Iedzimta āda aplāzija. Iedzimta āda aplāzija: kas tas ir, foto


Iedzimta āda Aplāzija (Aplasia Cutis Congenita) ir ādas trūkums.

Simptomi

Ādas, viena vai vairākkārtējas aplāzijas fokusijas, kas parasti sakārtotas uz galvas ādas (70%). Tie ir skaidri definēti apaļas vai ovālie defekti diametriem 1-2 cm bez iekaisuma parādībām. Defektu būtība ir atkarīga no intrauterīnās attīstības perioda, kurā tie radās. Defekti, kas rodas intrauterīniešu attīstības sākumposmā, ir dziedināts pirms dzimšanas un ir atrofisks saistaudu rētas, kam nav matu. Defekti, kas ir radušies vēlāk izskatās čūlas. Visbiežāk defekti atrodas vidējā līnijas malā, bet tie atrodas uz sejas, ķermeņa un ekstremitātēm, kur tie bieži ir simetriski. Defektu dziļums ir atšķirīgs. Viņi var uztvert tikai epidermu un top slāni no dermā un dziedēt ne-pēkšņu rētu, bez matiem, vai sagūstīt ne tikai dermā par visu biezumu, bet arī zemādas audiem un pat (retos gadījumos) Periosteum, kaulu un cieto smadzeņu apvalks.

Viena teorija, kas ļauj mums izskaidrot jebkādu iedzimta ādas aplāziju izcelsmi, neeksistē. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem konstatējumiem, kas norāda uz intrauterīna seminālās attīstības pārtraukšanu. Dažreiz ādas trūkums kļūdaini lieto bojājumus no monitora sensoriem un vispārēju traumu pēdām. Acīmredzot, vairāki faktori spēlē etioloģijā ādas aplāzijā, teratogēna ietekmi, samazinātu asins piegādi uz ādu, traumas.

Vairumā gadījumu iedzimta ādas novatoriskā attīstība ir vienīgā anomālija, bet dažreiz tas ir apvienots ar citiem vienreizējiem vai vairākiem vices. Piemēram, kas ir iedzimtas ādas līdzekļu kombinācija ar distālo ekstremitāšu samazināšanu, kas mantojusi, parasti ir autosomāls dominējošs, vai epidermas neūdes un ne-Zeal dziedzeru kombinācija ar sporādisku raksturu. Kopā ar citiem acīmredzamiem vai slēptiem attīstības defektiem - meningomelice, vēdera sienas liegums, nabas virves trūce, mugurkaula dispūra. Iedzimta ādas iedzimta trūkuma kombinācija ar "pergamentu" augļiem ar dvīņiem norāda lomu Ischēmijas un placentu kuģu un augļa kuģu attīstībā. Iedzimta āda aplāzija dažkārt apvieno ar tādām pazīstamām bultu epidermolīzes izpausmēm, piemēram, burbuļu veidošanās, ādas trauslumu, naglu trūkuma vai deformācijas. Iedzimta āda aplāzija arī novērota, lietojot metumazolu (Mercazolil) grūtniecības laikā, iedzimta herpētiskā infekcija, vīrusa izraisīta infekcija. Turklāt, tas ir sastāvdaļa vairāku sindromu vairāku defektu defektu - daži ektodermālu displāziju, trisomy 13 un 14, dzēšanu īsu plecu hromosomu 4, Johanson-Blizzard sindroms, fokusa ādas displāzija, fokusa ādas hipoplāzija. Iedzimtu ādas trūkumu var sajaukt ar bojājumiem, lai uzraudzītu sensorus vai spontānu ādas atrofiju priekšlaicīgi.

Liels iedzimta ādas aplāzija var būt sarežģīta ar asiņošanu, vietējo infekciju, meningītu. Mazie teikumi bez komplikācijām dažu nedēļu laikā pēc pakāpeniski epitelizācijas un atrofisku rētu veidošanās izbēgušos matus.

uzlīmēts uz vairāku atrofijas fokusa kombināciju ar trūce līdzīgu subkutānas šķiedras izvirzīšanu savā zonā ar kaulu defektiem, zobiem un acīm.

Diferenciāldiagnostika. Tas ir nepieciešams, lai nošķirtu no anteodermijas, nesaturēšanas pigmentu, kas ir viegli, ņemot vērā raksturīgās atrofopooplodermiskās izmaiņas un asociētie simptomi.

Ārstēšana ir simptomātiska: sākumposmā, tā mērķis ir likvidēt iekaisumu un dzīšanu erozīvu fokusiem, vēlu - par ķirurģisku korekciju anomālijas, aizsardzība atrofiskas izmaiņas no ārējām ietekmēm.

Aplāzijas āda iedzimta (aplēst cutis congenita)

Reti poldsplastiska iedzimta anomālija, kas izpaužas kā fokusa defekts ādas, kas galvenokārt ir uz galvas ādas. Tiek uzskatīts, ka apakšējo ekstremitāšu ādas bojājums pirmo reizi aprakstīja M. Cordon (1767), galvas ādu - W. Campbell (1826).

Etioloģija un patogenēze nav precizēti. Skata viedoklis tika izteikts par intrauterīna vai vispārīgu traumu lomu, regresējot augļu angiomu, amnion augļa augu. Tomēr biežas ģimenes lietas, asociācijas ar citiem

iedzimtas anomālijas, iedzimtas ādas aplāzijas atklāšana hromosomu aberācijas, piemēram, trīskāršā hromosomu pārī, 4. hromosomas īsa pleca dzēšana, liecina par labu hipotēzei par ģenētiskā defekta klātbūtni, kas izpaužas embrionogenesis agrīnā stadijā. Analīze ģimenes uzkrāšanās slimības apstiprina, ka vairumā gadījumu autosomālā dominējošā veida mantojuma rodas, retāk autosomal-recesīvs mantojuma veids [MC Murray V. R. et al., 1977]. Iedzimta galvas ādas ietekme, kas saistīta ar citām anomālijām (jo īpaši perifēro ekstremitāšu), ir īpašs ģenētiski deterministisks sindroms. Izsaka anomālijas asinsvadu izcelsmes pieņēmumu.

Klīnika. Vairumā gadījumu ādas defekti (parasti viens) atrodas viduslīnijas matu daļā. Tie ir mazi izmēri, ovālas vai noapaļotas kontūras, izolētas, atkarībā no attīstības stadijas, kas pārklāts ar filmu, granulācijas audiem vai ir peptisks defekts. Retos gadījumos defekti atrodas uz apakšējo ekstremitāšu ādas simetriski. Daļa sindroma ir ādas marmora. Šajā procesā var iesaistīt gan braukšanas audumus, tostarp kaulus, smadzeņu čaumalas. Daži pacienti atklāj smadzeņu defektus. Pieaugošā āda iedzimta var būt izolēts defekts vai apvienots ar citiem, visdažādākajiem attīstības defektiem, no kuriem visbiežāk ir birstes un apstāšanās novirzes. Kombinācija ar fokusa dermālo hipoplāziju, ir aprakstīti bullous izsitumi līdzīgi iedzimtu EPI dermatismu. Savstarpēji sarežģītos gadījumos, salīdzinoši īsā laika periodā, tad defekta rētas rodas, dažreiz ar veidošanos keloid. U. Demmel (1975) uzskata, ka papildus defektiem galvaskausa, galvenā komplikācija un visbīstamākais pirmajā dzīves nedēļā ir asiņošana. Var novērot garīgo atpalicību, paralīzi, iedzimtu sirds un citu orgānu defekti.

Histopatoloģija. Defekts defektu epidermas vai nav no visa grāda ar papildinājumu un zemādas šķiedras atkarībā no bojājuma dziļuma.

Diagnoze ir balstīta uz esošo kopš dzimšanas, strauji ierobežots ādas ādas defekts.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar kaitējumu, piogne procesu iedzimta epidermolysis.

Ārstēšana ir simptomātiska, lai novērstu sekundāro infekciju un defekta dziedināšanu. Ar asiņošanas draudiem - ķirurģisko iejaukšanos.

Werner sindroms (Werner sindromus)

Sin: progeria aduitorum

Reto sistēmisko slimību, kas aprakstīta 1904. gadā N. Werner, raksturo priekšlaicīgas novecošanās simptomi, skleroderm, piemēram, distālo ekstremitāšu ādas, divpusēja katarakta ātrās diapazona ātruma paaugstināšanās.

Etioloģija un patogenēze nav instalēta. Slimība ir iedzimta autosomālā-recesīvi. Atklāja saķeri ar 8. hromosomu igoto M. et al., 1992] marķieru grupu. Kopā ar hromosomu aberāciju trūkumu | Stecker E., Gardner Na, 19701 Ir informācija par hromosomu nestabilitāti, palielinot spontāno pārtraukumu hromosomu limfocītos (Gebhart E. et al., 1985]. Jutība pret dažādiem standarta skusiem nav būtiski mainījies. Ir dati par izmaiņām proliferatīvajā aktivitātē fibroblastiem: samazināts noliecoties klonēšanai, ilgtermiņa posms atpūtas pirms augšanas sākuma, agrīna deģenerācija (Nakao Y. et al., 1978], kā arī Glikozaminoglikānu sintēzes defekts, kas norāda uz valūtas maiņas pārkāpumu saistaudu iespējamo etioloģisko lomu. Tāpat tiek uzskatīts, ka saziņa ar samazinātu DNS remontu (Stefanini M. et al., 1986], hormonālās disfunkcijas, īpaši hipofīzes.

Klīnika. Pacienti ar zemu augšanu, ar smailām iezīmēm, "putns" deguns, agri ar retiem matiem, Akro-mikro, atrofiskas izmaiņas ekstremitāšu ādā (56. att.), Atgādina tādu, piemēram, akroslerozē, kā arī zemādas audos un muskuļi šajās zonās; Augsta balss, apvainojums. Pastāvīgu, hiperkeratozes zoli un citas teritorijas ar paaugstinātu traumaimu, trofālas čūlas galvenokārt ir uz kājām un pēdām (56. att .,6). Gandrīz visi pacienti hipogonadisms. Agri izstrādāt divpusējas kataraktu, pazīmes aterosklerotiskās izmaiņas kuģiem. Ir tendence attīstīties diabēta. No Werner sindroma ar psoriāzi kombinācija ir aprakstīta | Butt Yu. S. et al., 1977], kas tika novērota un ar mums, ar daļēju neapšaubāmu cietu debesis [Balyavich-ne G. R., 1980]. Daudzos pacientiem ir pārkāpts kalcija apmaiņas (osteoporoze, Kalidates ādā un citos audos), imūndeficīta pazīmes, kas veicina infekciju attīstību, kā arī ļaundabīgus audzējus. Iespējams, ka garīgās attīstības pārkāpums. Slimība parasti sākas 20 - 30 gados, ir progresīvs kurss. Saskaņā ar novērojumiem, S. J. Epstein (1966), otrajā desmitgadē dzīvi, izaugsmes un hipogonadisma pārkāpums attīstās; Trešajā divpusē

Ēdot Yazvi.

katarakta, īpašums; Ceturtajā priekšlaicīgajā novecošanā, ādas atrofija, cukura diabēts, osteoporoze, kājnieku trofiskie čūlas, hiperkeratoze pēdās, muskuļu atrofija.

Prognoze ir nelabvēlīga. Lielākā daļa pacientu mira līdz 40 gadiem no komplikācijām aterosklerozes kuģiem un ļaundabīgu audzēju.

Histopatoloģija. Epidermas balināšana, saistaudu homogenizācija un skleroze, subkutāna audu atrofija ar tās savienojošo šķiedru aizstāšanu.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz attopisko un sklero-derm līdzīgu ādas ekstremitāšu, divpusēju kataraktu un priekšlaicīgu novecošanos kombināciju. Kā metabolisma marķieris Werner sindromu uzskata par lielāku izdalīšanos ar urīna hialuronskābi un autosomālu dominējošā veida mantojumu. Tiek pieņemts, ka virziena gēns atrodas 1. hromosā. W. T. Brūns (1979) norāda uz augstu jauno mutāciju biežumu. F. L. DE BUSK (1972) uzskata, ka vecāku vecums ir ļoti svarīgs. Coriotype izmaiņas netika konstatētas; DNS pārtraukumu traucējumi, ko izraisa jonizējošais starojums, samazināts fibroblasta spēja klonēt.

Klīnika. Ir iedzimtas progresa gadījumi [Fedorova E. V. et al., 1980], bet lielākā daļa pacientu no dzimšanas ir veseli. Galvenokārt uz 2-3 dzīves gadu, fiziskā attīstība ar pakāpeniskām atrofiskām izmaiņām ādai un zemādas šķiedrām, īpaši izteiktas uz ādas un ekstremitātēm, ir strauji palēninājās. To raksturo pacientu izskats: rūķīši, sausā senila āda, salīdzinoši liela galva ar izcilām frontālajām strumiju, nelielu, smailu, bieži cian-nothetic seju ar līkumu degunu, micrognathy, izteica eksoftalmu. Mati uz galvas, skropstas un uzacis tiek sagrieztas, gaišas krāsas, bieži iezīmēja nagu distrofiju, uzlīmējot ausis. Caur atšķaidīto ādu spīd vēnas. Zobi ir izkliedēti vēlu, dystrophic. Subkutānas šķiedras ir gandrīz pilnīgi nepastāv, ekstremitāšu ir plāns, kas īpaši uzsvēra izvirzītās locītavas. Skleroderm-tāpat ferti no blīvējuma, īpaši zem vēdera, uz sānu virsmām ķermeņa un gurniem. Bieži saistīts ar kaulu locītavu aparātiem: kyphosis krūšu mugurkaula, ierobežojot mobilitāti locītavām sakarā ar ankilozes un ādas sklerozi. Ir hipogas-diths. Bieži atklāja objektīva skapi, lipīdu apmaiņas pārkāpumu, miokarda distrofiju, aterosklerozes pazīmes, kuru komplikācijas ir galvenais pacientu nāves cēlonis 10-25 gados. Abi dzimums ietekmē aptuveni to pašu.

Histopatoloģija. Atklāj epidermas un dermāņu atrofiju, paaugstināts melanīna saturs bazālā slāņa, saistaudu dezorganizācija, kolagēna šķiedru sabiezēšana, hialīns, ādas distrofija, subkutānas tauku šķiedras asa retināšana.

Diagnoze ir balstīta uz novecošanās pazīmju kombināciju, kas rodas bērnībā, dwarbfhip un izrunā ateroskleroze.

Diferenciālis ir nepieciešams no lēnām ādas, Kok-Kane sindroms, Rothmund - Thomson sindroms.

Ārstēšana neveiksmīga. Vitamīni ir parakstīti, jo īpaši E vitamīns, kas bagāts ar olbaltumvielām ar zemu lipīdu un ogļhidrātu diētu, aminoskābēm, lipotropām zālēm.

Cocail sindroms (cockayne syndromus)

Sin: Dwarfity ar tīkleni atrofiju un kurlumu

Ļoti reta iedzimta slimība, kas aprakstīta 1936. gadā. E. A. Cockayne raksturo nesamērīgas kešatmiņas dwarbfhip, deģeneratīvas izmaiņas tīklenā, redzes nerva atrofija, kurlums, ādas atrofija un palielināti attēli.

Etioloģija un patogenēze nav zināma. Tiek pieņemts, ka Autosomo

- Neskaidru etioloģiju valstu grupu, ko raksturo fokusa pārkāpums ādas veidošanos ar rētu attīstību. Šīs valsts simptomi tiek atklāti tūlīt pēc bērna piedzimšanas, kuram ir viens vai vairāki erozijas vai čūlas uz galvas ādas vai, ļoti reti, uz citām ķermeņa daļām. Iedzimta āda diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz dermatologa datu inspekciju, audu histoloģisko pārbaudi bojājuma fokusā. Ārstēšana ir tikai simptomātiska, lai novērstu sekundārās infekcijas attīstību, bet ir iespējams ķirurģiski koriģēt rētas, lai samazinātu kosmētikas defektu.

Iedzimta āda aplāzija ir ādas attīstības fokusa defekts, kurā epidermas, dermāņu, papildinājumu un īpaši smagu gadījumu un zemādas šķiedras veidošanās. Šī valsts ir zināma cilvēcei vairāk nekā 250 gadus, bet tas nav bijis iespējams noteikt tās attīstības cēloņus, ir tikai teorijas dermatoloģijā par to. Iedzimta ādai notikums aplāzija ir tieši nezināma, lielākā daļa pētnieku novērtē to 1: 10 000. Dažreiz šī valsts ir apvienota ar dažām ģenētiskām slimībām, citiem intrauterīna attīstības traucējumiem. Iedzimta āda aplāzija vairumā gadījumu neizraisa smagas sekas, bet kosmētikas defekts rētas formā uz patoloģiskās fokusa vietas paliek personā dzīvē.

Iedzimtas ādas aplēsijas cēloņi

Līdz šim nav vienotas un vispārpieņemtas teorijas, kas izskaidrotu šā iedzimta defekta attīstību ādas attīstībai. Tiek pieņemts, ka iedzimta ādas aplūda cēlonis ir visa dažādu patoloģisku faktoru grupa, kas noved pie nervu caurules aizvēršanas procesa pārkāpuma vai embriju primāro un epidermas attīstība ir inhibēta. Dažreiz ir iespējams identificēt šīs valsts ģimenes veidus, savukārt tās mantojuma mehānisms, iespējams, autosomāls dominējošs. Bet daudz biežāk ir sporādiskas iedzimtas ādas aplāzijas formas, un dažreiz kombinācijā ar citiem defektiem ģenētisko slimību dēļ vai teratogēnu faktoru ietekmi. Tas rada iemeslu apsvērt šo nosacījumu, kā rezultātā ietekmē dažādu kaitīgo faktoru veidojošos augļus.

Iedzimta ādas aplāzija simptomi

Aplāzijas āda tiek atklāta tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Visbiežāk uz tumšās zonas, noapaļotā formas centrs ar diametru 1-3 centimetri ir atrasts. Aptuveni trešdaļā gadījumu rodas divi foki, pat retāk ir trīs un vairāk ādas aplāzijas. Patoloģiskā vieta ir erozija vai čūlas, kas pārklāti ar garozu un granulācijām, tam nav matu vāka. Tomēr, garāki un tumši mati aug ap čūlas, kas saņēma nosaukumu simptoms "matu apkakli". Izglītības forma atšķiras no rozā līdz spilgtai sarkanai.

Laika gaitā, ja nav komplikācijas (piemēram, sekundārā infekcija), iedzimta ādas aplāzijas daļa sāk atrisināt ar baltā rēta veidošanos. Tas arī nepalielinās matus nākotnē, un tas paliek personā par dzīvi. Papildus ādas simptomiem, bērns ar iedzimtu ādas aplāziju var reģistrēt vairāk dziļi izvietoto audumu un citu malformāciju veidošanās pārkāpumus - lūpu badu, vilku kritumu, acu atrofiju. Vecāki bērni un pieaugušie rētas vietā dažreiz var attīstīt ļaundabīgus audzējus.

Iedzimta ādas aplāzijas diagnoze

Šīs slimības atzīšana parasti nav iespējama dermatologa ārstam - tās simptomi ir diezgan specifiski, un tas ir diezgan grūti sajaukt to ar citām iedzimtiem ādas valstīm. Tomēr dažos gadījumos citi patoloģiskie procesi un nosacījumi ir līdzīgi iedzimtu aplāziju. Tādēļ ir nepieciešams radīt diferenciāldiagnozi šīs patoloģijas ar tādām slimībām, piemēram, fokusa sklerodermiju, diskotēko sarkano lupus, kā arī ar sekām perinatālā traumu (no knaibles un citiem dzemdniecības instrumentiem). Ļoti līdzīgs APLASIA Ģimenes formas ādas hipoplasijas, bet atrofisks focus ir novērota jomā tempļu.

Visprecīzākos diagnostikas datus var dot histoloģisku pētījumu par patoloģiskās fokusa audiem. Ar iedzimta ādu aplāziju, ir straujš biezums (līdz 1. slāņa šūnu) no epidermas, dermā, dažreiz zemādas audos. Simptomi iekaisuma un leikocītu infiltrācijas (ja nav sekundārās infekcijas) netiek novērota, ādas papildinājumi netiek atklāti.

Iedzimta ādas aplāzijas ārstēšana un prognoze

Iedzimta ādas ārstēšana APLASIA ir nosacīti sadalīta divos posmos. Pirmais tiek veikts tūlīt pēc bērna piedzimšanas - tiek parādīti tikai profilaktiskie un atstāšanas pasākumi (erozijas apstrāde ar antibakteriālām ziedēm, mitrinošiem līdzekļiem), pārsēju uzlikšana, lai samazinātu kaitējuma risku. Dažas nedēļas vēlāk, rēta, kas, lai gan paliek dzīvībai, tiks izveidota uz vietas patoloģisko fokusu, bet var tikt pārklāti ar apkārtējiem matiem. Otrais posms tiek samazināts līdz defekta ķirurģiskajai likvidēšanai (visbiežāk kosmētisko iemeslu dēļ), un to var veikt vēlā bērnam vai pieaugušo vecumam. Lai koriģētu nozīmīgas iedzimtas ādas aplāzijas teritorijas, var izmantot ādas transplantāciju. Slimības prognoze parasti ir labvēlīga, daži pētnieki norāda uz nepieciešamību ikgadējo pārbaudi rēta no dermatologa, jo risks attīstīt onkoloģiskos procesus.

Un mums ir

- Neskaidru etioloģiju valstu grupu, ko raksturo fokusa pārkāpums ādas veidošanos ar rētu attīstību. Šīs valsts simptomi tiek atklāti tūlīt pēc bērna piedzimšanas, kuram ir viens vai vairāki erozijas vai čūlas uz galvas ādas vai, ļoti reti, uz citām ķermeņa daļām. Iedzimta āda diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz dermatologa datu inspekciju, audu histoloģisko pārbaudi bojājuma fokusā. Ārstēšana ir tikai simptomātiska, lai novērstu sekundārās infekcijas attīstību, bet ir iespējams ķirurģiski koriģēt rētas, lai samazinātu kosmētikas defektu.

Vispārējs

Iedzimta āda aplāzija ir ādas attīstības fokusa defekts, kurā epidermas, dermāņu, papildinājumu un īpaši smagu gadījumu un zemādas šķiedras veidošanās. Šī valsts ir zināma cilvēcei vairāk nekā 250 gadus, bet tas nav bijis iespējams noteikt tās attīstības cēloņus, ir tikai teorijas dermatoloģijā par to. Iedzimta ādai notikums aplāzija ir tieši nezināma, lielākā daļa pētnieku novērtē to 1: 10 000. Dažreiz šī valsts ir apvienota ar dažām ģenētiskām slimībām, citiem intrauterīna attīstības traucējumiem. Iedzimta āda aplāzija vairumā gadījumu neizraisa smagas sekas, bet kosmētikas defekts rētas formā uz patoloģiskās fokusa vietas paliek personā dzīvē.

Iedzimtas ādas aplēsijas cēloņi

Līdz šim nav vienotas un vispārpieņemtas teorijas, kas izskaidrotu šā iedzimta defekta attīstību ādas attīstībai. Tiek pieņemts, ka iedzimta ādas aplūda cēlonis ir visa dažādu patoloģisku faktoru grupa, kas noved pie nervu caurules aizvēršanas procesa pārkāpuma vai embriju primāro un epidermas attīstība ir inhibēta. Dažreiz ir iespējams identificēt šīs valsts ģimenes veidus, savukārt tās mantojuma mehānisms, iespējams, autosomāls dominējošs. Bet daudz biežāk ir sporādiskas iedzimtas ādas aplāzijas formas, un dažreiz kombinācijā ar citiem defektiem ģenētisko slimību dēļ vai teratogēnu faktoru ietekmi. Tas rada iemeslu apsvērt šo nosacījumu, kā rezultātā ietekmē dažādu kaitīgo faktoru veidojošos augļus.

Iedzimta ādas aplāzija simptomi

Aplāzijas āda tiek atklāta tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Visbiežāk uz tumšās zonas, noapaļotā formas centrs ar diametru 1-3 centimetri ir atrasts. Aptuveni trešdaļā gadījumu rodas divi foki, pat retāk ir trīs un vairāk ādas aplāzijas. Patoloģiskā vieta ir erozija vai čūlas, kas pārklāti ar garozu un granulācijām, tam nav matu vāka. Tomēr, garāki un tumši mati aug ap čūlas, kas saņēma nosaukumu simptoms "matu apkakli". Izglītības forma atšķiras no rozā līdz spilgtai sarkanai.

Laika gaitā, ja nav komplikācijas (piemēram, sekundārā infekcija), iedzimta ādas aplāzijas daļa sāk atrisināt ar baltā rēta veidošanos. Tas arī nepalielinās matus nākotnē, un tas paliek personā par dzīvi. Papildus ādas simptomiem, bērns ar iedzimtu ādas aplāziju var reģistrēt vairāk dziļi izvietoto audumu un citu malformāciju veidošanās pārkāpumus - lūpu badu, vilku kritumu, acu atrofiju. Vecāki bērni un pieaugušie rētas vietā dažreiz var attīstīt ļaundabīgus audzējus.

Iedzimta ādas aplāzijas diagnoze

Šīs slimības atzīšana parasti nav iespējama dermatologa ārstam - tās simptomi ir diezgan specifiski, un tas ir diezgan grūti sajaukt to ar citām iedzimtiem ādas valstīm. Tomēr dažos gadījumos citi patoloģiskie procesi un nosacījumi ir līdzīgi iedzimtu aplāziju. Tādēļ ir nepieciešams radīt diferenciāldiagnozi šīs patoloģijas ar tādām slimībām, piemēram, fokusa sklerodermiju, diskotēko sarkano lupus, kā arī ar sekām perinatālā traumu (no knaibles un citiem dzemdniecības instrumentiem). Ļoti līdzīgs APLASIA Ģimenes formas ādas hipoplasijas, bet atrofisks focus ir novērota jomā tempļu.

Visprecīzākos diagnostikas datus var dot histoloģisku pētījumu par patoloģiskās fokusa audiem. Ar iedzimta ādu aplāziju, ir straujš biezums (līdz 1. slāņa šūnu) no epidermas, dermā, dažreiz zemādas audos. Simptomi iekaisuma un leikocītu infiltrācijas (ja nav sekundārās infekcijas) netiek novērota, ādas papildinājumi netiek atklāti.

Iedzimta ādas aplāzijas ārstēšana un prognoze

Iedzimta ādas ārstēšana APLASIA ir nosacīti sadalīta divos posmos. Pirmais tiek veikts tūlīt pēc bērna piedzimšanas - tiek parādīti tikai profilaktiskie un atstāšanas pasākumi (erozijas apstrāde ar antibakteriālām ziedēm, mitrinošiem līdzekļiem), pārsēju uzlikšana, lai samazinātu kaitējuma risku. Dažas nedēļas vēlāk, rēta, kas, lai gan paliek dzīvībai, tiks izveidota uz vietas patoloģisko fokusu, bet var tikt pārklāti ar apkārtējiem matiem. Otrais posms tiek samazināts līdz defekta ķirurģiskajai likvidēšanai (visbiežāk kosmētisko iemeslu dēļ), un to var veikt vēlā bērnam vai pieaugušo vecumam. Lai koriģētu nozīmīgas iedzimtas ādas aplāzijas teritorijas, var izmantot ādas transplantāciju. Slimības prognoze parasti ir labvēlīga, daži pētnieki norāda uz nepieciešamību ikgadējo pārbaudi rēta no dermatologa, jo risks attīstīt onkoloģiskos procesus.

a. cutis) iedzimta dermatoze viena vai vairāku čūlu vai rētu formā ar skaidrām kontūrām.

  • - iedzimta prombūtne K.L. ķermeņa daļas. Tas notiek ar intrauterīnu attīstības traucējumiem fiziskās, ķīmiskās vielas ietekmes dēļ. Faktori ...

    Bioloģiskā enciklopēdiskā vārdnīca

  • - aplāzija -. Jebkuras ķermeņa daļas iedzimšana, dažreiz nepietiekami attīstība; A. iemesli var būt teratogēna iedarbība vai ģenētiskie traucējumi ...

    Molekulārā bioloģija un ģenētika. Vārdnīcu vārdnīca

  • - aplāzija, tāpat kā Agnesia ...

    Veterinārā enciklopēdiskā vārdnīca

  • - attīstības pulks, iedzimta K.L. trūkums Ķermeņa vai orgāna daļas. A. Viens no orgānu pāriem nedrīkst radīt funkciju. Traucējumi. Sal. Gayoprasia ...

    Dabaszinātnes. enciklopēdiskā vārdnīca

  • - attīstības anomāliju vispārējais nosaukums, kurā nav ķermeņa, ķermeņa vai tās daļas daļas, jebkura audu gabals ...

    Liela medicīnas vārdnīca

  • - A. Galerijas dziedzeri, klīniski izpausmes hipogonadisma pazīmes ...

    Liela medicīnas vārdnīca

  • - Skatīt Hondrodastrophia ...

    Liela medicīnas vārdnīca

  • - Skatīt alimphocytosis ...

    Liela medicīnas vārdnīca

  • - Skat. Anonīmiju iedzimtu ...

    Liela medicīnas vārdnīca

  • - attīstības anomālija, kurā ir daļa no ķermeņa, ķermeņa vai jebkura audu gabala ...

    Medicīniskie noteikumi

  • - jebkura orgāna vai audu pilnīga vai daļēja nepietiekama attīstība. Skatīt arī AGENS. - aplastisks ...

    Medicīniskie noteikumi

  • - Agnesia, nevienas ķermeņa daļas vai ķermeņa daļas iedzimšana. A. rodas ar dažādiem intrauterīnu attīstības traucējumiem. A. Viena no pārī iestādēm var neparādīties ...

    Lielā padomju enciklopēdija

  • - attīstības vice, iedzimta kāda ķermeņa vai ķermeņa daļas. Aspāzija viena no orgānu pāriem nedrīkst novest pie funkcionāliem traucējumiem. Sal. Gayoprasia ...

    Liels enciklopēdisks vārdnīca

  • - APUL "AZ" ...

    Krievu pareizrakstības vārdnīca

  • - nepietiekama orgānu attīstība dīgļa stāvoklī - deformāciju cēlonis ...

    Krievu valodas svešvārdu vārdnīca

  • - ...

    Veidot vārdus

"Aplāzija no ādas" grāmatās

Jūsu ādas tips

No grāmatas dabiskā kosmētika: ziepes un maskas, krēmi un toniks bez ķīmijas darīt to pats Autors Yankovskaya elena

Jūsu ādas tipa ādas tips nav pastāvīgs. Tas var atšķirties atkarībā no vecuma (gadu vecumā, āda, kā likums, kļūst par zemi), gada laiks (vasara āda ir ievērojami taukaina) un pat tāpēc, ka pieredze stresa. Analizējiet ādas stāvokli. Patiešām no

Ādas vēzis

No Sibīrijas dziednieka grāmatu. 21. izdevums. Autors Stepanova Natalia Ivanovna

Ādas vēzis no burta: "Mans vīrs ir ādas vēzis. Ārsti nevar viņam palīdzēt. Vai ir kādi līdzekļi, lai atvieglotu viņa ciešanas? Ar cieņu, veshlorukhina M.

Ādas vēzis

No 7000 Sibīrijas dziednieka krampju grāmatas Autors Stepanova Natalia Ivanovna

Ādas vēzis no burta: "Mans vīrs ir ādas vēzis. Ārsti nevar viņam palīdzēt. Vai ir kādi līdzekļi, lai atvieglotu viņa ciešanām sirsnīgi, veshvorukhina M. un. ". 5 glāzes graudu graudu zālēm 1 glāze kliņģeres 1/2 tasi kumelīšu ziedi 10 st. Karotes no celebre 5 ēdamk. span

Ādas vēzis

No grāmatas Home medicīnas enciklopēdija. Simptomi un visbiežāk sastopamo slimību ārstēšana Autors Kolektīvie autori

Ādas vēža ādas vēzis - vairāku veidu audzēju vispārējais nosaukums dažādos slāņos

Aplāzija

No autora lielās padomju Enciklopēdijas (AP) Bse

1. Agnesia, aplāzija un plaušu hipoplāzija

No grāmatas slimnīcas pediatrijas: lekciju abstrakts autors Pavlova n

1. Amediesia, aplāzija un plaušu hipoplazia ar krūšu pusi no sāniem vice, intensīva tumšāka šajā jomā, augstā stāvoklī diafragmas kupolu. Mugurkaula kolonna "Colen" var būt veselīga plauša uz citu

38. Aplāzijas nieres. Hipoplasijas nieres. Distopijas nieres. Ekstrēms nieres

No grāmatu uroloģijas autors Osipova par

38. Aplāzijas nieres. Hipoplasijas nieres. Distopijas nieres. Extreme nieru nieres -plāzija - anomālija nieru attīstībai, kas ir šķiedrains audums ar nejauši atrodas tubuages, nav cimdi, bez granulu, urētera, nieru artērijām

1. nodaļa. Ādas anatomija un histoloģija (šūnu struktūra). Ādu anatomijas un histoloģijas iezīmes bērniem

Autors Autors nav zināms

1. nodaļa. Ādas anatomija un histoloģija (šūnu struktūra). Ādas anatomijas un histoloģijas iezīmes bērniem, kas ir personas ārējais vāks, ādai ir sarežģīta struktūra un veic vairākas svarīgas funkcijas. Lielākais cilvēka ķermenis ir āda. Šķēlēs zona

Ādas vēzis

No ādas slimības grāmatas Autors Autors nav zināms

Ādas vēzis Ādas vēzis ir aptuveni 4-10% no visām ļaundabīgām cilvēka slimībām. Nesen ir ievērojams pieaugums audzēja ādas slimību skaita. Āda ir atrodama visās cilvēku sacīkstēs, bet visbiežāk novērotas baltās sacensībās . Iekšpusē dotajā

14. Ādas bojājumi, kas pārsniedz kopējo ādas līmeni

No grāmatu propedeita bērnu slimībām autors Osipova par

14. Ādas bojājumi, kas pārsniedz papulas ādas kopējo līmeni, nedaudz stiprs virs ādas līmeņa veidlapas ar plakanu vai kupola formas virsmu. Papula lieliem izmēriem sauc par blash. Bearhouse - ierobežots, saspringts, vienoties

1. Aplāzijas nieres

No grāmatas uroloģijas: lekciju abstrakts autors Osipova par

1. Nieru aplāzija Aplasia nieres - anomālija nieru attīstībai, kas ir šķiedrains audums ar nejauši izvietotām caurulēm, nav cimdi, nav granulu, urētera, nieru artēriju bērnībā. Nieru aplāzijas biežums biežāk ir 1: 700

Ādas tuberkuloze, lupusa sākotnējā forma un sarkanā lupus. Kārpas, kukurūza, lisha, ekzēma, ādas vēzis

No grāmatu celebr. Labākais līdzeklis no 250 slimībām Autors Konstantinov Jurijs Mikhailovich

Ādas tuberkuloze, lupusa sākotnējā forma un sarkanā lupus. Kārpas, kukurūzas, liegta, ekzēma, ādas vēzis sasmalcina 300 g svaigas tīrības, ielej 500 ml 40% degvīna, uzstāj tumšā vietā 7 dienas. Labi sakratiet, izspiediet izejvielas, ielej pudelē ar blīvu

Normāla un jauktas ādas pīlings un visiem ādas tipiem

Autors Zhukov-Gladkov Maria

Normāla un jaukta ādas pīlings un visiem ādas tipiem olu citronu skrubis normālai ādai. Sastāva apvalks (sasmalcināts) - 1 ēd.k. L.RIS milti - 1 ēd.k. L.med - 1 Art. L.Vody - 1 ēd.k. L.limon sula - 1 ēd.k. L.Previce un piemērot visu

Olu-citronu skrubis par galvas ādu (no blaugznas un pīlinga ādas)

No 300 ādas kopšanas receptēm. Maskas. Pīlings. Pacelšana. Pret grumbām un pinnēm. Pret celulītu un rētu Autors Zhukov-Gladkov Maria

Olu-citronu skrubis par galvas ādu (no blaugznas un ādas pīlings) komponents dzeltenums - 1 gab. Kā liels jūras - 2 ēd.k. L.limon sula - 3 ēdamk. L.Lavandova eļļa - 3 pilieni. Kosmētiskās eļļas galvas galvas ādai. Augšupielādējot un piemērot visas sastāvdaļas. Piesakies

1 maska \u200b\u200bādas bikšturi (jebkurai ādai)

No grāmatas super aerobikas personai un kaklam. Wriggles - kategorisks "Nē"! Autors Žukova Maria Vadimovna