesaistīšanas procesā. Dura mater pēc kaula defekta atstāšanas kļūst plānāks un pazūd. Trūces maisiņa kupolu attēlo plāna piāla membrāna. Trūces izvirzījuma āda ir atšķaidīta, un tās virsotnē bieži vien nav. Trūces maisiņa saturs ir smadzeņu apvalks un cerebrospinālais šķidrums, tā forma parasti ir izstiepta ar sašaurinātu kātiņu. Kaulu defekts parasti ietver divus vai trīs skriemeļus. Šai mugurkaula trūces formai nav klīnisku izpausmju, un tikai trūces maisiņa plīsuma draudi, tā pieaugošais izmērs kalpo par pamatu defekta ķirurģiskai novēršanai.

2. Radikulāra forma (meningoradikulocele)- mugurkaula šķelšanās ar izvirzījumu muguras smadzeņu un to sakņu membrānu defektā, kas daļēji var beigties somas sieniņā vai ieiet tajā, veidojot cilpu, bet vēlāk, izplatoties starpskriemeļu atverēs, veidoties. normāli nervi. Kaulu defekts satver 3-5 skriemeļus. Neiroloģiskais defekts šajā mugurkaula trūces formā ir atkarīgs no patoloģiskajā procesā iesaistīto sakņu skaita, kas akli beidzas ar trūces maisiņa sieniņu. Atkarībā no tā, defekti var izpausties no viegla vājuma ekstremitātēs un iegurņa traucējumiem līdz smagai parēzei un urīna nesaturēšanai.

3. Smadzeņu forma (meningomielocele vai meningomieloradikulocele)- mugurkaula šķelšanās, iesaistot membrānas, muguras smadzenes un to saknes trūces maisiņā. Pial membrāna izklāj trūces maisiņu, dura mater beidzas spina bifida zonā, muguras smadzenes un saknes bieži akli beidzas trūces maisiņā. Kaulu defekts parasti ir plats un izstiepts, aptverot no 3 līdz 6-8 skriemeļiem. Kaklam kā tādam nav trūces maisiņa, un tas tieši pāriet no mugurkaula kanāla trūces izvirzījumā. Ādas izvirzījuma augšdaļā nav, trūce ir pārklāta ar plānu, caurspīdīgu piāla membrānas loksni. Neiroloģiskā defekta pakāpe vienmēr ir smaga - kustību trūkums ekstremitātēs, to nepietiekama attīstība, deformācijas, urīna un fekāliju nesaturēšana. Tieši šī cerebrālā mugurkaula trūces forma rodas visbiežāk, un tā bieži noved pie trūces maisiņa plīsuma ar cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu - liķierā.

4. Cistiskā forma (mielocistocēle)- diezgan reta mugurkaula trūces forma, kurā muguras smadzeņu centrālā kanāla dēļ ir strauji paplašināta muguras smadzeņu pēdējā daļa. Tāpēc trūces maisiņš no iekšpuses ir izklāts ar cilindrisku epitēliju, piemēram, centrālo kanālu. Nervu saknes atkāpjas no trūces izvirzījuma ārējās virsmas un iet uz starpskriemeļu atveri. Neiroloģiskā defekta pakāpe, tāpat kā smadzeņu formā, ir smaga - kustību trūkums ekstremitātēs, rupji iegurņa traucējumi.

5. Sarežģīta forma (spina bifida complicata) ko raksturo viena no iepriekšminētajām mugurkaula trūces formām ar labdabīgiem audzējiem (lipomām, fibromām), kas ir fiksēti pie membrānām, muguras smadzenēm vai to saknēm.

Mugurkaula un mīksto audu nesapludināšana ar neveidotām muguras smadzenēm (rachischiasis posterior) ir ārkārtēja deformācijas pakāpe, ko nekad nepavada cistiskā sastāvdaļa un veidojuma izvirzījums virs ādas. Ādas, mīksto audu un mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzena defekts un nervu audu sloksne ar liels daudzums mazie trauki (medullo-vasculosa apgabals). Ādas defekts ir pārklāts ar sadrumstalotu piāla membrānu ar CSF noplūdi. Daļēja rahišīze dzīviem jaundzimušajiem parasti stiepjas līdz 3-5 skriemeļiem.

Visiem mugurkaula disrafijas veidiem un formām raksturīga to atrašanās vieta aizmugurē ar defektu mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzenā. Ārkārtīgi reti (mazāk nekā 1% gadījumu) kanāla anterolaterālajā virsmā veidojas nenoslēgšanās, rodas priekšējās mugurkaula trūces. Ar jostas-krustu daļas lokalizāciju šīs trūces izplatās mazajā iegurnī un kavē defekācijas procesu. Augstākā vietā tie var saspiest veidojumus krūtis, kakls, nazofarneks.

Mugurkaula trūces lokalizācija mugurkaula garumā 90% gadījumu ir ierobežota ar jostas-krustu daļas reģionu. Trūces krūšu kurvja un dzemdes kakla lokalizācija ir salīdzinoši reti sastopama. Interesanti, ka, pētot spontāno abortu materiālu, japāņu zinātnieki konstatēja biežākus mugurkaula un muguras smadzeņu veidošanās pārkāpumus krūšu kurvja un. dzemdes kakla reģioni, kā arī augsts defektu biežums, kas aptver visu mugurkaulu. Tas zināmā mērā liek domāt, ka embrijs un auglis ar rupjiem nervu caurules veidošanās defektiem, kā likums, mirst.

Neironu cauruļu defektu diagnostika:

Neskatoties uz progresu nervu caurules defektu agrīnā diagnostikā, sakarā ar bioķīmisko metožu ieviešanu praksē (β-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes satura izpēte mātes asins serumā un augļa šķidrumā), augļa intraskopijas metodes (ultraskaņa, kodolmagnētiskā) ir primāra nozīme, lai samazinātu šo anomāliju biežumu, pieder pie preventīviem pasākumiem. Ņemot vērā to, ka nervu caurules defektu cēloņi ir daudzfaktoriāli un šie faktori ir zināmi, ir saprātīgi veidot riska grupas grūtniecēm, kurām, visticamāk, piedzims bērns ar defektu. Tāpēc visā pasaulē ir atzīts, ka, plānojot grūtniecību, vecākiem ir nepieciešama ģenētiķa, bet topošajai māmiņai – ginekologa apskate, lai veiktu pasākumus nervu caurules deformāciju novēršanai, grūtnieču klasificēšanu dažādās riska grupās un kontrolēt grūtniecības gaitu ar dažādu modrību.

Optimālais pirmsdzemdību izmeklēšanas algoritms, lai samazinātu nervu caurules defektu biežumu, liecina par sekojošo.

1. Grūtniecības plānošanas laikā - ģenētiķa, terapeita, akušiera-ginekologa konsultācijas, ja nepieciešams, urologa konsultācijas. Grūtnieču grupu identificēšana ar augstu un zemu risku dzemdēt bērnu ar nervu caurules defektu.

2. Grūtnieču pirmsdzemdību diagnostika un izmeklēšanas apjoms dažādās riska grupās atšķiras.

Zema riska grupās veic:

Dzemdību speciālista ikmēneša konsultācijas (izmeklējumi);

Grūtniecības otrajā trimestrī grūtnieces asins analīzes attiecībā uz β-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes saturu (ar paaugstināti līmeņi- atkārtota to satura analīze amnija šķidrumā un augļa ultraskaņas izmeklēšana). Ja tiek apstiprināta nervu caurules defekta klātbūtne, tiek izvirzīts jautājums par grūtniecības pārtraukšanu;

Grūtniecības trešajā trimestrī - ultraskaņa un gatavošanās dzemdībām.

Augsta riska grupas ir:

Dzemdību speciālista ikmēneša pārbaude;

Grūtniecības otrajā trimestrī obligāta daudzkārtēja β-fetoproteīna un acetilholīnesterāzes satura kontrole asins serumā un amnija šķidrumā, daudzkārtēja augļa ultraskaņas izmeklēšana, lai atklātu iespējamās augļa iedzimtas anomālijas, sarežģītās situācijās, magnētiskā rezonanse. tiek izmantota attēlveidošana.

Nervu caurules defekta apstiprināšana parasti ir pamats grūtniecības pārtraukšanai, taču mūsdienu prenatālās diagnostikas metodes nav absolūtas. Viņi bieži diagnosticē pašu defekta esamības faktu, taču ne vienmēr ir iespējams noskaidrot tā smagumu. Tajā pašā laikā tiek uzskatīts, ka nervu struktūru iesaistīšanās pakāpe patoloģiskajā procesā ir izšķiroša prognozei. Ar meningoceli un savlaicīgu ķirurģisku aprūpi bērns pilnībā attīstās, un nākotnē tas kļūst par normālu darbspējīgu cilvēku. Ar meningomieloceli pat ķirurģiska aprūpe nenodrošina Augstas kvalitātes dzīvē bērns būs invalīds, bieži vien smags. Tāpēc augļa nervu caurules attīstības defekta atklāšana vienmēr ir labs iemesls grūtniecības pārtraukšanai.

Daudz sarežģītāka situācija ir ģimenēs, kurās grūtniecība ir ilgi gaidīta, un jaunas grūtniecības izredzes ir maz ticamas. Ja defekta smagumu nav iespējams noskaidrot, tiek izmantotas papildu diagnostikas metodes: kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), taču arī tā ne vienmēr ļauj atbildēt uz uzdotajiem jautājumiem. Tad ārsti kopā ar vecākiem, skaidrojot visus apstākļus un iespējamos iznākumus, lemj par augļa likteni.

Neironu cauruļu defektu ārstēšana:

Tūlīt pēc bērna piedzimšanas akušieris, reanimatologs un neonatologs novērš dzīvībai bīstamus apstākļus (spontānas elpošanas trūkums, pazemināta ķermeņa temperatūra u.c.), konstatē rupjus organisma dzīvības funkciju pārkāpumus, izslēdzot ķirurģiskas iejaukšanās iespēju. , noteikt asins parametrus, tostarp asins grupu un rēzus faktoru. Brūces virsmu trūces zonā apstrādā ar dezinfekcijas šķīdumiem, pārklāj ar sterilām salvetēm, bērnu novieto uz vēdera ar galvas galu uz leju. Ja nav rupju dzīvības traucējumu, pēc sarunas ar vecākiem un viņu piekrišanas operācijai, bērns steidzami tiek pārvests uz neiroķirurģisko nodaļu, kur tiek veikti tikai tie pētījumi, kas nodrošina veiksmīgu operāciju (vispārējās pārbaudes, ja tās netika veiktas dzemdību namā, ultraskaņa).

Jautājums par steidzamu iejaukšanos rodas, ja rodas mugurkaula trūces plīsumi ar cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu (likvoreja) vai šādu plīsumu draudi ar asu trūces maisiņa audu (ādas) retināšanu. Iejaukšanās steidzamība ir saistīta ar “atvērtu vārtu” klātbūtni liķieres infekcijai, un jo agrāk liķieris tiek apturēts, jo mazāka ir infekcijas iespēja un meningīta, meningoencefalīta attīstība. Liquoreja, kas ilgst vairāk nekā 24 stundas, gandrīz vienmēr izraisa strutojošu-iekaisuma procesu attīstību nervu sistēmā, kas ir galvenais iemesls negatīvajiem ārstēšanas rezultātiem; šajā gadījumā mugurkaula trūču likvidēšanu un liquorrhea likvidēšanu 78% gadījumu sarežģī strutojoši-iekaisuma procesi. Operācijas laikā pirmajās 24 liquorejas stundās strutojošu-iekaisuma komplikāciju biežums tiek samazināts līdz 3%. Tieši šie dati veidoja pamatu neatliekamai ķirurģiskai iejaukšanās bērniem ar mugurkaula trūcēm, ko sarežģīja liquorrhea, vai ar liquorrhea draudiem.

Galvenais mugurkaula trūču operāciju princips ir trūces maisiņa izņemšana, cietās kaula integritātes atjaunošana (likorejas avota likvidēšana) un mīksto audu trūces maisiņa zonā, fiksācijas likvidēšana. muguras smadzenēm un to saknēm.

Iepriekš pastāvošā metode mīksto audu (ādas) šūšanai dzēriena aizplūšanas vietā jau sen ir atmesta, jo tā neattaisnoja cerības. Audu plīsumi un liquoreja parasti rodas trūces maisiņa augšdaļā, kur āda ir strauji atšķaidīta vai tās nav. Tāpēc šuves "pārgriežas" un atsākas liquoreja. Papildus laika tērēšanai radikālai operācijai šī manipulācija ne pie kā laba nenoved. Ir jāatsakās no operācijas, līdz tiek atbrīvots meningīts, kas ne vienmēr ir iespējams un ir galvenais mugurkaula trūču nāves cēlonis.

Ar steidzamu iejaukšanos, protams, izmeklēšanas apjoms ir minimāls, un tai jāsniedz informācija, kas nepieciešama operācijas veikšanai un bērna dzīvības glābšanai. Visi precizējošie pētījumi par blakusslimībām, kas nav tieši dzīvībai bīstami, jāatliek uz pēcoperācijas periodu. Minimālais aptaujas apjoms ir norādīts iepriekš.

Visas ķirurģiskās iejaukšanās mugurkaula trūces noņemšanai tiek veiktas vispārējā anestēzijā, izmantojot mākslīgo plaušu ventilāciju. pulsa indikatoru uzraudzība, asinsspiediens, asins piesātinājums ar skābekli, ķermeņa temperatūra, īpaši mazākajiem pacientiem, ir nepieciešama, jo dzīvības funkciju kompensācijas neveiksme viņiem notiek nemanāmi un ļoti ātri.

Trūces maisiņa izņemšana tiek veikta, izgriežot ādu pie izmainīto audu robežas ar bārkstis iegriezumu. Trūces maisiņš tiek lineāri atvērts, maisiņa saturs tiek lēnām izņemts (pacienta stāvoklis ar galvu uz leju, lai samazinātu cerebrospinālā šķidruma aizplūšanu un novērstu smagu cerebrospinālā šķidruma hipotensiju) un tiek pārskatīts trūces maisiņa saturs. Nervu elementi, kas pielodēti vai "beidzas" trūces maisiņa sieniņā (saknes, gala vītne, muguras smadzenes), tiek rūpīgi atbrīvoti. Šis brīdis ir īpaši svarīgs, lai novērstu neiroloģisko traucējumu saasināšanos un novērstu fiksētu muguras smadzeņu sindromu nākotnē. Visas manipulācijas tiek veiktas, izmantojot palielināmo optiku, mikroinstrumentus un bipolāru mikrokoagulāciju.

Dura mater (trūces atveres) defekts atkarībā no formas un izmēra tiek sašūts ar maka auklu, mezglu vai vienlaidu šuvi. Plkst liels izmērs membrānas defekts tiek plastiski noslēgts, izmantojot aponeirozes vietu, saglabājušos dura mater fragmentu vai tā mākslīgo analogu. Kaulu defekts mugurkaula kanāla aizmugurējā pusgredzenā, pat ar lieli izmēri plastiski "neaizvērt". Visi iepriekš izmantotie kaulu potēšanas mēģinājumi pašlaik tiek noraidīti zemās efektivitātes un to lietošanas komplikāciju skaita pieauguma dēļ.

Daļējas rahišīzes operācijai ir dažas pazīmes, kas saistītas ar morfoloģisko struktūru - trūces izvirzījuma neesamība, būtiski ādas defekti, muguras smadzeņu (medulla-vasculosa apgabala) klātbūtne, kas nav izveidojusies caurulītē. Pēdējais ir pārklāts un pielodēts pie arahnoidālās membrānas, caur kuru izsūcas cerebrospinālais šķidrums. Ādu preparē ar bārkstiņu griezumu pie nemainītu audu robežas, mīkstos audus strupi atdala, līdz izolē konservēto dura mater, tās malas ņem ligatūrām.

Arahnoidālā membrāna, kas pielodēta medulla-asculosa zonai, tiek rūpīgi atdalīta, un, ja atdalīšana nav iespējama, to atkārtoti apstrādā ar ūdeņraža peroksīdu un antibiotiku šķīdumu. Saplacinātā medulla-asculosa zona tiek “salocīta” caurulītē ar atraumatisku šuvi (6-00 vai 7-00), satverot arahnoidālās membrānas sānu malas. Subarahnoidālās telpas tiek pārbaudītas kaula defekta līmenī, muguras smadzenes ir izolētas no arahnoidālām saaugumiem, lai nodrošinātu CSF brīvu cirkulāciju. Ar šajā gadījumā izteikto adhezīvu procesu dažreiz ir nepieciešama virsējā skriemeļa papildu laminektomija, lai izdalītu arahnoidālos saaugumus. Pēc tam pārejiet pie cietā materiāla maisiņa veidošanās. Šujot tā malas, muguras smadzenes un to saknes nedrīkst saspiest. Ja saglabātās dura mater izmērs nav pietiekams, ir nepieciešama defekta plastmasas aizvēršana. Lai to izdarītu, izmantojiet aponeirozi, plašo augšstilba fasciju vai mākslīgo dura mater. Sevi ir sevi pierādījusi dura mater sašūšanas jeb plastēšanas tehnika uz subarahnoidālās caurules (silikona, polietilēna, polipropilēna), kad šuves laikā tiek nodrošināts audu spriegums un garantēta brīvas subarahnoidālās telpas veidošanās CSF cirkulācijai.

Dura mater slēgšanas blīvums novērš liquorrhea un ar to saistīto strutojošu-iekaisuma komplikāciju attīstību pēcoperācijas periodā.

Ādas defekta slēgšana mugurkaula trūces gadījumā bieži vien ir apgrūtināta defekta lieluma dēļ. mīkstie audi sašuj vairākos slāņos. Tas, no vienas puses, rada papildu subdurālās telpas blīvējumu, no otras puses, nodrošina ādas brūces malu saplūšanu. Tās malu sasprindzinājums ir nepieņemams, jo tas ir pilns ar šuvju sagriešanu, brūces malu novirzi. Kontrakcijas tiek veiktas aponeirozes malu saplūšanas dēļ. Ir iespējams izmantot audu stiepšanas metodi, veicot perpendikulāri audu spriedzes līnijām aponeirozes iegriezumus (iedobumus), kas nodrošina ādas-aponeirotiskā atloka izmēra palielināšanos, vienlaikus saglabājot pietiekamu asins piegādi audiem. Ir iespējams izmantot audu pārnesi, pamatojoties uz caureju veicinošu ādas griezumu veidošanos un aponeirozi paralēli galvenajai brūcei. Audi tiek mobilizēti prom no caureju veicinošiem iegriezumiem, kas ļauj sašūt galveno brūci un novietot vadošās šuves uz papildu iegriezumiem. Primāro bārkstiņu ādas griezumu var "pārtulkot" loka, rombveida, T veida vai citā formā, lai samazinātu audu sasprindzinājumu, lai savienotu brūces malas un samazinātu to sasprindzinājumu. Daudz retāk steidzamā mugurkaula trūču operācijā tiek izmantota ādas-aponeirotiskā atloka transplantācija uz kājas, brīva muskuļu un skeleta plastika ar barošanas trauku.

Pēcoperācijas periodā nepieciešami aktīvi terapeitiskie pasākumi plaušu, urīnpūšļa un nieru iekaisuma komplikāciju profilaksei un ārstēšanai (antibakteriālā terapija), vairākkārtēja pārsiešana un brūces virsmas apstrāde, CSŠ spiediena samazināšana, lai novērstu recidivējošu liquoreju. Aktīva traucēto funkciju rehabilitācija sākas pēc šuvju noņemšanas, ķirurģiskās brūces sadzīšanas un iekaisuma komplikāciju atvieglošanas.

Mugurkaula trūču neatliekamās un plānveida operācijas pamatprincipi savā starpā maz atšķiras, tikai plānveida operācijas iespējas ir nedaudz lielākas, un pieejamā laika rezerve papildus detalizētai pirmsoperācijas izmeklēšanai ļauj rūpīgāk sagatavoties operācijai. . Plānveida ķirurģijā nākas saskarties ar gadījumiem, kad trūces maisiņu attēlo rētaudi, ir rupja nervu struktūru fiksācija pie trūces maisiņa rētas sienas. Saudzīga apstrāde ar saknēm un muguras smadzenēm, iespēja palielināt blakus esošos audus, ievietojot silikona balonus (paplašinātājus) subgaleālajā telpā blakus trūces maisiņam un palielinot to apjomu mēnešu laikā, nodrošina plānveida operāciju augstu efektivitāti.

Atsevišķa plānveida ķirurģijas problēma ir mugurkaula trūču kombinācija ar progresējošu hidrocefāliju, kad rodas problēma izvēlēties operāciju secību vai apvienot tās ar vienlaicīgu trūces maisiņa izņemšanu un CSF šuntēšanu. Optimālais jāuzskata par vienpakāpes operāciju, kurā tiek novērsts mugurkaula defekts un normalizēts CSF spiediens. Tas nodrošina intrakraniālā spiediena paaugstināšanās novēršanu pēc trūces, kas ir spiediena paaugstināšanās rezervuārs (amortizators), noņemšanas un novērš sekundāro pēcoperācijas liquoreju, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma hipertensija. Tomēr biežāk nākas saskarties ar situācijām, kad vienpakāpes iejaukšanās nav iespējama (stāvokļa smagums, mazs svars, ievērojams trūces maisiņa izmērs, hidrocefālijas un hipertensijas smagums). Atkarībā no viena vai otra komponenta smaguma pakāpes, kas nosaka pacienta stāvokli, kā arī trūces maisiņa stāvokli, vispirms tiek veikta šunta operācija un pēc 7-10 dienām trūce tiek noņemta vai otrādi.

Neironu cauruļu defektu novēršana:

Spina bifida profilakse Eiropas Savienības valstīs

Pēdējos 10 gadus ginekologi ir spējuši novērst augļa nervu caurules malformācijas. To var izdarīt, ja sieviete, plānojot grūtniecību un līdz pirmā grūtniecības trimestra beigām, lieto noteiktu folijskābes devu (400 mikrogrami dienā), jo šajā periodā tiek ielikts augļa nervu caurule.

Eiropas Savienības valstīs šis jautājums jau kļūst sociāli nozīmīgs, veselības aprūpes sistēmā tiek ieviesti noteikumi par obligātu folijskābes uzņemšanu. Runa ir par tādām valstīm kā Francija, Lielbritānija, Īrija, Norvēģija, Somija, Spānija, Itālija. Ir vairāki pētījumi, kas liecina, ka 400 mikrogramu folijskābes lietošana katru dienu novērš nervu caurules defektu attīstību auglim. 2005. gadā Itālijas Veselības ministrija apstiprināja likumu, saskaņā ar kuru folijskābe 400 mikrogramu devā ir iekļauta to zāļu sarakstā, kuras veselības apdrošināšana obligāti izsniedz visām sievietēm, kuras plāno grūtniecību. Saskaņā ar šo likumu pēc Itālijas ministrijas pasūtījuma Italfarmaco nodarbojas ar Foliber ražošanu.

Itālijas Veselības ministrija valsts programmas ietvaros paredz 5 gadu laikā samazināt spina bifda sastopamību par 60%, lietojot Foliber.

Pamatojoties uz plašu pētījumu rezultātiem, zinātnieki ir secinājuši, ka sievietes, kuras lieto folijskābi pirmajās 6-12 grūtniecības nedēļās un ideālā gadījumā 1-2 mēnešus pirms ieņemšanas, ievērojami samazina vairāku augļa anomāliju iespējamību. Jo īpaši par 70% samazinās varbūtība, ka bērnam būs nervu caurules defekts.

Tiek uzskatīts, ka nervu caurules defekti rodas, ja ir problēmas ar mazuļa smadzeņu, galvaskausa un muguras smadzeņu attīstību, galvenokārt pirmajās 6 grūtniecības nedēļās.

Jau pašā grūtniecības sākumā daba ieliek pamatu mazuļa muguras smadzenēm un smadzenēm. Noteikta tipa šūnas veidojas gar embrija aizmuguri sākumā kaut kas līdzīgs garai rievai, kas pēc tam pārvēršas dobā caurulē (tā sauktajā "nervu caurulītē"). Nervu caurule aizveras no 21 līdz 28 dienām (vai 3 līdz 4 nedēļām) pēc ieņemšanas.

Parasti smadzenes un muguras smadzenes aug un attīstās nervu caurules iekšpusē. Taču, ja nervu caurule pilnībā neaizveras, rodas iepriekš minētais nervu caurulītes defekts vai caurums. Kādu iemeslu dēļ, kas nav pilnībā saprotams, zems līmenis folijskābe sievietes organismā stimulē patoloģijas rašanos, savukārt pietiekama vairumā gadījumu var to novērst. Folijskābes lietošana pirmajās grūtniecības nedēļās palīdz arī novērst dažas citas intrauterīnās anomālijas, piemēram, lūpu vai aukslēju šķeltni.

Nervu caurules defektu cēloņi nav pilnībā izprotami. Tomēr pētītie gadījumi liecina, ka tos izraisa ģenētiskas izcelsmes un vides faktoru kombinācija (piemēram, folijskābes deficīts mātes uzturā). Ārsti pievērš īpašu uzmanību šai konkrētajai problēmai, jo. tas ir plaši izplatīts daudzās valstīs, un nav tiešas atkarības no ģeogrāfiskās atrašanās vietas vai dzīves līmeņa. Piemēram, nervu caurules defekti ir biežāk sastopami Ziemeļīrijā un Skotijā (4–6 no 1000) nekā Anglijas dienvidos (mazāk nekā 1 uz 1000) Apvienotajā Karalistē, un tie ir 6 reizes biežāki Ķīnas ziemeļu provincēs. (6 uz 1000), salīdzinot ar dienvidu provincēm (1 uz 1000). ASV reģistrēts salīdzinoši zems rādītājs - no 1 līdz 1,5 uz 1000, tāpat kā Japānā - mazāk nekā 1 uz 1000 dzimušajiem. Jaunzēlande ziņo par aptuveni 1,7 gadījumiem uz 1000 (un daudz mazāk maoru vidū). Austrālijā bēdīgā statistika ir aptuveni 1,6-2 patoloģijas uz 1000 dzimušajiem.

Sievietei, kuras iepriekšējam bērnam bija nervu caurules defekts, iespēja, ka nākamajam bērnam būs nervu caurules defekts, ir 5%. Risks palielinās arī par topošā māte, kuru radinieku vidū bijuši līdzīgi gadījumi.

Risks iegūt bērnu ar nervu caurules defektu ir nopietns arī no insulīna atkarīgām sievietēm, kurām ir cukura diabēts, un sievietēm, kuras lieto noteiktus medikamentus, kas traucē folijskābes uzsūkšanos. Šīs zāles ietver zāles, kas kontrolē epilepsijas lēkmes un novērš malāriju. Ja plānojat grūtniecību un lietojat šīs zāles, jums var būt nepieciešams konsultēties ar ģenētiku.

Tālāk sniegtā informācija apraksta retas nopietnas slimības un var šķist satraucoša. Šī sadaļa nav jālasa, bet, ņemot vērā veselo saprātu, tā ir noderīga.

Ir divi galvenie nervu caurules defektu veidi:

spina bifida;
anencefālija.

Abu veidu patoloģiju fiksācijas biežums ir aptuveni 50/50.

Spina bifida

Stāvoklis, kad bērns piedzimst ar mugurkaula lūzumu. Dažos gadījumos muguras smadzenes var "izspiesties" no šīs plaisas. Sadalījums var būt mazs vai liels, un tas var notikt jebkurā vietā bērna mugurkaulā.

Spina bifida bieži vien ir dzīvībai bīstama, un aptuveni trešdaļa bērnu izdzīvo. Nākotnē viņus gaida pastāvīgas veselības problēmas. Seku nopietnība parasti būs atkarīga no tā, kur mugurkaulā ir atvere, atvēruma lieluma un izvirzīto muguras smadzeņu traumas pakāpes.

Anencefālija

Tā tas izklausās medicīniskais termins, burtiski nozīmē "nav smadzeņu". Faktiski, kamēr embrijs attīstās dzemdē, ar anencefāliju galvaskauss un smadzenes neveidojas vispār. Bērns parasti paliek dzīvs, atrodoties mātes dzemdē, bet pēc piedzimšanas nav dzīvotspējīgs. Diemžēl bērnus ar anencefāliju nevar glābt.

Ko darīt, ja kāds no riska faktoriem ir klātesošs jums?

1. Lietojiet folijskābi (vēlams iepriekš) pēc konsultēšanās ar ārstu.
2. Ir asins analīze, ko grūtniece var veikt, lai pārbaudītu augļa nervu caurules defektus. Šo testu sauc par mātes seruma alfa-fetoproteīnu (vai AFP), un to parasti veic no 16 līdz 18 grūtniecības nedēļām. Ar precizitāti līdz 80%, ja ir kādas šaubas, AFP palīdzēs iezīmēt "i".
3. Turklāt ultraskaņa, kas veikta no 17 līdz 20 grūtniecības nedēļām, atklāj līdz pat 90% nervu caurules defektu.
4. Un, protams, ģenētiskā pārbaude.
Visas iespējas un testu rezultātus vēlams pārskatīt pie ginekologa un/vai ģenētiskās laboratorijas speciālista.

Viens no galvenajiem augļa anatomiskiem veidojumiem ir elements, ko sauc par nervu caurulīti. Pēc tam no tā veidojas visi cilvēka neiroloģiskie orgāni. Embrioģenēzes periodā dažādu faktoru ietekmē var tikt bojāta augļa nervu caurule. Tas noved pie nopietnu slimību parādīšanās bērnam.

Nervu audi nodrošina visu cilvēka orgānu saskaņotu darbu. Tas sastāv no divu veidu šūnām:

• neironi - veic noteiktas funkcijas, ir galvenais nervu audu struktūras elements;
• neiroglijas šūnas - nodrošina neironu aizsardzību un uzturu, nodrošina atbalsta funkciju, norobežo neironu kopas ar dažādām funkcijām.

Tas sāk attīstīties no embrija veidošanās brīža. 18. pastāvēšanas dienā palielinās šūnu uzkrāšanās, ko sauc par ektodermu, un no tām veidojas nervu plāksne. Tas ir visas nākamās ķermeņa nervu sistēmas dīglis. Tad jāveidojas augļa nervu caurulītei - kas tas ir?

Pamazām no plāksnes malām veidojas izciļņi, starp kuriem ir rieva. Plāksnes priekšā ir nedaudz paplašināts - tas ir nākotnes smadzenes.

Rullīši tuvojas viens otram vairākas dienas, līdz beidzot apvienojas. Rezultāts ir doba caurule. Pēc tam šis dobums veido smadzeņu kambarus un kanālu muguras smadzenēs. Nervu caurules attīstība auglim turpinās pirmajās embrioģenēzes nedēļās.

Dažas plāksnes daļas ir sašņorētas un veido nelielas kopas abās caurules pusēs, ko sauc par izciļņiem. Centrālā nervu sistēma veidosies no galvenās daļas. No kores attīstīsies šādi elementi:

• perifērie mezgli;
• smadzeņu apvalks un daļa no glia audiem;
• nervu šķiedras apvalka šūnas;
• virsnieru medulla;
• ādas pigmenta šūnas;
• miega ķermeņi un APUD sistēma.

Uz agrīnās stadijas embrioģenēzē nervu caurulīti attēlo nepārtraukts neiroepitēlijs. Pakāpeniski tas atšķiras vairākās jomās.

1. Ventrikulāro zonu veido cilindriskas šūnas. Tie ir galveno šūnu un makrogliju priekšteči.
2. Subventrikulārā zona - aktīvi proliferējošas šūnas. Tā ir augšanas zona un gandrīz pilnībā izzūd līdz embrija perioda beigām.
3. Starpzona - šūnas bez spējas dalīties. Tie veido muguras smadzenes.
4. Malu zona ir sākums.

Patoloģiju veidošanās iemesli

Kas ir defekts? Šis jēdziens attiecas uz jebkuru neregulāru audu un orgānu struktūru. Nervu caurules defekts ir tās struktūras anomālija, kas veidojusies embrionālajā periodā. Plkst normāls kurss Grūtniecība, nervu plāksnes izciļņi saplūst līdz 23. dienai. Ja tas nenotika noteiktajā termiņā, auglim veidojas defekti.

Augļa nervu caurules defektu cēloņi ir diezgan dažādi:

• CSF spiediena palielināšanās jau izveidotā caurulē;
• vīrusu infekcija, īpaši masaliņas;
• ģenētiskā predispozīcija - līdzīgs defekts vecāku anamnēzē, dzimšanas gadījumi bērnu ģimenē ar šādām patoloģijām;
• vides piesārņojums - radiācija, pesticīdi, ķīmiskās ražošanas atkritumi;
• pretepilepsijas līdzekļu lietošana tieši pirms grūtniecības un tās sākumā;
• ilgstošs drudzis sievietei agrīnā stadijā;
• aptaukošanās diabēta gadījumā;
• nepietiekams uzturs ar vitamīnu trūkumu.

Ja tiek atklāts vismaz viens no šiem stāvokļiem, sieviete ietilpst grupā paaugstināts risks bērna izskats ar nervu caurules defektu.

Bojājuma sekas

Neironu cauruļu defektus (NTD) sauc par mugurkaula disrafiju. Tie ir sadalīti vairākās grupās:

• mugurkaula nesaliešana, nav vizuāli nosakāma;
• acīmredzama mugurkaula nesaliešana kombinācijā ar;
• mugurkaula un apkārtējo mīksto audu šķelšanās, kas izraisa muguras smadzeņu saplacināšanu.

Pirmais patoloģijas variants biežāk tiek lokalizēts jostas vai krustu rajonā. Klīniski šis neironu caurules defekts auglim nekādi neizpaužas, tāpēc, ja tas tiek konstatēts, tad nejauši, ar radiācijas pētījumu metodēm. Ārēji āda virs neaizvēršanās zonas izskatās veselīga, var būt palielināts daudzums vecuma plankumi, veidojas wen.

Ar plašu neslēgšanu laika gaitā var parādīties šādi simptomi:

• trofisma un ādas jutīguma patoloģija;
• stājas patoloģija un nepareiza pēdas veidošanās;
• hronisku sāpju veidošanās;
• iegurņa orgānu disfunkcija.

Ar atvērtām spraugām veidojas mugurkaula cistas un trūces. Tie ir sadalīti grupās pēc to līmeņa.

1. Membrānu jeb meningoceles sakāve. Šajā gadījumā rodas izvirzījums dura mater defektā. Pie izejas no trūces atveres cietais apvalks atrofējas. Trūces apvalks ir plāna plēve. Āda virs tā ir atšķaidīta. Trūces iekšpusē ir smadzeņu apvalki un cerebrospinālais šķidrums. Klīniskie simptomi parasti netiek novēroti.
2. Sakņu bojājumi vai meningoradikulocele. Papildus smadzeņu apvalkiem defekta atverē parādās saknes. Daļa sakņu akli beidzas trūces maisiņā. Atkarībā no šādu sakņu skaita izpausmes var atšķirties no jušanas traucējumiem līdz smagai parēzei un paralīzei.
3. Smadzeņu bojājumi vai meningomielocele. Muguras smadzenes iekļūst trūces defektā kopā ar membrānām un saknēm. Trūce ir plaša, aizņem vairākus skriemeļus. Bērna stāvoklis šādos gadījumos ir smags, zem bojājuma vietas nav motoro un sensoro funkciju, cieš iegurņa orgānu darbība.
4. Cistu veidošanās jeb mielocistocēle. Šajā gadījumā muguras smadzenes pēdējā sadaļā paplašinās, veidojot cistu. Trūces maisiņā saknes akli beidzas, kā rezultātā tiek novēroti tādi paši simptomi kā smadzeņu formā.
5. Sarežģītas formas - jebkura no iepriekš minētajām formām kombinācijā ar labdabīgiem trūces maisiņa audzējiem.

Pilnīga neslēgšana jeb rahišīze – vairumā gadījumu tas ir ar dzīvību nesavienojams stāvoklis. Jaundzimušais var izdzīvot, ja šis defekts stiepjas līdz ne vairāk kā 5 skriemeļiem. Tas izskatās kā mugurkaula un mugurkaula kanāla sprauga. Āda un muskuļi ir atrofēti, defekta dziļumā redzami nervu audi ar maziem mazattīstītiem asinsvadiem.

Lielākā daļa šīs patoloģijas gadījumu ir lokalizēti mugurkaula jostas-krustu daļā. Tam ir bioloģiskā nozīme. Japānas pētnieku grupa noteiktu laiku pētīja materiālu, kas iegūts spontāno abortu rezultātā. Starp embrijiem zinātnieki izvēlējās tos, kuriem bija spina bifida. Tika konstatēts, ka gandrīz visos embrijos šī patoloģija bija lokalizēta dzemdes kakla un krūšu kurvja reģionos. Pamatojoties uz šiem datiem, tika konstatēts, ka smagas attīstības patoloģijas, kas nav savienojamas ar bērna dzīvi pēc piedzimšanas, noved pie viņa nāves pat embrija periodā.

Diagnostika

Šādu defektu noteikšana tiek veikta pirmsdzemdību periods. Tiek izmantotas bioķīmiskās metodes un dažādi veidi augļa intraskopija. Visas grūtnieces ir iedalītas vairākās riska grupās augļa nervu caurules defektu rašanās gadījumā. Ko tas nozīmē? Diagnostikas pasākumi katrā no grupām ir atšķirīgi.

1. Sievietēm ar zemu risku - reizi mēnesī izmeklējumus veic akušieri-ginekologi. Pēc 15. grūtniecības nedēļas tiek pārbaudīts fetoproteīna saturs sievietes asinīs un augļūdeņos. Ja tā līmenis ir ievērojami samazināts, tiek veikta otrā izmeklēšana un augļa ultraskaņa. Trešajā trimestrī tiek veikta vēl viena ultraskaņa.
2. Augsta riska grupās obligāta arī akušiera-ginekologa apskate - jau vairākas reizes mēnesī. Pēc 15 nedēļām fetoproteīna līmenis tiek atkārtoti pārbaudīts. Regulāri tiek veikta arī augļa sonogrāfiskā izmeklēšana. Ja ir grūtības diagnosticēt, tiek norādītas tomogrāfijas metodes.

Ultraskaņas izmeklēšanu var veikt parastajā veidā vai ar trīsdimensiju attēlu. Šāds attēls ļauj pārbaudīt augli no visām pusēm un precīzāk noteikt patoloģiju.

Diagnoze tikai nosaka nervu caurules defekta esamību, bet nenosaka tā smaguma pakāpi. Tāpēc jautājumu par grūtniecības saglabāšanu vai pārtraukšanu kopīgi izlemj akušieris-ginekologs un sieviete. Pēc šādas anomālijas klātbūtnes konstatēšanas ar sievieti notiek saruna. Viņai viss tiek izskaidrots iespējamie varianti grūtniecības gaita un augļa stāvoklis. Bērns var piedzimt ar smagu invaliditāti.

Ārstēšana

Ja sieviete tomēr nolēma saglabāt grūtniecību ar ticamu augļa nervu caurules attīstības patoloģijas diagnozi, viņa ir iepriekš sagatavota operatīvai piegādei un ārkārtas pasākumiem, lai glābtu bērna dzīvību.

Dzemdības šajā gadījumā ir kontrindicētas caur dabisko dzemdību kanālu. Nepieciešams plānots ķeizargrieziens. Sieviete dažas nedēļas pirms paredzamā dzimšanas datuma tiek ievietota slimnīcā grūtniecības patoloģijas dēļ. Pēc dzemdībām bērnu ārstē neonatologi un bērnu neiroķirurgi.

Operācija sastāv no trūces defekta likvidēšanas, muguras smadzeņu fizioloģiskās struktūras atjaunošanas un mīksto audu un ādas šūšanas. Ķirurģisko iejaukšanos vēlams veikt pirmajā dienā pēc bērna piedzimšanas, jo pastāv liela nervu sistēmas infekcijas iespējamība caur esošo caurumu.

Nervu caurules defektu attīstības novēršana

Preventīvie pasākumi nervu caurules defektu attīstībai auglim ir pilnīgā sagatavošanās grūtniecībai. Katrai sievietei, kura gatavojas grūtniecībai, jādodas uz ģimenes plānošanas centru. Šeit pieņemšanu veic akušieri-ginekologi, šaura profila speciālisti un ģenētika.

Ārsti aprēķinās patoloģijas risku un noteiks profilakses pasākumus. Galvenais no tiem ir B vitamīnu un folātu uzņemšana. Sievietei šīs zāles jālieto dažus mēnešus pirms paredzamās grūtniecības iestāšanās un pirmo 12 nedēļu laikā. Īpaši svarīgi ir lietot folātus pirmajās nedēļās, jo tas ir augļa nervu caurules veidošanās periods.

Preparātiem jābūt noteiktam folijskābes saturam. Optimālā deva ir 800 mcg. Uzņemšanas biežumu un ilgumu nosaka ārsts. Ir vairāki vitamīnu kompleksiīpaši izstrādāts grūtniecēm.

1. Vitrum prenatal ir sarežģītas zāles, kas satur visus grūtnieces ķermenim nepieciešamos vitamīnus. Folijskābes saturs ir 800 mcg.
2. Elevit prenatal ir multivitamīnu komplekss ar mikroelementu pievienošanu. To lieto kā preparātu grūtniecībai un tās laikā. Folijskābes saturs ir arī 800 mcg.
3. Natures Bounty Folic Acid ir dabiski iegūts uztura bagātinātājs, kas satur folijskābi optimālā devā. Nesatur konservantus un krāsvielas. Ražots kapsulās pa 100 gabaliņiem iepakojumā.

Papildus narkotiku profilaksei ir nepieciešamas arī citas metodes, kas sievietei jālieto gan pirms grūtniecības, gan grūtniecības laikā. Kas attiecas uz tiem:

• stabila emocionālā līdzsvara saglabāšana;
• atrašanās tīrā ekoloģiskā vidē;
• savlaicīga hronisku slimību un infekcijas perēkļu ārstēšana organismā;
• pareizu uzturu.

Atbilstība preventīvie pasākumi un pareiza grūtniecības plānošana ļaus izvairīties no patoloģijām augļa nervu caurules attīstībā un bērna invaliditātes.