Iedzimta aplāzija Āda (aplāzija cutis congenita) - nav ādas.

Video: asins vēzis. APLastic anēmija ir dziedināšana!

Simptomi

Aplāzija Āda - Foto

Video: nepieciešama palīdzība, lai ārstētu zēnu ar retu slimību

Ādas, viena vai vairākkārtējas aplāzijas fokusijas, kas parasti sakārtotas uz galvas ādas (70%). Tie ir skaidri definēti apaļas vai ovālie defekti diametriem 1-2 cm bez iekaisuma parādībām. Defektu būtība ir atkarīga no intrauterīnās attīstības perioda, kurā tie radās. Defekti, kas rodas agrīnie posmi Intrauterīna attīstība, dziedēt pirms dzimšanas un ir atrofisks saistaudu rētas, bez matiem. Defekti, kas ir radušies vēlāk izskatās čūlas. Visbiežāk defekti atrodas vidējā līnijas malā, bet tie atrodas uz sejas, ķermeņa un ekstremitātēm, kur tie bieži ir simetriski. Defektu dziļums ir atšķirīgs. Viņi var uztvert tikai epidermu un top slāni no dermā un dziedēt ne-pēkšņu rētu, bez matiem, vai sagūstīt ne tikai dermā par visu biezumu, bet arī zemādas audiem un pat (retos gadījumos) Periosteum, kaulu un cieto smadzeņu apvalks.

Viena teorija, kas ļauj mums izskaidrot jebkādu iedzimta ādas aplāziju izcelsmi, neeksistē. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem konstatējumiem, kas norāda uz pārtraukumu intrauterīna attīstība Ādas vāks. Dažreiz nav fokusu Āda Pokrov kļūdaini uztveriet bojājumus no monitora sensoriem un pēdām vispārējs traumas. Acīmredzot, vairāki faktori spēlē etioloģijā ādas aplāzijā, teratogēna ietekmi, samazinātu asins piegādi uz ādu, traumas.

Vairumā gadījumu iedzimta ādas novatoriskā attīstība ir vienīgā anomālija, bet dažreiz tas ir apvienots ar citiem vienreizējiem vai vairākiem vices. Piemēram, ir iedzimta ādas aplāzijas kombinācija ar distālo ekstremitāšu samazināšanu, kā parasti, autosomāls dominējošs, vai kombinācija ar epidermas nevists un neūdes dziesmu aparatūrakam ir sporādisks raksturs. Kopā ar citiem acīmredzamiem vai slēptiem attīstības defektiem - meningomelice, vēdera sienas liegums, nabas virves trūce, mugurkaula dispūra. Iedzimta ādas iedzimta trūkuma kombinācija ar "pergamentu" augļiem ar dvīņiem norāda lomu Ischēmijas un placentu kuģu un augļa kuģu attīstībā. Iedzimta āda aplāzija dažkārt apvieno ar tādām pazīstamām bultu epidermolīzes izpausmēm, piemēram, burbuļu veidošanās, ādas trauslumu, naglu trūkuma vai deformācijas. Iedzimta āda aplāzija ir novērota arī, lietojot metumazolu (Mercazolyl) grūtniecības laikā, iedzimta herpētiskā infekcija, iedzimta infekcija, ko izraisa vīruss vējdzirnavas. Turklāt, tas ir sastāvdaļa vairāku sindromu vairāku defektu defektu - daži ektodermālu displāziju, trisomy 13 un 14, dzēšanu īsu plecu hromosomu 4, Johanson-Blizzard sindroms, fokusa ādas displāzija, fokusa ādas hipoplāzija. Iedzimtu ādas trūkumu var sajaukt ar bojājumiem, lai uzraudzītu sensorus vai spontānu ādas atrofiju priekšlaicīgi.

Video: keratīts, keratīta etioloģija, keratīta klasifikācija, keratīta patogenēze, rosacea keratīts, cerat ārstēšana

Liels iedzimta ādas aplāzija var būt sarežģīta ar asiņošanu, vietējo infekciju, meningītu. Mazie teikumi bez komplikācijām dažu nedēļu laikā pēc pakāpeniski epitelizācijas un atrofisku rētu veidošanās izbēgušos matus.

Ārstēšana

Ārstēšana mājsaimniecības apstākļos, tautas ārstēšana

Video: DI vai OV Sindrom

Mazie kaulu defekti ir spontāni pirmajā dzīves gadā. Plaši un daudzi galvas ādas ādas defekti ir izgriezti un aizvērti, pagriežot ādas atloku vai ar ādas izplešanos. Ādas defekti uz rumpja un ekstremitāšu, pat plašs, parasti spontāni epitēlēts ar atrofisko rētu veidošanos, kas var vēlāk akcīzes gadījumā.

P. Popchrist, M. Koyicheva-Tryschliev

APLASIA CITIS CONGENITA (iedzimta āda aplāzija). Šis nosacījums ir epidermas, dermāņu un, dažreiz un subkutānas auduma iedzimta prombūtnes rezultāts. Redzams ovāla forma vai noapaļoti čūlas ar strauji izrunātām malām dažādi izmēri - no milimetriem līdz centimetriem diametrā. Čūlu apakšdaļa ir pārklāta ar granulācijām vai sarkanbrūnu plāksnēm. Čūlu dziļums ir atšķirīgs, viņi var sasniegt peripost, kaulus, muskuļus un smadzeņu čaumalas. Ādas defekti Dažreiz epitēlizē intrauterīnu un pēc dzimšanas ir ovālas formas rētas uz ādas. Tie visbiežāk lokalizē uz galvas virsmas, bet tos var konstatēt citās ķermeņa daļās.

Ārstēšana. Atkarībā no lieluma un dziļuma tiek izmantota vietējā antiseptiska ārstēšana - ķirurģiskā plastmasa vai matu transplantācija.

Hiatus cutis conggenīts. Tas ir iedzimts ādas defekts. Tas ir lokalizēts ķermeņa vidū, uz muguras, vēdera vai gurniem. Kopā ar citiem attīstības defektiem. Iespējams, šī slimība ir saistīta ar amniju mezglu un audu aplāzijas plīsumu.

1 Prognoze ir atkarīga no defekta izmēriem un to kombināciju ar encefaalcela, lūpu zaķi, kaulu defekti utt.

Cistea RAPHES SCRII. Tie atrodas vidējā rindā un vidējā izmēra epitēlija cistas pusē, kas ir atvērti šuves laukumā. No tiem ir arī atšķirīgs strutains eksudāts. Cistas tiek pārbaudītas nedaudz sāpīgu mezglu veidā. Ārstēšana - ķirurģija un ir mezglu izgriešana.

Tūska lymphangiectaticum neonatorum . Ļoti reta iedzimta slimība, kas izteikta ar ieroču un kāju tūskas izskatu. To nosaka limfātisko trauku un limfas stenda attīstības defekts. Ar vecumu ir tendence regrespēt un spontānai izārstēt.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar iedzimtu ziloņu un Milroy Meige sindromu.

Iedzimtas un iedzimtas ādas slimības

Naevi asinsvadu s. Angiomatosi. Asinsvadu necys Viņiem ir forma plankumainās plakanās stiprās virsmas mezgliņa vai audzēja līdzīgu veidojumu bāla rozā līdz tumši sarkana, intensitāte, kas mainās, raudājot vai pūles. Šīs veidojumi ir redzami dzimšanas brīdī vai parādās vēlāk, tie visbiežāk atrodas uz ādas un gļūdas, bet tos var atrast visā ķermenī un ekstremitātēs. Visbiežāk ir šādas asinsvadu Nevys.

Telengiectias congenita Nuekhae (Naevus simplex). Šis asinsvadu nevus ir ārkārtīgi novērots jaundzimušā periodā. Tas ir lokalizēts uz galvas aizmugurē, uz robežas starp matu izturīgu un gludu ādu, kā arī uz pieres un deguna. Biežāk notiek meitenēs un ir eryhemiskā vietas forma. Dažreiz ir tik slēpts, ka tas ir redzams tikai tad, kad bērns raud vai spriedzi. Ar vecumu tas kļūst gaiši.

Diferenciāldiagnostika. Ir nepieciešams atšķirt iekaisuma ādas izmaiņas (dermatīts un limfangīts).

Naevus FlammeS s. Vinosus. Lokalizējas visur uz ādas un gļotādas, visbiežāk uz sejas. Tās izmēri ir atšķirīgi, šis Nede attīstās galvenokārt vienpusējas. Krāsošana svārstās no gaiši rozā līdz violetam, kontūras ir nepareizi, parasti VEVUS virsma ir gluda, tā atrodas ādas līmenī vai nedaudz torņos pār to. Neva pastāv visā dzīves laikā.

Hemangioma tubero-cavernosum Tas ir audzējs līdzīgu veidošanos dažādu izmēru, vairāk vai mazāk stiprs virs ādas, ar aptuvenu virsmu, un spilgti sarkana līdz purpura krāsai. Visbiežāk lokalizēts uz sejas: uz lūpām, mēles un ekstremitātēm. Sākotnēji tas attīstās pakāpeniski, bet vēlāk 90% gadījumu tās izaugsmes apstājas līdz pirmā dzīves gada beigām. Hemangiomas čūka var izraisīt bagātīgu asiņošanu un anēmiju. Pieejmateriāli, atstāj pēc pašiem rētām, kas bieži noved pie to lieluma samazināšanās.

Naevus Araneus s. Stellatus. Tas ir plakans vai nedaudz stiprs virs ādas erythemical veidošanās ar diametru 2-3 mm, ap kuru daudzi plānās angiCtictais ir sazaroti. Šādas neūdes ir viena vai nedaudz kopā, un visbiežāk atrodas uz sejas. Ir pierādījumi, ka šādas izmaiņas uz ādas var parādīties pēc kukaiņu kodumiem.

Vaskulārās muļķības prognoze ir labvēlīga. Vairumā gadījumu tās ir kosmētikas problēma, izņemot gadījumus, kad tie rada mehāniskas grūtības lokalizācijā pie bāreņu, deguna, mutes un aizmugures ceļš. Ārstēšana (pēc katra katra gadījuma individuālā novērtējuma) var būt ķirurģiska, kontakta metode rentgena terapija vai izmantojot koriģējošu kosmētisko krēmu. Cavernous, strauji augošās Hemangiom, agrīnā (bērna dzīves otrajā mēnesī) vispārējā terapija ar kortikosteroīdiem devā 1 - 2 mt / kg 1 - 2 mēnešu laikā.

Dažos gadījumos asinsvadu nevusās var apvienot ar izmaiņām citos orgānos un sistēmās, visbiežāk kaulos un nervu sistēmā. Ir sastādīti asinsvadu sindromi; Daži no tiem, piemēram, Linda sindroms, cavernous hemangiomas tiek novērotas vienlaicīgi ar hemangiomām Cerebellar, ceturtā kambara smadzeņu, tīklenes, aizkuņģa dziedzeris un nieres; Krabbe-Weber Sander sindroms, kas ir smadzeņu hemangioma kombinācija ar hemangiomām, kas lokalizēta uz ādas apgabalos, ko innervē ar trigeminālu nervu; KDIPLEL-TRENNE sindroms - tajā pašā laikā novērotās izmaiņas parasti ir lokalizētas vienvirziena un izteiktas iedzimtas flebekcijas, bumbuļveida plexiformu hemangiomas un kaulu hipertrofija un lokalizēta uz ekstremitātēm; Parku sindroms - Weber ir līdzīgs iepriekš minētajam un notiek vecākiem bērniem un azrosphea.

Zilā gumijas bleb Naevus sindroms - vairāku zilganas krāsas ovālu formu kombinācija, kas atgādina gumijas nipeli ar zarnu hanhitomatozi savā konsistencē. Hemangiomas var atrasties aknās, centrālajā nervu sistēmā utt.

CASABACH sindroms - Merrita - milzu hemangioma izmēri, visbiežāk lokalizēti uz ekstremitātēm, kam pievienots trombocitopēnija.

Angimatoze Hereditaria Hazmorrhagica. vai randu-Osler slimība. Ģimenes iedzimta slimība, ko raksturo nelielu hemangiomu komplekta izskats uz ādas un gļotādu ar nākamo asins mērīšanu. Tie atgādina zirnekļa formas muļķības, sasniedzot dažreiz 1-2 cm diametrā. Slimība sākas bērnībā un ilgst visu dzīvi. Tas ir ļoti raksturīgs daudzu teleangectasis klātbūtni uz lūpām, debesīm un valodu, deguna dobumā uz ādas un pirkstiem. Šādi veidojumi ir atrodami no iekšējiem orgāniem - urīnpūšļa, dzemdes, bronhi, tīklene. Pastāv risks attīstīt anēmiju un asiņošanu.

Naevi pigmentosi.. Tas ir cits kalibrs brūni plankumi Vai dzīvoklis, izvirzot izsitumu ādas virsmu, kas atrodas dažādās ādas vietās. Tint un intensitāte ir atkarīga no melanīna granulu skaita tiem: krāsa svārstās no gaiši brūnas līdz antracity-melns. Dažos gadījumos pigmenta cilvēkpilnības var tikt pārklāti ar matiem un aizņem plašas ķermeņa ādas zonas (Tierfellnaevus s. Naevus pigmentosus et Pillojus). Ārstēšana -curgical.

Naevi Hyperketatotic S. uniuslateris s. linearis Tās ir lineāras vai pasniegtas dzeltenīgas līdz brūnas veidošanās sugas ar neapstrādātu, kā failu, hiperkeratotu virsmu. Tie visbiežāk atrodas no vienas puses no ķermeņa viduslaiku. Pirmajos dieviem bērna dzīvē ir tādas neules un pirmoreiz beidzas ar progresīvu attīstību. Var apvienot ar citām, līdzīgām neūdes.

Ārstēšanu veic vietējie keratolītiskie līdzekļi, A. vitamīnu var veikt un nodilumu dermā.

Ichthyosis vulgaris. Slimība sākas krūtis, mazāk iespējams vēlāk. To nodod mantojuma autosomāla dominējošā dominējošā, ko raksturo patorfoloģiski hiperkeratoze un pilnīga vai daļēja granulas epidermas slāņa trūkums. Šo slimību dažādos, dažādos klīnisko formu grādos raksturo tendence veidot scheels un pastāvīgu jau ļoti sausas ādas pīlingu, bieži hyper-pigmentētu, netīru pelēcīgu brūnganu krāsu. Erythema neievēro. Vairāk smagie gadījumi, Papildus ādai, sakāve aptver un ādas papildinājumus, kas maina dystrofically. Šādas šīs slimības klīniskās formas atšķiras:

Xerodermija (Xerosis Cutis S. Ichthyosis Abortiva) - Vieglākais forma, ko izsaka plānas slāņa pusdienas, galvenokārt ar ekstremitāšu plašo virsmu. Ichthyosis simplex žitioniformis. Svari atdalīti no ekstremitātēm, maziem, piestiprināti centrā uz ādu, malas no svariem izliekts. Ir novērota Ladon Powered Kerato Dermā, hipokoided anhidrozi. Ichyhyosis Nitida - skalas ar šo slimības spīdīgo formu. Ichythyosis Nigricans - ar brūniem vai melniem un zaļiem svariem. Ichthyosis Serpentina - ar to, skalas ir blīvas, atgādina čūskas ādu. Ichthyosish Hystrix (Sauroderma) ir vissmagākā forma, ar asu uz augšu no ādas ragveida. Slimību var apvienot ar citiem attīstības defektiem vai pastāvēt kā izolētas veidlapas noteiktā vietā, kas nav slimības.

Atsevišķām aprakstītās slimības formām ir raksturīgs, ka tie bieži pārvietojas viens uz otru un ne vienmēr tos viegli izpilda. Subjektīvas sūdzības tiek izteiktas ādas sausuma sajūtā, stiepjot, mērenā nieze, tendence uz hipertermiju hypohidrozes dēļ. Ir tendence entuzias. Bērna psihosomatiskā attīstība visbiežāk ir normāla.

IChythyosis congenita s. Erythrodermia Ichthyosiformis . Klīnika. Šī slimība atšķiras no ihthythyosis vulgaris ar to, ka tas sākas agri, neilgi pēc bērna piedzimšanas, ietver arī ekstremitāšu plašās virsmas, un patoloģiskās izmaiņas visbiežāk ir skaidrāk izrunātas. Slimība ir iedzimta autosomālā-recesīvi. Hyperkeratosis ir sausa, pīlings ir apvienots ar difūzo eryhey ādu. Kad nogriežot vienu atribūtu, vēl palielinās. Sejas ādas apsārtums, sauss un pīlings. Matu vāks tika pārklāts ar dzeltenīgiem baltiem svariem. Bieži novērot zobu distrofiju un mainās sajūtu orgānos - ausis, acis, garīgā un fiziskā atpalicība. Erythrodermia Ichthyosiformis Bullosa saka, kad iepriekš aprakstītais klīniskais attēls ir burbuļu izskats. Pēc dzimšanas šādiem bērniem šķiet vārīti, āda ir sarkana, pīlings ar lieliem sarkaniem svariem.

Sogrena sindroms - Larsna - iChthythyosis eritrodermija kombinācijā ar spastisku paraplegiju un garīgo attīstību.

RefSeum sindroms - iChthyosacis ar kurlumu, pigmenta retinītu, polineurītu un lipīdu metabolisma pārkāpumu.

Ārstēšana. Visu Ichthyomic valstu ārstēšanai ieteicams izmantot keratolīt un mīkstinošus līdzekļus. Vanna jūras ūdens, tad ādas eļļošana ar ziedi, kas sastāv no 10% ung. Na. Chlorati, Calmurit Salebe Vitamins A un E un E. Mitrā klimats ir visizdevīgākais šādiem pacientiem.

Displāzija ektodermales.

Šī grupa ietver daudzas ģimenes iedzimtas slimības neizskaidrojama etioloģijas, saskaņā ar kuru patoloģiskās izmaiņas oroging epidermas ir tendence veidot burbuļus un dystrophic izmaiņas ādas piedevām. No tiem biežāk atbilst:

Poleratatoze Congenita turnīrs . Saskaņā ar šo sadaļu ir apvienots ievērojams klīnisko gleznu skaits, kas raksturīgs: palmu plantiskās keratodermijas klātbūtne, biežāk daļēja, retāk izplatīta: hiper-, hipo- vai anhidroze; Patiochia vai Onihog informācija: eritrodermija un Ichthyosis pīlings, hipotridāts, zobu distrofija. No kaulu skeleta sāniem ir uzstādītas osteohondrīta izmaiņas, visbiežāk ceļa locītavās un iegurņa kaulos. Kopā ar hiperkaratiskajām ādas izmaiņām ir iespējams atklāt burbuļu, porchilodermijas un leikoplakijas izskatu uz gļotādām. Iepriekš aprakstīto simptomu kombinācija dažādās opcijās formās liels skaits Sindromi, no kuriem viens ir tā saucams. Dysteratatisis congenita Enmanana-Kola. Viņš atbilst relatīvi bieži, vairāk pārsteidzošākiem zēniem vecumā no 5 līdz 12 gadiem. Slimība progresē un ir pilnībā atklāta 3-5 gados, kas liecina, ka Treiiāli: Pyachilodermia-1-Leukoplakia + nagu distrofija. Arī pievienojās palmu stādāmā hiperkeratozes, vazomotoras traucējumi, burbuļi parādās pēc traumas. Novērotās leikoplakia var segt, papildus mutes dobumā, visiem caurumiem un uz atresiju, stenozi un ļaundabīgu deģenerāciju. Bieži vien sākotnējais simptoms ir spītīgs asaru pēc asaru kanālu bloķēšanas. Ādas piedevas var pakļaut dystrophic izmaiņām. No iekšējie orgāni Hematopoietiskā sistēma visbiežāk ietekmē. Hemorrhages parādās uz ādas un gļotādas, trombopācija attīstās, kaulu smadzeņu aplāzi, splenomegālija. Ir iespējams arī novērot hipo-ģenatoroloģiju, hipo-adrenalismu, disfagiju, sirds blokādi. Garīgā attīstība Bērns parasti paliek normāls.

Poikilodermija congenita Thomson. To raksturo pyhal-classmic izmaiņas sejas, kakla un ekstremitāšu ādā, kas izsaka šādus elementus: erythemical plankumi, ādas virsmas atrofija, tīkla izplūde, plānas teleangectasis un pīlings. Varat arī atklāt burbuļus, folikulu hiperkeratozi, kas ir līdzīga kārpām izmaiņām uz pirkstiem, muskuļu vājums, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, aknu mazspēja, gaismas formas strūklakas. Aprakstītās izmaiņas var apvienot ar skeleta un zobu anomālijām.

Epidermolysis bullosa hereditaria. . Šajā slimību grupā ietvēra vairākas iedzimtas ādas slimības, par kurām burbuļu parādīšanos raksturo spontāni vai nekustīgi bojājumi. Slimība izpaužas jau bērna piedzimšanas vai vēlāk bērnībā. Ir divas klīniskās formas: vienkāršs un distrofisks.

Epidermolīzes bullisa simplex. Visbiežāk sastopamā forma, kas sākas ar dažādu izmēru burbuļu izskatu, visbiežāk uz ekstremitātēm, pirkstiem, plaukstām, kājām, ceļiem un elkoņiem vietās, uz kurām attiecas NAJM, ietekme un berze. Erozijas burbuļi, kas parādās pēc laušanas burbuļiem, ir dziedināti 5-6 dienas, bieži vien atstāj pēc pašiem hiperpigentētiem rētām. Mati, naglas un gļotādas parasti paliek nemainīgas. Bērna Pukertālās attīstības periodā slimība var būt apgrieztā attīstība līdz atveseļošanai.

Epidermolīzes bullosa distrophica. . Atkarībā no mantojuma veida slimība ir sadalīta divās formās: autosomāla dominējošs, hiperplastisks un autosomāls recesīvs, polidisplazic.

Klīnika. Pirmajā burbuļu formā atrodas zem epidermas, un ar otro - uz dermoapidermālās robežas, starp bazālo slāni un kolagēna slāni augšējā dermā. Slimība ieņem grūtāk, diagnosticē bērna piedzimšana vai tūlīt pēc tam. Šķiet spontāni vai pēc nelielu traumas burbuļi aptver lielāko daļu ādas un gļotādu, ādas papildinājumi dinstrofiski mainās uz Anonycia un Simrine. Sakarā ar kaujas malām erozioned jomās ādas, kontraktu, deformācijas veidojas uz pirkstiem, un notiek agri invaliditāti. Periodiskā erozija gļotādu izraisa stenozi un atresijas dabisko caurumu un barības vadu. Pseudomymiums parādās ap hiperpigmented atrofisko rētas - epidermal cistas - spļaut izsitumi no baltas krāsas. Nikolskas simptoms ir pozitīvs. Bērniem, kas cieš no distrofiskas bultu epidermolīzes, ir kavēšanās kopējā attīstība, tendence uz starpskolas slimībām. Tajā pašā laikā ar klīniskās pazīmes Distrofiskas zobu, Ichthyomic valstu, porchilodermijas, porfenēna, palielināta jutība pret gaismu, un vairāk augstākā vecuma kvalitātes deģenerācija ādu.

Differential diagnostikas ziņā vienmēr ir nepieciešams paturēt prātā impetigo bullosa neonatorum, pemphigus sifiliticus.

Ārstēšana - simptomātiska, lai izvairītos no pirkstu infekcijas un līgumiem.

Morbus Pringle Borneville - Burneville Burneville. Kopā ar gludo sklerozi gliemežvāku un izmaiņām viscerālajās orgānos audzēju augšanas rezultātā, tauku dziedzeru adenomas atrodas uz sejas ādas, maziem dzeltenīgi brūnas vai rozā mezglu izmēriem, kas atrodas netālu no dzeltenā brūnas vai rozā degunu un muti. Uz lūpām un gļotādām, šādas fibromus izglītības, hipertrofisku gingivīta un kārpu izmaiņas valodā ir atrodami lūpām. Raksturīga tā saucamā. Careup audzēji, kas atrodas apkārt un zem šķiedru nagiem.

Morbus Rechleinghaiseii - reblongauzena slimība . Šī sistēmiskā ektodermatoze, kas sākas bērnībā, galvenokārt raksturo trīs veidu ādas izmaiņas: līdzīgi vasaras raibumi vai lielāki pigmenta traipi: dažādi kalibūras mīkstie audzēji, nesāpīgi, pakāpeniski izvirzās pār ādas virsmu, dažreiz uz kājām, ar mīkstu bāzi, ko viņi ir Var nokrist kā trūce. Trešais veids ir blīva virspusēji vai dziļi atrodas audzēja veidojumi, kas var būt pakļauti ļaundabīgai reinkarnācijai, kas atrodas gar perifēro nerviem. Par gļotādu nazopharynk un konjunktivāni var parādīties niezoša izglītība.

Cutis laxa s. Hyperplastica, Eller Dunlosy sindroms. Tas ir par retas slimības Saistaudu, ko nosūta autosomāla dominējošā mantojums. Raksturīgs paaugstināta elastība Āda, kuru var aizkavēties, veidojot lielus audu krokus, kas ir audi, locītavu hipereksiltīgums un biežas zemādas asiņošanas parādīšanās. Bieži novēroti komēdoni, depigmentēti traipi un lipmes. Slimību var apvienot ar citu ektodermālu distrofiju. Pēc dzimšanas slimība virzās uz noteiktu ierobežojumu un pēc tam paliek stacionārs.

Ārstēšana ir simptomātiska, visbiežāk saistīta ar asiņošanu.

Incontinentia Pigmenti (Incontinentia Pigmenti, Bloch slimība - Sulz Berger).

Slimība, kas, iespējams, nosūta autosomālā dominējošā genoma mantojumā, ir biežāk novērota meitenēm.

Klīnika. Ādas izmaiņas pastāv bērna piedzimšanas vai parādās pirmajās nedēļās dzīves, bet ne vēlāk kā divus mēnešus. To raksturo trīs secīgi posmi, kas raksturīgi iekaisuma eritēmas sākumā un burbuļu parādīšanās grupās vai lineāri, sloksnes veidā. Fenomena atgādina ekzēmu vai pyodermu un paliek 1 - 3 mēnešu laikā. Tiesnesis parādās no visbiežāk sastopamajām ekstremitātēm, kas aptver visbiežāk, un process tiek pabeigts ar savdabīgu hiperpigentificētu traipu izskatu "netīro šļakatu" formā, kā rezultātā melanīna dermālā melanocītos. Traipus var atklāt Vienlaikus ar atkārtotiem bojājumiem, un tie paliek uz ādas vairākus gadus. Un tad pazūd.

Incontinentio Pigmenti var apvienot ar zobu anomālijām, acu defektiem, epilepsiju un garīgo atpalicību.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar dermatītu herpetiformis, epidermolīzes bullisa hereditaria.

Slimības prognoze ir laba. Pirms sākuma pUBERTATE PERI periods Pigmentācija pazūd.

Ārstēšana nav nepieciešama.

Xeroderma pigmentosum

Salīdzinoši reta slimība, ko nosūta autosomāla recesīvā genoma un kas saistīta ar fermentu nepietiekamību DNS reproducēšanas laikā apstarošanas ietekmē ar saules stariem.

Klīnika. Slimība sāk parādīties pirmajos trijos dzīves gados atklātās vietās, kas pakļautas saules ekspozīcijām. Šajās vietās, jaunās eritēmas un lieli burbuļi, pēc tam, ko viņi pārvēršas tumši plankumi Un atrofiskās rētas, kas tiek glabāti ziemā. Pakāpeniski āda kļūst sausa, tā iegūst dūmu krāsu dēļ daudzu pigmentētu plankumu, atrofisku rētu un teleangectasis. Vēlāk, 10. dzīves gadā, kārpu-papilomatous izsitumi parādās bojājumu vietās, uz kurām bāzes mobilo vai spinaceoPlellar karcinoma ir ļoti bieži attīstīta. Komplikācijas rezultātā mutes atvēršanas sašaurināšanā, deguna, ausu izlietnes, ekredopiona, sašaurināšanās, bet vispārējais stāvoklis Tas joprojām ir labs. Jūs varat novērot fotofobiju, hematoporfiju.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar Hydroa Vacciniformis, Prurigo Aestivalis.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Obligāts apsvērt avārijas uzraudzību un saules starojuma aizsardzību.

Ārstēšana - iekšējie pasākumi kortikosteroīdi, asas, A vitamīns; Vietējie - fotostatiskie krēmi.

Efelīdi. Gaiši brūns vai tumši pelēks mazs, izmēri ar tapu galva, izkaisīta sejā, jo īpaši deguna, uzglabāšanas un pieres bērniem ar gaismu un sarkaniem matiem. Agrā pavasarī Un vasarā pēc tam, kad uzturas saulē, tie kļūst skaidrāk redzami, un ziemā viņi bāla. Dagrupus izraisa vietējās melanīna uzkrāšanās melanocītos.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta dzesēšanai no Xeroderma pigmentosum.

Ārstēšana. Aizsardzība ot saules gaisma izmantojot fotokatru krēmus.

Lentiginoze pjuriorificialis (pitz - Egersce sindroms).Ģimenes slimība, kas izpaužas kā konkrētu plankumu izskats, kas atrodas uz ādas ap dabisko caurumu - mutes, deguna, acu un gļotādu - mutes dobuma un mīkstās debesis, kombinācijā ar zarnu polipozi .

Vitiligo.Šīs slimības etioloģija nav zināma, dažos gadījumos ir izveidota ģimenes nosliece. Histoloģiskā izmeklēšanā tiek konstatētas pigmentu granulu un melanocītu trūkums skartajās ādas teritorijās.

Klīnika. Attiecībā uz šo slimību, klātbūtni uz ādas un matu skalpa no ashromisko plankumu, kas bieži kļūst pakāpeniski progresējuši, vai paliek nemainīgs uz ilgu laiku. Dažreiz traipus ieskauj hiperpigmentēta zona. Slimības sākumā dažos gadījumos ir pirms psihotraumatiskas pieredzes. Šīs izmaiņas novēroja tirotoksikozes un addison slimību, hronisku fokusa infekciju utt.

Diferenciāldiagnoze, kas veikta ar Pityriasis versicolor un pēc sezonas leikoderms.

Ārstēšana. Vēl nav pietiekami efektīva ārstēšana. Ilgstoša uzturēšanās saulē (6-8 stundas dienā) noved pie fokusa rašanās, kas attiecas uz vitiligo skartajām teritorijām. Vispārējās un vietējās fotosensizācijas līdzekļus izmanto: meladinīns, Psoralen, Xantorin, Bergamotes eļļa.

Albinisms. Tas ir mantots ar autosomālu recesīvu ceļu. Gadījumos ar daļēju albīni, acis paliek nemainīgas, un slimība ir mantota autosomāla dominējošā. Paskaidrojiet albinismu ar samazinātu melanocītu spēju ražot melanīnu, iespējams, sakarā ar defektu apmaiņā tirozīna. Klīnisks pilnas pazīmes Pigmenta trūkums ādā, matos un acīs. Sejas baltā rase, varavīksnene ir sarkana, un pārējās sacensības ir zila. Tajā pašā laikā ir iespējams novērot fotofobiju, refrakcijas traucējumu, patoloģisko nistagmu, fiziskās un psihomotoras attīstības lagu. Slimību var papildināt ar paaugstinātu jutību pret saules stariem, tendence veidot rapose bojājumus uz ādas ar tendenci uz ļaundabīgo deģenerāciju apgabalos, kas pakļauti saules stariem.

Prognoze ir laba ziemeļu un mērenā klimata apstākļos un smagākajos tropos.

Ārstēšana - fotostatiskie līdzekļi.

Klīniskā pediatrija, ko rediģēja prof. Br. Bratinova

"Ādas slimību diferenciālā diagnoze"
Rokasgrāmata ārstiem
Ed. B. A. Berenbebina, A. A. StudeNin

Etioloģija un iedzimta ādas patoģenēze (Aplasia Cutis Congenita) nav zināmas. Iedzimta āda aplāzija ir anomācija, ko galvenokārt mantojusi autosomāls dominējošais veids. Slimība ir pastāvējusi kopš dzimšanas, to bieži izpaužas viena noapaļota vai ovāla rētas baldness vai čūlainais defekts ar granulācijām, mērot 2-3 cm, kas atrodas tumšajā zonā Rodnichka zonā. Dažreiz uz skalpa veidojas vairāki fokus. Torā un ekstremitātēs var novērot tādas pašas izmaiņas. Parasti tie ir simetriski, līdzīgi izmēri, bojājumu forma un tās izpausmes (čūlas, defekts, kas pārklāts ar filmu, rēta atrofiju). Dažreiz ir novērotas arī atrofiskas izmaiņas deebbing audos, slimību var apvienot ar citiem defektiem ("zaķu lūpu", kaulu attīstības defekti, \\ t nervu sistēma, acs, smadzeņu atrofija utt.), Kurā prognoze dzīvei ir atkarīga.

Histoloģiskā izmeklēšanā nosaka asu retināšanu epidermas uz vienu slāni šūnu, dermis un zemādas taukaudiem, nepietiekami attīstīt vai nav ādas piedevas.

Diferenciāldiagnoze

Iedzimta ādai aplāzijai jābūt diferencētai no galvas ādas bojājumiem dzemdību laikā, rēta posmā - no diskledot sarkanā lupus, fokusa sklerodermija. Bojājuma koncentrācijas atrašanās vietas un asu robežu raksturs, iekaisuma izmaiņu trūkums un plombas, slimības esamība no dzimšanas, bieži vien šādu defektu klātbūtne vairākos ģimenes locekļos ļauj jums izveidot pareizu diagnozi. Līdzīgs klīniskais attēls, bet ar atrofijas fokusa atrašanās vietu galvenokārt tempļu jomā, tiek novērota ģimenes fokusa displāzijas sejas. Ievērojamas atrofiskās ādas izmaiņas ir viens no fokusa ādas hipoplasijas simptomiem.

Iedzimta āda aplāzija (Aplasia Cutis Congenita)

Etioloģija un slimības patoģenēze nav zināma. Iedzimta āda aplāzija ir attīstības anomālija, ko galvenokārt mantojusi autosomāls dominējošais veids. Slimība ir pastāvējusi kopš dzimšanas, to bieži izpaužas viena noapaļota vai ovāla rētas baldness vai čūlainais defekts ar granulācijām, mērot 2-3 cm, kas atrodas tumšajā zonā Rodnichka zonā. Dažreiz uz skalpa veidojas vairāki fokus. Torā un ekstremitātēs var novērot tādas pašas izmaiņas. Parasti tie ir simetriski, līdzīgi izmēri, bojājumu forma un tās izpausmes (čūlas, defekts, kas pārklāts ar filmu, rēta atrofiju). Dažreiz ir novērotas arī atrofiskas izmaiņas plūsmas audos, slimību var apvienot ar citiem defektiem ("bada lūpu", kaulu, nervu sistēmas, acu, smadzeņu atrofijas uc) malformācijas, uz kura prognoze dzīvei ir atkarīga no dzīves .

Histoloģiskā izmeklēšanā nosaka asu retināšanu epidermas uz vienu slāni šūnu, dermis un zemādas taukaudiem, nepietiekami attīstīt vai nav ādas piedevas.

Diferenciāldiagnostika. Iedzimta ādai aplāzijai ir jānošķir no kaitējums ādai galvas dzemdību laikā, skatuves rēta - no nepārspētīgu sarkano lupus, fokusa sklerodermija. Bojājuma koncentrācijas atrašanās vietas un asu robežu raksturs, iekaisuma izmaiņu trūkums un plombas, slimības esamība no dzimšanas, bieži vien šādu defektu klātbūtne vairākos ģimenes locekļos ļauj jums izveidot pareizu diagnozi. Līdzīgs klīniskais attēls, bet ar atrofijas fokusa atrašanās vietu galvenokārt tempļu jomā, tiek novērota ģimenes fokusa displāzijas sejas. Ievērojamas atrofiskās ādas izmaiņas ir viens no fokusa ādas hipoplasijas simptomiem.

Ādas bojājumi ar saistaudu slimībām

Collageneses vai difūzo slimības saistaudu, ko raksturo gļotādas un fibrinoīdu distrofija no saistaudu, biežiem bojājumiem locītavām, serdes čaulām, ādu, iekšējiem orgāniem, nervu sistēmu.

Kolagēna slimību attīstības mehānisms ir autoimūns process. Saistaudu slimību grupa ar imūnsistēmu traucējumiem ietver sistēmisko sklerodermiju, sistēmisku sarkanu lupus, dermatomyomomyomy, mezgla periaderite, \\ t reimatoīdais artrīts, reimatisms, apavu sindroms utt.

- Neskaidru etioloģiju valstu grupu, ko raksturo fokusa pārkāpums ādas veidošanos ar rētu attīstību. Šīs valsts simptomi tiek atklāti tūlīt pēc bērna piedzimšanas, kuram ir viens vai vairāki erozijas vai čūlas uz galvas ādas vai, ļoti reti, uz citām ķermeņa daļām. Iedzimta āda diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz dermatologa datu inspekciju, audu histoloģisko pārbaudi bojājuma fokusā. Ārstēšana ir tikai simptomātiska, lai novērstu sekundārās infekcijas attīstību, bet ir iespējams ķirurģiski koriģēt rētas, lai samazinātu kosmētikas defektu.

Iedzimta āda aplāzija ir ādas attīstības fokusa defekts, kurā epidermas, dermāņu, papildinājumu un īpaši smagu gadījumu un zemādas šķiedras veidošanās. Šī valsts ir zināma cilvēcei vairāk nekā 250 gadus, bet tas nav bijis iespējams noteikt tās attīstības cēloņus, ir tikai teorijas dermatoloģijā par to. Iedzimta ādai notikums aplāzija ir tieši nezināma, lielākā daļa pētnieku novērtē to 1: 10 000. Dažreiz šī valsts ir apvienota ar dažām ģenētiskām slimībām, citiem intrauterīna attīstības traucējumiem. Iedzimta āda aplāzija vairumā gadījumu neizraisa smagākas sekas, bet kosmētikas defekts Jo rēta uz vietas patoloģiskās fokusa paliek personā par dzīvi.

Iedzimtas ādas aplēsijas cēloņi

Līdz šim nav vienota un vispārpieņemta teorija, kas izskaidrotu to attīstību iedzimta defekts ādas attīstība. Tiek pieņemts, ka cēlonis iedzimta aplāzija ādu ir visa grupa dažādu patoloģisku faktoru, kas noved pie pārkāpuma slēgšanas procesa nervu caurule Vai inhibē dermā un epidermas embriju primāru attīstību. Dažreiz ir iespējams identificēt Ģimenes formas Šī valsts, ar tās mantojuma mehānismu, iespējams, autosomālā dominē. Bet daudz biežāk ir sporādiskas iedzimtas ādas aplāzijas formas, un dažreiz kombinācijā ar citiem defektiem ģenētisko slimību dēļ vai teratogēnu faktoru ietekmi. Tas rada iemeslu apsvērt šo nosacījumu, kā rezultātā ietekmē dažādu kaitīgo faktoru veidojošos augļus.

Iedzimta ādas aplāzija simptomi

Aplāzijas āda tiek atklāta tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Visbiežāk uz tumšās zonas, noapaļotā formas centrs ar diametru 1-3 centimetri ir atrasts. Aptuveni trešdaļā gadījumu rodas divi foki, pat retāk ir trīs un vairāk ādas aplāzijas. Patoloģiskā vieta ir erozija vai čūlas, kas pārklāti ar garozu un granulācijām, tam nav matu vāka. Tomēr, garāki un tumši mati aug ap čūlas, kas saņēma nosaukumu simptoms "matu apkakli". Izglītības forma atšķiras no rozā līdz spilgtai sarkanai.

Laika gaitā, ja nav komplikācijas (piemēram, sekundārā infekcija), iedzimta ādas aplāzijas reģions sāk atrisināt ar rēta veidošanos balta krāsa. Tas arī nepalielinās matus nākotnē, un tas paliek personā par dzīvi. Papildus ādas simptomiem, bērns ar iedzimtu ādas aplāziju var reģistrēt vairāk dziļi izvietoto audumu un citu malformāciju veidošanās pārkāpumus - lūpu badu, vilku kritumu, acu atrofiju. Vecāki bērni un pieaugušie rētas vietā dažreiz var attīstīt ļaundabīgus audzējus.

Iedzimta ādas aplāzijas diagnoze

Šīs slimības atzīšana parasti nav iespējama dermatologa ārstam - tās simptomi ir diezgan specifiski, un tas ir diezgan grūti sajaukt to ar citām iedzimtiem ādas valstīm. Tomēr dažos gadījumos var būt arī priekšstats par iedzimtu ādu aplāziju patoloģiskie procesi un statuss. Tāpēc ir nepieciešams ražot diferenciāldiagnoze Šī patoloģija ar tādām slimībām, piemēram, fokusa sklerodermijai, Red Lupus, kā arī ar perinatālā kaitējuma sekām (no knaibles un citiem dzemdniecības instrumentiem). Ļoti līdzīgs APLASIA Ģimenes formas ādas hipoplasijas, bet atrofisks focus ir novērota jomā tempļu.

Visprecīzākos diagnostikas datus var dot histoloģisku pētījumu par patoloģiskās fokusa audiem. Ar iedzimta ādu aplāziju, ir straujš biezums (līdz 1. slāņa šūnu) no epidermas, dermā, dažreiz zemādas audos. Simptomi iekaisuma un leikocītu infiltrācijas (ja nav sekundārās infekcijas) netiek novērota, ādas papildinājumi netiek atklāti.

Iedzimta ādas aplāzijas ārstēšana un prognoze

Iedzimta ādas ārstēšana APLASIA ir nosacīti sadalīta divos posmos. Pirmais tiek veikts tūlīt pēc bērna piedzimšanas - šajā periodā tiek parādītas tikai preventīvie un atstāšanas pasākumi (erozijas apstrāde antibakteriālie auzas, Mitrinoši līdzekļi), uzliek bandages, lai samazinātu kaitējuma risku. Dažas nedēļas vēlāk, rēta, kas, lai gan paliek dzīvībai, tiks izveidota uz vietas patoloģisko fokusu, bet var tikt pārklāti ar apkārtējiem matiem. Otrais posms tiek samazināts līdz defekta ķirurģiskajai likvidēšanai (visbiežāk kosmētisko iemeslu dēļ), un to var veikt vēlā bērnam vai pieaugušo vecumam. Lai koriģētu nozīmīgas iedzimtas ādas aplāzijas teritorijas, var izmantot ādas transplantāciju. Slimības prognoze parasti ir labvēlīga, daži pētnieki norāda uz nepieciešamību ikgadējo pārbaudi rēta no dermatologa, jo risks attīstīt onkoloģiskos procesus.

Un mums ir