Afs шинж тэмдэг. Жирэмсэн үед антифосфолипидын хам шинж

Аутоиммун эмгэгийн хамгийн чухал үе болох эхний гурван сард бид 2 долоо хоног тутамд цус тогтоох хяналтыг хийдэг. Жирэмсний мөчлөгт өндгөвчний дараа 2 дахь өдрөөс эхлэн өвчтөн 1 т (5 мг) преднизолон эсвэл метипре-альфа хүлээн авдаг. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд зориулсан витамин эсвэл бодисын солилцооны цогцолбор, фолийн хүчил, шаардлагатай бол бид antiplatelet бодис ба / эсвэл антикоагулянтуудыг нэмнэ. Эхний гурван сард antiplatelet бодисуудаас өдөрт 3 удаа 25 мг тунгаар chimes N хэрэглэх нь зүйтэй. Хэрэв гиперкоагуляци эсвэл RKMF-ийн шинж тэмдэг илэрвэл гепариныг 5000 IU 3 удаа арьсан дор, эсвэл LMWH (фраксипарин) 0.3 мл арьсан дор өдөрт 1 удаа эсвэл фрагмин 0.2 мл (2.500 IU) арьсан дор 2 удаа цус зогсох үзүүлэлт хэвийн болтол эмчилгээнд нэмнэ.

Антикоагулянт ба антиплателет эмчилгээний өөр сонголт бол реополиглюкин 400.0 ба 10,000 IU гепариныг өдөр бүр дуслаар 2-3 дусаагуураар дусаах явдал юм. Глюкокортикоид ба гепариныг хослуулан удаан хугацаагаар хэрэглэхээс зайлсхийхийн тулд энэ эмчилгээний аргыг бараг бүх жирэмсний туршид хэрэглэж болно.

Энэ ангиллын өвчтөнүүдийн эмчилгээний талаархи өөрсдийн арвин туршлага, сайн эмнэлзүйн үр дүнд үндэслэн бид жирэмсний үеийн антифосфолипидын хам шинжийг эмчлэх зарим маргаантай асуудлуудад анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

Фракцгүй гепаринтай моно эмчилгээ эсвэл аспиринтай хослуулан хэрэглэх нь бидний хүссэнээр эмчилгээний үр дүнг өгдөггүй. Гепариныг бодвол LMWH (фраксипарин, фрагмин) бүхий моно эмчилгээг илүүд үздэг. Shehota H. et al.-ийн хэлснээр. (2001), антифосфолипидын хам шинжийг эмчлэх үндсэн хэлбэр нь аспирин ба LMWH байдаг бөгөөд преэклампси 18%, умайн доторх өсөлтийн саатал 31%, дутуу төрөлт 43%, перинаталь нас баралт 7% байна.

Судалгаанаас үзэхэд антикоагулянт эмчилгээний янз бүрийн горим бүхий урагт үүсэх хүндрэлийн давтамж өөр өөр байдаг. Тиймээс, варфариныг гепаринтай эсвэл гепарингүйгээр хэрэглэх үед жирэмсний алдагдал 33.6%, ургийн гажиг 6.4%; 6 долоо хоногоос эхлэн жирэмсний бүх хугацаанд гепарин - гажиг илрээгүй, жирэмсний алдагдал 26.5% байна.

Өөр нэг маргаантай асуудал бол антифосфолипидын хам шинжтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд иммуноглобулиныг хэрэглэх явдал юм. Антифосфолипидын хам шинж бүхий бүх өвчтөнүүд архаг вирусын халдвартай байдаг. Жирэмсний явцын онцлогоос шалтгаалан глюкокортикоидуудыг хамгийн бага тунгаар хэрэглэх нь вирусын халдварыг дахин идэвхжүүлэх боломжтой байдаг. Тиймээс жирэмсэн үед урьдчилан сэргийлэх эмчилгээний 3 курс хийхийг зөвлөж байна, үүнд иммуноглобулиныг өдөр бүр 25 мл (1.25 гр) тунгаар судсаар тарьж, зөвхөн 3 тунгаар, виферонтой лаа хэрэглэхийг зөвлөж байна. Иммуноглобулины бага тун нь иммуноглобулины өөрийн үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаггүй, харин бие махбодийн хамгаалалтыг идэвхжүүлдэг.

Иммуноглобулиныг дахин нэвтрүүлэх нь жирэмсний 24 долоо хоног, хүүхэд төрөхөөс өмнө хийгддэг. Энэ бол асуудлын нэг тал юм - вирусын халдварыг идэвхжүүлэхээс сэргийлэхийн тулд иммуноглобулиныг нэвтрүүлэх.

Өөр нэг тал бий, иммуноглобулиныг их тунгаар хэрэглэх нь аутоэсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг дарах явдал юм.

Иммуноглобулины их тун нь аутоэсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаг гэсэн нотолгоо байдаг бөгөөд энэ аргыг глюкокортикоид эмчилгээний оронд хэрэглэж болно. Иммуноглобулиныг хэрэглэх үр дүнтэй байдлын талаархи бүхэл бүтэн цуврал ажил байдаг. Тиймээс судалгаагаар 36 долоо хоног хүртэл жирэмсний сар бүрийн 2 өдөр биеийн жингийн 1 г / 1 кг тунгаар бага тунгаар аспирин, гепарин, судсаар иммуноглобулиныг хослуулан хэрэглэх нь маш сайн үр дүнг өгчээ. бүх өвчтөнүүд жирэмслэлтийг амжилттай дуусгасан. Иммуноглобулины эмчилгээг жирэмсний 12 долоо хоногоос өмнө эхлүүлсэн бөгөөд эдгээр бүлэгт өмнөх жирэмслэлтүүдэд иммуноглобулингүй ижил эмчилгээ хийлгэж, урагт таагүй төгссөн өвчтөнүүд багтсан. Гэсэн хэдий ч иммуноглобулиныг эсэргүүцэгчид олон байдаг бөгөөд тэдгээрийн гол санаанууд нь:

иммуноглобулин бол маш үнэтэй эм, их хэмжээний тунгаар хэрэглэх ёстой, эмчилгээний зардал нь 7000-14000 ам.доллар;
иммуноглобулиныг сайн бэлтгээгүй тохиолдолд ямар нэгэн вирус дамжуулах боломжтой;
толгой өвдөх, дотор муухайрах, гипотензи хэлбэрээр иммуноглобулиныг нэвтрүүлэхэд хүндрэл гардаг;
иммуноглобулин хэрэглэх нь гепарин, аспиринтай эмчилгээний үр дүнг мэдэгдэхүйц сайжруулдаггүй.

Эсэргүүцлийг үл харгалзан иммуноглобулиныг эмчлэх сонирхол маш өндөр байна. Зөвхөн манай өвчтөнүүдэд энэ эмийн хэт өндөр өртөг, анафилаксийн хүндрэлийн улмаас дотоодын иммуноглобулиныг их тунгаар хэрэглэх боломжгүй байгаа нь энэхүү маш үр дүнтэй эмчилгээний аргыг ашиглах боломжийг хязгаарлаж байна. Иммуноглобулиныг нэвтрүүлснээр харшлын урвал, толгой өвдөх, амьсгалын замын цочмог өвчний бага зэргийн шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд IgG, IgM, IgA ангиллын цусан дахь иммуноглобулины нийт түвшинг шинжлэх шаардлагатай. IgA-ийн түвшин бага байгаа тохиолдолд анафилаксийн урвал үүсч болзошгүй тул иммуноглобулиныг хэрэглэх нь аюултай. Амьсгалын замын цочмог халдварын үед иммуноглобулиныг хэрэглэхээс өмнө болон дараа нь антигистаминыг нэвтрүүлэх, их хэмжээний шингэн, цай, кофе, жүүс, antipyretics зэргийг зааж өгөх боломжтой. Дүрмээр бол бүх хүндрэлүүд нэг эсвэл хоёр өдрийн дотор дамждаг. Антифосфолипидын синдромтой өвчтөнүүдийн жирэмслэлтийг зохицуулах салшгүй хэсэг бол ихэсийн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Антифосфолипидын хам шинжийн фетоплаценталь системийн төлөв байдал

Антифосфолипидын эсрэгбиеийн эмгэг төрүүлэгч нөлөө нь ихэсийн судаснуудад тромбоз үүсэх, ихэст шигдээс үүсэх, цусны бичил эргэлтийг зөрчсөнтэй холбоотой юм. Эдгээр эмгэгийн үр дагавар нь ихэсийн дутагдлын хөгжил юм. Хэт авиан шинжилгээгээр ургийн гипотрофи шинж тэмдэг илэрсэн үед ихэсийн дутагдал оношлогддог. Гэсэн хэдий ч ихэсийг сайтар шалгаж үзэхэд зүрхний шигдээс, уйланхай, сийрэгжих, ихэс багасах, ихэсийн үзэгдэл болон бусад өөрчлөлтүүд илрэх нь ихэсийн хэвийн үйл ажиллагааг зөрчиж байгааг илтгэнэ. Кардиотокографийн мэдээлэл нь антифосфолипидын синдромтой өвчтөнд ургийн нөхцөл байдлыг үнэлэхэд чухал ач холбогдолтой юм. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн 70% -д үргэлжилсэн эмчилгээг үл харгалзан ургийн архаг гипокси нэг буюу өөр зэрэг илэрдэг. Гэсэн хэдий ч CTG-ийн өгөгдөл нь жирэмсний 34 долоо хоногийн дараа л мэдээлэлтэй байдаг. Ураг-ихсийн цусны урсгалын доплер хэт авиан шинжилгээ нь ургийн нөхцөл байдлыг үнэлэхэд чухал ач холбогдолтой юм. Ургийн тогтолцооны янз бүрийн усан сан дахь доплер хэт авиан шинжилгээ нь ургийн нөхцөл байдлыг үнэлэх оношлогооны үнэ цэнэтэй арга бөгөөд эмчилгээний үр дүнтэй байдлын шалгуур болж, төрөх хугацаа, аргыг тодорхойлдог үзүүлэлтүүдийн нэг юм. Судалгааг 16-20 долоо хоногоос 3-4 долоо хоногийн завсарлагатайгаар хүргэхээс өмнө хийдэг. Хэрэв гемостазиограммын үзүүлэлтүүд муудаж байвал эмчилгээний үр дүнг үнэлэхийн тулд долоо хоног бүр Доплерографийг хийдэг.

Зулбах үед хүйн артерийн цусны урсгалын динамикийн доплерийн судалгаагаар жирэмсний аль ч насны "тэг" ба "сөрөг" цусны урсгал нь ургийн нөхцөл байдлыг үнэлэхэд маш тааламжгүй шинж тэмдэг бөгөөд эмчилгээ нь ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй, Энэ нь уран зохиолын өгөгдөлтэй тохирч байна. Ийм тохиолдолд жирэмсний үргэлжлэх хугацаа зөвшөөрвөл яаралтай хүргэх шаардлагатай. Цусны урсгалын үзүүлэлтүүд болон жирэмсний хугацаа ("тэргүүлэх" ба "хоцролт" хоёулаа) хоорондын зөрүү нь цусны урсгалыг хэвийн болгох, ихэсийн үйл ажиллагааг сайжруулах, ургийн архаг гипокситэй тэмцэхэд илүү эрчимтэй эмчилгээ шаарддаг таагүй шинж тэмдэг юм. "Урьдчилгаа" нь 8 ба түүнээс дээш долоо хоногийн зөрүүтэй үед чухал ач холбогдолтой гэж үздэг.

Тиймээс жирэмсний динамикаар хийгдсэн ураг-ихсийн цусны урсгалын доплерометрийн шинжилгээ нь эмчилгээний үр дүнг үнэлэх, төрөх хугацааг илүү нарийвчлалтай тодорхойлох боломжийг олгодог.

Антифосфолипидын синдромтой өвчтөнд ихэсийн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх ажлыг жирэмсний эхний гурван сараас эхлэн хийх ёстой. Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээний цогцолбор нь антиплателет ба шаардлагатай бол антикоагулянт эмчилгээнээс гадна жирэмсний туршид хоёр долоо хоногийн завсарлагатайгаар тогтмол хийдэг бодисын солилцооны эмчилгээний курсуудыг багтаадаг.

Антифосфолипидын синдромтой өвчтөнд ихэсийн дутагдлыг эмчлэхийн тулд 250.0 мл физиологийн натрийн хлоридын уусмалд 5 мл тунгаар актовегинийг судсаар тарих (курс - өдөр бүр 5 дусаагуур), ээлжлэн хэрэглэхийг зөвлөж байна. instenon 2.0 мл тунгаар 200 0 мл физиологийн натрийн хлоридын уусмал, мөн 5 дусаагуур. Essentiale Forte-ийг судсаар дуслаар эсвэл тийрэлтэт хэлбэрээр аажмаар, капсул, троксевасиныг судсаар эсвэл капсул хэлбэрээр хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Эмчилгээний үр дүнг үнэлэх, төрөх хугацааг оновчтой сонгох, ятрогенийн хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд ураг-ихсийн цусны урсгалын доплер, гемостазиографийн хяналтан дор ихсийн дутагдлыг эмчлэхийг зөвлөж байна.

Ихэсийн дутагдал, эмийн эмчилгээний үр дүн байхгүй тохиолдолд плазмаферез хийхийг зөвлөж байна.

Жирэмсний өмнөх болон жирэмслэлтийн үед ийм эмчилгээ, эмчилгээний тактикууд нь антифосфолипидын хам шинжийн улмаас дахин жирэмслэлт тасалдсан эмэгтэйчүүдийн 95-96.7% -д жирэмслэлтийг ноцтой хүндрэлгүйгээр дуусгах боломжийг олгодог.

Тиймээс өөр өөр чиглэлтэй хэд хэдэн эмийг хамгийн бага боловч үр дүнтэй тунгаар хослуулах нь ятрогенийн хүндрэл багатай хамгийн сайн үр нөлөөг авах боломжийг олгодог.

Сүүлийн жилүүдэд загасны тосны капсулыг антифосфолипидын хам шинжтэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд 5.1 г эйкозапентоины хүчил (EPA) ба декозагексаены хүчил (DHA) 1:1.5 харьцаатай тэнцэх тунгаар хэрэглэх тухай мэдээллүүд гарч байна. EPA болон DHA нь далайн планктоноос гаралтай ханаагүй тосны хүчил юм. Тэд арахидоны хүчил болох минолатын урьдал альфа гинжин хэлхээний ханалт, суналтыг өрсөлдөх чадвартай дарах чадвартай. Эдгээр хүчил нь тромбоксан А үүсэх, ялтасны агрегацийг дарангуйлах чадвартай тул антитромботик нөлөөтэй байдаг.

Ашиглалтын бага туршлага нь эмчилгээний энэ аргын урьдчилан сэргийлэх ач холбогдлыг үнэлэх боломжийг бидэнд олгодоггүй.

Антифосфолипидын синдромтой өвчтөнүүдийг эмчлэхдээ зөвхөн амьд төдийгүй эрүүл хүүхэдтэй болох нь маш чухал бөгөөд учир нь бараг 90% ба түүнээс дээш жирэмслэлтүүд эмчилгээгүйгээр нас барж, зөвхөн 10% нь амьд төрдөг. Тиймээс антифосфолипидын синдромтой эхчүүдийн нярайн үеийн явцыг үнэлэх нь чухал асуудал юм. Орчин үеийн анагаах ухаан, оношлогооны технологийг ашиглан антифосфолипидын синдромтой эхчүүдэд хүүхдийн 90.8% нь бүрэн бүтэн төрсөн бөгөөд амин чухал эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагаанд ноцтой зөрчилгүй байдаг. Нярайн эхэн үед илэрсэн хазайлтыг төрөхийн өмнөх үеийн хөгжлийн онцлогоос шалтгаалан дасан зохицох механизмын ачаалал гэж үздэг бөгөөд энэ нь эдгээр хүүхдүүдийг дасан зохицох чадваргүй болох эрсдэлийн ангилалд оруулах боломжийг олгодог. Төрөх үеийн гипокортизолеми (46%) ба бамбай булчирхайн дутагдал (24%) хэлбэрийн дотоод шүүрлийн төлөв байдлын онцлог нь түр зуурын шинж чанартай байдаг бөгөөд дүрмээр бол дааврын орлуулах эмчилгээ шаарддаггүй бөгөөд амьдралын эхний сард алга болдог. Цусан дахь Т-лимфоцит (CD3+), Т-хелопер (CD4+), В-лимфоцит (CD19+), наалдамхай молекулыг илэрхийлдэг эсийн эзлэх хувь (CD11 p+), цусны агууламж нэмэгдэх зэрэг дархлааны төлөвийн өөрчлөлт. Сийвэн дэх интерфероны түвшин дэх эсийн интерферон үйлдвэрлэх үйл ажиллагаа буурсан нь нөхөн олговор-дасан зохицох шинж чанартай бөгөөд нярайн дасан зохицох эхэн үеийн дархлааны тогтолцооны хурцадмал байдлыг илтгэдэг бөгөөд энэ нь халдварт ба үрэвсэлт эмгэг үүсэх хандлагатай нийцдэг.

Антифосфолипидын синдромтой эхээс төрсөн нярай хүүхдэд цаг алдалгүй засах эмчилгээ хийлгэхийн тулд нярайн эрт дасан зохицох үеийн хүндрэлтэй үед гипофиз-бамбай булчирхай-бөөрний булчирхайн системийг үнэлэх хяналтын судалгаа хийхийг зөвлөж байна. Нярайн үед илэрсэн дархлааны байдалд гарсан өөрчлөлтүүд нь халдварт болон үрэвсэлт өвчнөөс цаг тухайд нь урьдчилан сэргийлэх зорилгоор эдгээр хүүхдүүдэд диспансерийн хяналтыг санал болгох боломжийг олгодог.

Төрсний дараа тромбоэмболийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх

Төрсний дараах үе нь антифосфолипидын хам шинж бүхий төрсний дараах үеийн эмэгтэйн эрүүл мэндэд хамгийн аюултай байдаг тул тромбоэмболийн хүндрэлүүд жирэмслэлтээс илүү олон удаа ажиглагддаг. Манай практикт бид төрсний дараах үеийн тромбофилийн хүндрэлийн бүх тохиолдол байсан.

Тромбоэмболийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд преднизолоныг хоёр долоо хоногийн турш 5-10 мг тунгаар үргэлжлүүлэн хэрэглэх шаардлагатай. Цус тогтоох системийг төрсний дараа 3-5 хоногийн дараа үнэлдэг. Хүнд хэлбэрийн гиперкоагуляцитай тохиолдолд арьсан дор өдөрт 10 мянга эсвэл 20 мянган IU тунгаар богино хугацааны гепарин эмчилгээг 10-12 хоногийн турш (фраксипарин, фрагминыг илүүд үздэг) хийж, 100 мг аспириныг нэг сарын турш зааж өгөхийг зөвлөж байна.

Үе мөчний өвдөлт, халуурах, протеинурия болон аутоиммун өвчний бусад шинж тэмдэг илэрвэл ревматологичдод үзлэг хийхийг зөвлөж байна, учир нь субклиник аутоиммун эмгэг нь аутоиммун өвчний илэрхий хэлбэрээс өмнө тохиолддог.

"Сүйрлийн" антифосфолипидын хам шинж

Одоогийн байдлаар ердийн болон хоёрдогч антифосфолипидын хам шинжийн зэрэгцээ антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн болон ийлдэс судлалын хувилбаруудыг ялгаж үздэг (Asherman R.A., 1997).

"Сүйрлийн" антифосфолипидын хам шинж.
Бусад микроангиопатик хам шинжүүд:
- тромбоцитопенийн пурпура;
- цус задралын уремийн хам шинж;
- HELLP хам шинж (цус задрал, элэгний ферментийн өсөлт, тромбоцитопени)
гипотромбинемийн хам шинж;
Тархсан судсан доторх коагуляци;
Антифосфолипидын хамшинж нь васкулиттай хавсарсан байдаг.

"Сүйрлийн" антифосфолипидын хам шинж - Asherman R.A-ийн санал болгосон нэр томъёо. 1992 онд, өмнө нь "сүйтгэгч үрэвсэлт бус судасны эмгэг" (Ingram S. et al., 1987) гэж нэрлэгддэг байсан бөгөөд богино хугацаанд янз бүрийн эрхтнүүдийн тромбозын улмаас олон эрхтэний дутагдал үүсдэг.

Энэ синдромыг DIC-ийн хөгжилтэй хослуулах нь таамаглалыг улам дордуулдаг. "Гамшгийн" антифосфолипидын хам шинжийн гарал үүсэл нь антифосфолипидын хам шинжээс илүү төвөгтэй байдаг. Олон эрхтэний дутагдлын хөгжилд эмнэлзүйн илрэл бүхий үрэвслийн хариу урвалын "тэсрэлт" -ийг хариуцдаг янз бүрийн эсийн зуучлагч (цитокинууд) түүний хөгжилд оролцдог гэж үздэг.

Баярлалаа

Сайт нь зөвхөн мэдээллийн зорилгоор лавлагаа мэдээллийг өгдөг. Өвчний оношлогоо, эмчилгээг мэргэжилтний хяналтан дор хийх ёстой. Бүх эмүүд эсрэг заалттай байдаг. Мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө шаардлагатай!

Антифосфолипидын хам шинж (APS), эсвэл антифосфолипидын эсрэгбиеийн хам шинж (SAPA), нь эмнэлзүйн болон лабораторийн хам шинж бөгөөд гол илрэл нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсийн венийн судас, артериудад цусны бүлэгнэл (тромбоз) үүсэх, түүнчлэн жирэмсний эмгэг юм. Антифосфолипидын хам шинжийн өвөрмөц эмнэлзүйн илрэл нь аль эрхтэний судаснууд цусны бүлэгнэлтэй бөглөрсөнөөс хамаарна. Тромбозд өртсөн эрхтэнд зүрхний шигдээс, цус харвалт, эд эсийн үхжил, гангрена гэх мэт өвчин үүсч болно. Харамсалтай нь өнөөдөр өвчний шалтгааныг тодорхой ойлгоогүй, дахилт үүсэх эрсдэлийг үнэлэх лабораторийн болон эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд байхгүйгээс антифосфолипидын хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх нэгдсэн стандарт байдаггүй. өндөр итгэлтэйгээр. Тийм ч учраас одоогийн байдлаар антифосфолипидын хам шинжийн эмчилгээ нь эрхтэн, эд эсийн давтан тромбоз үүсэх эрсдлийг бууруулахын тулд цусны бүлэгнэлтийн системийн үйл ажиллагааг бууруулахад чиглэгддэг. Ийм эмчилгээ нь антикоагулянт бүлгийн эмүүд (Гепарин, Варфарин) ба антиагрегантууд (Аспирин гэх мэт) хэрэглэхэд суурилдаг бөгөөд энэ нь өвчний эсрэг янз бүрийн эрхтэн, эд эсийн тромбозоос урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог. Антикоагулянтууд болон антиплателет бодисуудыг ихэвчлэн насан туршдаа хэрэглэдэг, учир нь ийм эмчилгээ нь зөвхөн тромбоз үүсэхээс сэргийлдэг боловч өвчнийг эмчлэхгүй тул амьдралыг уртасгаж, чанарыг нь хүлээн зөвшөөрөгдсөн түвшинд байлгах боломжийг олгодог.

Антифосфолипидын хам шинж - энэ юу вэ?

Антифосфолипидын хам шинж (APS) гэж бас нэрлэдэг Хьюз синдромэсвэл антикардиолипин эсрэгбиеийн синдром. Энэ өвчнийг анх 1986 онд системийн чонон хөрвөстэй өвчтөнүүдэд тодорхойлж, тайлбарласан. Одоогийн байдлаар антифосфолипидын синдром гэж ангилдаг тромбофили- цусны өтгөрөлт ихэссэнээр тодорхойлогддог бүлэг өвчин.

Антифосфолипидын хам шинж үрэвсэлт бус аутоиммун өвчинялтас мембран, цусны судасны эсүүд, мэдрэлийн эсүүдийн бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсэг болох зарим төрлийн фосфолипидын эсрэгбие үүсэхэд суурилдаг эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдийн өвөрмөц цогцолбортой. Ийм эсрэгбиемүүдийг антифосфолипид гэж нэрлэдэг бөгөөд бие махбодын өөрийнх нь бүтцийг харийн гэж андуурч, устгахыг эрмэлздэг бие махбодийн дархлааны системээр үүсгэгддэг. Антифосфолипидын хам шинжийн эмгэг жам нь бие махбодийн өөрийн эсийн бүтцийн эсрэг дархлааны систем нь эсрэгбие үүсгэхэд суурилдаг тул өвчин нь аутоиммун бүлэгт хамаардаг.

Дархлааны систем нь фосфатидилетаноламин (PE), фосфатидилхолин (ФК), фосфатидилсерин (PS), фосфатидилозитол (PI), кардиолипин (дифосфатидилглицерин), фосфатидилглицерин, фосфатидилглице1-ийн нэг хэсэг зэрэг янз бүрийн фосфолипидын эсрэгбие үүсгэдэг. ялтас, мэдрэлийн системийн эсүүд, цусны судасны мембранууд. Антифосфолипидын эсрэгбие нь тэдгээрийн эсрэг үүссэн фосфолипидыг "таниж", тэдгээрт наалдаж, цусны бүлэгнэлтийн системийг идэвхжүүлдэг эсийн мембран дээр том цогцолбор үүсгэдэг. Эсийн мембранд наалдсан эсрэгбие нь цусны судасны хананд эсвэл ялтасын гадаргуу дээр үүссэн эмгэгийг дуурайдаг тул цусны бүлэгнэлтийн системд цочроох үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнэлтийн процессыг идэвхжүүлдэг тул бие нь цусны бүлэгнэлтийг арилгахыг эрмэлздэг. хөлөг онгоцны согог, түүнийг "хаах". Цусны бүлэгнэлтийн систем буюу ялтасыг ийм идэвхжүүлэх нь янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны судаснуудад олон тооны цусны бүлэгнэл үүсэхэд хүргэдэг. Антифосфолипидын хам шинжийн цаашдын эмнэлзүйн илрэлүүд нь аль эрхтэний судаснууд цусны өтгөрөлтөөр бөглөрсөнөөс хамаарна.

Антифосфолипидын хам шинжийн антифосфолипидын эсрэгбие нь өвчний лабораторийн шинж тэмдэг бөгөөд цусны ийлдэс дэх лабораторийн аргаар тус тус тодорхойлогддог. Зарим эсрэгбие нь чанарын хувьд тодорхойлогддог (өөрөөр хэлбэл тэд зөвхөн цусанд байгаа эсэхээ л тогтоодог), бусад нь тоон үзүүлэлтээр (цусан дахь концентрацийг нь тодорхойлдог).

Цусны ийлдэс дэх лабораторийн шинжилгээгээр илрүүлсэн антифосфолипидын эсрэгбиемүүдэд дараахь зүйлс орно.

Лупус антикоагулянт.Энэхүү лабораторийн үзүүлэлт нь тоон шинж чанартай, өөрөөр хэлбэл цусан дахь чонон хөрвөс антикоагулянтын концентрацийг тодорхойлдог. Ихэвчлэн эрүүл хүмүүст чонон хөрвөс нь цусанд 0.8 - 1.2 c.u концентрацитай байж болно. 2.0 c.u-аас дээш үзүүлэлтийн өсөлт. Энэ нь антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдэг юм. Цусны чонон ярын эсрэг бодис нь өөрөө тусдаа бодис биш, харин IgG ба IgM ангиллын антифосфолипидын эсрэгбиемүүдийн судасны эсийн янз бүрийн фосфолипидын нэгдэл юм.
Кардиолипины эсрэгбие (IgA, IgM, IgG).Энэ үзүүлэлт нь тоон үзүүлэлт юм. Антифосфолипидын хам шинжийн үед цусны ийлдэс дэх кардиолипиний эсрэгбиеийн түвшин 12 U / мл-ээс их байдаг бөгөөд эрүүл хүний хувьд эдгээр эсрэгбие нь 12 U / мл-ээс бага концентрацитай байж болно.
Бета-2-гликопротеины эсрэгбие (IgA, IgM, IgG).Энэ үзүүлэлт нь тоон үзүүлэлт юм. Антифосфолипидын хам шинжийн үед бета-2-гликопротеины эсрэгбиеийн түвшин 10 U / мл-ээс ихэсдэг бөгөөд эрүүл хүний хувьд эдгээр эсрэгбие нь 10 U / мл-ээс бага концентрацитай байж болно.
Төрөл бүрийн фосфолипидын эсрэгбиемүүд(кардиолипин, холестерин, фосфатидилхолин). Энэ үзүүлэлт нь чанарын шинж чанартай бөгөөд Вассерманы урвалыг ашиглан тодорхойлогддог. Хэрэв тэмбүү байхгүй үед Вассерманы урвал эерэг байвал энэ нь антифосфолипидын хам шинжийн оношлогооны шинж тэмдэг юм.

Жагсаалтад орсон антифосфолипидын эсрэгбие нь судасны хананы эсийн мембраныг гэмтээж, улмаар цусны бүлэгнэлтийн систем идэвхжиж, олон тооны цусны бүлэгнэл үүсдэг бөгөөд тэдгээрийн тусламжтайгаар бие нь судасны согогийг "нөхөх" гэж оролддог. Цаашилбал, олон тооны цусны бүлэгнэлтийн улмаас тромбоз үүсдэг, өөрөөр хэлбэл судасны хөндийгөөр бөглөрч, улмаар цус нь чөлөөтэй эргэлдэж чадахгүй. Тромбозын улмаас хүчилтөрөгч, шим тэжээлийг хүлээн авдаггүй эсүүд өлсөж, улмаар аливаа эрхтэн, эд эсийн эсийн бүтцэд үхэлд хүргэдэг. Энэ нь антифосфолипидын хам шинжийн өвөрмөц эмнэлзүйн илрэлийг өгдөг эрхтэн, эд эсийн үхэл бөгөөд энэ нь судаснуудын тромбозын улмаас аль эрхтэн устгагдсанаас хамаарч өөр өөр байж болно.

Гэсэн хэдий ч антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн өргөн хүрээг үл харгалзан эмч нар энэ эмгэгээр өвчилсөн аливаа хүнд үргэлж байдаг өвчний тэргүүлэх шинж тэмдгүүдийг тодорхойлдог. Антифосфолипидын хам шинжийн тэргүүлэх шинж тэмдгүүд орно венийнэсвэл артерийн тромбоз, жирэмсний эмгэг(зулбалт, зуршилтай зулбалт, ихэсийн тасалдал, ургийн доторхи үхэл гэх мэт) болон тромбоцитопени (цусан дахь тромбоцитын тоо бага). Антифосфолипидын хам шинжийн бусад бүх илрэлүүд нь өртсөн эрхтэнээс хамаарч сэдэвчилсэн хам шинж (мэдрэлийн, гематологийн, арьс, зүрх судасны гэх мэт) нэгтгэгддэг.

Хамгийн түгээмэл нь доод хөлний гүн венийн тромбоз, уушигны эмболи, цус харвалт (тархины судасны тромбоз), миокардийн шигдээс (зүрхний булчингийн судасны тромбоз) юм. Мөчирний венийн тромбоз нь өвдөлт, хавдар, арьсны улайлт, арьсан дээрх шарх, түүнчлэн бөглөрсөн судаснуудын хэсэгт гангрена хэлбэрээр илэрдэг. Уушигны эмболи, миокардийн шигдээс, цус харвалт нь амь насанд аюултай нөхцөл байдал бөгөөд нөхцөл байдал огцом муудаж байна.

Үүнээс гадна тромбоз нь ямар ч вен, артериудад үүсч болох бөгөөд үүний үр дүнд антифосфолипидын хам шинжээр өвчилсөн хүмүүст арьсны гэмтэл (трофик шарх, тууралт, тууралттай төстэй тууралт, түүнчлэн хөх ягаан өнгийн жигд бус арьсны өнгө), тархины үйл ажиллагаа алдагддаг. цусны эргэлт (санах ой муудаж, толгой өвдөх, сэтгэцийн эмгэг үүсдэг). Хэрэв антифосфолипидын синдромтой эмэгтэй жирэмслэлттэй бол 90% -д нь ихэсийн судасны тромбозын улмаас энэ нь тасалддаг. Антифосфолипидын хам шинжийн үед жирэмсний дараах хүндрэлүүд ажиглагддаг: аяндаа үр хөндөлт, ургийн доторх үхэл, ихэсийн дутуу тасалдал, дутуу төрөлт, HELLP хам шинж, преэклампси, эклампси.

Антифосфолипидын хам шинжийн хоёр үндсэн төрөл байдаг - анхдагч ба хоёрдогч.Хоёрдогч антифосфолипидын хам шинж нь бусад аутоиммун (жишээлбэл, системийн чонон яр, склеродерма), ревматик (ревматоид артрит гэх мэт), онкологийн (ямар нэгэн нутагшлын хорт хавдар) эсвэл халдварт өвчин (ДОХ, тэмбүү, гепатит С) -ийн эсрэг үргэлж хөгждөг. гэх мэт). .d.), эсвэл эм уусны дараа (ЖСАХ, сэтгэцэд нөлөөт эм, Изониазид гэх мэт). Антифосфолипидын анхдагч хамшинж нь бусад өвчин байхгүй үед үүсдэг бөгөөд түүний тодорхой шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна. Гэсэн хэдий ч анхдагч антифосфолипидын хам шинжийн хөгжилд удамшлын урьдал нөхцөл, хүнд хэлбэрийн архаг халдвар (ДОХ, гепатит гэх мэт), зарим эм (Фенитоин, Гидралазин гэх мэт) нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг.

Үүний дагуу хоёрдогч антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан нь цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбиеийн концентраци нэмэгдэж, улмаар эмгэг судлалын хөгжилд хүргэдэг өвчин юм. Мөн анхдагч антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна.

Антифосфолипидын хам шинжийн яг тодорхой шалтгааны талаар мэдлэг дутмаг байгаа ч эмч, эрдэмтэд APS-ийн хөгжилд хүргэдэг хэд хэдэн хүчин зүйлийг тодорхойлжээ. Өөрөөр хэлбэл, нөхцөлт байдлаар эдгээр урьдчилан сэргийлэх хүчин зүйлсийг антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан гэж үзэж болно.

Одоогийн байдлаар дараах хүчин зүйлүүд нь антифосфолипидын хам шинжийг өдөөдөг хүчин зүйлүүд юм.

генетикийн урьдал нөхцөл;
Бактерийн болон вирусийн халдвар (стафилококк ба стрептококкийн халдвар, сүрьеэ, ДОХ, цитомегаловирусын халдвар, Эпштейн-Барр вирус, гепатит В ба С, халдварт мононуклеоз гэх мэт);
аутоиммун өвчин (системийн чонон хөрвөс, системийн склеродерма, периартерит зангилаа, аутоиммун тромбоцитопенийн пурпура гэх мэт);
хэрх өвчин (ревматоид артрит гэх мэт);
Онкологийн өвчин (ямар ч нутагшуулах хорт хавдар);
Төв мэдрэлийн тогтолцооны зарим өвчин;
Зарим эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх (жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл, сэтгэцэд нөлөөт эм, интерферон, гидралазин, изониазид).

Антифосфолипидын хам шинж - шинж тэмдэг (шинж тэмдэг, клиник)

Гамшигт APS болон өвчний бусад хэлбэрийн шинж тэмдгүүдийг тусад нь авч үзье. Янз бүрийн төрлийн антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн илрэл нь ижил бөгөөд зөвхөн гамшигт APS-ийн ялгаа байдаг тул энэ арга нь оновчтой юм шиг санагддаг.

Хэрэв тромбоз нь жижиг судаснуудад нөлөөлдөг бол энэ нь бөглөрсөн судас, артери байрладаг эрхтний үйл ажиллагааг бага зэрэг алддаг. Жишээлбэл, миокардийн жижиг судаснууд бөглөрөхөд зүрхний булчингийн бие даасан жижиг хэсгүүд агших чадвараа алддаг бөгөөд энэ нь тэдний дистрофи үүсгэдэг боловч зүрхний шигдээс болон бусад хүнд гэмтэл учруулдаггүй. Гэхдээ хэрэв тромбоз нь титэм судасны гол хонгилын хөндийг эзэлдэг бол зүрхний шигдээс үүсдэг.

Жижиг судаснуудын тромбозоор шинж тэмдгүүд нь аажмаар илэрдэг боловч нөлөөлөлд өртсөн эрхтний үйл ажиллагааны алдагдал тогтвортой хөгжиж байна. Энэ тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн архаг өвчинтэй төстэй байдаг, жишээлбэл, элэгний хатуурал, Альцгеймерийн өвчин гэх мэт. Энэ бол антифосфолипидын хам шинжийн ердийн хэлбэрүүдийн явц юм. Гэхдээ том судасны тромбозын үед эрхтэний үйл ажиллагаа огцом тасалддаг бөгөөд энэ нь олон эрхтний дутагдал, DIC болон бусад амь насанд аюултай нөхцөл байдал бүхий антифосфолипидын хам шинжийн гамшигт явцыг үүсгэдэг.

Тромбоз нь аливаа эрхтэн, эд эсийн судаснуудад нөлөөлж болзошгүй тул төв мэдрэлийн систем, зүрх судасны систем, элэг, бөөр, ходоод гэдэсний зам, арьс гэх мэт антифосфолипидын хам шинжийн илрэлийг одоогоор тайлбарлаж байна.Жирэмсний үед ихэсийн судасны тромбоз нь эх барихын эмгэгийг өдөөдөг. (зулбалт, дутуу төрөлт, ихэсийн тасалдал гэх мэт). Янз бүрийн эрхтнүүдээс антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдгийг анхаарч үзээрэй.

Эхлээд та үүнийг мэдэх хэрэгтэй APS дахь тромбоз нь венийн болон артерийн байж болно. Венийн тромбозын үед тромби нь венийн судсанд, артерийн тромбозоор артериудад тус тус байршдаг. Антифосфолипидын хам шинжийн онцлог шинж нь тромбозын дахилт юм. Өөрөөр хэлбэл, эмчилгээ хийгээгүй тохиолдолд янз бүрийн эрхтнүүдийн тромбоз нь амьдралд үл нийцэх аливаа эрхтнүүдийн гэмтэл гарах хүртэл дахин дахин давтагдах болно. Түүнчлэн, APS нь өөр нэг онцлог шинж чанартай байдаг - хэрэв эхний тромбоз нь венийн судас байсан бол тромбозын бүх дараагийн үеүүд нь дүрмээр бол венийн судас юм. Үүний дагуу, хэрэв эхний тромбоз нь артерийн тромбоз байсан бол дараагийн бүх нь артерийн судсыг барих болно.

Ихэнхдээ APS нь янз бүрийн эрхтнүүдийн венийн тромбоз үүсгэдэг. Энэ тохиолдолд цусны өтгөрөлт нь ихэвчлэн доод мөчдийн гүн судлууд, бөөр, элэгний судаснуудад бага зэрэг илэрдэг. Хөлний гүн венийн тромбоз нь өртсөн мөчний өвдөлт, хавдар, улайлт, гангрена эсвэл шархлаагаар илэрдэг. Доод мөчдийн судаснаас үүссэн тромби нь цусны судасны хананаас салж, цусны урсгалаар уушигны артери руу хүрч, амь насанд аюултай хүндрэлүүд - уушигны эмболи, уушигны гипертензи, уушгинд цус алдалт үүсгэдэг. Доод буюу дээд хөндийн венийн тромбозын үед харгалзах венийн синдром үүсдэг. Бөөрний дээд булчирхайн венийн тромбоз нь бөөрний дээд булчирхайн эд эсийн цус алдалт, үхжил, улмаар тэдгээрийн дутагдал үүсэхэд хүргэдэг.

Бөөр, элэгний венийн тромбоз нь нефротик хам шинж, Будд-Чиари хам шинжийн хөгжилд хүргэдэг. Нефротик хам шинж нь шээсэнд уураг агуулагдах, хаван үүсэх, липид, уургийн солилцоо алдагдах зэргээр илэрдэг. Будд-Чиари синдром нь элэгний судлын флебит, тромбофлебит, түүнчлэн элэг, дэлүүний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэх, асцит, цаг хугацааны явцад нэмэгдэж, элэгний эсийн дутагдал, заримдаа гипокалиеми (цусан дахь калийн түвшин бага) илэрдэг. ) болон гипохолестеролеми (цусан дахь холестерины түвшин бага).

APS-ийн үед тромбоз нь зөвхөн судлууд төдийгүй артериудад нөлөөлдөг. Түүнээс гадна артерийн тромбоз нь венийн судаснуудаас хоёр дахин их хөгждөг. Ийм артерийн тромбоз нь венийн судаснуудаас илүү хүнд байдаг, учир нь тэдгээр нь тархи, зүрхний шигдээс, гипокси, захын цусны урсгалын эмгэг (арьс, мөчний цусны эргэлт) зэргээр илэрдэг. Хамгийн түгээмэл нь тархины доторх артерийн тромбоз бөгөөд энэ нь цус харвалт, зүрхний шигдээс, гипокси болон бусад төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэлд хүргэдэг. Мөчирний артерийн тромбоз нь гангрена, гуяны толгойн асептик үхжилд хүргэдэг. Харьцангуй ховор тохиолдолд том артерийн тромбоз үүсдэг - хэвлийн аорт, өгсөх аорт гэх мэт.

Мэдрэлийн системийн гэмтэлантифосфолипидын хам шинжийн хамгийн хүнд илрэлүүдийн нэг юм. Тархины артерийн тромбозоос үүдэлтэй. Түр зуурын ишемийн дайралт, ишемийн харвалт, ишемийн энцефалопати, таталт, мигрень, хорея, хөндлөн миелит, мэдрэхүйн мэдрэлийн сонсголын алдагдал болон бусад олон тооны мэдрэлийн болон сэтгэцийн шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Заримдаа APS дахь тархины судасны тромбозын мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь олон склерозын эмнэлзүйн зурагтай төстэй байдаг. Зарим тохиолдолд тархины тромбоз нь түр зуурын харалган байдал эсвэл нүдний мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг үүсгэдэг.

Түр зуурын ишемийн дайралт нь хараа алдагдах, парестези ("галууны овойлт" гүйх мэдрэмж, мэдээ алдалт), моторын сулрал, толгой эргэх, ерөнхий амнези зэргээр илэрдэг. Ихэнхдээ түр зуурын ишемийн халдлага нь цус харвалтаас өмнө тохиолддог бөгөөд үүнээс долоо хоног эсвэл сарын өмнө илэрдэг. Тогтмол ишемийн дайралт нь сэтгэцийн хомсдол, санах ойн алдагдал, анхаарал сулрах, Альцгеймерийн өвчин эсвэл тархины хордлоготой төстэй сэтгэцийн бусад эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

APS-ийн давтамжтай бичил харвалт нь ихэвчлэн тодорхой, мэдэгдэхүйц шинж тэмдэггүй тохиолддог бөгөөд хэсэг хугацааны дараа таталт, сэтгэцийн хомсдол үүсэх зэргээр илэрдэг.

Толгой өвдөх нь тархины доторх артерийн тромбозыг нутагшуулах үед антифосфолипидын хам шинжийн хамгийн түгээмэл илрэлүүдийн нэг юм. Үүний зэрэгцээ толгой өвдөх нь өөр шинж чанартай байж болно - мигрень, байнгын шинж чанартай байдаг.

Нэмж дурдахад, APS-ийн төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн нэг хувилбар нь артерийн гипертензи, livedo reticularis (арьсан дээрх хөх ягаан тор) болон тархины судасны тромбозоор илэрдэг Снедоны хам шинж юм.

Антифосфолипидын хам шинжийн зүрхний дутагдалшигдээс, хавхлагын өвчин, архаг ишемийн кардиомиопати, зүрхний доторх тромбоз, цусны даралт ихсэх, уушигны гипертензи зэрэг олон янзын нозологитой байдаг. Ховор тохиолдолд APS-ийн тромбоз нь миксома (зүрхний хавдар) -тай төстэй илрэлийг үүсгэдэг. Миокардийн шигдээс нь антифосфолипидын синдромтой өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% -д, дүрмээр бол 50-аас доош насны эрэгтэйчүүдэд үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд APS-ийн үед зүрхний хавхлагын гэмтэл үүсдэг бөгөөд түүний ноцтой байдал нь хамгийн бага эвдрэлээс (хавхлагын хуудас зузаарах, цусны нэг хэсгийн рефлюкс) согог (нарийсал, зүрхний хавхлагын дутагдал) хүртэл өөр өөр байдаг.

Хэдийгээр APS-д зүрх судасны өвчин түгээмэл тохиолддог боловч зүрхний дутагдал, мэс засал хийх шаардлагатай ноцтой хүндрэлүүд ховор тохиолддог.

Бөөрний судасны тромбозЭнэ эрхтний үйл ажиллагааны янз бүрийн эмгэгүүдэд хүргэдэг. Тиймээс ихэвчлэн APS-ийн үед протеинурия (шээс дэх уураг) тэмдэглэгддэг бөгөөд энэ нь бусад шинж тэмдгүүд дагалддаггүй. Түүнчлэн, APS-ийн тусламжтайгаар артерийн гипертензи бүхий бөөрний дутагдал үүсэх боломжтой. APS-ийн бөөрний үйл ажиллагааны аливаа зөрчил нь бөөрөнхий судасны микротромбозоос үүдэлтэй бөгөөд энэ нь гломерулосклероз (бөөрний эдийг сорвиоор солих) үүсгэдэг. Бөөрний гломеруляр судасны микротромбозыг "бөөрний тромботик микроангиопати" гэж нэрлэдэг.

APS дахь элэгний судасны тромбозБудд-Чиарийн хам шинж, элэгний шигдээс, асцит (хэвлийн хөндийд шингэний шүүдэсжилт), цусан дахь AST ба ALT-ийн идэвхжил нэмэгдэх, түүнчлэн гиперплази, портал гипертензийн улмаас элэгний хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэдэг. элэгний портал венийн систем дэх даралт).

APS-д тохиолдлын 20 орчим хувь нь байдаг арьсны өвөрмөц гэмтэлжижиг хөлөг онгоцны тромбоз, захын цусны эргэлтийн эмгэгийн улмаас. Арьсан дээр livedo reticularis гарч ирдэг (шинэ, хөл, гар, гуяны хэсэгт байрлах хөх ягаан өнгийн судасны сүлжээ, хөргөхөд тод харагддаг), шархлаа, хуруу, хөлийн хурууны гангрена, түүнчлэн олон тооны цус алдалт үүсдэг. хумсны ор, гадна талаас нь харахад "хагархай" юм. Түүнчлэн заримдаа арьсан дээр тууралт гарч ирдэг бөгөөд энэ нь васкулиттай төстэй цус алдалт юм.

Мөн антифосфолипидын хам шинжийн байнгын илрэл юм эх барихын эмгэгЭнэ нь APS-ээр өвчилсөн жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн 80% -д тохиолддог. Дүрмээр бол APS нь жирэмслэлтийн алдагдал (зулбалт, зулбалт, дутуу төрөлт), умайн доторх өсөлтийн саатал, түүнчлэн преэклампси, преэклампси, эклампси үүсгэдэг.

APS-ийн харьцангуй ховор илрэлүүд байдаг уушигны хүндрэлүүдтромбоз уушигны гипертензи (уушигны цусны даралт ихсэх), уушгинд цус алдалт, хялгасан үрэвсэл гэх мэт. Уушигны судас ба артерийн тромбоз нь уушгины "цочрол" -д хүргэдэг - энэ нь яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг амьдралын чухал нөхцөл юм.

APS-ийн үед ходоод гэдэсний цус алдалт, дэлүүгийн шигдээс, гэдэсний голтын судасны тромбоз, гуяны толгойн асептик үхжил зэрэг нь ховор тохиолддог.

APS-ийн үед тромбоцитопени бараг үргэлж байдаг (цусан дахь ялтасны тоо хэвийн хэмжээнээс доогуур байдаг), тромбоцитын тоо 70-100 г / л хооронд хэлбэлздэг. Энэ тромбоцитопени нь эмчилгээ шаарддаггүй. APS тохиолдлын ойролцоогоор 10% нь Кумбсын эерэг цус задралын цус багадалт эсвэл Эвансын хам шинж (цус задралын цус багадалт ба тромбоцитопени хосолсон) үүсдэг.

Гамшигт антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдэг

Гамшигт антифосфолипидын хам шинж нь их хэмжээний тромбозын үе үе давтагдахаас болж янз бүрийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал огцом нэмэгддэг өвчний нэг төрөл юм. Үүний зэрэгцээ хэдхэн хоног, долоо хоногийн дотор амьсгалын замын хямралын хамшинж, тархи, зүрхний цусны эргэлтийн эмгэг, ухаан алдах, цаг хугацаа, орон зайд чиг баримжаа алдах, бөөр, зүрх, гипофиз эсвэл бөөрний дээд булчирхайн дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь эмчлэхгүй бол 60% -д тохиолддог. тохиолдол нь үхэлд хүргэдэг. Ихэвчлэн гамшигт антифосфолипидын хам шинж нь халдварт өвчин, мэс заслын халдварын хариуд үүсдэг.

Эрэгтэй, эмэгтэй, хүүхдүүдэд антифосфолипидын хам шинж

Антифосфолипидын хам шинж нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд аль алинд нь хөгжиж болно. Үүний зэрэгцээ энэ өвчин насанд хүрэгчдийнхээс бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог боловч энэ нь илүү хүнд байдаг. Эмэгтэйчүүдэд антифосфолипидын хам шинж нь эрэгтэйчүүдээс 5 дахин их тохиолддог. Өвчний эмнэлзүйн илрэл, эмчилгээний зарчмууд нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс, хүүхдүүдэд адилхан байдаг.

Антифосфолипидын хам шинж ба жирэмслэлт

Жирэмсэн үед APS-ийн шалтгаан юу вэ?

Антифосфолипидын хам шинж нь ихэсийн судаснуудад тромбоз үүсгэдэг тул жирэмслэлт, төрөлтөд сөргөөр нөлөөлдөг. Ихэсийн судасны тромбозоос болж төрөл бүрийн эх барихын хүндрэлүүд үүсдэг, тухайлбал, ургийн доторх үхэл, ихэсийн дутагдал, ургийн өсөлтийн саатал гэх мэт. Нэмж дурдахад, жирэмсний үеийн APS нь эх барихын хүндрэлээс гадна бусад эрхтнүүдийн тромбозыг өдөөж болно, өөрөөр хэлбэл энэ нь жирэмсний хугацаанаас гадуур ч гэсэн энэ өвчний онцлог шинж тэмдгээр илэрч болно. Бусад эрхтнүүдийн тромбоз нь тэдний үйл ажиллагаа тасалдсан тул жирэмсний явцад сөргөөр нөлөөлдөг.

Антифосфолипидын хам шинж нь дараах эх барихын хүндрэлийг үүсгэж болох нь одоо батлагдсан.

Үл мэдэгдэх гаралтай үргүйдэл;
IVF-ийн бүтэлгүйтэл;
Жирэмсний эрт ба хожуу үеийн зулбалт;
Хөлдөөсөн жирэмслэлт;
Умайн дотор ургийн үхэл;
дутуу төрөлт;
амьгүй төрөлт;
ургийн гажиг;
Ургийн хөгжил удаашрах;
Гестоз;
Эклампси ба преэклампси;
Ихэсийн дутуу тасалдал;
Тромбоз ба тромбоэмболизм.

Эмэгтэйчүүдийн антифосфолипидын хам шинжийн арын дэвсгэр дээр үүссэн жирэмсний хүндрэл нь APS-ийг эмчлэхгүй бол тохиолдлын 80 орчим хувь нь бүртгэгддэг. Ихэнх тохиолдолд APS нь зулбалт, зулбах, дутуу төрөлт зэргээс болж жирэмслэлтийг алдахад хүргэдэг. Үүний зэрэгцээ жирэмслэлт алдагдах эрсдэл нь эмэгтэйн цусан дахь антикардиолипины эсрэгбиеийн түвшинтэй холбоотой байдаг. Өөрөөр хэлбэл, антикардиолипиний эсрэгбиеийн концентраци өндөр байх тусам жирэмслэлт буурах эрсдэл өндөр байдаг.

Жирэмсний эхэлсний дараа эмч санал болгож буй тактикуудын аль нэгийг сонгоноцусан дахь антифосфолипидын эсрэгбиеийн концентраци, өмнөх жирэмслэлтийн үед үүссэн тромбоз эсвэл хүндрэлүүд дээр үндэслэнэ. Ерөнхийдөө APS-тэй эмэгтэйчүүдийн жирэмслэлтийг зохицуулах алтан стандарт нь бага молекул жинтэй гепарин (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), түүнчлэн аспириныг бага тунгаар хэрэглэх явдал юм. Глюкокортикоид дааврууд (Дексаметазон, Метипред) нь бага зэрэг эмчилгээний үр нөлөөтэй байдаг тул жирэмслэлтийн үед хэрэглэхийг зөвлөдөггүй боловч эмэгтэй болон урагт хүндрэл учруулах эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг. Глюкокортикоид дааврын хэрэглээг зөвтгөх цорын ганц нөхцөл бол үйл ажиллагааг нь байнга дарангуйлах ёстой өөр нэг аутоиммун өвчин (жишээлбэл, системийн чонон ярын үрэвсэл) байх явдал юм.

Антифосфолипидын хам шинж, эмэгтэй хүний цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие болон чонон хөрвөс антикоагулянт ихэссэн боловч урьд өмнө тромбоз, жирэмслэлтийн эхэн үед алдагдах тохиолдол (жишээлбэл, зулбах, 10-12 долоо хоногоос өмнө зулбалт) байгаагүй. Энэ тохиолдолд жирэмсний бүх хугацаанд (төрөх хүртэл) өдөрт зөвхөн 75 мг аспирин уухыг зөвлөж байна.
Антифосфолипидын хам шинж, эмэгтэй хүний цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие, чонон хөрвөс антикоагулянт ихэссэн байдаг, урьд өмнө тромбоз байгаагүй, гэхдээ жирэмсний эхэн үед алдагдах тохиолдол (10-12 долоо хоног хүртэл зулбах) байсан. Энэ тохиолдолд жирэмсний бүх хугацаанд хүүхэд төрөх хүртэл өдөрт 75 мг аспирин эсвэл өдөрт 75 мг аспирин + бага молекул жинтэй гепарины бэлдмэл (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) -ийг хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж байна. Клексаныг арьсан дор 12 цаг тутамд 5000-7000 IU, Fraxiparine, Fragmin - 0.4 мг өдөрт нэг удаа тарина.
Антифосфолипидын хам шинж, эмэгтэй хүний цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие, чонон хөрвөс антикоагулянт ихэссэн байдаг, өмнө нь тромбоз байгаагүй, харин эрт үе шатанд зулбах тохиолдол (10-12 долоо хоног хүртэл зулбалт) эсвэл ургийн доторх тохиолдол гардаг. нас барах, эсвэл гестоз эсвэл ихэсийн дутагдлын улмаас дутуу төрөлт. Энэ тохиолдолд жирэмсний бүх хугацаанд, хүүхэд төрүүлэх хүртэл бага тунгаар аспирин (өдөрт 75 мг) + бага молекул жинтэй гепарины бэлдмэл (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) хэрэглэнэ. Клексаныг арьсан дор 12 цаг тутамд 5000-7000 IU, Фраксипарин ба Фрагминыг эхний гурван сард 12 цаг тутамд 7500-10000 IU (12 дахь долоо хоног хүртэл), дараа нь 8-12 цаг тутамд 10000 IU тарина. хоёр ба гурав дахь гурван сард.
Антифосфолипидын хам шинж нь эмэгтэй хүний цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие болон чонон хөрвөс антикоагулянт ихэссэн үед урьд өмнө аль ч үед тромбоз, жирэмслэлт тасалдсан тохиолдол гардаг. Энэ тохиолдолд жирэмсний бүх хугацаанд хүүхэд төрүүлэх хүртэл бага тунгаар аспирин (өдөрт 75 мг) + бага молекул жинтэй гепарины бэлдмэл (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин) хэрэглэнэ. Клексаныг арьсан дор 12 цаг тутамд 5000-7000 IU, Фраксипарин ба Фрагминыг 8-12 цаг тутамд 7500-10000 IU-ээр тарина.

Жирэмсний менежментийг ургийн нөхцөл байдал, умайн хөндийн цусны урсгал, эмэгтэй өөрөө хянадаг эмч гүйцэтгэдэг. Шаардлагатай бол эмч цусны бүлэгнэлтийн үзүүлэлтүүдийн үнэлэмжээс хамааран эмийн тунг тохируулна. Энэ эмчилгээ нь жирэмсэн үед APS-тэй эмэгтэйчүүдэд заавал байх ёстой. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмүүдээс гадна эмч эмэгтэй хүн бүрт шаардлагатай байгаа бусад эмийг (жишээлбэл, төмрийн бэлдмэл, Курантил гэх мэт) зааж өгч болно.

Тиймээс жирэмсэн үед гепарин, аспирин хэрэглэдэг APS-тэй бүх эмэгтэйчүүдэд сар бүрийн эхэнд хүүхэд төрөх хүртэл таван өдрийн турш биеийн жингийн 1 кг тутамд 0.4 г тунгаар урьдчилан сэргийлэх иммуноглобулиныг судсаар хийхийг зөвлөж байна. Иммуноглобулин нь архаг болон шинэ халдварыг идэвхжүүлэхээс сэргийлдэг. Мөн гепарин авч буй эмэгтэйчүүд ясны сийрэгжилт үүсэхээс сэргийлж жирэмсний туршид кальци, Д аминдэмийн бэлдмэл хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Жирэмсний 37 дахь долоо хоногт аспирин хэрэглэхээ зогсоож, төрөлтийг байгалийн жамаар хийдэг бол байнгын төрөлт эхлэх хүртэл гепариныг хэрэглэнэ. Төлөвлөсөн кесар хагалгааны хуваарьтай бол Аспириныг 10 хоногийн өмнө, гепариныг мэс засал хийх өдрөөс нэг өдрийн өмнө цуцална. Хэрэв төрөлт эхлэхээс өмнө гепарин хэрэглэж байсан бол ийм эмэгтэйчүүдэд эпидураль мэдээ алдуулалт өгөх ёсгүй.

Төрсний дараа жирэмслэлтийн үед хийсэн эмчилгээг 1-1.5 сарын турш үргэлжлүүлнэ.Түүнчлэн хүүхэд төрснөөс хойш 6-12 цагийн дараа аспирин, гепариныг дахин хэрэглэж эхэлдэг. Нэмж дурдахад, төрсний дараа тромбозоос урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авдаг бөгөөд үүний тулд орноосоо аль болох эрт босч, идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, хөлөө уян боолтоор боож эсвэл шахалтын оймс өмсөхийг зөвлөж байна.

Хүүхэд төрсний дараа гепарин ба аспириныг 6 долоо хоног хэрэглэсний дараа антифосфолипидын хам шинжийн цаашдын эмчилгээг ревматологич хийдэг бөгөөд энэ өвчнийг тодорхойлж, эмчлэх чадвартай байдаг. Төрснөөс хойш 6 долоо хоногийн дараа ревматологич гепарин, аспириныг цуцалж, дараа нь амьдралд шаардлагатай эмчилгээг зааж өгдөг.

ОХУ-д зарим бүс нутагт APS-тэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд Wobenzym-ийг зааж өгөх практик өргөн тархсан байдаг.

Олон удаа бүтэлгүйтсэн жирэмслэлттэй эмэгтэйчүүдийг антифосфолипидын хам шинж (APS) эсвэл Hughes хам шинжийн шинжилгээнд хамруулна. Энэхүү аутоиммун эмгэг нь жирэмслэлттэй нийцдэггүй, гэхдээ зохих эмчилгээ хийвэл эмэгтэйчүүд эх болох боломжтой.

Антифосфолипидын хам шинж нь эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдийн цогц бөгөөд фосфолипидын эсрэгбиеийн өсөлтөөс үүдэлтэй (эдгээр нь эсийн мембран үүсгэдэг нэгдлүүд юм). Дархлааны үйл ажиллагаа доголдсон үед эмгэг үүсдэг. Бие махбод нь фосфолипидуудыг гадны биет гэж ойлгож эхэлдэг тул тэдгээрийг "устгах" эсрэгбие үүсгэж эхэлдэг. Энэ нь цусны бүлэгнэлтийн асуудал үүсгэж, тромбоз үүсэх, венийн бөглөрөл үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Эмгэг судлалын арын дэвсгэр дээр цусан дахь ялтасын тоо огцом буурч, зулбах, эх барихын янз бүрийн эмгэгүүд үүсч болно.

Албан ёсны анагаах ухаан нь APS-ийн хөгжлийн хэд хэдэн боломжит шалтгааныг дэвшүүлж байгаа боловч дархлааны сулралыг юу өдөөдөг вэ гэсэн асуултанд яг тодорхой хариулт олох боломжгүй юм.

APS-ийг хөгжүүлэх боломжит хүчин зүйлүүд:

генетикийн урьдал нөхцөл (гэр бүлийн түүхэнд APS-ийн тохиолдол гарсан тохиолдолд тохиолддог);
хүнд халдварт өвчний түүх. Фосфолипидууд нь вирус, бактерийн эсүүдэд байдаг бөгөөд бичил биетнийг устгахын тулд дархлааны систем нь эсрэгбиеийн нийлэгжилтийг эхлүүлдэг бөгөөд энэ нь заримдаа "муу" фосфолипидийг танихаа больж, оронд нь хүний биеийг устгадаг;
хүчтэй эмээр удаан хугацаагаар эмчлэх (дааврын эмчилгээ, сэтгэцэд нөлөөт бодис хэрэглэх гэх мэт);
эсрэгбиемийг фосфолипид руу идэвхгүй шилжүүлэх - эхийн эсрэгбиемийг урагт шилжүүлэх боломжтой бөгөөд энэ нь нярайд APS-ийг үүсгэдэг;
чонон хөрвөс (APS ихэвчлэн системийн өвчний дэвсгэр дээр үүсдэг);
онкологийн үйл явц.

APS нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг боловч өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн хөгжлийг үгүйсгэдэггүй. Тэдний нэг нь венийн тромбоз юм. Эмэгтэй хүний хөлний судаснууд өвдөж, эдүүд хавдаж, трофик шарх гарч ирдэг.

Гэхдээ APS нь зөвхөн гадаад шинж тэмдгээр илэрдэггүй. Ихэнхдээ өвчтэй эмэгтэйчүүд дотоод эрхтний судас, венийн судас гэмтсэн гэж оношлогддог. Элэг, зүрх, харааны мэдрэл, бөөрөнд нөлөөлж болно. Судасны гэмтлийн зэргээс хамааран холбогдох шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Хэрэв эмгэг процесс нь уушгинд нөлөөлдөг бол уушигны тромбоэмболизм үүсдэг бөгөөд энэ нь амьсгал давчдах, цээжээр өвдөх, цус алдах, ханиалгах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг.
Хэрэв ишемийн дайралт, таталт, сэтгэцийн эмгэг, байнга толгой эргэх, мигрень зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл тархины артерийн гэмтэлийг хасах шаардлагатай.
Цусны даралт ихсэх, эндокардит шинж тэмдэг, эхокардиографи дахь хэвийн бус байдал нь зүрх судасны тогтолцооны дэлхийн гэмтэлийг илтгэнэ.
Алсын хараа муудаж, нүдний өмнө "ялаа" гүйх нь APS нь эмэгтэй хүний харааны аппаратад үзүүлэх нөлөөг илтгэнэ.

Чухал! APS-ийн өвөрмөц шинж тэмдгийг "судасны сүлжээ" гэж нэрлэж болно. Энэ нь хонго, шагай, хөл дээр харагдаж болно.

Жирэмсэн үед антифосфолипидын хам шинжийн явцын онцлог

APS нь хүн амын 5% -д тохиолддог бөгөөд тэдний дунд эмэгтэйчүүд зонхилдог. Жирэмсэн үед APS яагаад аюултай вэ? Баримт нь ихэс үүсэх үе шатанд олон судаснууд үүсдэг. Эмэгтэй хүний биеийн үйлдвэрлэдэг эсрэгбие нь ихэс рүү яаран орж, цусны судасны бөглөрлийг өдөөдөг бөгөөд энэ нь зулбалт, нялх хүүхдийн хэвлийн доторх үхэл зэрэг ноцтой хүндрэл үүсгэдэг.

Дүрмээр бол бүх хүндрэлүүд жирэмсний 12 долоо хоногийн дараа тохиолддог. Харамсалтай нь 90% -д нь таагүй үр дагавар гарч ирдэг. Хэрэв оношийг цаг тухайд нь тогтоосон бол энэ үзүүлэлт 30% хүртэл буурдаг.

Тэмдэглэл дээр! Гурван удаа дараалан зулбалт хийсний дараа эмэгтэйд APS-ийг сэжиглэх боломжтой.

Патологи нь янз бүрийн хэлбэрээр илэрч болно.

ямар ч шалтгаангүйгээр хэвлий дэх ургийн гэнэтийн үхэл;
нялх хүүхдийн үхэлд хүргэсэн хүнд хэлбэрийн преэклампси буюу ихэсийн дутагдал үүсэх;
хромосомын эмгэг, эмэгтэйн өвчин болон бусад тодорхой шалтгааны улмаас үүсээгүй гурваас дээш аяндаа үр хөндөлт (эхний 10 долоо хоногт).

Өвчний жирэмслэлтэнд үзүүлэх эдгээр эмгэг процессыг дараахь байдлаар бууруулж болно.

эсрэгбиеийн үйлдвэрлэл нь массын тромбо үүсэхийг идэвхжүүлдэг;
фосфолипидын уургийг хурдан устгахын хариуд үрэвсэл үүсдэг;
судасны гэмтэл, үрэвсэлт үйл явцын үр дүнд эсийн өөрийгөө устгах механизм (апоптоз) үүсдэг;
ихэсийн дутагдалтай нөхцөлд трофобласт (түүний суулгац, тэжээлийг гүйцэтгэдэг тусгай үр хөврөлийн эсүүд) нөлөөлдөг.

Жирэмсэн үед APS нь олон хүндрэл үүсгэдэг. Антифосфолипидын бие нь ихэвчлэн ургийн өндөгийг эндометрийн дотор бүрэн бэхлэхээс сэргийлж, прогестерон дааврын түвшинг бууруулдаг. Энэ хоёр шалтгаан нь зулбах гол шалтгаан болдог. Үүнээс гадна APS нь ургийн хөгжлийг удаашруулж, жирэмсний аль ч насанд хөлдөх (үхэл) үүсгэдэг.

Жирэмсэн үед антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн илрэлүүд

Эмэгтэй хүн байгалийн болон экстракорпораль суулгацыг зөрчсөнөөр илэрдэг тодорхойгүй шинж чанартай анхдагч үргүйдэлтэй APS-тэй байдаг гэж ойлгож болно. Гэхдээ тэр даруй зөв онош тавих боломжгүй байдаг.

Хэрэв эмэгтэй хүн жирэмсэлсэн хэвээр байгаа бол жирэмсний хугацаа нэмэгдэх тусам түүнд тодорхой шинж тэмдэг илэрдэг.

Прогрессив преэклампси, ихэнх тохиолдолд сүүлчийн үе шатанд ордог - преэклампси. APS-тэй эмэгтэйчүүдэд энэ эмгэгийн эрсдэл 20% -иас дээш байдаг.
Өнөөг хүртэл бүрэн ажиллаж байсан ихэсийн гэнэтийн дутуу салалт. Эмгэг судлалын давтамж 10% байна.
Хүнд тромбоцитопени (АПС-тэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн 20% -д тохиолддог).
Тромбоор венийн судсыг гэмтээх. Энэ бол хамгийн түгээмэл хүндрэл юм. Хөл нь голчлон өртдөг.

Анхаар! Эмэгтэйчүүдийн 1% нь гамшгийн APS үүсгэдэг. Үүнийг засах боломжгүй тул үхэлд хүргэж болзошгүй.

Ургийн хувьд APS-ийн сөрөг нөлөө нь түүнд нөлөөлдөг. Амьгүй төрөлт, үр хөврөл хөлдөх, хөгжлийн саатал, урагт тромбоз үүсч болно.

Жирэмсэн үед антифосфолипидын хам шинжийн оношлогоо

Лабораторийн шинжилгээний үндсэн дээр оношийг баталгаажуулдаг. Эмэгтэйд венийн цусны ийлдэс дэх антифосфолипидын эсрэгбиемийг тодорхойлохын тулд ферментийн дархлааны шинжилгээ хийлгэж байна. Нэмж дурдахад цусан дахь чонон хөрвөс антикоагулянт тодорхойлогддог (APS болон чонон хөрвөс ихэвчлэн холбоотой байдаг). Хэрэв хоёр шинжилгээ эерэг байвал оношийг эцэслэн баталгаажуулна.

Антифосфолипидын хам шинж - Жирэмсний менежмент

Антифосфолипидын синдромтой гэж оношлогдсон эмэгтэйд эмчилгээг тохируулахын тулд жирэмслэлтийг төлөвлөх үе шатанд үзлэг хийх шаардлагатай. Энэ нь ревматологич, дархлаа судлаач, түүнчлэн бусад мэргэжилтнүүдийн үзлэгт хамрагдах ёстой.

Жирэмслэлт амжилттай болсны дараа эмэгтэй хүн маш нарийн хяналтанд байдаг.

Ургийн хөгжил, ихэсийн төлөв байдлыг үнэлэхийн тулд Доплер хэт авиан шинжилгээг сар бүр хийдэг.
Гурав дахь гурван сараас эхлэн кардиотокографи тогтмол хийдэг. Энэ нь гипоксиг цаг тухайд нь анзаарч, нөхөхөд зайлшгүй шаардлагатай.
Фосфолипидын эсрэгбиеийн түвшинг тодорхойлох хяналтыг жирэмсний 6 дахь долоо хоног болон төрөхөөс өмнө хийдэг.
Эмэгтэйд тромбоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд цусны бүлэгнэлтийн түвшинг ихэвчлэн шалгадаг. Хэрэв цус маш зузаан байвал цусны өтгөрөлт үүсэхээс сэргийлж гепарин ууна.

Чухал! Хэрэв кесар хагалгаа хийхээр төлөвлөж байгаа бол цус алдалтыг үгүйсгэхийн тулд APS эмчилгээг түр зогсооно. Мансууруулах бодисыг цуцлах нь мэс засал хийхээс 24 цагийн өмнө хийгддэг.

Антифосфолипидын хам шинж ба жирэмслэлт - эмчилгээ

APS-ийн хөгжлийн эхний үе шатанд эмчилгээ нь маш энгийн бөгөөд ацетилсалицилын хүчил (өдөрт 100 мг хүртэл) авахаас бүрдэнэ. Гэхдээ эмчилгээ нь 100% үр дүнтэй байдаггүй.
APS-ийн эмчилгээний илүү орчин үеийн арга бол гидроксихлорокиныг хэрэглэх явдал юм. Энэ эм нь фосфолипидын эсрэгбиеийн өсөлтийг саатуулдаг, ялангуяа эмэгтэй хүн чонон хөрвөсөөр өвддөг.
Гепарин хэрэглэхийг зөвшөөрдөг. Энэ нь эмэгтэйн цус хэтэрхий зузаан эсвэл бүрэн хөдөлж чадахгүй, жишээлбэл, хамгаалалт дээр хэвтэж байвал тромбозоос сэргийлдэг.
Эмчилгээний чухал цэг бол жингээ хэвийн хэмжээнд байлгах явдал юм. Энэ нь хоол тэжээл, идэвхтэй амьдралын хэв маягийг хянах шаардлагатай.
Варфариныг тромбоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тогтоодог. Гэхдээ энэ эмийг үр хөврөлийн хор нөлөөгөөр зөвхөн жирэмслэлтээс гадуур хэрэглэдэг.
Гепарины үр нөлөөг сайжруулахын тулд глюкокортикостероидуудыг (преднизолон) бага тунгаар тогтооно. Эмэгтэйд гамшгийн микроангиопати үүсэх үед тэдний хүлээн авалт зөвтгөгддөг.

Чухал! Жирэмсний үед ихэсийн дутагдалаас болж ургийн гипокси үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг хийдэг.

Жирэмсний төлөвлөлтөд антифосфолипидын хам шинж

Хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж байхдаа APS-тэй эмэгтэй бага фракцтай гепариныг (энэ нь Клексан эсвэл Эноксипарин) бага хэмжээний ацетилсалицилын хүчилтэй хослуулдаг. Цусны бүх тоо хэвийн хэмжээнд эргэж ирдэг тул ийм эмчилгээний дэглэм нь үзэл баримтлалыг 30-40 дахин нэмэгдүүлдэг.

Хэрэв ийм эмчилгээ үр дүнг авчрахгүй бол эмэгтэй хүн плазмаферезид ордог бөгөөд энэ нь фосфолипидын эсрэгбиеийн концентрацийг бууруулах боломжийг олгодог.

Антифосфолипидын хам шинж нь эмэгтэй хүн жирэмслэх, хүүхэд төрүүлэхээс сэргийлдэг. Гэхдээ энэ нь хүүхдийг амжилттай тээх боломжийг олгодог хяналтанд байлгах боломжтой өвчний нэг юм. Хамгийн гол нь шаардлагатай эмчилгээ хийлгэж, амжилтанд хүрнэ гэдэгт итгэх явдал юм.

Хэрэв эмэгтэй хүн хэд хэдэн удаа дараалан бүтэлгүйтсэн жирэмслэлттэй байсан бол эмч нар түүнийг Хьюз синдром эсвэл антифосфолипидын хам шинжтэй гэж сэжиглэж магадгүй юм. Энэхүү ноцтой өвчин нь хүүхэд төрүүлэх, хүүхэд төрүүлэх үйл явцад маш сөрөг нөлөө үзүүлдэг боловч цаг тухайд нь илрүүлж, зөв эмчилгээ хийснээр эрүүл хүүхэд төрөх магадлал нэлээд өндөр байдаг.

Энэ юу вэ

Антифосфолипидын хам шинж буюу Хьюз синдром нь аутоиммун өвчин юм. Энэ нь бүхэл бүтэн дархлааны систем эсвэл түүний хэсгүүдийн эвдрэлээс болж үүсдэг. Хьюз синдромын үед бие нь фосфолипид (эсийн бүтцийг бүрдүүлдэг бодис) болон тэдгээрийг холбодог уурагуудын эсрэгбие үүсгэдэг. Эсрэгбие нь фосфолипидуудтай харилцан үйлчилж, эсийн мембраныг гэмтээдэг. Цусны бүлэгнэлтийн системд асуудал гардаг. Энэ нь эргээд венийн болон артерийн тромбоз (бөглөрөх), зулбах, эх барихын бусад эмгэгийн илрэл, цусан дахь тромбоцитын түвшин буурах (тромбоцитопени) зэрэг таагүй үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм. Статистикийн мэдээгээр дэлхийн оршин суугчдын 5 орчим хувь нь энэ өвчнөөр өвчилдөг. Өвчтэй хүмүүсийн дунд эрэгтэйчүүдээс олон эмэгтэйчүүд байдаг.

Антифосфолипидын хам шинжийг өдөөдөг дархлааны тогтолцооны ийм доголдол яагаад үүсдэгийг яг таг хэлэхэд хэцүү байдаг. Анагаах ухааны шинжлэх ухаан өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийг нэрлэв. Эдгээрийн дотор удамшлын урьдал нөхцөл, өнгөрсөн бактерийн болон вируст өвчин, түүнчлэн онкологийн өвчин, хүчтэй эм (сэтгэц нөлөөт, дааврын) удаан хугацаагаар хэрэглэх зэрэг болно. Хьюз синдром нь ихэвчлэн системийн чонон хөрвөс (хүнд аутоиммун өвчин) эсвэл үүнтэй зэрэгцэн хөгждөг.

Антифосфолипидын хам шинж (APS) нь шинж тэмдэггүй эсвэл өвөрмөц шинж тэмдгээр илэрдэг. APS-ийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг бол венийн тромбоз юм. Хөлний гүн судлууд ихэвчлэн өвддөг тул энэ нөхцөл байдал нь мөчдийн хаван, халууралт дагалддаг. Заримдаа эдгэрдэггүй шарх нь хөл дээр гарч ирдэг.

Ихэнхдээ элэг болон бусад эрхтнүүдийн өнгөц судлууд, судаснууд APS-ээр өвддөг. Энэ тохиолдолд ноцтой хүндрэл үүсч болно - уушигны эмболи. Үүний шинж тэмдэг нь амьсгал давчдах, хүчтэй ханиалгах, цус гарах, цээжинд хурц өвдөлт юм. Синдром хөгжсөний улмаас зүрх нь өвдөж болно. Ховор тохиолдолд APS нь харааны сулрал (торлог бүрхэвчийн судас гэмтсэний улмаас), бөөрний дутагдал үүсэх зэргээр илэрдэг.

Хьюз синдромын үед "судасны сүлжээ" нь биеийн янз бүрийн хэсгүүдийн арьсан дээр, ихэнхдээ хөл, хөл, гуяны доод хэсэгт илэрдэг.

Антифосфолипидын хам шинж ба жирэмслэлт

Энэ эмгэг бүхий эмэгтэйчүүд жирэмслэх нь хүндрэлтэй байдаг бөгөөд жирэмсний хүндрэл нь тохиолдлын 80% -д тохиолддог. Эдгээр нь аяндаа үр хөндөлт, дутуу төрөлт, ургийн хөгжлийн эмгэг, гестоз (цусны даралт ихсэх, шээсний уураг, хаван дагалддаг), ургийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн (гипокси), ихэсийн тасалдал гэх мэт байж болно. Зулбалтын 30 хувь нь APS-ийн улмаас үүсдэг. Тиймээс арга хэмжээ авах, бэлтгэхийн тулд жирэмслэхээс өмнө энэ оношийг мэдэх нь маш чухал юм. Хэдийгээр энэ нь ихэвчлэн эсрэгээрээ тохиолддог: энэ нь эмэгтэйд энэ эмгэг байгааг илтгэдэг ердийн зулбалт (гурван ба түүнээс дээш зулбалт) юм.

Жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө бүрэн шинжилгээ хийлгэх, шинжилгээ өгөх шаардлагатай бөгөөд үүний дагуу эмч хам шинж байгаа эсэхийг тогтооно. Үүний дараа жирэмслэхээс өмнө курс эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.

Жирэмсэн үед антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдэг илэрдэг

Жирэмслэлт нь APS-ийн явцыг улам хүндрүүлдэг. Эмэгтэй хүн дээр дурдсан шинж тэмдгүүд илэрч болно. Энэ нь хөлний доод хэсгийн улайлт, хавдар, хөл дээрх "судасны сүлжээ", шархлаа үүсэх; амьсгал давчдах, цээжээр өвдөх; толгой өвдөх, цусны даралт ихсэх; алсын хараа, ой санамж муудах, зохицуулалт муудах; жирэмслэлтийг зогсоох аюул; преэклампси; дутуу төрөлт (34 долоо хоног хүртэл). Ихэнхдээ Хьюз синдром байгаа нь ургийн доторх үхэл, зулбахад хүргэдэг.

Антифосфолипидын хам шинж ба зулбалт

Жирэмсэн эмэгтэйд ихэсийн судас үүсэх үе шатанд цусны бүлэгнэл үүсч болно. Үүний үр дүнд ургийн хөгжил удааширч, эсвэл үхэж болзошгүй. APS нь жирэмсний 12 долоо хоног хүртэлх хугацаанд зулбах хамгийн түгээмэл шалтгаануудын нэг юм. Хэрэв эмэгтэй хангалттай эмчилгээ хийлгээгүй бол зулбалт дахин давтагдах боломжтой. Энэ үзэгдлийг ердийн зулбалт гэж нэрлэдэг. Тиймээс өвчнийг цаг тухайд нь оношлох нь маш чухал юм.

Шинжилгээ хийдэг

Юуны өмнө чадварлаг эмч эмэгтэй хүнээс түүний шинж тэмдэг, эрүүл мэндийн гомдлын талаар, мөн гэр бүлийнх нь өвчний түүхийн талаар (миокардийн шигдээс, ишемийн цус харвалт, тромбозын тохиолдол байсан эсэх) асууна. Үүнээс гадна эмч эмэгтэйн эмэгтэйчүүдийн түүхийг судлах болно: жирэмслэлт байсан эсэх, тэд хэрхэн үргэлжилж, хэрхэн дууссан.

APS-ийн сэжигтэй жирэмсэн эмэгтэйд мөн шинжилгээ өгөх шаардлагатай. Тухайлбал: цусны ерөнхий шинжилгээ, коагулограмм (цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ), цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбиемийг илрүүлэх иммуноферментийн шинжилгээ, цусан дахь чонон ярын антикоагулянтыг илрүүлэх шинжилгээ. Хэрэв шинжилгээнд APS байгаа бол оношийг батлахын тулд хэсэг хугацааны дараа дахин шинжилгээ хийнэ. Та эмчилгээний эмч, гематологичтой нэмэлт зөвлөгөө авах шаардлагатай байж магадгүй юм.

Үүнээс гадна ургийн нөхцөл байдалд дүн шинжилгээ хийдэг. Хэт авиан шинжилгээний явцад мэргэжилтэн ургийн хэмжээ, үзүүлэлтүүд нь нормтой нийцэж байгаа эсэхийг тодорхойлдог. Кардиотокографи нь мөн хийгддэг (ургийн төлөв байдлыг түүний моторын үйл ажиллагаа, зүрхний агшилт, умайн агшилтын талаархи синхрон өгөгдлийн дагуу үнэлэх).

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн антифосфолипидын хам шинж: эмчилгээ

Оношлогоо хийсний дараа цусны бүлэгнэлтийн тогтолцооны хүндрэлийг багасгахад чиглэсэн эмчилгээг хийдэг. Глюкокортикоидууд (дархлаа зохицуулах үйлчилгээтэй дааврын эмүүд), antiplatelet бодисууд (цусны улаан эсийг "наалт" хийхээс сэргийлдэг хэрэгсэл) томилно. Иммуноглобулиныг бага тунгаар зааж өгч болно. Жирэмсний үед ихэвчлэн гурван удаа хийдэг: эхний гурван сард, 24 долоо хоног, хүүхэд төрөхөөс өмнө.

Заримдаа Гепарин (цусны бүлэгнэлтээс сэргийлдэг), аспириныг бага тунгаар тогтоодог.

Шаардлагатай бол ихэсийн дутагдал үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор эмийг хэрэглэдэг.

Нэмж дурдахад хүүхэд төрүүлэх бүх хугацаанд эмэгтэй хүн болон түүний хүүхдийн эрүүл мэндийг сайтар хянаж байх ёстой. Тогтмол цусны ерөнхий шинжилгээ, коагулограмм хийх, эмэгтэй хүний элэг, бөөрний үйл ажиллагааг хянах шаардлагатай. Сар бүр хэт авиан шинжилгээний тусламжтайгаар хүүхдийн нөхцөл байдал, түүний үзүүлэлтүүдийн нормыг дагаж мөрддөг.

Мэдээжийн хэрэг, жирэмсэн эмэгтэй сайн хооллож, хангалттай амарч, витамин уух хэрэгтэй.

Ардын эмчилгээний аргаар эмчлэх

Антифосфолипидын хам шинжийг ихэвчлэн эмээр эмчилдэг. Цусны бүлэгнэлтээс урьдчилан сэргийлэх уламжлалт анагаах ухааны янз бүрийн жорыг зөвхөн эмийн эмчилгээнд нэмэлт болгон ашиглаж болно, дараа нь зөвхөн эмчлэгч эмчийн зөвшөөрсний дараа жирэмсэн үед бүх ургамал, эмийн ургамлыг хэрэглэж болохгүй.

Уламжлалт анагаах ухаан нь цусыг шингэлж, тромбозоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд цангис жимсийг хэрэглэхийг зөвлөж байна. Үүнийг зөгийн балтай хольж, өглөө, оройд хэдэн халбага ууж болно. Энэ нь ханиаднаас урьдчилан сэргийлэх сайн хэрэгсэл юм (цангис жимс нь витамин С-ээр баялаг). Гаа дусаах нь тромбо үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд тустай байх болно: гаа хэдэн халбага буцалж буй усаар асгаж, исгэж, шүүнэ. Өглөө хэдэн сарын турш хагас шил ууж байх ёстой. Үүнийг ардын эмчилгээний аргаар хэтрүүлэхгүй байх нь маш чухал юм. Тэднийг уламжлалт анагаах ухааны чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтэн сонгох нь дээр.

Ялангуяа төлөө -Ксения Бойко

Антифосфолипидын хам шинжийг оношлох, эмчлэх эмнэлзүйн удирдамжийг ревматологич нар боловсруулсан хэдий ч энэ нь эх барихтай шууд холбоотой юм. Жирэмсний үед антифосфолипидын хам шинж нь давтан зулбахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хосууд хүүхэдгүй болоход хүргэдэг.

Антифосфолипидын хам шинж буюу APS нь венийн судас, артери, бичил цусны эргэлтийн давхаргын тромбоз, ургийн алдагдал бүхий жирэмсний эмгэг, антифосфолипидын эсрэгбие (afla): кардиолипины эсрэгбие (aCL) ба/эсвэл чонон хөрвөс эсрэгбиемүүдийн нийлэгжилтээр тодорхойлогддог эмгэг юм. LA) ба/эсвэл бета2-гликопротеины эсрэгбие Ⅰ. APS нь ихэвчлэн олддог тромбофилийн хувилбар юм.

ICD 10 хувилбарын код - D68.8.

Антифосфолипидын хам шинжийн эмгэг жамын үндэс нь эсийн мембраны эсрэгбиемүүдийн дайралт юм. Ихэнх тохиолдолд антифосфолипидын синдром нь эмэгтэйчүүдэд үүсдэг - эрэгтэйчүүдээс 5 дахин их байдаг.

Синдромын илрэл нь тромбоз үүсэх, зулбах зэрэгт тохиолддог. Ихэнхдээ жирэмслэлтийг хөгжүүлэхээс өмнө эмэгтэйчүүд энэ эмгэг, цусан дахь эсрэгбие байгаа эсэхийг мэддэггүй байв.

Ангилал

Антифосфолипидын хам шинжийн хэд хэдэн хувилбар байдаг. Тэдний үндсэн ангилал нь дараах байдалтай байна.

Анхдагч - цус тогтоох удамшлын гажигтай холбоотой.
Хоёрдогч APS нь аутоиммун өвчин (ревматоид артрит, системийн чонон хөрвөс), васкулит, эрхтний өвөрмөц эмгэг (чихрийн шижин, Кроны өвчин), онкологийн үйл явц, эмийн өртөлт, халдвар (ХДХВ, тэмбүү, хумхаа), эцэст нь үүссэн. бөөрний дутагдлын үе шат.
Бусад API сонголтууд:

серонегатив
гамшигт
бусад микроангиопатик хам шинжүүд (DIC, HELLP).

Зулбах шалтгаанууд

APS-ийн эх барихын эмгэгийн хөгжлийн эмгэг жам.

Жирэмсний ийм хүндрэл үүсэхэд APS-ийн нөлөөлөл нь батлагдсан:

үл мэдэгдэх гаралтай үргүйдэл;
үр хөврөлийн өмнөх үеийн алдагдал;
IVF амжилтгүй болсон;
өөр өөр цаг үед зулбах;
intrauterine ургийн үхэл;
төрсний дараах ургийн үхэл;
ургийн өсөлтийг удаашруулах синдром;
преэклампси ба эклампси;
жирэмслэлт ба төрсний дараа тромбоз;
ургийн гажиг.

Төрсний дараах үе шатанд хүүхэд нь антифосфолипидын хам шинжийн үр дагавартай байдаг: тромбоз, мэдрэлийн цусны эргэлтийн эмгэг, ирээдүйд аутизм үүсэх. APS-тэй эхээс төрсөн хүүхдүүдийн 20% -д антифосфолипидын эсрэгбие нь цусанд шинж тэмдэггүй байдаг бөгөөд энэ нь aPL-ийн умайгаар дамждаг болохыг харуулж байна.

Жирэмсэн үед APS-ийн бүх илрэлийг хөгжүүлэх эмгэг төрүүлэгч үндэс нь простагландины үйлдвэрлэл, ихэсийн тромбоз, суулгацын механизмыг зөрчсөнөөс үүдэлтэй ихэсийн децидуаль судасжилт юм. Эдгээр бүх механизм нь жирэмслэлтээс сэргийлдэг.

Оношлогооны шалгуур

"Антифосфолипидын хам шинж" оношийг тогтоох шалгуурууд байдаг. Эмнэлзүйн шалгууруудын дунд дараахь зүйлс орно.

Аливаа нутагшуулалтын судасны тромбоз: венийн болон артерийн аль аль нь харааны үзлэгээр батлагдсан. Гистологийн шинжилгээг ашиглах үед биопсийн сорьц нь судасны хананы үрэвслийн шинж тэмдэггүй байх ёстой.
Жирэмсний хүндрэлүүд:

Жирэмсний 10 долоо хоногоос хойш хэвийн хөгжиж буй ургийн үхлийн нэг буюу хэд хэдэн тохиолдол, эсвэл
34 долоо хоногоос өмнө жирэмслэлт, эклампси, ихэсийн дутагдлын улмаас дутуу төрсөн нэг буюу хэд хэдэн тохиолдол;
умайн анатомийн эмгэг, генетикийн мутаци, бэлэг эрхтний халдвар байхгүй тохиолдолд 10 долоо хоногоос бага хугацаанд дараалан гурав ба түүнээс дээш удаа аяндаа үр хөндөлтийн тохиолдол.

Лабораторийн шалгуур нь:

Цусан дахь кардиолипин, G ба M ангиллын иммуноглобулины эсрэгбие нь дунд ба өндөр титрээр 12 сарын хугацаанд дор хаяж 2 удаа илэрсэн.
b2-гликопротейн I ангиллын G ба / эсвэл M-ийн эсрэгбие нь дунд эсвэл өндөр титрээр жилд 2-оос доошгүй удаа.
Цусан дахь чонон хөрвөс антикоагулянт LA-ийг дор хаяж 12 сарын зайтай 2 лабораторийн судалгаагаар тогтоосон. Цусан дахь VA байгаа эсэхийг коагулограмм дахь APTT 2 ба түүнээс дээш дахин ихэссэн тохиолдолд сэжиглэж болно.

Эсрэгбиеийн шинжилгээг өндөр эерэг гэж үздэг - 60 IU / мл, дундаж эерэг хариу - 20-60 IU / мл, бага эерэг - 20 IU / мл-ээс бага.

Антифосфолипидын хам шинжийг оношлоход нэг эмнэлзүйн болон лабораторийн нэг шалгуур байх шаардлагатай.

Шинж тэмдэг

Антифосфолипидын хам шинжийн гол шинж тэмдэг нь тромбоз юм. Эмэгтэйчүүдийн хувьд энэ эмгэг нь зулбалтаар илэрдэг. Эдгээр илэрхий шинж тэмдгүүдээс гадна эмэгтэйчүүд нэмэлт эмнэлзүйн шалгуурыг харуулж болно:

торон livedo;
мигрень, chorea-ийн түүх;
доод мөчдийн трофик шархлаат гажиг;
эндокардит гэх мэт.

Антифосфолипидын хам шинжийн гамшгийн хэлбэр нь маш хэцүү байдаг. Энэ нь бөөрний цочмог дутагдал, амьсгалын замын хямралын хамшинж, элэгний дутагдал, тархины цусны эргэлт, том судасны тромбоз, түүний дотор уушигны артери зэрэг клиник дагалддаг. Яаралтай тусламжгүйгээр энэ маягттай удаан хугацаагаар амьдрах боломжгүй юм.

Эмчилгээ

APS-ийг олон мэргэжилтнүүд эмчилдэг: ревматологич, гематологич, эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч, зүрх судасны эмч, зүрхний мэс засалч болон бусад.

Эхний бүлгийн өвчтөнүүд

Лабораторийн шинж тэмдэг, эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй өвчтөнүүдэд лабораторийн байнгын хяналт, тасралтгүй антикоагулянт эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Энэ бүлгийн өвчтөнүүдэд венийн тромбозоос урьдчилан сэргийлэх стандарт эмчилгээ хийдэг.

Хоёрдугаар бүлэг

Тромбозгүй чонон хөрвөс антикоагулянт ба / эсвэл антифосфолипидын эсрэгбие нь 10 IU / мл-ээс их байдаг өвчтөнүүдэд тусгай урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай байдаг - Аспириныг өдөрт нэг удаа 75-100 мг тунгаар хэрэглэнэ.

Гурав дахь бүлэг

Эдгээр хүмүүсийн эсрэгбиеийн шинжилгээ нь сөрөг байдаг ч тромбоз үүсэх тохиолдол батлагдсан бөгөөд үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Эдгээр өвчтөнүүдийг бага молекул жинтэй гепарины антикоагулянтуудыг эмчилгээний тунгаар эмчилдэг. Оношлогооны дараа нэн даруй:

Далтепарин 100 IU/кг өдөрт 2 удаа;
Надропарин 86 IU / кг буюу 0.1 мл 10 кг-д өдөрт 2 удаа арьсан дор;
Эноксапарин 1 мг/кг-аар өдөрт 2 удаа арьсан дор;
Хоёр дахь өдрөөс эхлэн варфариныг өдөрт 5 мг-аар тогтооно.

Энэ бүлгийн өвчтөнүүдэд гепарин эмчилгээг дор хаяж 3 сарын хугацаанд хийдэг. Эмчилгээний эхэн үед зорилтот утгыг 2.0-3.0 байлгахын тулд INR-ийг 4-5 хоног тутамд хянаж байдаг.

Дөрөвдүгээр бүлэг

Энэ бүлэгт чонон хөрвөс антикоагулянт ба антифосфолипидын эсрэгбиеийн өндөр титрийн дэвсгэр дээр тромбоз үүсдэг хүмүүс багтдаг. Энэ ангиллын өвчтөнүүдэд Варфарин ба бага тунгаар (75-100 мг) ацетилсалицилын хүчил тогтоодог. Өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүд насан туршийн антикоагулянт эмчилгээ хийлгэх ёстой.

Жирэмсний өмнөх бэлтгэл

APS дахь жирэмслэлтийн бэлтгэлийг 2 үе шаттайгаар явуулдаг. Эхний шатанд коагулограммыг үнэлж, цусны эсрэгтөрөгчийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг тодорхойлж, халдварын голомтыг арилгаж, ариутгана.

Хоёр дахь шат нь жирэмслэлтийг шууд бэлтгэх, түүний менежмент юм. Энэ нь антикоагулянт эмчилгээг шаарддаг. Үүнийг 1-2 сарын тэмдгийн мөчлөгийн хувьд дангаар нь хийдэг. Үүнийг хийхийн тулд та дараах бүлгүүдийн аль нэгэнд эмэгтэй хүнийг ангилах хэрэгтэй.

Хам шинжийн эх барихын шинж тэмдэг бүхий APS-ийн серонегатив хувилбар. Сийвэн дэхь зөвхөн бета2-гликопротейн I-ийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлж болно.Энэ бүлэгт дараах эмүүдийг ашиглан бэлтгэлийг хийдэг.

бага молекул жинтэй эмийн нэг гепариныг арьсан дор өдөрт 1 удаа (далтепарин (Фрагмин) 120 антиХа IU / кг эсвэл эноксапарин (Клексан) 100 antiXa IU / кг;
загасны тос 1-2 капсулыг өдөрт 3 удаа;
фолийн хүчил өдөрт 4 мг;

Хэрэв чонон ярын антикоагулянт байхгүй, харин APLA нь тромбоз, эх барихын эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй байвал:

дунд зэргийн APLA титртэй бол аспириныг өдөрт 75-100 мг тунгаар тогтоодог бөгөөд жирэмслэлтийн үед түүнийг цуцалж, дипиридомолоор өдөрт 50-75 мг-аар сольсон;
антифосфолипидын эсрэгтөрөгчийн өндөр ба дунд зэргийн титртэй ацетилсалицилын хүчил өдөрт 75 мг, бага молекул жинтэй гепариныг өдөрт нэг удаа арьсан дор нэгтгэнэ;
загасны тос 1-2 капсулыг өдөрт 3 удаа;
фолийн хүчил өдөрт 4 мг.

Цусан дахь чонон хөрвөс антикоагулянт байхгүй, харин антифосфолипидын эсрэгтөрөгч их эсвэл дунд зэрэг, тромбоз, эх барихын хүндрэлийн клиник байдаг бол:

LMWH-ийн аль нэгийг (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) арьсан дор өдөрт 1 удаа;
Аспириныг өдөрт 75 мг, жирэмслэлтийн үед татан буулгаж, дипиридамолыг өдөрт 50-75 мг;
загасны тос 1-2 капсулыг өдөрт 3 удаа;
фолийн хүчил өдөрт 4 мг.

Эмэгтэйн цусны сийвэнгээс AFLA илэрсэн ба чонон хөрвөс антикоагулянт VA 1.5-аас 2 ердийн нэгжээр тогтоогдсон. VA-ийг хэвийн болгох хүртэл жирэмслэлтээс татгалзах хэрэгтэй. VA-г ердийн нэгжээс 1.2-оос бага хэмжээгээр хэвийн болгохын тулд дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

Clexane 100 antiXa IU / кг эсвэл Fragmin 120 antiXa IU / кг өдөрт нэг удаа арьсан дор;
хүний иммуноглобулиныг судсаар 25 мл-ийг өдөр бүр 3 тунгаар, жирэмсний 7-12 долоо хоногтой, 24 долоо хоногтой, төрөхөөс өмнө сүүлчийн тарилгыг давтан хийнэ;
хэвийн хэмжээнд VA тогтоосны дараа ацетилсалицилын хүчил нь жирэмслэлт хүртэл өдөрт 75 мг-аар тогтоогддог;
Клексан эсвэл Фрагминыг өдөрт нэг удаа арьсан дор ижил тунгаар;
загасны тос 1-2 дусал. өдөрт 3 удаа;
фолийн хүчил 4 мг/кг.

Хэрэв цусан дахь VA нь ердийн нэгжээс 2-оос дээш байвал жирэмслэх хугацаа дор хаяж 6-12 сараар хойшлогддог. Ийм эмэгтэйчүүдэд тромбоз үүсэх эрсдэл маш өндөр байдаг. VA-ийн зорилтот утга нь 1.2 нэгж байна. Эмчилгээг дор хаяж 6 сарын хугацаанд хийдэг.

Жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө лабораторийн оношлогоо, шинжилгээнд цусны бүлэгнэлтийн дараах үзүүлэлтүүдийг заавал оруулах шаардлагатай.

ялтас - 150-400 * 10 9 / л;
фибриноген - 2-4 г / л;
INR - 0.7-1.1;
фибриноген ба фибриний задралын бүтээгдэхүүн - 5 мкг / мл-ээс бага;
d-dimers - 0.5 мкг / мл-ээс бага;
уусдаг фибрин мономерын цогцолборууд байхгүй байх ёстой;
уураг С - 69.1-134.1%;
антитромбин Ⅲ - 80-120%;
аденозин дифосфатын давстай ялтас нэгтгэх үйл ажиллагаа - 50-80%, адреналин гидрохлорид - 50-80%;
антикардиолипин эсрэгбие - 10 IU / мл-ээс бага иммуноглобулины бүх ангиуд;
VA - сөрөг буюу 0.8-1.2 нэгжээс бага;
гипергомоцистеинеми - сөрөг;
V хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг хариуцдаг генийн мутаци FV (Лейден) эсвэл II хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг хариуцдаг генийн G20210A мутаци - байхгүй;
гематури тодорхойлох ерөнхий шээсний шинжилгээ;
халдварт өвчний хөгжилд хяналт тавих: лимфоцит, ESR.

APS дахь жирэмслэлтийн менежмент

Жирэмсний үед тромбоз, ургийн алдагдлаас зайлсхийхийн тулд урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай байдаг - эмийн бус, эм.

Эмийн бус:

бие махбодийн үйл ажиллагаа нь өөрийн эд эсийн плазминогенийг өдөөдөг;
уян хатан эмнэлгийн өмсгөл 1-2 шахалтын анги;
ургамлын тос, нишингэ, чавга, инжир, банана ихтэй хоолны дэглэм, учир нь эдгээр бүтээгдэхүүн нь тайвшруулах нөлөөтэй байдаг - гэдэсний хөдөлгөөний үед венийн хананд даралт ихсэхээс зайлсхийх нь чухал юм.

Жирэмсэн үед тромбозоос урьдчилан сэргийлэх эм

Антифосфолипидын хам шинжийн явцаас хамааран урьдчилан сэргийлэх хэд хэдэн сонголт байдаг.

LA ба антикардиолипин эсрэгтөрөгчийн ийлдэс судлалын маркер байхгүй, тромбозын хүндрэлүүд, бета2-гликопротейн I-ийн эсрэгбиемүүдийг тодорхойлж болно.

Эхний гурван сард Clexane эсвэл Fragmin-ийг d-dimers ба фолийн хүчил 4 мг / кг-ийг оновчтой байлгах тунгаар тогтооно.
Хоёр ба гурав дахь гурван сар - Frigmin эсвэл Clexane нь хэвийн d-dimer тоо, загасны тос, Аспирин 75-100 мг / кг тромбоцитын бөөгнөрөл ихсэх, FFP 10 мл / кг буюу антитромбины баяжмал 80% -иас бага антитромбин 3 буурсан байна.
Хүүхэд төрөхөөс өмнө аспириныг 3-5 хоногийн өмнө цуцалж, LMWH-ийн оройн тунг FFP 10 мг / кг болгон өөрчилдөг бөгөөд 1 мл FFP тутамд гепарин 1-2 U байна.
Төрөх үед d-dimer-ийн хэвийн хэмжээ нь FFP 10 мг/кг, хагалгааны өмнө өндөр түвшин, FFP 5 мл/кг дээр нэмэх нь 1 мл FFP буюу антитромбин 3 баяжмалд гепарин 1 U, мэс заслын үед FFP 5 мл/кг. .

Цусан дахь APLA, тромбозтой эсвэл тэдгээргүй тохиолдолд чонон хөрвөсгүй антикоагулянт байдаггүй.

1-р гурван сар - D-dimers + фолийн хүчил 4 мг / өдөр хэвийн түвшинд байлгах Klesan эсвэл Fragmin.
2, 3-р гурван сард - Клексан эсвэл Фрагминыг тус тусад нь + Аспирин 75 мг / өдөр + загасны тос 1-2 дусал өдөрт 3 удаа, антитромбин 3-ын идэвхжил 80% -иас бага хэмжээгээр буурсан - FFP 10 мл / кг эсвэл антитромбины баяжмал Ⅲ - 10- 50 IU / кг, d-dimers 0.5 мкг / мл-ээс их хэмжээгээр нэмэгддэг - LMWH-ийн тунгийн өсөлт.
Хүүхэд төрөхөөс өмнө - 3-5 хоногийн турш аспириныг цуцалснаар LMWH-ийг FFP 10 мл / кг + UFH 1-2 нэгжээр сольж, антифосфолипидын эсрэгбие, преднизолон (Метилпред) 1-1.5 мг / мл FFP-ээр нэмэгддэг. кг-ыг судсаар тарьж өгдөг.
Хүргэлтийн үед хэвийн D-dimers бол - FFP 10 мл / кг; хэрэв d-dimers ихэссэн бол мэс заслын өмнө FFP 5 мл / кг + UFH 1 мл CPG эсвэл антитромбин 3 баяжмал, мэс заслын үед - FFP 5 мл / кг, эсрэгбие их хэмжээгээр нэмэгддэг - Преднизолон 1.5-2 мл. / кг судсаар тарина.

VA-ийн өсөлт 1.5-аас 2 sr.u.

1 гурван сар - өмнөх хувилбартай адил Фрагмин эсвэл Клексаныг үндсэн тунгаар хэрэглэх + фолийн хүчил + хүний иммуноглобулиныг өдөр бүр 25 мл, 7-12 долоо хоногт 3 тунгаар хэрэглэнэ. Хэрэв эхний гурван сард VA 1.5 нэгжээс их байвал жирэмслэлтийг зогсоох шаардлагатай.
2 ба 3-р гурван сард - Фрагмин ба Клексаныг d-dimer-ийн хэвийн хэмжээнд байлгах тунгаар + аспирин 75 мг + загасны тос 1-2 дусал өдөрт 3 удаа, антитромбиныг бууруулсан - FFP 10 мл / кг эсвэл антитромбины баяжмал Ⅲ 10- 50 IU / кг IV, D-dimers-ийн өсөлттэй хамт - LMWH, иммуноглобулин 25 мл-ийн тунг 1 өдөр тутам 24 долоо хоногт 3 удаа, хэрэв VA 1.2-оос ердийн нэгж хүртэл нэмэгдвэл - Преднизолон 30-60 мг / өдөр IV , 13-аас 34 долоо хоног хүртэл INR-ийн хяналтан дор Варфарин руу шилжих боломжтой.
Төрөхөөс өмнө, хэрэв Варфарин байсан бол 2-3 долоо хоногийн өмнө цуцалж, LMWH руу шилжүүлнэ, Аспириныг төрөхөөс 3-5 хоногийн өмнө цуцална, FFP 10 мл / кг + UFH 2 нэгж плазм, Преднизолон - 1.5- 2 мл / кг IV, буурсан антитромбин Ⅲ - антитромбины баяжмал Ⅲ 10-30 IU / кг.
Төрөх үед - мэс заслын өмнө FFP 500 мл + UFH 1000 IU, мэс заслын үед - FFP 10 мл / кг, Преднизолон 1.5-2 мг / кг IV.

VA нь ердийн нэгжээс 2-оос дээш байвал жирэмслэлтийг тасална.

Хэрэв эмэгтэй хүн гамшигт антифосфолипид эсвэл HELLP синдромтой бол плазмаферез эсвэл плазмын шүүлтүүрийг зааж өгч болно.

төрсний дараах үе

Төрсний дараа тромбоэмболизмаас урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг 8-12 цагийн дараа Фраксипарин (Надропарин) - 0.1 мл / 10 кг, Клексан (Эноксапарин) 100 IU / кг, Фрагмин (Далтепарин) 120 IU / кг, цус алдалт байхгүй бол үргэлжлүүлнэ.

Хэрэв эмэгтэй хүн тромбозын түүхтэй бол эдгээр эмийн эмчилгээний тунг Фраксипарин - 0.1 мл / 10 кг өдөрт 2 удаа, Клексан - 100 IU / кг өдөрт 2 удаа, Фрагмин - 120 IU / кг өдөрт 2 удаа тогтооно. .

LMWH-ийн хэрэглээг дор хаяж 10 хоног үргэлжлүүлнэ. Хэрэв тромбоэмболизм батлагдсан бол антикоагулянтуудыг дор хаяж 3-6 сарын турш хэрэглэнэ.

Цусан дахь эсрэгтөрөгчийн концентраци ихсэх нь дааврын эмчилгээний асуудлыг шийдэхийн тулд гематологич, ревматологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай.

Туршилтын үнэ

APS-ийг тодорхойлохын тулд та төлбөртэй оношлогоонд хамрагдах боломжтой. Хувийн олон лабораториуд антифосфолипидын эсрэгбиемийг тодорхойлох самбарыг санал болгодог. Москва дахь Invitro лабораторид 2018 оны эцсийн үнэ дараах байдалтай байна.

иммуноглобулин G ба M-ийг кардиолипинд илрүүлэх нь 1990 рубль;
хоёрдогч APS-ийн оношлогоо - үнэ 3170 рубль;
APS-ийн серологийн нарийвчилсан шинжилгээ - 4200 рубль;
APS-ийн лабораторийн шалгуур - 3950 рубль.

Москва дахь Synevo лабораторид энэ самбарын шинжилгээний үнэ бага зэрэг ялгаатай байна.

иммуноглобулин G ба M-аас кардиолипин - 960 рубль;
бета2-гликопротейн I-ийн эсрэгбие - 720 рубль;
фосфолипидын эсрэг G ангиллын эсрэгбие - 720 рубль;
фосфолипидтэй M ангиллын эсрэгбие - 720 рубль.

Ойролцоогоор ижил үнээр Оросын хотуудын бусад хувийн лабораториуд санал болгож болно.