Afs simptomi. Antifosfolipīdu sindroms grūtniecības laikā

Pirmajā trimestrī, autoimūnās patoloģijas svarīgākajā periodā, hemostāzes kontroli veicam ik pēc 2 nedēļām. No 2. dienas pēc ovulācijas ieņemšanas ciklā paciente saņem 1 t (5 mg) prednizolona vai metipre-alfa. Vitamīni grūtniecēm vai vielmaiņas kompleksi, folijskābe un, ja nepieciešams, pievienojam antiagregantus un/vai antikoagulantus. No prettrombocītu līdzekļiem pirmajā trimestrī vēlams lietot chimes N devā 25 mg 3 reizes dienā. Ja parādās hiperkoagulācijas vai RKMF pazīmes, pievieno heparīnu 5000 SV 3 reizes subkutāni vai LMWH (fraksiparīnu) 0,3 ml subkutāni 1 reizi dienā vai fragmin 0,2 ml (2 500 SV) 2 reizes subkutāni ārstēšanai, līdz normalizējas hemostāzes parametri.

Alternatīva iespēja antikoagulantu un prettrombocītu terapijai ir reopoliglucīna 400,0 un 10 000 SV heparīna lietošana intravenozi pa pilienam katru otro dienu - 2-3 pilinātājus. Šo terapijas iespēju var izmantot gandrīz visu grūtniecības laiku, lai izvairītos no ilgstošas ​​glikokortikoīdu un heparīna kombinācijas lietošanas.

Pamatojoties uz mūsu pašu plašo pieredzi un labajiem klīniskajiem rezultātiem šīs pacientu kategorijas ārstēšanā, jāpakavējas pie dažiem strīdīgiem jautājumiem antifosfolipīdu sindroma ārstēšanā grūtniecības laikā.

Monoterapija ar nefrakcionētu heparīnu vai pat kombinācijā ar aspirīnu nedod tādus terapeitiskus panākumus, kādus mēs vēlētos. Priekšroka tiek dota monoterapijai ar LMWH (fraksiparīnu, fragmīnu), nevis heparīnu. Saskaņā ar Shehota H. et al. (2001), kur galvenais antifosfolipīdu sindroma terapijas veids ir aspirīns un LMWH, preeklampsijas sastopamība ir 18%, intrauterīnās augšanas aizkavēšanās 31% un priekšlaicīgas dzemdības 43%, perinatālā mirstība ir 7%.

Saskaņā ar pētījumiem komplikāciju biežums auglim ar dažādām antikoagulantu terapijas shēmām ir atšķirīgs. Tātad, lietojot varfarīnu ar vai bez heparīna, grūtniecības zudums bija 33,6%, augļa defekti 6,4%; heparīns visas grūtniecības laikā no 6 nedēļām - anomālijas netika konstatētas, grūtniecības izkrišanas rādītājs bija 26,5%.

Vēl viens strīdīgs jautājums ir imūnglobulīna lietošana grūtnieču ar antifosfolipīdu sindromu ārstēšanā. Visiem pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu ir hroniska vīrusu infekcija. Ņemot vērā grūtniecības norises īpatnības, glikokortikoīdu lietošana pat minimālās devās ir iespējama vīrusu infekcijas reaktivācija. Tāpēc grūtniecības laikā ir ieteicams veikt 3 profilaktiskās terapijas kursus, kas sastāv no imūnglobulīna intravenozas ievadīšanas 25 ml (1,25 g) devā katru otro dienu, tikai 3 devas, vienlaikus izrakstot svecītes ar viferonu. Nelielas imūnglobulīna devas nenomāc viņu pašu imūnglobulīnu ražošanu, bet stimulē organisma aizsargspējas.

Imūnglobulīna atkārtota ievadīšana tiek veikta 24 grūtniecības nedēļās un pirms dzemdībām. Tā ir viena jautājuma puse – imūnglobulīna ievadīšana, lai novērstu vīrusu infekcijas aktivizēšanos.

Ir arī otra puse, lielu imūnglobulīna devu lietošana, lai nomāktu autoantivielu veidošanos.

Ir pierādījumi, ka lielas imūnglobulīna devas nomāc autoantivielu veidošanos, un šo metodi var izmantot glikokortikoīdu terapijas vietā. Ir vesela virkne darbu par imūnglobulīna lietošanas efektivitāti. Tātad, saskaņā ar pētījumiem, mazu aspirīna, heparīna un intravenoza imūnglobulīna devu kombinācija 1 g / 1 kg ķermeņa svara 2 dienas katrā grūtniecības mēnesī līdz 36 nedēļām deva ļoti labus rezultātus. visas pacientes veiksmīgi pabeidza grūtniecību. Imūnglobulīna ievadīšana tika uzsākta pirms 12 grūtniecības nedēļām, un šajās grupās bija pacienti, kuriem bija tāda pati terapija bez imūnglobulīna iepriekšējās grūtniecībās, kas beidzās nelabvēlīgi auglim. Tomēr imūnglobulīna terapijai ir daudz pretinieku, un to galvenie punkti ir šādi:

• imūnglobulīns ir ļoti dārgs medikaments, jālieto lielas devas, un ārstēšanas izmaksas ir no 7000 līdz 14000 ASV dolāru;
• ja imūnglobulīns nav labi sagatavots, pastāv iespēja pārnēsāt jebkādus vīrusus;
• ir komplikācijas no imūnglobulīna ievadīšanas galvassāpju, sliktas dūšas, hipotensijas veidā;
• imūnglobulīna lietošana būtiski neuzlabo ārstēšanas ar heparīnu un aspirīnu iznākumu.

Neskatoties uz iebildumiem, interese par imūnglobulīna terapiju ir ārkārtīgi liela. Tikai šo zāļu pārmērīgi augstās izmaksas mūsu pacientiem un neiespējamība lietot vietējo imūnglobulīnu lielās devās iespējamo anafilaktisko komplikāciju dēļ ierobežo šīs ārkārtīgi efektīvās terapijas metodes izmantošanu. Ieviešot imūnglobulīnu, var rasties komplikācijas alerģisku reakciju veidā, galvassāpes un bieži vien nelieli akūtas elpceļu slimības simptomi. Lai novērstu šīs komplikācijas, ir jāanalizē kopējais imūnglobulīnu līmenis IgG, IgM un IgA klases asinīs. Ar zemu IgA līmeni ir bīstami ievadīt imūnglobulīnu iespējamo anafilaktisku reakciju dēļ. Pirms un pēc imūnglobulīnu ievadīšanas var ieteikt ievadīt antihistamīna līdzekļus, izrakstīt daudz šķidruma, tējas, kafijas, sulas, akūtu elpceļu infekciju gadījumā pretdrudža līdzekļus. Parasti visas komplikācijas pāriet vienas vai divu dienu laikā. Neatņemama grūtniecības ārstēšanas sastāvdaļa pacientēm ar antifosfolipīdu sindromu ir placentas nepietiekamības profilakse.

Fetoplacentālās sistēmas stāvoklis antifosfolipīdu sindroma gadījumā

Antifosfolipīdu antivielu patoģenētiskā iedarbība ir saistīta ar trombozi placentas traukos ar infarktu veidošanos placentā un traucētu asins mikrocirkulāciju. Šo traucējumu sekas ir placentas nepietiekamības attīstība. Saskaņā ar ultraskaņu placentas nepietiekamība tiek diagnosticēta, ja ir augļa hipotrofijas pazīmes. Tomēr rūpīga placentas pārbaude atklāj sirdslēkmes, cistu, retināšanas, placentas samazināšanās, placentas parādības un citas izmaiņas, kas norāda uz placentas normālas darbības pārkāpumiem. Kardiotokogrāfijas dati ir informatīvi arī, novērtējot augļa stāvokli pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu. 70% grūtnieču, neskatoties uz notiekošo terapiju, tiek konstatēta viena vai cita hroniskas augļa hipoksijas pakāpe. Tomēr CTG dati ir informatīvi tikai pēc 34 grūtniecības nedēļām. Augļa-placentas asinsrites ultraskaņai ar dopleru ir liela prognostiskā vērtība augļa stāvokļa novērtēšanā. Doplera ultraskaņa dažādos fetoplacentālās sistēmas baseinos ir vērtīga diagnostikas metode augļa stāvokļa novērtēšanai, var kalpot kā terapijas efektivitātes kritērijs un būt viens no indikatoriem, kas nosaka dzemdību laiku un metodes. Pētījums tiek veikts no 16-20 nedēļām ar 3-4 nedēļu intervālu pirms dzemdībām. Ja hemostasiogrammas rādītāji pasliktinās, katru nedēļu tiek veikta Doplera izmeklēšana, lai novērtētu terapijas efektivitāti.

Veiktie Doplera pētījumi par asins plūsmu nabas artērijā dinamikā spontāna aborta laikā parādīja, ka "nulle" un "negatīva" asins plūsma jebkurā gestācijas vecumā ir ārkārtīgi nelabvēlīgas pazīmes, novērtējot augļa stāvokli, terapija nedod nekādu efektu, kas atbilst literatūras datiem. Šādos gadījumos, ja grūtniecības ilgums atļauj, nepieciešama steidzama piegāde. Asins plūsmas rādītāju un gestācijas vecuma neatbilstība (gan "vadošais", gan "atpalicība") ir arī nelabvēlīga pazīme, kas prasa intensīvāku terapiju, lai normalizētu asins plūsmu, uzlabotu placentas darbību un cīnītos ar hronisku augļa hipoksiju. "Avanss" tiek uzskatīts par nozīmīgu, ja starpība ir 8 vai vairāk nedēļas.

Tādējādi augļa-placentas asinsrites doplerometrija, kas tiek veikta grūtniecības dinamikā, ļauj novērtēt terapijas efektivitāti un precīzāk noteikt dzemdību laiku.

Placentas mazspējas profilakse un ārstēšana pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu jāveic no pirmā grūtniecības trimestra. Profilaktisko pasākumu kompleksā papildus prettrombocītu un, ja nepieciešams, antikoagulantu terapijai, ietilpst vielmaiņas terapijas kursi, kas tiek veikti regulāri visu grūtniecības laiku ar divu nedēļu pārtraukumiem.

Placentas nepietiekamības ārstēšanai pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu vēlams lietot tādus līdzekļus kā Actovegin intravenoza ievadīšana 5 ml devā 250,0 ml fizioloģiskā nātrija hlorīda šķīduma (kursā - 5 pilinātāji katru otro dienu), pārmaiņus ar instenon 2,0 ml devā 200 0 ml fizioloģiskā nātrija hlorīda šķīduma, arī 5 pilinātāji. Essentiale Forte vēlams lietot intravenozi pilienu vai strūklu veidā lēnām, vai kapsulās, troksevazīnu intravenozi vai kapsulās.

Placentas mazspēju vēlams ārstēt Doplera augļa-placentas asinsrites kontrolē, hemostasiogrammās, lai novērtētu terapijas efektivitāti, izvēlētos optimālo dzemdību laiku un izvairītos no jatrogēnām komplikācijām.

Ar placentas mazspēju un zāļu terapijas efekta neesamību ir ieteicama plazmaferēze.

Šāda menedžmenta un terapijas taktika pirms grūtniecības un grūtniecības laikā ļauj bez nopietnām komplikācijām pabeigt grūtniecību 95-96,7% sieviešu ar atkārtotu grūtniecības pārtraukšanu antifosfolipīdu sindroma dēļ.

Tādējādi vairāku dažādu medikamentu kombinācija minimālā, bet efektīvā devā ļauj iegūt vislabāko efektu ar mazākām jatrogēnām komplikācijām.

Pēdējos gados ir saņemti ziņojumi par zivju eļļas kapsulu lietošanu pacientu ar antifosfolipīdu sindromu ārstēšanā devā, kas atbilst 5,1 g eikozapentoskābes (EPA) un dekozaheksaēnskābes (DHA) attiecībā 1:1,5. EPA un DHA ir nepiesātinātās taukskābes, kas iegūtas no jūras planktona. Tie spēj konkurētspējīgi nomākt arahidonskābes prekursora, minoleāta, alfa ķēdes piesātinājumu un pagarināšanos. Pateicoties to spējai kavēt tromboksāna A veidošanos un trombocītu agregāciju, šīm skābēm ir antitrombotiska iedarbība.

Mazā lietošanas pieredze neļauj novērtēt šīs terapijas metodes profilaktisko nozīmi.

Ārstējot pacientus ar antifosfolipīdu sindromu, ārkārtīgi svarīgi ir iegūt ne tikai dzīvu, bet arī veselīgu bērnu, jo gandrīz 90% vai vairāk grūtniecību mirst bez terapijas, un tikai 10% piedzimst dzīvi. Tāpēc svarīgs aspekts ir novērtēt bērnu jaundzimušā perioda gaitu mātēm ar antifosfolipīdu sindromu. Mātēm ar antifosfolipīdu sindromu, izmantojot modernās medicīnas un diagnostikas tehnoloģijas, 90,8% bērnu piedzimst pilngadīgi un viņiem nav rupju svarīgu orgānu un sistēmu darbības traucējumu. Konstatētās novirzes agrīnā jaundzimušā periodā tiek uzskatītas par adaptīvo mehānismu celmu pirmsdzemdību attīstības perioda īpatnību dēļ, kas ļauj šos bērnus klasificēt kā paaugstināta adaptācijas neveiksmes riska kategoriju. Endokrīnās sistēmas pazīmes, kas izpaužas kā hipokortizolēmija dzimšanas brīdī (46%) un vairogdziedzera mazspēja (24%), ir pārejošas, parasti nav nepieciešama hormonu aizstājterapija un izzūd pirmajā dzīves mēnesī. Izmaiņas imūnsistēmā, piemēram, T-limfocītu (CD3+), T-heloperu (CD4+), B-limfocītu (CD19+) satura palielināšanās asinīs, adhēzijas molekulas ekspresējošo šūnu īpatsvars (CD11 p+), pieaugums. seruma interferona līmenī samazinātā interferonu veidojošā šūnu aktivitātē, ir kompensējošs-adaptīvs raksturs un liecina par saspringtu imūnsistēmas stāvokli agrīnas jaundzimušo adaptācijas laikā, kas atbilst tendencei attīstīt infekcijas un iekaisuma patoloģiju.

Jaundzimušajiem, kas dzimuši mātēm ar antifosfolipīdu sindromu, ir ieteicams veikt kontroles pētījumus, lai novērtētu hipofīzes-vairogdziedzera-virsnieru sistēmu sarežģītajā jaundzimušo agrīnās adaptācijas periodā savlaicīgai koriģējošai terapijai. Jaundzimušā periodā atklātās imūnā stāvokļa izmaiņas ļauj ieteikt šo bērnu ambulatoro uzraudzību savlaicīgai infekcijas un iekaisuma slimību profilaksei.

Trombembolisko komplikāciju profilakse pēc dzemdībām

Pēcdzemdību periods ir visbīstamākais pēcdzemdību sievietes ar antifosfolipīdu sindromu veselībai, jo trombemboliskas komplikācijas tiek novērotas biežāk nekā grūtniecības laikā. Mūsu praksē mums bija visi trombofīlo komplikāciju gadījumi pēcdzemdību periodā.

Lai novērstu trombemboliskas komplikācijas, ir nepieciešams turpināt lietot prednizolonu divas nedēļas 5-10 mg devā. Hemostāzes sistēma tiek novērtēta 3-5 dienas pēc dzemdībām. Ar smagu hiperkoagulāciju ieteicams veikt īsu heparīna terapijas kursu ar devu 10 tūkstoši vai 20 tūkstoši SV dienā subkutāni 10-12 dienas (vēlams fraksiparīns, fragmīns) un izrakstīt aspirīnu 100 mg mēnesī.

Ja parādās sāpes locītavās, drudzis, proteīnūrija un citi autoimūno slimību simptomi, ieteicams veikt pārbaudi pie reimatologa, jo subklīniskie autoimūnie traucējumi bieži vien ir pirms autoimūno slimību izpausmēm.

"Katastrofāls" antifosfolipīdu sindroms

Pašlaik kopā ar ierasto un sekundāro antifosfolipīdu sindromu tiek izdalīti antifosfolipīdu sindroma klīniskie un seroloģiskie varianti (Asherman R.A., 1997).

• "Katastrofāls" antifosfolipīdu sindroms.
• Citi mikroangiopātiskie sindromi:
  • trombotiskā trombocitopēniskā purpura;
  • hemolītiski urēmiskais sindroms;
  • HELLP sindroms (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, trombocitopēnija)
• Hipotrombinēmijas sindroms;
• Izkliedēta intravaskulāra koagulācija;
• Antifosfolipīdu sindroms kombinācijā ar vaskulītu.

"Katastrofāls" antifosfolipīdu sindroms - termins, ko ierosināja Asherman R.A. 1992. gadā, kas iepriekš bija pazīstama kā "iznīcinoša neiekaisīga vaskulopātija" (Ingram S. et al., 1987), raksturojas ar vairāku orgānu mazspējas attīstību, ko izraisa atkārtota tromboze dažādos orgānos īsā laika periodā.

Šī sindroma kombinācija ar DIC attīstību pasliktina prognozi. "Katastrofiskā" antifosfolipīdu sindroma ģenēze ir sarežģītāka nekā tā, kas rodas antifosfolipīdu sindroma gadījumā. Tiek uzskatīts, ka tās attīstībā piedalās dažādi šūnu mediatori (citokīni), kas ir atbildīgi par klīniski izteiktas iekaisuma reakcijas "eksploziju" ar vairāku orgānu mazspējas attīstību.

Paldies

Vietne sniedz atsauces informāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešams speciālistu padoms!

Antifosfolipīdu sindroms (APS), vai antifosfolipīdu antivielu sindroms (SAPA), ir klīnisks un laboratorisks sindroms, kura galvenās izpausmes ir asins recekļu veidošanās (tromboze) dažādu orgānu un audu vēnās un artērijās, kā arī grūtniecības patoloģija. Antifosfolipīdu sindroma specifiskās klīniskās izpausmes ir atkarīgas no tā, kura orgāna asinsvadi bija aizsērējuši ar asins recekļiem. Trombozes skartajā orgānā var attīstīties sirdslēkmes, insulti, audu nekroze, gangrēna u.c. Diemžēl mūsdienās nav vienotu standartu antifosfolipīdu sindroma profilaksei un ārstēšanai, jo nav skaidras izpratnes par slimības cēloņiem, kā arī nav laboratorisko un klīnisko pazīmju, kas ļautu spriest par recidīva risku. ar augstu noteiktības pakāpi. Tieši tāpēc šobrīd antifosfolipīdu sindroma ārstēšana ir vērsta uz asinsreces sistēmas aktivitātes samazināšanu, lai mazinātu atkārtotas orgānu un audu trombozes risku. Šādas ārstēšanas pamatā ir antikoagulantu grupu (Heparīns, Varfarīns) un antiagregantu (Aspirīns uc) zāļu lietošana, kas ļauj novērst dažādu orgānu un audu atkārtotu trombozi uz slimības fona. Antikoagulantus un prettrombocītu līdzekļus parasti lieto uz mūžu, jo šāda terapija tikai novērš trombozi, bet neārstē slimību, tādējādi ļaujot pagarināt dzīvi un uzturēt tā kvalitāti pieņemamā līmenī.

Antifosfolipīdu sindroms - kas tas ir?

Antifosfolipīdu sindromu (APS) sauc arī Hjūza sindroms vai antikardiolipīna antivielu sindroms. Šī slimība pirmo reizi tika identificēta un aprakstīta 1986. gadā pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Pašlaik antifosfolipīdu sindroms tiek klasificēts kā trombofilija- slimību grupa, kam raksturīga pastiprināta asins recekļu veidošanās.

Antifosfolipīdu sindroms ir neiekaisīga autoimūna slimība ar savdabīgu klīnisko un laboratorisko pazīmju kompleksu, kura pamatā ir antivielu veidošanās pret noteikta veida fosfolipīdiem, kas ir trombocītu membrānu, asinsvadu šūnu un nervu šūnu strukturālās sastāvdaļas. Šādas antivielas sauc par antifosfolipīdiem, un tās ražo paša organisma imūnsistēma, kas kļūdaini uztver paša organisma struktūras kā svešas un cenšas tās iznīcināt. Tieši tāpēc, ka antifosfolipīdu sindroma patoģenēze balstās uz imūnsistēmas antivielu veidošanos pret paša organisma šūnu struktūrām, slimība pieder pie autoimūnu grupas.

Imūnsistēma var ražot antivielas pret dažādiem fosfolipīdiem, piemēram, fosfatidiletanolamīnu (PE), fosfatidilholīnu (PC), fosfatidilserīnu (PS), fosfatidilinozītu (PI), kardiolipīnu (difosfatidilglicerīnu), fosfatidiletanolamīnu (PE), fosfatidilholīnu (PC), kas ir glicerīns trombocītu membrānas, nervu sistēmas šūnas un asinsvadi. Antifosfolipīdu antivielas "atpazīst" fosfolipīdus, pret kuriem tās tika izstrādātas, piestiprina tiem, veidojot lielus kompleksus uz šūnu membrānām, kas aktivizē asins koagulācijas sistēmu. Šūnu membrānām piesaistītās antivielas darbojas kā savdabīgs kairinātājs koagulācijas sistēmai, jo tās imitē traucējumus asinsvadu sieniņās vai trombocītu virsmā, kas izraisa asins vai trombocītu koagulācijas procesa aktivizēšanos, jo organisms cenšas to novērst. trauka defektu, "nolabojiet" to. Šāda koagulācijas sistēmas vai trombocītu aktivizēšana izraisa daudzu asins recekļu veidošanos dažādu orgānu un sistēmu traukos. Turpmākās antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes ir atkarīgas no tā, kura orgāna asinsvadi bija aizsērējuši ar asins recekļiem.

Antifosfolipīdu antivielas antifosfolipīdu sindroma gadījumā ir slimības laboratoriskā pazīme, un tās nosaka attiecīgi ar laboratorijas metodēm asins serumā. Dažas antivielas tiek noteiktas kvalitatīvi (tas ir, tās nosaka tikai faktu, vai tās ir asinīs vai nav), citas kvantitatīvi (nosaka to koncentrāciju asinīs).

Antifosfolipīdu antivielas, kas tiek noteiktas, izmantojot laboratorijas testus asins serumā, ir šādas:

• Lupus antikoagulants.Šis laboratorijas rādītājs ir kvantitatīvs, tas ir, tiek noteikta lupus antikoagulanta koncentrācija asinīs. Parasti veseliem cilvēkiem lupus antikoagulants var būt asinīs 0,8 - 1,2 c.u koncentrācijā. Rādītāja pieaugums virs 2,0 c.u. ir antifosfolipīdu sindroma pazīme. Pats vilkēdes antikoagulants nav atsevišķa viela, bet gan IgG un IgM klases antifosfolipīdu antivielu kombinācija pret dažādiem asinsvadu šūnu fosfolipīdiem.
• Antivielas pret kardiolipīnu (IgA, IgM, IgG).Šis rādītājs ir kvantitatīvs. Ar antifosfolipīdu sindromu antivielu līmenis pret kardiolipīnu asins serumā ir lielāks par 12 U / ml, un parasti veselam cilvēkam šīs antivielas var būt koncentrācijā, kas ir mazāka par 12 U / ml.
• Antivielas pret beta-2-glikoproteīnu (IgA, IgM, IgG).Šis rādītājs ir kvantitatīvs. Antifosfolipīdu sindroma gadījumā antivielu līmenis pret beta-2-glikoproteīnu paaugstinās par vairāk nekā 10 U / ml, un parasti veselam cilvēkam šīs antivielas var būt koncentrācijā, kas ir mazāka par 10 U / ml.
• Antivielas pret dažādiem fosfolipīdiem(kardiolipīns, holesterīns, fosfatidilholīns). Šis rādītājs ir kvalitatīvs, un to nosaka, izmantojot Vasermana reakciju. Ja Wassermann reakcija ir pozitīva, ja nav sifilisa, tad tā ir antifosfolipīdu sindroma diagnostikas pazīme.

Uzskaitītās antifosfolipīdu antivielas izraisa asinsvadu sieniņu šūnu membrānu bojājumus, kā rezultātā aktivizējas koagulācijas sistēma, veidojas liels skaits asins recekļu, ar kuru palīdzību organisms cenšas "lāpīt" asinsvadu defektus. Turklāt lielā asins recekļu skaita dēļ rodas tromboze, tas ir, asinsvadu lūmenis ir aizsērējis, kā rezultātā asinis caur tiem nevar brīvi cirkulēt. Trombozes dēļ rodas bads šūnām, kuras nesaņem skābekli un barības vielas, kā rezultātā iet bojā jebkura orgāna vai audu šūnu struktūras. Tieši orgānu vai audu šūnu nāve rada antifosfolipīdu sindroma raksturīgās klīniskās izpausmes, kas var atšķirties atkarībā no tā, kurš orgāns ir iznīcināts tā asinsvadu trombozes dēļ.

Neskatoties uz plašo antifosfolipīdu sindroma klīnisko pazīmju klāstu, ārsti identificē galvenos slimības simptomus, kas vienmēr ir ikvienai personai, kas cieš no šīs patoloģijas. Galvenie antifosfolipīdu sindroma simptomi ir vēnu vai arteriālās trombozes, grūtniecības patoloģija(aborts, parasts aborts, placentas atdalīšanās, intrauterīna augļa nāve utt.) un trombocitopēnija (zems trombocītu skaits asinīs). Visas pārējās antifosfolipīdu sindroma izpausmes tiek apvienotas lokālos sindromos (neiroloģiskajos, hematoloģiskajos, ādas, sirds un asinsvadu uc) atkarībā no skartā orgāna.

Biežākās ir apakšstilba dziļo vēnu tromboze, plaušu embolija, insults (smadzeņu asinsvadu tromboze) un miokarda infarkts (sirds muskuļa asinsvadu tromboze). Ekstremitāšu vēnu tromboze izpaužas kā sāpes, pietūkums, ādas apsārtums, čūlas uz ādas, kā arī gangrēna aizsērējušo trauku zonā. Plaušu embolija, miokarda infarkts un insults ir dzīvībai bīstami stāvokļi, kas izpaužas kā strauja stāvokļa pasliktināšanās.

Turklāt tromboze var veidoties jebkurās vēnās un artērijās, kā rezultātā cilvēkiem, kuri cieš no antifosfolipīdu sindroma, bieži ir ādas bojājumi (trofiskas čūlas, izsitumi, līdzīgi izsitumiem, kā arī zili violeta nevienmērīga ādas krāsa) un smadzeņu darbības traucējumi. asinsrite (pasliktinās atmiņa, parādās galvassāpes, attīstās demence). Ja sievietei, kas cieš no antifosfolipīdu sindroma, ir grūtniecība, tad 90% gadījumu tā tiek pārtraukta placentas asinsvadu trombozes dēļ. Ar antifosfolipīdu sindromu tiek novērotas šādas grūtniecības komplikācijas: spontāni aborti, intrauterīna augļa nāve, priekšlaicīga placentas atdalīšanās, priekšlaicīgas dzemdības, HELLP sindroms, preeklampsija un eklampsija.

Ir divi galvenie antifosfolipīdu sindroma veidi - primārais un sekundārais. Sekundārais antifosfolipīdu sindroms vienmēr attīstās uz kādu citu autoimūnu (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija), reimatisko (reimatoīdais artrīts u.c.), onkoloģisko (jebkuras lokalizācijas ļaundabīgi audzēji) vai infekcijas slimību (AIDS, sifiliss, C hepatīts) fona. .d.), vai pēc medikamentu lietošanas (perorālie kontracepcijas līdzekļi, psihotropās zāles, izoniazīds utt.). Primārais antifosfolipīdu sindroms attīstās, ja nav citu slimību, un tā precīzie cēloņi vēl nav noskaidroti. Tomēr tiek pieņemts, ka primārā antifosfolipīdu sindroma attīstībā nozīme ir iedzimtai nosliecei, smagām hroniskām ilgstošām infekcijām (AIDS, hepatīts u.c.) un noteiktu zāļu (fenitoīna, hidralazīna u.c.) uzņemšanai.

Attiecīgi sekundārā antifosfolipīdu sindroma cēlonis ir cilvēka slimība, kas izraisīja antifosfolipīdu antivielu koncentrācijas palielināšanos asinīs, kam seko patoloģijas attīstība. Un primārā antifosfolipīdu sindroma cēloņi nav zināmi.

Neskatoties uz to, ka trūkst zināšanu par precīziem antifosfolipīdu sindroma cēloņiem, ārsti un zinātnieki ir identificējuši vairākus faktorus, kurus var saistīt ar noslieci uz APS attīstību. Tas ir, nosacīti šos predisponējošos faktorus var uzskatīt par antifosfolipīdu sindroma cēloņiem.

Pašlaik antifosfolipīdu sindroma predisponējošie faktori ir šādi:

• ģenētiskā predispozīcija;
• Bakteriālas vai vīrusu infekcijas (stafilokoku un streptokoku infekcijas, tuberkuloze, AIDS, citomegalovīrusa infekcija, Epšteina-Barra vīrusi, B un C hepatīts, infekciozā mononukleoze utt.);
• Autoimūnas slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, mezglains periarterīts, autoimūna trombocitopēniskā purpura utt.);
• Reimatiskas slimības (reimatoīdais artrīts utt.);
• onkoloģiskās slimības (jebkuras lokalizācijas ļaundabīgi audzēji);
• Dažas centrālās nervu sistēmas slimības;
• Dažu zāļu ilgstoša lietošana (perorālie kontracepcijas līdzekļi, psihotropās zāles, interferoni, hidralazīns, izoniazīds).

Antifosfolipīdu sindroms - pazīmes (simptomi, klīnika)

Atsevišķi apsveriet katastrofālas APS un citu slimības formu pazīmes. Šī pieeja šķiet racionāla, jo dažādu veidu antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes ir vienādas, un atšķirības ir tikai katastrofālā APS.

Ja tromboze ietekmē mazos asinsvadus, tas izraisa nelielu orgāna, kurā atrodas aizsērējušās vēnas un artērijas, darbības traucējumus. Piemēram, ja mazie miokarda asinsvadi ir bloķēti, atsevišķi mazi sirds muskuļa posmi zaudē spēju sarauties, kas izraisa to distrofiju, bet neizraisa sirdslēkmi vai citus smagus bojājumus. Bet, ja tromboze uztver koronāro asinsvadu galveno stumbru lūmenu, tad notiks sirdslēkme.

Ar mazo asinsvadu trombozi simptomi parādās lēni, bet skartā orgāna disfunkcijas pakāpe nepārtraukti progresē. Šajā gadījumā simptomi parasti atgādina kādu hronisku slimību, piemēram, aknu cirozi, Alcheimera slimību utt. Tā ir parasto antifosfolipīdu sindroma veidu gaita. Bet ar lielu asinsvadu trombozi rodas krasi orgāna darbības traucējumi, kas izraisa katastrofālu antifosfolipīdu sindroma gaitu ar vairāku orgānu mazspēju, DIC un citiem nopietniem dzīvībai bīstamiem stāvokļiem.

Tā kā tromboze var skart jebkura orgāna un audu asinsvadus, šobrīd ir aprakstītas antifosfolipīdu sindroma izpausmes no centrālās nervu sistēmas, sirds un asinsvadu sistēmas, aknu, nieru, kuņģa-zarnu trakta, ādas u.c.. Placentas asinsvadu tromboze grūtniecības laikā provocē dzemdību patoloģiju. (spontānais aborts, priekšlaicīgas dzemdības, placentas atdalīšanās utt.). Apsveriet dažādu orgānu antifosfolipīdu sindroma simptomus.

Pirmkārt, jums tas jāzina tromboze APS var būt venoza un arteriāla. Ar vēnu trombozi trombi tiek lokalizēti vēnās un artēriju trombozes gadījumā attiecīgi artērijās. Antifosfolipīdu sindroma raksturīga iezīme ir trombozes atkārtošanās. Tas ir, ja ārstēšana netiks veikta, tad dažādu orgānu trombozes epizodes atkārtosies atkal un atkal, līdz radīsies kāda ar dzīvību nesavienojama orgāna nepietiekamība. Tāpat APS ir vēl viena iezīme – ja pirmā tromboze bija venoza, tad arī visas turpmākās trombozes epizodes parasti ir venozas. Attiecīgi, ja pirmā tromboze bija arteriāla, tad visas nākamās arī uztvers artērijas.

Visbiežāk APS attīstās dažādu orgānu vēnu tromboze. Šajā gadījumā asins recekļi visbiežāk tiek lokalizēti apakšējo ekstremitāšu dziļajās vēnās un nedaudz retāk nieru un aknu vēnās. Kāju dziļo vēnu tromboze izpaužas kā sāpes, pietūkums, apsārtums, gangrēna vai čūlas uz skartās ekstremitātes. Trombi no apakšējo ekstremitāšu vēnām var atrauties no asinsvadu sieniņām un ar asins plūsmu sasniegt plaušu artēriju, provocējot dzīvībai bīstamas komplikācijas – plaušu emboliju, plaušu hipertensiju, asinsizplūdumus plaušās. Ar apakšējās vai augšējās dobās vēnas trombozi attīstās attiecīgās vēnas sindroms. Virsnieru vēnu tromboze izraisa asinsizplūdumus un virsnieru dziedzeru audu nekrozi un to sekojošas nepietiekamības attīstību.

Nieru un aknu vēnu tromboze izraisa nefrotiskā sindroma un Budd-Chiari sindroma attīstību. Nefrotiskais sindroms izpaužas kā olbaltumvielu klātbūtne urīnā, tūska un traucēta lipīdu un olbaltumvielu metabolisms. Budd-Chiari sindroms izpaužas kā obliterējošs aknu vēnu flebīts un tromboflebīts, kā arī izteikts aknu un liesas izmēra palielinājums, ascīts, kas laika gaitā palielinās, hepatocelulāra nepietiekamība un dažreiz hipokaliēmija (zems kālija līmenis asinīs). ) un hipoholesterinēmiju (zemu holesterīna līmeni asinīs).

APS gadījumā tromboze skar ne tikai vēnas, bet arī artērijas. Turklāt arteriālā tromboze attīstās apmēram divas reizes biežāk nekā venozās. Šādas arteriālās trombozes ir smagākas lejup pa straumi, salīdzinot ar venozajām, jo ​​tās izpaužas kā sirdslēkmes vai smadzeņu vai sirds hipoksija, kā arī perifērās asinsrites traucējumi (asinsrite ādā, ekstremitātēs). Visizplatītākā ir intracerebrālo artēriju tromboze, kuras rezultātā rodas insulti, sirdslēkmes, hipoksija un citi CNS bojājumi. Ekstremitāšu artēriju tromboze noved pie gangrēnas, augšstilba galvas aseptiskas nekrozes. Salīdzinoši reti attīstās lielo artēriju tromboze - vēdera aorta, augšupejošā aorta u.c.

Nervu sistēmas bojājumi ir viena no smagākajām antifosfolipīdu sindroma izpausmēm. Izraisa smadzeņu artēriju tromboze. Izpaužas ar pārejošiem išēmiskiem lēkmēm, išēmiskiem insultiem, išēmisku encefalopātiju, krampjiem, migrēnu, horeju, transversālo mielītu, sensorineirālu dzirdes zudumu un vairākiem citiem neiroloģiskiem vai psihiskiem simptomiem. Dažreiz smadzeņu asinsvadu trombozes neiroloģiskie simptomi APS gadījumā atgādina multiplās sklerozes klīnisko ainu. Dažos gadījumos smadzeņu tromboze izraisa īslaicīgu aklumu vai optisko neiropātiju.

Pārejošas išēmiskas lēkmes izpaužas kā redzes zudums, parestēzija (skriešanas "zosāda", nejutīgums), motora vājums, reibonis un vispārēja amnēzija. Bieži vien pirms insulta parādās pārejoši išēmiski lēkmes, kas parādās nedēļas vai mēnešus pirms tā. Biežas išēmiskas lēkmes izraisa demences attīstību, atmiņas zudumu, uzmanības traucējumus un citus garīgus traucējumus, kas ir līdzīgi Alcheimera slimībai vai smadzeņu toksicitātei.

Atkārtoti APS mikroinsulti bieži notiek bez skaidriem un pamanāmiem simptomiem, un pēc kāda laika tie var izpausties ar krampjiem un demences attīstību.

Galvassāpes ir arī viena no biežākajām antifosfolipīdu sindroma izpausmēm trombozes lokalizācijā intracerebrālajās artērijās. Tajā pašā laikā galvassāpēm var būt atšķirīgs raksturs - no migrēnas līdz pastāvīgai.

Turklāt CNS bojājuma variants APS gadījumā ir Sneddona sindroms, kas izpaužas kā arteriālās hipertensijas, livedo reticularis (zili violets sietiņš uz ādas) un smadzeņu asinsvadu trombozes kombinācija.

Sirds mazspēja antifosfolipīdu sindroma gadījumā izpaužas ar plašu dažādu nozoloģiju klāstu, tostarp infarktu, vārstuļu slimībām, hronisku išēmisku kardiomiopātiju, intrakardiālu trombozi, augstu asinsspiedienu un plaušu hipertensiju. Retos gadījumos tromboze APS izraisa izpausmes, kas līdzīgas miksomai (sirds audzējam). Miokarda infarkts attīstās aptuveni 5% pacientu ar antifosfolipīdu sindromu un, kā likums, vīriešiem, kas jaunāki par 50 gadiem. Visbiežāk ar APS rodas sirds vārstuļu bojājumi, kuru smagums mainās no minimāliem traucējumiem (vārstuļu bukletu sabiezēšana, daļas asiņu attece) līdz defektiem (stenoze, sirds vārstuļu nepietiekamība).

Lai gan sirds un asinsvadu slimības ir izplatītas APS, tās reti izraisa sirds mazspēju un nopietnas komplikācijas, kam nepieciešama operācija.

Nieru asinsvadu tromboze noved pie dažādiem šī orgāna darbības traucējumiem. Tātad, visbiežāk ar APS tiek atzīmēta proteīnūrija (olbaltumvielas urīnā), kurai nav pievienoti nekādi citi simptomi. Arī ar APS ir iespējama nieru mazspējas attīstība ar arteriālo hipertensiju. Jebkuri nieru darbības traucējumi APS gadījumā rodas glomerulāro asinsvadu mikrotrombozes dēļ, kas izraisa glomerulosklerozi (nieru audu aizstāšana ar rētu). Nieru glomerulāro asinsvadu mikrotromboze tiek apzīmēta ar terminu "nieru trombotiskā mikroangiopātija".

Aknu asinsvadu tromboze APS gadījumā izraisa Budd-Chiari sindroma attīstību, aknu infarktu, ascītu (šķidruma izsvīdumu vēdera dobumā), paaugstinātu ASAT un ALAT aktivitāti asinīs, kā arī aknu lieluma palielināšanos tās hiperplāzijas un portāla hipertensijas dēļ (paaugstināta spiediens aknu portāla vēnu sistēmā).

APS apmēram 20% gadījumu ir specifisks ādas bojājums mazo asinsvadu trombozes un perifērās asinsrites traucējumu dēļ. Uz ādas parādās livedo reticularis (zili violets asinsvadu tīkls, kas lokalizēts uz apakšstilbiem, pēdām, plaukstām, augšstilbiem un ir labi redzams, kad tas atdzisis), veidojas čūlas, roku un kāju pirkstu gangrēna, kā arī vairāki asinsizplūdumi. nagu gulta, kas pēc ārējā izskata atgādina "šķembu". Arī dažreiz uz ādas parādās izsitumi precīzas asiņošanas veidā, kas pēc izskata atgādina vaskulītu.

Arī bieža antifosfolipīdu sindroma izpausme ir dzemdību patoloģija, kas rodas 80% grūtnieču, kas cieš no APS. Parasti APS izraisa grūtniecības pārtraukšanu (aborts, spontāns aborts, priekšlaicīgas dzemdības), intrauterīnās augšanas aizturi, kā arī preeklampsiju, preeklampsiju un eklampsiju.

Salīdzinoši retas APS izpausmes ir plaušu komplikācijas piemēram, trombotiska plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušās), asinsizplūdumi plaušās un kapilīts. Plaušu vēnu un artēriju tromboze var izraisīt plaušu "šoku" - dzīvībai bīstamu stāvokli, kam nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Retos gadījumos ar APS attīstās arī kuņģa-zarnu trakta asiņošana, liesas infarkts, zarnu mezenterisko asinsvadu tromboze un augšstilba kaula galvas aseptiskā nekroze.

Ar APS gandrīz vienmēr ir trombocitopēnija (trombocītu skaits asinīs ir zem normas), kurā trombocītu skaits svārstās no 70 līdz 100 g / l. Šai trombocitopēnijai nav nepieciešama ārstēšana. Aptuveni 10% APS gadījumu attīstās Kumbsa pozitīva hemolītiskā anēmija vai Evansa sindroms (hemolītiskās anēmijas un trombocitopēnijas kombinācija).

Katastrofāla antifosfolipīdu sindroma simptomi

Katastrofāls antifosfolipīdu sindroms ir slimības veids, kurā notiek straujš, letāls dažādu orgānu disfunkcijas pieaugums atkārtotu biežu masīvas trombozes epizožu dēļ. Tajā pašā laikā dažu dienu vai nedēļu laikā attīstās respiratorā distresa sindroms, smadzeņu un sirds asinsrites traucējumi, stupors, dezorientācija laikā un telpā, nieru, sirds, hipofīzes vai virsnieru mazspēja, kas, ja neārstē, 60% gadījumi noved pie nāves. Parasti katastrofāls antifosfolipīdu sindroms attīstās, reaģējot uz infekciju ar infekcijas slimību vai operāciju.

Antifosfolipīdu sindroms vīriešiem, sievietēm un bērniem

Antifosfolipīdu sindroms var attīstīties gan bērniem, gan pieaugušajiem. Tajā pašā laikā bērniem šī slimība ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem, taču tā ir smagāka. Sievietēm antifosfolipīdu sindroms rodas 5 reizes biežāk nekā vīriešiem. Klīniskās izpausmes un slimības ārstēšanas principi vīriešiem, sievietēm un bērniem ir vienādi.

Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība

Kas izraisa APS grūtniecības laikā?

Antifosfolipīdu sindroms negatīvi ietekmē grūtniecības un dzemdību gaitu, jo tas izraisa placentas asinsvadu trombozi. Placentas asinsvadu trombozes dēļ rodas dažādas dzemdību komplikācijas, piemēram, intrauterīna augļa nāve, fetoplacentāra nepietiekamība, augļa augšanas aizkavēšanās u.c. Turklāt APS grūtniecības laikā papildus dzemdību komplikācijām var provocēt trombozi citos orgānos - tas ir, tas var izpausties ar simptomiem, kas raksturīgi šai slimībai pat ārpus grūtniecības perioda. Grūtniecības gaitu negatīvi ietekmē arī citu orgānu tromboze, jo tiek traucēta to darbība.

Tagad ir pierādīts, ka antifosfolipīdu sindroms var izraisīt šādas dzemdniecības komplikācijas:

• Nezināmas izcelsmes neauglība;
• IVF neveiksmes;
• Aborts grūtniecības sākumā un vēlīnā stadijā;
• Saldēta grūtniecība;
• Intrauterīnā augļa nāve;
• priekšlaicīgas dzemdības;
• nedzīvi piedzimis;
• Augļa malformācijas;
• Aizkavēta augļa attīstība;
• Gestoze;
• Eklampsija un preeklampsija;
• Priekšlaicīga placentas atdalīšanās;
• Tromboze un trombembolija.

Grūtniecības komplikācijas, kas rodas uz sievietes antifosfolipīdu sindroma fona, tiek reģistrētas aptuveni 80% gadījumu, ja APS netiek ārstēta. Visbiežāk APS izraisa grūtniecības pārtraukšanu spontāno abortu, spontāno abortu vai priekšlaicīgu dzemdību dēļ. Tajā pašā laikā grūtniecības pārtraukšanas risks korelē ar antikardiolipīna antivielu līmeni sievietes asinīs. Tas ir, jo augstāka ir antikardiolipīna antivielu koncentrācija, jo lielāks ir grūtniecības pārtraukšanas risks.

Pēc grūtniecības iestāšanās ārsts izvēlas kādu no ieteicamajām taktikām pamatojoties uz antifosfolipīdu antivielu koncentrāciju asinīs un trombozes vai grūtniecības komplikāciju klātbūtni pagātnē. Kopumā par zelta standartu grūtniecības pārvaldībā sievietēm ar APS tiek uzskatīta zemas molekulmasas heparīnu (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), kā arī aspirīna lietošana mazās devās. Glikokortikoīdu hormoni (deksametazons, Metipred) pašlaik nav ieteicami APS grūtniecības vadīšanai, jo tiem ir neliela terapeitiskā iedarbība, taču tie būtiski palielina komplikāciju risku gan sievietei, gan auglim. Vienīgās situācijas, kad glikokortikoīdu hormonu lietošana ir attaisnojama, ir citas autoimūnas slimības (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde) klātbūtne, kuras darbība ir pastāvīgi jānomāc.

• Antifosfolipīdu sindroms, kurā sievietei ir paaugstināts antifosfolipīdu antivielu un sarkanās vilkēdes antikoagulanta līmenis asinīs, bet agrāk nebija trombozes un agrīnas grūtniecības izzušanas epizožu (piemēram, spontānie aborti, spontānie aborti pirms 10-12 nedēļām). Šajā gadījumā visas grūtniecības laikā (līdz dzemdībām) ieteicams lietot tikai Aspirīnu 75 mg dienā.
• Antifosfolipīdu sindroms, kurā sievietei ir paaugstināts antifosfolipīdu antivielu un sarkanās vilkēdes antikoagulanta līmenis asinīs, agrāk trombozes nebija, bet bija agrīnas grūtniecības izzušanas epizodes (spontānie aborti līdz 10-12 nedēļām). Šajā gadījumā visas grūtniecības laikā līdz dzemdībām ieteicams lietot Aspirīnu 75 mg dienā, vai kombinācijā Aspirīns 75 mg dienā + mazmolekulārie heparīna preparāti (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane injicē zem ādas 5000 - 7000 SV ik pēc 12 stundām, bet Fraxiparine un Fragmin - 0,4 mg vienu reizi dienā.
• Antifosfolipīdu sindroms, kurā sievietei ir paaugstināts antifosfolipīdu antivielu un sarkanās vilkēdes antikoagulanta līmenis asinīs, agrāk trombozes nav bijušas, taču bija spontāna aborta epizodes agrīnā stadijā (spontāna aborts līdz 10-12 nedēļām) vai intrauterīns auglis. nāve vai priekšlaicīgas dzemdības gestozes vai placentas nepietiekamības dēļ. Šajā gadījumā visas grūtniecības laikā līdz dzemdībām jālieto mazas Aspirīna devas (75 mg dienā) + zemas molekulmasas heparīna preparāti (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane injicē zem ādas 5000-7000 SV ik pēc 12 stundām, bet Fraxiparine un Fragmin - 7500-10000 SV ik pēc 12 stundām pirmajā trimestrī (līdz 12. nedēļai ieskaitot), un pēc tam 10 000 SV ik pēc 8-12 stundām. otrajā un trešajā trimestrī.
• Antifosfolipīdu sindroms, kurā sievietei ir paaugstināts antifosfolipīdu antivielu un sarkanās vilkēdes antikoagulanta līmenis asinīs, jebkurā laikā ir bijušas trombozes un grūtniecības pārtraukšanas epizodes. Šajā gadījumā visas grūtniecības laikā līdz dzemdībām jālieto mazas Aspirīna devas (75 mg dienā) + zemas molekulmasas heparīna preparāti (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane injicē zem ādas 5000-7000 SV ik pēc 12 stundām, bet Fraxiparine un Fragmin - 7500-10000 SV ik pēc 8-12 stundām.

Grūtniecību vada ārsts, kurš uzrauga augļa stāvokli, uteroplacentāro asinsriti un pašu sievieti. Ja nepieciešams, ārsts pielāgo zāļu devu atkarībā no asinsreces rādītāju vērtības. Šī terapija ir obligāta sievietēm ar APS grūtniecības laikā. Taču papildus šīm zālēm ārsts var papildus izrakstīt arī citas zāles, kas katrai konkrētai sievietei konkrētajā brīdī ir nepieciešamas (piemēram, dzelzs preparātus, Curantil u.c.).

Tādējādi visām sievietēm ar APS, kuras grūtniecības laikā saņem heparīnus un Aspirīnu, katra mēneša sākumā, līdz dzemdībām, piecas dienas ieteicams intravenozi ievadīt profilaktiski imūnglobulīnu devā 0,4 g uz 1 kg ķermeņa svara. Imūnglobulīns novērš hronisku un jaunu infekciju aktivizēšanos. Sievietēm, kuras saņem heparīnu, grūtniecības laikā ieteicams arī lietot kalcija un D vitamīna piedevas, lai novērstu osteoporozes attīstību.

Aspirīna lietošana tiek pārtraukta 37. grūtniecības nedēļā, un heparīnus ievada līdz regulāru dzemdību sākumam, ja dzemdības notiek pa dabisku ceļu. Ja ir plānots plānots ķeizargrieziens, tad Aspirīnu atceļ 10 dienas iepriekš, bet heparīnus dienu pirms operācijas datuma. Ja heparīnus lietoja pirms dzemdību sākuma, tad šādām sievietēm nevajadzētu veikt epidurālo anestēziju.

Pēc dzemdībām grūtniecības laikā veiktā ārstēšana tiek turpināta vēl 1-1,5 mēnešus. Turklāt viņi atsāk lietot aspirīnu un heparīnus 6-12 stundas pēc dzemdībām. Papildus pēc dzemdībām tiek veikti trombozes profilakses pasākumi, kuru gadījumā ieteicams pēc iespējas agrāk piecelties no gultas un aktīvi kustēties, kā arī pārsiet kājas ar elastīgajām saitēm vai uzvilkt kompresijas zeķes.

Pēc 6 nedēļu heparīnu un aspirīna lietošanas pēc dzemdībām turpmāko antifosfolipīdu sindroma ārstēšanu veic reimatologs, kura kompetencē ir šīs slimības identificēšana un ārstēšana. 6 nedēļas pēc dzemdībām reimatologs atceļ heparīnus un aspirīnu un izraksta ārstēšanu, kas jau nepieciešama turpmākajai dzīvei.

Krievijā dažos reģionos Wobenzym izrakstīšanas prakse grūtniecēm ar APS ir izplatīta.

Sievietēm ar neveiksmīgu vairāku grūtniecību anamnēzē jāveic antifosfolipīdu sindroma (APS) vai Hjūsa sindroma skrīnings. Šī autoimūna slimība nav savienojama ar grūtniecību, taču, ja tiek veikta atbilstoša ārstēšana, sievietēm ir iespēja kļūt par mātēm.

Antifosfolipīdu sindroms ir klīnisku un laboratorisku simptomu kopums, kura rašanās ir saistīta ar antivielu augšanu pret fosfolipīdiem (tie ir savienojumi, kas veido šūnu membrānas). Patoloģija rodas, ja imūnsistēma neizdodas. Organisms sāk ražot antivielas, lai "iznīcinātu" fosfolipīdus, jo sāk tos uztvert kā svešķermeņus. Tas rada problēmas ar asins recēšanu, palielina trombozes risku, vēnu nosprostojumu. Uz patoloģijas fona trombocītu skaits asinīs strauji samazinās, notiek spontāns aborts, var veidoties dažādas dzemdniecības patoloģijas.

Oficiālā medicīna izvirza vairākus iespējamos APS attīstības iemeslus, taču nav iespējams atrast precīzu atbildi uz jautājumu, kas provocē šādu imunitātes mazspēju.

Iespējamie APS attīstības faktori:

• ģenētiskā predispozīcija (notiek, ja ģimenes anamnēzē bija APS gadījumi);
• smagu infekcijas slimību vēsture. Fosfolipīdi atrodas vīrusu un baktēriju šūnās, un, lai iznīcinātu mikroorganismus, imūnsistēma uzsāk antivielu sintēzi, kas dažkārt pārstāj atpazīt "sliktos" fosfolipīdus, bet tā vietā iznīcina cilvēka;
• ilgstoša ārstēšana ar spēcīgām zālēm (hormonterapija, psihotropo vielu lietošana utt.);
• pasīva antivielu pārnešana pret fosfolipīdiem - iespējama mātes antivielu pārnešana uz augli, kas izraisa APS jaundzimušajam;
• sarkanā vilkēde (APS bieži attīstās uz sistēmisku slimību fona);
• onkoloģiskie procesi.

APS bieži ir asimptomātiska, taču nav izslēgta specifisku simptomu attīstība. Viens no tiem ir vēnu tromboze. Sievieti ietekmē kāju vēnas, audu pietūkums, parādās trofiskās čūlas.

Bet APS var izpausties ne tikai ar ārējām pazīmēm. Bieži vien slimām sievietēm tiek konstatēti iekšējo orgānu asinsvadu un vēnu bojājumi. Var tikt ietekmētas aknas, sirds, redzes nervs, nieres. Atkarībā no vēnu bojājuma pakāpes rodas attiecīgi simptomi:

• Ja patoloģiskais process skar plaušas, attīstās plaušu trombembolija, ko pavada ievērojams elpas trūkums, sāpes krūtīs, hemoptīze, klepus.
• Ja ir išēmiskas lēkmes pazīmes, krampji, garīgi traucējumi, bieži reibonis, migrēna, ir jāizslēdz smadzeņu artēriju bojājumi.
• Hipertensija, endokardīta pazīmes, anomālijas ehokardiogrāfijā var liecināt par globālu sirds un asinsvadu sistēmas bojājumu.
• Redzes pasliktināšanās, skriešana "lido" acu priekšā liecina par APS ietekmi uz sievietes redzes aparātu.

Svarīgs! Īpašu APS simptomu var saukt par "asinsvadu tīklu". To var redzēt uz gurniem, potītēm, pēdām.

Antifosfolipīdu sindroma gaitas iezīmes grūtniecības laikā

APS attīstās 5% iedzīvotāju, starp kuriem dominē sievietes. Kāpēc APS ir bīstama grūtniecības laikā? Fakts ir tāds, ka placentas veidošanās stadijā rodas daudzi trauki. Sievietes ķermeņa ražotās antivielas ieplūst placentā un izraisa asinsvadu aizsprostojumu, izraisot nopietnas komplikācijas, tostarp spontānu abortu un bērna intrauterīnu nāvi.

Parasti visas komplikācijas rodas pēc 12 grūtniecības nedēļām. Diemžēl 90% gadījumu tiek konstatēts nelabvēlīgs iznākums. Ja diagnoze tika noteikta savlaicīgi, šis rādītājs samazinās līdz 30%.

Uz piezīmi! Aizdomās par APS sievietei ir iespējams pēc trīs spontāna aborta gadījumiem pēc kārtas.

Patoloģija var izpausties dažādos veidos:

• pēkšņa augļa nāve dzemdē bez redzama iemesla;
• smagas preeklampsijas vai placentas nepietiekamības attīstība, kas izraisīja mazuļa nāvi;
• vairāk nekā trīs spontāni aborti (pirmo 10 nedēļu laikā), ko neizraisīja hromosomu anomālijas, sievietes slimības vai citi acīmredzami iemesli.

Šos patoloģiskos procesus slimības ietekmei uz grūtniecību var samazināt līdz šādiem:

• antivielu veidošanās aktivizē masu trombu veidošanos;
• reaģējot uz fosfolipīdu proteīnu strauju iznīcināšanu, attīstās iekaisums;
• asinsvadu bojājumu un iekaisuma procesa rezultātā tiek iedarbināts šūnu pašiznīcināšanās (apoptozes) mehānisms;
• placentas mazvērtības apstākļos tiek ietekmēts trofoblasts (īpašas embriju šūnas, kas veic tā implantāciju un uzturu).

APS grūtniecības laikā izraisa daudzas komplikācijas. Antifosfolipīdu ķermeņi bieži novērš pilnīgu augļa olšūnas fiksāciju endometrijā un samazina progesterona līmeni. Šie divi iemesli ir galvenais spontānā aborta cēlonis. Turklāt APS var palēnināt augļa attīstību, izraisīt tā sasalšanu (nāvi) jebkurā gestācijas vecumā.

Antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes grūtniecības laikā

Var saprast, ka sievietei APS ir primāra nenoteikta rakstura neauglība, kas izpaužas kā dabiskas un ekstrakorporālas implantācijas pārkāpums. Bet ne vienmēr ir iespējams nekavējoties noteikt pareizu diagnozi.

Ja sievietei joprojām iestājas grūtniecība, palielinoties gestācijas vecumam, viņai ir noteiktas pazīmes:

• Progresējoša preeklampsija, kas vairumā gadījumu iet uz pēdējo posmu - preeklampsiju. Šīs patoloģijas risks sievietēm ar APS ir vairāk nekā 20%.
• Pēkšņa priekšlaicīga placentas atslāņošanās, kas līdz šim ir pilnībā funkcionējusi. Patoloģijas biežums ir 10%.
• Smaga trombocitopēnija (rodas 20% grūtnieču ar APS).
• Vēnu bojājumi ar trombiem. Šī ir visizplatītākā komplikācija. Pārsvarā tiek skartas kājas.

Uzmanību! 1% sieviešu attīstās katastrofāla APS. To nevar labot, tāpēc tas var būt letāls.

Kas attiecas uz augli, APS negatīvā ietekme attiecas uz viņu. Var būt nedzīvs piedzimšana, embrija sasalšana, attīstības aizkavēšanās, tromboze auglim.

Antifosfolipīdu sindroma diagnostika grūtniecības laikā

Diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz laboratorijas testiem. Sievietei tiek veikta enzīmu imūnanalīze, lai noteiktu antifosfolipīdu antivielas venozās asins serumā. Turklāt lupus antikoagulants tiek noteikts asinīs (bieži vien ir saistīta APS un sarkanā vilkēde). Ja abas analīzes ir pozitīvas, diagnoze beidzot tiek apstiprināta.

Antifosfolipīdu sindroms – grūtniecības vadība

Sieviete, kurai diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms, ir jāpārbauda grūtniecības plānošanas stadijā, lai pielāgotu ārstēšanu. To vajadzētu izmeklēt reimatologam, imunologam, kā arī citiem speciālistiem.

Pēc veiksmīgas ieņemšanas sieviete tiek rūpīgi uzraudzīta:

• Doplera ultraskaņa tiek veikta katru mēnesi, lai novērtētu augļa attīstību un placentas stāvokli.
• Sākot no 3. trimestra regulāri tiek veikta kardiotokogrāfija. Tas nepieciešams, lai laikus pamanītu hipoksiju un to kompensētu.
• Antivielu pret fosfolipīdiem līmeņa kontroles noteikšana tiek veikta 6. gestācijas nedēļā un pirms dzemdībām.
• Lai novērstu trombozes traucējumus sievietei, bieži tiek pārbaudīta asins recēšanas pakāpe. Ja asinis ir ļoti biezas, apsveriet iespēju lietot heparīnu, lai novērstu asins recekļu veidošanos.

Svarīgs! Ja tiek plānots ķeizargrieziens, APS ārstēšana tiek pārtraukta, lai izslēgtu nekontrolējamo asiņošanu. Zāļu atcelšana tiek veikta 24 stundas pirms operācijas.

Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība – ārstēšana

• APS attīstības sākumposmā ārstēšana ir diezgan vienkārša un sastāv no acetilsalicilskābes lietošanas (līdz 100 mg dienā). Bet terapija nav 100% efektīva.
• Mūsdienīgāka pieeja APS ārstēšanai ir hidroksihlorokvīna ievadīšana. Šīs zāles kavē antivielu veidošanos pret fosfolipīdiem, īpaši, ja sieviete cieš arī no sarkanās vilkēdes.
• Heparīns ir atļauts. Tas novērš trombozi, ja sievietes asinis ir pārāk biezas vai viņa nevar pilnībā kustēties, piemēram, ja viņa guļ uz konserva.
• Svarīgs ārstēšanas punkts ir normāla svara uzturēšana. Tam nepieciešams pārskatīt uzturu un aktīvu dzīvesveidu.
• Varfarīns tiek parakstīts, lai novērstu trombu veidošanos. Bet šo līdzekli lieto tikai ārpus grūtniecības, jo tas ir embriotoksiskais efekts.
• Lai uzlabotu heparīna iedarbību, glikokortikosteroīdus (prednizolonu) ordinē nelielās devās. Viņu uzņemšana ir pamatota, ja sievietei rodas katastrofāla mikroangiopātija.

Svarīgs! Grūtniecības laikā tiek veikta profilaktiska ārstēšana, lai novērstu augļa hipoksiju placentas mazspējas dēļ.

Antifosfolipīdu sindroms grūtniecības plānošanas laikā

Plānojot bērnu, sieviete ar APS lieto mazfrakcionētu heparīnu (tas ir Clexane vai Enoxiparin), kas tiek kombinēts ar nelielu daudzumu acetilsalicilskābes. Šāds ārstēšanas režīms palielina ieņemšanu 30-40 reizes, jo visi asins rādītāji atgriežas normālā stāvoklī.

Ja šāda ārstēšana nesniedz rezultātus, sievietei tiek veikta plazmaferēze, kas ļauj samazināt antivielu koncentrāciju pret fosfolipīdiem.

Antifosfolipīdu sindroms neļauj sievietei ieņemt un dzemdēt bērnu. Bet šī ir viena no tām slimībām, kuru var kontrolēt, kas ļauj veiksmīgi nēsāt bērnu. Galvenais ir saņemt nepieciešamo ārstēšanu un ticēt panākumiem.

Ja sievietei ir bijušas vairākas neveiksmīgas grūtniecības pēc kārtas, ārstiem var būt aizdomas, ka viņai ir Hjūza sindroms jeb antifosfolipīdu sindroms. Šī smagā slimība ārkārtīgi negatīvi ietekmē bērna ieņemšanas un dzemdību procesu, taču ar savlaicīgu atklāšanu un pareizu terapiju iespējamība piedzimt veselam bērnam ir diezgan augsta.

Kas tas ir

Antifosfolipīdu sindroms jeb Hjūza sindroms ir autoimūna slimība. Tas ir, tas rodas visas imūnsistēmas vai tās daļu darbības traucējumu dēļ. Hjūza sindroma gadījumā organisms ražo antivielas pret fosfolipīdiem (viela, kas veido šūnu struktūras) un olbaltumvielas, kas tos saista. Antivielas mijiedarbojas ar fosfolipīdiem un bojā šūnu membrānas. Ir problēmas ar asins koagulācijas sistēmu. Tam savukārt var būt tādas nepatīkamas sekas kā vēnu un artēriju tromboze (bloķēšana), spontāns aborts un citu dzemdību patoloģiju parādīšanās, kā arī trombocītu līmeņa pazemināšanās asinīs (trombocitopēnija). Saskaņā ar statistiku aptuveni 5% Zemes iedzīvotāju cieš no šīs slimības. Slimnieku vidū ir vairāk sieviešu nekā vīriešu.

Ir grūti precīzi pateikt, kāpēc rodas šādi imūnsistēmas darbības traucējumi, izraisot antifosfolipīdu sindromu. Medicīnas zinātne nosauc iespējamos provocējošos faktorus. Starp tiem ir ģenētiska nosliece, pagātnes bakteriālas vai vīrusu slimības, kā arī onkoloģiskās kaites, ilgstoša spēcīgu zāļu (psihotropo, hormonālo) lietošana. Hjūza sindroms bieži ir sistēmiskas sarkanās vilkēdes (smagas autoimūnas slimības) priekšvēstnesis vai var attīstīties vienlaikus ar to.

Antifosfolipīdu sindroms (APS) var būt asimptomātisks vai ar raksturīgām pazīmēm. Visizplatītākais APS simptoms ir vēnu tromboze. Bieži cieš kāju dziļās vēnas, šo stāvokli var pavadīt ekstremitāšu pietūkums un drudzis. Dažreiz uz kājām parādās nedzīstošas ​​čūlas.

Bieži vien no APS cieš virspusējas vēnas un aknu un citu orgānu asinsvadi. Šajā gadījumā var attīstīties nopietna komplikācija - plaušu embolija. Tās pazīmes ir elpas trūkums, stiprs klepus, asiņu atklepošana, asas sāpes krūtīs. Sindroma attīstības dēļ var ciest sirds. Reti, bet gadās, ka APS izpaužas ar redzes traucējumiem (tīklenes asinsvadu bojājumu dēļ), nieru mazspējas attīstību.

Ar Hjūza sindromu “asinsvadu tīklu” bieži var novērot uz dažādu ķermeņa daļu ādas, visbiežāk uz apakšstilbiem, pēdām un gurniem.

Antifosfolipīdu sindroms un ieņemšana

Sievietēm ar šo patoloģiju ir grūtības ieņemt bērnu, un 80% gadījumu rodas grūtniecības komplikācijas. Tie var būt spontāni aborti, priekšlaicīgas dzemdības, augļa attīstības traucējumi, gestoze (ko pavada paaugstināts asinsspiediens, olbaltumvielas urīnā, tūska), augļa skābekļa badošanās (hipoksija), placentas atdalīšanās utt. 30 procenti spontāno abortu ir APS dēļ. Tāpēc ir tik svarīgi zināt par šo diagnozi jau pirms ieņemšanas, lai varētu rīkoties un sagatavoties. Lai gan bieži tas notiek otrādi: tieši ierastais spontāns aborts (trīs vai vairāk spontāno abortu) liecina par šīs patoloģijas klātbūtni sievietei.

Plānojot grūtniecību, ir jāveic pilnīga pārbaude, jāveic testi, pēc kuriem ārsts noteiks sindroma klātbūtni. Pēc tam pirms ieņemšanas ir nepieciešams iziet ārstēšanas kursu.

Antifosfolipīdu sindroma pazīmes grūtniecības laikā

Grūtniecība pasliktina APS gaitu. Sievietei var būt iepriekš minētie simptomi. Tas ir kāju apakšējās daļas apsārtums, pietūkums, "asinsvadu tīkls" uz kājām, čūlu parādīšanās; elpas trūkums, sāpes krūtīs; galvassāpes un paaugstināts asinsspiediens; redzes pasliktināšanās, atmiņa, traucēta koordinācija; grūtniecības pārtraukšanas draudi; preeklampsija; priekšlaicīgas dzemdības (līdz 34 nedēļām). Bieži Hjūsa sindroma klātbūtne izraisa intrauterīnu augļa nāvi un spontānu abortu.

Antifosfolipīdu sindroms un spontāns aborts

Placentas asinsvadu veidošanās stadijā grūtniecei var veidoties asins recekļi. Tā rezultātā augļa attīstība var aizkavēties vai arī tas var nomirt. APS ir viens no visizplatītākajiem spontānā aborta cēloņiem līdz 12 grūtniecības nedēļām. Aborts var atkārtoties, ja sieviete nesaņem atbilstošu terapiju. Šo parādību sauc par parastu spontāno abortu. Tāpēc ir tik svarīgi savlaicīgi diagnosticēt slimību.

Analīzes

Vispirms kompetents ārsts iztaujās sievieti par simptomiem un veselības sūdzībām, kā arī par slimības vēsturi viņas ģimenē (vai ir bijuši miokarda infarkta, išēmiska insulta, trombozes gadījumi). Papildus ārsts izpētīs sievietes ginekoloģisko vēsturi: vai ir bijušas grūtniecības, kā tās noritēja un kā beidzās.

Grūtniecei ar aizdomām par APS arī būs jāpārbauda. Proti: pilnīga asins aina, koagulogramma (asins recēšanas tests), enzīmu imūntests, lai noteiktu antifosfolipīdu antivielas asinīs, analīze lupus antikoagulanta noteikšanai asinīs. Ja testi uzrāda APS klātbūtni, pēc kāda laika tie tiek veikti atkārtoti, lai apstiprinātu diagnozi. Jums var būt nepieciešamas papildu konsultācijas ar terapeitu un hematologu.

Turklāt tiek analizēts arī augļa stāvoklis. Ultraskaņas izmeklēšanas laikā speciālists nosaka, vai augļa izmēri un rādītāji atbilst normām. Tiek veikta arī kardiotokogrāfija (augļa stāvokļa novērtēšana pēc sinhroniem datiem par tā motorisko aktivitāti, sirds kontrakcijām un dzemdes kontrakcijām).

Antifosfolipīdu sindroms grūtniecēm: ārstēšana

Pēc diagnozes noteikšanas tiek veikta ārstēšana, kuras mērķis ir samazināt asins koagulācijas sistēmas komplikācijas. Piešķirt glikokortikoīdus (hormonālas zāles ar imūnregulējošu darbību), prettrombocītu līdzekļus (līdzekļus, kas novērš sarkano asins šūnu "līmēšanu"). Var ordinēt nelielas imūnglobulīna devas. Grūtniecības laikā to parasti ievada trīs reizes: pirmajā trimestrī, 24. nedēļā un pirms dzemdībām.

Dažreiz Heparīnu (novērš asins recēšanu) un Aspirīnu ordinē nelielās devās.

Ja nepieciešams, tiek lietoti medikamenti, lai novērstu placentas nepietiekamības rašanos.

Turklāt visā bērna piedzimšanas periodā rūpīgi jāuzrauga sievietes un viņas bērna veselība. Regulāri jāveic vispārēja asins analīze, koagulogramma, jāuzrauga sievietes aknu un nieru darbība. Katru mēnesi ar ultraskaņas palīdzību tiek uzraudzīts bērna stāvoklis, atbilstība viņa rādītāju normām.

Un, protams, grūtniecei ir labi jāēd, daudz jāatpūšas un jāuzņem vitamīni.

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Antifosfolipīdu sindromu parasti ārstē ar medikamentiem. Dažādas tradicionālās medicīnas receptes, lai novērstu asins recekļu veidošanos, var tikt izmantotas tikai kā papildinājums zāļu terapijai un tikai pēc ārstējošā ārsta apstiprinājuma, jo grūtniecības laikā nevar lietot visus augus un ārstniecības augus.

Tradicionālā medicīna iesaka lietot dzērvenes, lai šķidrinātu asinis un novērstu trombozi. To var sajaukt ar medu un lietot dažas tējkarotes no rīta un vakarā. Tas ir arī labs līdzeklis saaukstēšanās profilaksei (dzērvenes ir bagātas ar C vitamīnu). Piparmētru uzlējums noderēs arī trombu veidošanās profilaksei: dažas tējkarotes piparmētru aplej ar verdošu ūdeni, ļauj uzvilkties un izkāš. Jādzer vairākus mēnešus no rīta, pa pusglāzei. Ir ļoti svarīgi nepārspīlēt ar tautas līdzekļiem. Vislabāk būtu, ja tos izvēlētos tradicionālās medicīnas speciālists.

Īpaši priekš -Ksenija Boiko

Neskatoties uz to, ka klīniskās vadlīnijas antifosfolipīdu sindroma diagnostikai un ārstēšanai ir izstrādājuši reimatologi, tas ir tieši saistīts ar dzemdniecību. Antifosfolipīdu sindroms grūtniecības laikā izraisa atkārtotu spontānu abortu, kas noved pie pāra bezbērnu.

Antifosfolipīdu sindroms jeb APS ir patoloģija, kurai raksturīga atkārtota vēnu, artēriju, mikrocirkulācijas dobuma tromboze, grūtniecības patoloģija ar augļa zudumu un antifosfolipīdu antivielu (afla) sintēze: kardiolipīna antivielas (aCL) un/vai lupus antikoagulants ( LA) un/vai antivielas pret beta2-glikoproteīnu Ⅰ. APS ir bieži iegūtas trombofilijas variants.

ICD 10 pārskatīšanas kods - D68.8.

Antifosfolipīdu sindroma patoģenēzes pamatā ir šūnu membrānu antivielu uzbrukums. Visbiežāk antifosfolipīdu sindroms attīstās sievietēm - 5 reizes biežāk nekā vīriešiem.

Sindroma izpausme notiek ar trombozes rašanos, spontāno abortu. Bieži vien pirms grūtniecības attīstības sievietes nezināja par šīs patoloģijas klātbūtni un antivielu klātbūtni asinīs.

Klasifikācija

Ir vairāki antifosfolipīdu sindroma varianti. To galvenā klasifikācija ir šāda:

1. Primārais - saistīts ar iedzimtiem hemostāzes defektiem.
2. Sekundārā APS radās uz autoimūnām slimībām (reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde), vaskulītu, orgānu specifiskām patoloģijām (cukura diabēts, Krona slimība), onkoloģiskiem procesiem, zāļu iedarbību, infekcijām (HIV, sifilisu, malāriju), beigās. nieru mazspējas stadija.
3. Citas API opcijas:

• seronegatīvs
• katastrofālas
• citi mikroangiopātiskie sindromi (DIC, HELLP).

Spontāna aborta cēloņi

Dzemdību patoloģijas attīstības patoģenēze APS.

Ir pierādīta APS ietekme uz šādu grūtniecības komplikāciju attīstību:

• nezināmas izcelsmes neauglība;
• agrīni pirmsembrionālie zaudējumi;
• neveiksmīga IVF;
• spontānie aborti dažādos laikos;
• intrauterīnā augļa nāve;
• pēcdzemdību augļa nāve;
• augļa augšanas aizkavēšanās sindroms;
• preeklampsija un eklampsija;
• tromboze grūtniecības laikā un pēc dzemdībām;
• augļa malformācijas.

Pēcdzemdību periodā bērnam ir arī antifosfolipīdu sindroma sekas: tromboze, neirocirkulācijas traucējumi ar autisma veidošanos nākotnē. 20% bērnu, kas dzimuši mātēm ar APS, antifosfolipīdu antivielas asinīs ir bez simptomiem, kas liecina par aPL intrauterīnu pārnešanu.

Patoģenētiskais pamats visu APS izpausmju attīstībai grūtniecības laikā ir placentas deciduālā vaskulopātija, ko izraisa prostaglandīnu ražošanas trūkums, placentas tromboze un implantācijas mehānisma pārkāpums. Visi šie mehānismi novērš grūtniecību.

Diagnostikas kritēriji

Ir kritēriji, pēc kuriem tiek noteikta "Antifosfolipīdu sindroma" diagnoze. Starp klīniskajiem kritērijiem ir šādi:

1. Jebkuras lokalizācijas asinsvadu tromboze: gan venoza, gan arteriāla, ko apstiprina vizuālās izmeklēšanas metodes. Izmantojot histoloģisko izmeklēšanu, biopsijas paraugiem nedrīkst būt asinsvadu sieniņas iekaisuma pazīmes.
2. Grūtniecības komplikācijas:

• viena vai vairākas nāves epizodes normāli attīstās auglim pēc 10 grūtniecības nedēļām, vai
• viena vai vairākas priekšlaicīgu dzemdību epizodes pirms 34 nedēļām nozīmīgas preeklampsijas, eklampsijas, placentas nepietiekamības vai
• trīs vai vairāk spontāno abortu gadījumi pēc kārtas mazāk nekā 10 nedēļu laikā, ja nav dzemdes anatomijas patoloģiju, ģenētisku mutāciju, dzimumorgānu infekciju.

Laboratorijas kritēriji ir:

1. Asinīs antivielas pret kardiolipīnu, G un M klases imūnglobulīniem tika konstatētas vidējos un augstos titros, vismaz 2 reizes 12 mēnešu laikā.
2. Antivielas pret b2-glikoproteīna I klases G un/vai M vidējiem vai augstiem titriem, vismaz 2 reizes gadā.
3. Lupus antikoagulants LA tika noteikts plazmā vēl 2 laboratorijas pētījumos ar vismaz 12 mēnešu intervālu. Var aizdomas par VA klātbūtni asinīs, ja APTT koagulogrammā palielinās 2 vai vairāk reizes.

Antivielu tests tiek uzskatīts par ļoti pozitīvu - 60 SV / ml, vidēji pozitīva atbilde - 20-60 SV / ml, zema pozitīva - mazāk nekā 20 SV / ml.

Lai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu, ir nepieciešams viens klīnisks un viens laboratorijas kritērijs.

Simptomi

Galvenais antifosfolipīdu sindroma simptoms ir tromboze. Sievietēm šī patoloģija izpaužas kā spontāns aborts. Papildus šīm acīmredzamajām pazīmēm sievietēm var būt papildu klīniskie kritēriji:

• sieta livedo;
• migrēna, horeja anamnēzē;
• apakšējo ekstremitāšu trofiski čūlaini defekti;
• endokardīts utt.

Katastrofālā antifosfolipīdu sindroma forma ir ļoti sarežģīta. To papildina akūtas nieru mazspējas, respiratorā distresa sindroma, aknu mazspējas, smadzeņu asinsrites traucējumu, lielu asinsvadu, tostarp plaušu artērijas, trombozes klīnika. Nav iespējams ilgstoši dzīvot ar šo formu bez steidzamas palīdzības.

Ārstēšana

APS ārstē daudzi speciālisti: reimatologi, hematologi, akušieri un ginekologi, kardiologi, sirds ķirurgi un citi.

Pirmā pacientu grupa

Pacientiem, kuriem nav laboratoriski noteiktu pazīmju vai klīnisku simptomu, nav nepieciešama pastāvīga laboratoriskā uzraudzība un nepārtraukta antikoagulantu terapija. Šajā pacientu grupā tiek veikta standarta vēnu trombozes profilakse.

Otrā grupa

Pacientiem ar augstu lupus antikoagulanta un / vai antifosfolipīdu antivielu titru, kas pārsniedz 10 SV / ml bez trombozes, nepieciešama specifiska profilakse - Aspirīns devā 75-100 mg vienu reizi dienā.

Trešā grupa

Šiem cilvēkiem antivielu tests ir negatīvs, taču ir apstiprināti trombozes gadījumi un augsts to veidošanās risks. Šie pacienti tiek ārstēti ar zemas molekulmasas heparīna antikoagulantiem terapeitiskās devās. Tūlīt pēc diagnozes izmanto:

• Dalteparīns 100 SV/kg divas reizes dienā;
• Nadroparīns 86 SV/kg vai 0,1 ml uz 10 kg 2 reizes dienā subkutāni;
• Enoksaparīns 1 mg/kg 2 reizes dienā subkutāni;
• No otrās dienas varfarīnu ordinē ar 5 mg dienā.

Šīs grupas pacientiem heparīna terapija tiek veikta vismaz 3 mēnešus. Terapijas sākumā INR tiek kontrolēts ik pēc 4-5 dienām, lai saglabātu mērķa vērtību 2,0-3,0.

Ceturtā grupa

Šajā grupā ietilpst cilvēki, kuriem tromboze rodas, ņemot vērā paaugstinātu lupus antikoagulantu un antifosfolipīdu antivielu titru. Šajā pacientu kategorijā tiek nozīmēts varfarīns un neliela acetilsalicilskābes deva (75-100 mg). Pacientiem ar augstu risku jāsaņem mūža antikoagulantu terapija.

Iepriekšēja pieņēmuma sagatavošana

Sagatavošanās grūtniecībai APS tiek veikta 2 secīgos posmos. Pirmajā posmā tiek novērtēta koagulogramma, tiek noteiktas asins antigēnās sastāvdaļas, tiek noņemti un sanitizēti infekcijas perēkļi.

Otrais posms ir tieša sagatavošanās grūtniecībai un tās vadīšana. Tam nepieciešama antikoagulantu terapija. To veic individuāli 1-2 menstruālo ciklu laikā. Lai to izdarītu, sieviete ir jāiedala vienā no šīm grupām:

1. Seronegatīvs APS variants ar sindroma dzemdniecības izpausmēm anamnēzē. Serumā var noteikt tikai antivielas pret beta2-glikoproteīnu I. Šajā grupā sagatavošanu veic, izmantojot šādas zāles:

• viena no zemas molekulmasas heparīna zālēm 1 reizi dienā subkutāni (dalteparīns (Fragmin) 120 antiXa SV / kg vai enoksaparīns (Clexan) 100 antiXa SV / kg;
• zivju eļļa 1-2 kapsulas 3 reizes dienā;
• folijskābe 4 mg/dienā;

1. Ja nav lupus antikoagulanta, bet ir APLA bez trombozes un dzemdniecības klīniskām izpausmēm:

• ar mērenu APLA titru tiek noteikts Aspirīns 75-100 mg / dienā, un, attīstoties grūtniecībai, tas tiek atcelts un aizstāts ar dipiridomolu 50-75 mg / dienā;
• ar augstu un mērenu antifosfolipīdu antigēna titru acetilsalicilskābi 75 mg / dienā un zemas molekulmasas heparīnu kombinē subkutāni vienu reizi dienā;
• zivju eļļa 1-2 kapsulas 3 reizes dienā;
• folijskābe 4 mg/dienā.

1. Ja asinīs nav lupus antikoagulanta, bet ir augsts vai mērens antifosfolipīdu antigēna daudzums un ir trombozes un dzemdību komplikāciju klīnika:

• viens no LMWH (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1 reizi dienā subkutāni;
• Aspirīns 75 mg/dienā ar tā atcelšanu grūtniecības attīstības laikā un Dipiridamola iecelšana 50-75 mg/dienā;
• zivju eļļa 1-2 kapsulas 3 reizes dienā;
• folijskābe 4 mg/dienā.

1. Sievietes plazmā tika konstatēts AFLA, un lupus antikoagulanta VA tika noteikts no 1,5 līdz 2 parastajām vienībām. Līdz VA normalizēšanai vajadzētu atturēties no grūtniecības. Lai normalizētu VA, kas ir mazāks par 1,2 parastajām vienībām, izmantojiet:

• Clexane 100 antiXa SV/kg vai Fragmin 120 antiXa SV/kg vienu reizi dienā subkutāni;
• ieteicamais cilvēka imūnglobulīns intravenozi 25 ml katru otro dienu 3 devas, atkārtojiet zāļu ievadīšanu 7-12 grūtniecības nedēļās, 24 nedēļās un pēdējo injekciju pirms dzemdībām;
• pēc VA noteikšanas normas robežās acetilsalicilskābi ordinē 75 mg / dienā līdz grūtniecībai;
• Clexane vai Fragmin vienu reizi dienā subkutāni tādās pašās devās;
• zivju eļļa 1-2 pilieni. 3 reizes dienā;
• folijskābe 4 mg/kg.

1. Ja VA asinīs ir vairāk nekā 2 parastās vienības, tad ieņemšana aizkavējas vismaz 6-12 mēnešus. Trombozes attīstības risks šādām sievietēm ir ļoti augsts. VA mērķa vērtība ir 1,2 arb.vienības. Terapija tiek veikta vismaz 6 mēnešus.

Laboratoriskā diagnostika un pārbaude, plānojot grūtniecību, obligāti ietver šādus asins koagulācijas rādītājus:

• trombocīti - 150-400 * 10 9 / l;
• fibrinogēns - 2-4 g / l;
• INR - 0,7-1,1;
• fibrinogēna un fibrīna sadalīšanās produkti - mazāk nekā 5 μg / ml;
• d-dimēri - mazāk par 0,5 μg / ml;
• nedrīkst būt šķīstošo fibrīna monomēru kompleksu;
• proteīns C - 69,1-134,1%;
• antitrombīns Ⅲ - 80-120%;
• trombocītu agregācijas aktivitāte ar adenozīna difosfāta sāli - 50-80%, ar adrenalīna hidrohlorīdu - 50-80%;
• antikardiolipīna antivielas - visu klašu imūnglobulīni mazāk nekā 10 SV / ml;
• VA - negatīvs vai mazāks par 0,8-1,2 vienībām;
• hiperhomocisteinēmija - negatīva;
• par V faktora sintēzi atbildīgā gēna mutācijas FV (Leiden) vai par II faktora sintēzi atbildīgā gēna mutācijas G20210A – nav;
• vispārēja urīna analīze, lai noteiktu hematūriju;
• infekcijas slimību attīstības kontrole: limfocīti, ESR.

Grūtniecības vadība APS gadījumā

Lai izvairītos no trombozes un augļa izkrišanas grūtniecības laikā, nepieciešama profilakse - nemedikamentoza un medikamentoza.

Bez narkotikām:

• fiziskā aktivitāte stimulē savu audu plazminogēnu;
• elastīgs medicīnas krekls 1-2 kompresijas klase;
• diēta ar daudzām augu eļļām, bietēm, žāvētām plūmēm, vīģēm, banāniem, jo ​​šiem produktiem ir caureju veicinoša iedarbība - svarīgi, lai zarnu kustības laikā neradītu paaugstinātu spiedienu uz vēnu sieniņām.

Trombozes zāļu profilakse grūtniecības laikā

Atkarībā no antifosfolipīdu sindroma gaitas ir vairākas profilakses iespējas.

1. LA un antikardiolipīna antigēna seroloģisko marķieru nav, var noteikt trombotiskas komplikācijas, antivielas pret beta2-glikoproteīnu I.

• Pirmajā trimestrī Clexane vai Fragmin tiek nozīmēts devā optimālai d-dimēru un folijskābes uzturēšanai 4 mg / kg.
• Otrais un trešais trimestris - Frigmin vai Clexane līdz normālam d-dimēru skaitam, zivju eļļa, Aspirīns 75-100 mg / kg ar palielinātu trombocītu agregāciju, FFP 10 ml / kg vai antitrombīna koncentrāts ar antitrombīna 3 samazināšanos mazāk nekā 80%.
• Pirms dzemdībām Aspirīns tiek atcelts 3-5 dienas iepriekš, LMWH vakara deva tiek mainīta uz FFP 10 mg / kg ar heparīnu 1-2 U uz katru ml FFP.
• Dzemdību laikā normālais d-dimēru līmenis ir FFP 10 mg/kg, ar augstu līmeni pirms operācijas, FFP 5 ml/kg plus heparīns 1 U uz 1 ml FFP vai antitrombīna 3 koncentrāta, operācijas laikā, FFP 5 ml/kg .

1. Ar APLA klātbūtni asinīs un trombozi vai bez tiem, nav lupus antikoagulanta.

• 1. trimestris - Klesan vai Fragmin, lai uzturētu normālu d-dimēru + folijskābes līmeni 4 mg / dienā.
• 2. un 3. trimestris - Clexane vai Fragmin atsevišķās devās + Aspirīns 75 mg / dienā + zivju eļļa 1-2 pilieni 3 reizes dienā, ar antitrombīna 3 samazināšanos mazāk nekā 80% aktivitātes - FFP 10 ml / kg vai antitrombīna koncentrāts Ⅲ - 10-50 SV / kg, ar d-dimēru pieaugumu vairāk nekā 0,5 μg / ml - LMWH devas palielināšana.
• Pirms dzemdībām - aspirīna atcelšana uz 3-5 dienām, LMWH tiek aizstāts ar FFP 10 ml / kg + UFH 1-2 vienības katram ml FFP, palielinoties antifosfolipīdu antivielām, Prednizolons (Methylpred) 1-1,5 mg / kg tiek parakstīts intravenozi.
• Piegādes laikā, ja parastie D-dimēri - FFP 10 ml / kg; ja d-dimēri ir paaugstināti, tad pirms operācijas FFP 5 ml / kg + UFH 1 vienība uz katru ml CPG vai antitrombīna 3 koncentrāta, operācijas laikā - FFP 5 ml / kg, ar ievērojamu antivielu pieaugumu - Prednizolons 1,5-2 ml / kg intravenozi.

1. Palielinoties VA no 1,5 līdz 2 sr.u.

• 1 trimestris - Fragmin vai Clexane pamata uzņemšana devā, tāpat kā iepriekšējā versijā + folijskābe + cilvēka imūnglobulīns 25 ml katru otro dienu, 3 devas 7-12 nedēļu laikā. Ja pirmajā trimestrī VA palielinās par vairāk nekā 1,5 vienībām, tad grūtniecība jāpārtrauc.
• 2. un 3. trimestris - Fragmin un Clexane devā normālai d-dimēru uzturēšanai + Aspirīns 75 mg + zivju eļļa 1-2 pilieni 3 reizes dienā, ar samazinātu antitrombīna līmeni - FFP 10 ml/kg vai antitrombīna koncentrāts Ⅲ 10- 50 SV / kg IV, palielinoties D-dimēriem - palielināt LMWH, imūnglobulīna devu 25 ml ik pēc 1 dienas 3 reizes 24 nedēļu laikā, ja VA tiek palielināts no 1,2 līdz 2 parastajām vienībām - Prednizolons 30-60 mg / dienā IV , no 13 līdz 34 nedēļām, ir iespējama pāreja uz varfarīnu INR kontrolē.
• Pirms dzemdībām, ja bija varfarīns, tad atceļ 2-3 nedēļas iepriekš, pārceļ uz LMWH, Aspirīnu atceļ 3-5 dienas pirms piegādes, FFP 10 ml/kg + UFH 2 vienības uz ml plazmas, Prednizolons - 1,5- 2 ml / kg IV, ar samazinātu antitrombīnu Ⅲ - antitrombīna koncentrāts Ⅲ 10-30 SV / kg.
• Dzemdību laikā - pirms operācijas FFP 500 ml + UFH 1000 SV, operācijas laikā - FFP 10 ml / kg, Prednizolons 1,5-2 mg / kg IV.

1. Ja VA palielinās par vairāk nekā 2 parastajām vienībām, grūtniecība jāpārtrauc.

Ja sievietei ir attīstījies katastrofāls antifosfolipīdu vai HELLP sindroms, tad var nozīmēt plazmasferēzi vai plazmas filtrāciju.

pēcdzemdību periods

Pēc dzemdībām trombembolijas profilakse jāatsāk pēc 8-12 stundām ar Fraxiparine (Nadroparin) - 0,1 ml / 10 kg, Clexane (Enoxaparin) 100 IU / kg, Fragmin (Dalteparin) 120 IU / kg, ja nav asiņošanas.

Ja sievietei anamnēzē ir tromboze, tad šo zāļu terapeitiskās devas tiek nozīmētas Fraxiparine - 0,1 ml / 10 kg 2 reizes dienā, Clexane - 100 SV / kg 2 reizes dienā, Fragmin - 120 SV / kg 2 reizes dienā. .

LMWH lietošana jāturpina vismaz 10 dienas. Un, ja bija pierādīta trombembolijas epizode, tad antikoagulantus lieto vismaz 3-6 mēnešus.

Antigēnu koncentrācijas paaugstināšanās asinīs prasa konsultāciju ar hematologu vai reimatologu, lai atrisinātu hormonterapijas jautājumu.

Cena par testiem

Lai identificētu APS, varat veikt diagnostiku par maksu. Daudzas privātās laboratorijas piedāvā paneli antifosfolipīdu antivielu noteikšanai. Invitro laboratorijā Maskavā cenas 2018. gada beigās ir šādas:

• imūnglobulīnu G un M noteikšana kardiolipīnam maksā 1990 rubļus;
• sekundārā APS diagnostika - cena 3170 rubļi;
• detalizēta seroloģiskā pārbaude APS - 4200 rubļi;
• laboratorijas kritēriji APS - 3950 rubļi.

Synevo laboratorijā Maskavā šī paneļa analīžu cenas nedaudz atšķiras:

• imūnglobulīni G un M līdz kardiolipīnam - 960 rubļi;
• antivielas pret beta2-glikoproteīnu I - 720 rubļi;
• G klases antivielas pret fosfolipīdiem - 720 rubļi;
• M klases antivielas pret fosfolipīdiem - 720 rubļi.

Aptuveni tādas pašas cenas var piedāvāt arī citas privātās laboratorijas Krievijas pilsētās.