อาการ Afs Antiphospholipid syndrome ในระหว่างตั้งครรภ์

ในช่วงไตรมาสแรกเป็นช่วงที่สำคัญที่สุดสำหรับพยาธิวิทยาของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อห้ามเลือดจะได้รับการตรวจสอบทุก 2 สัปดาห์ ตั้งแต่วันที่ 2 หลังจากการตกไข่ในรอบความคิดผู้ป่วยจะได้รับ prednisolone หรือ metipre-alpha 1 ตัน (5 มก.) วิตามินสำหรับสตรีมีครรภ์หรือคอมเพล็กซ์การเผาผลาญกรดโฟลิกและหากจำเป็นเราเชื่อมต่อสารต้านเกล็ดเลือดและ / หรือสารกันเลือดแข็งตัว ของยาต้านเกล็ดเลือดในไตรมาสแรกควรใช้ courantil N ในขนาด 25 มก. 3 ครั้งต่อวัน เมื่อสัญญาณของการแข็งตัวของเลือดสูงหรือ RCMF ปรากฏขึ้นเราจะเพิ่มเฮปาริน 5,000 U 3 ครั้งฉีดเข้าใต้ผิวหนังหรือ LMWH (fraxiparin) 0.3 มิลลิลิตรเข้าใต้ผิวหนังวันละ 1 ครั้งหรือ 0.2 มิลลิลิตรแฟรมิน (2,500 IU) ฉีดเข้าใต้ผิวหนัง 2 ครั้งจนกว่าพารามิเตอร์การห้ามเลือดจะเป็นปกติ

ทางเลือกอื่นสำหรับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือดคือการใช้ rheopolyglucin 400.0 และ 10,000 IU ของ heparin หยดเข้าเส้นเลือดดำวันเว้นวัน - 2-3 หยด ตัวเลือกการรักษานี้สามารถใช้ได้เกือบตลอดการตั้งครรภ์เพื่อหลีกเลี่ยงการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และเฮปารินร่วมกันในระยะยาว

จากประสบการณ์ที่กว้างขวางของเราเองและผลลัพธ์ทางคลินิกที่ดีในการรักษาผู้ป่วยประเภทนี้เราควรคำนึงถึงประเด็นที่เป็นที่ถกเถียงกันของการรักษาโรคแอนติฟอสโฟลิปิดในระหว่างตั้งครรภ์

เฮปารินที่ไม่ผ่านการหักเหของแสงเพียงอย่างเดียวหรือแม้กระทั่งร่วมกับแอสไพรินก็ไม่ได้ให้ความสำเร็จในการรักษามากเท่าที่ต้องการ การรักษาด้วยยา LMWH (Fraxiparin, Fragmin) เป็นที่ต้องการมากกว่าเฮ อ้างอิงจาก Shehota H. et al. (2544) โดยประเภทหลักของการบำบัดสำหรับกลุ่มอาการแอสไพรินคือแอสไพรินและ LMWH ความถี่ของภาวะครรภ์เป็นพิษคือ 18% การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูกเท่ากับ 31% และการคลอดก่อนกำหนด 43% และอัตราการตายของทารกในครรภ์เท่ากับ 7%

จากการศึกษาพบว่าอุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนสำหรับทารกในครรภ์ที่มีสูตรการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดแตกต่างกันนั้นแตกต่างกัน ดังนั้นเมื่อใช้ warfarin ทั้งที่มีหรือไม่มี heparin การสูญเสียการตั้งครรภ์เท่ากับ 33.6% ข้อบกพร่องของทารกในครรภ์ 6.4%; เฮปารินในระหว่างตั้งครรภ์ทั้งหมดตั้งแต่ 6 สัปดาห์ - ไม่มีการเปิดเผยความผิดปกติความถี่ของการสูญเสียการตั้งครรภ์เท่ากับ 26.5%

ปัญหาที่ถกเถียงกันอีกประการหนึ่งของการใช้อิมมูโนโกลบูลินในการรักษาหญิงตั้งครรภ์ที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟลิพิด ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการ antiphospholipid syndrome มีการติดเชื้อไวรัสเรื้อรัง เนื่องจากลักษณะเฉพาะของการตั้งครรภ์การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์แม้ในปริมาณที่น้อยที่สุดการเปิดใช้งานการติดเชื้อไวรัสอีกครั้งจึงเป็นไปได้ ดังนั้นในระหว่างตั้งครรภ์ขอแนะนำให้ดำเนินการบำบัดป้องกันโรค 3 หลักสูตรซึ่งประกอบด้วยการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำในขนาด 25 มล. (1.25 ก.) วันเว้นวันเพียง 3 ครั้งในขณะที่กำหนดยาเหน็บด้วย Viferon อิมมูโนโกลบูลินในปริมาณเล็กน้อยไม่ได้ยับยั้งการผลิตอิมมูโนโกลบูลินของตัวเอง แต่กระตุ้นการป้องกันของร่างกาย

การแนะนำอิมมูโนโกลบูลินซ้ำจะดำเนินการใน 24 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์และก่อนคลอดบุตร นี่เป็นอีกด้านหนึ่งของปัญหา - การแนะนำอิมมูโนโกลบูลินเพื่อป้องกันการกระตุ้นการติดเชื้อไวรัส

นอกจากนี้ยังมีด้านที่สองคือการใช้อิมมูโนโกลบูลินในปริมาณมากเพื่อยับยั้งการผลิต autoantibodies

มีหลักฐานว่าอิมมูโนโกลบูลินในปริมาณมากยับยั้งการสร้างออโตแอนติบอดี้และวิธีนี้สามารถใช้แทนการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ได้ มีงานทั้งชุดเกี่ยวกับประสิทธิผลของการใช้อิมมูโนโกลบูลิน ดังนั้นจากการวิจัยพบว่าการใช้ยาแอสไพรินเฮปารินในปริมาณต่ำและการให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำในขนาด 1 กรัม / 1 กิโลกรัมของน้ำหนักตัวเป็นเวลา 2 วันในแต่ละเดือนของการตั้งครรภ์นานถึง 36 สัปดาห์ทำให้มาก ผลลัพธ์ที่ดี - ผู้ป่วยทุกรายตั้งครรภ์ได้สำเร็จ การแนะนำอิมมูโนโกลบูลินเริ่มขึ้นก่อนการตั้งครรภ์ 12 สัปดาห์และกลุ่มเหล่านี้รวมถึงผู้ป่วยที่ได้รับการบำบัดแบบเดียวกันโดยไม่มีอิมมูโนโกลบูลินในการตั้งครรภ์ครั้งก่อนซึ่งไม่เป็นผลดีต่อทารกในครรภ์ อย่างไรก็ตามมีฝ่ายตรงข้ามมากมายของการบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินและประเด็นหลักของพวกเขาคือ:

• อิมมูโนโกลบูลินเป็นยาที่มีราคาแพงมากต้องใช้ในปริมาณมากและค่าใช้จ่ายในการรักษาอยู่ที่ 7000 ถึง 14000 ดอลลาร์สหรัฐ
• มีความเป็นไปได้ที่จะแพร่เชื้อไวรัสใด ๆ หากไม่ได้เตรียมอิมมูโนโกลบูลินที่มีคุณภาพสูง
• มีภาวะแทรกซ้อนจากการให้อิมมูโนโกลบูลินในรูปแบบของอาการปวดศีรษะคลื่นไส้ความดันเลือดต่ำ
• การใช้อิมมูโนโกลบูลินไม่ได้ช่วยปรับปรุงผลการรักษาด้วยเฮปารินและแอสไพรินอย่างมีนัยสำคัญ

แม้จะมีการคัดค้าน แต่ความสนใจในการบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินก็สูงมาก เฉพาะค่าใช้จ่ายที่สูงเกินไปของยานี้สำหรับผู้ป่วยของเราและความเป็นไปไม่ได้ที่จะใช้อิมมูโนโกลบูลินของการผลิตในประเทศในปริมาณมากเนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจากแอนาไฟแล็กติก จำกัด การใช้วิธีการบำบัดที่มีประสิทธิภาพอย่างมากนี้ ด้วยการแนะนำอิมมูโนโกลบูลินอาจมีภาวะแทรกซ้อนในรูปแบบของอาการแพ้ปวดศีรษะและมักมีอาการเล็กน้อยของโรคทางเดินหายใจเฉียบพลัน เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้จำเป็นต้องวิเคราะห์ระดับอิมมูโนโกลบูลินทั้งหมดในเลือดของคลาส IgG, IgM และ IgA ด้วยระดับ IgA ที่ต่ำการฉีดอิมมูโนโกลบูลินเป็นอันตรายเนื่องจากอาจเกิดปฏิกิริยาแอนาไฟแล็กติกได้ เป็นไปได้ที่จะแนะนำให้ใช้ยาแก้แพ้ก่อนและหลังการใช้อิมมูโนโกลบูลินเพื่อกำหนดเครื่องดื่มชากาแฟน้ำผลไม้ในกรณีที่มีการติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลัน - ยาลดไข้ ตามกฎแล้วภาวะแทรกซ้อนทั้งหมดจะหายไปในหนึ่งหรือสองวัน ส่วนหนึ่งของการจัดการการตั้งครรภ์ในผู้ป่วยที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟลิพิดคือการป้องกันภาวะรกไม่เพียงพอ

สถานะของระบบ fetoplacental ที่มีอาการ antiphospholipid

ผลของการทำให้เกิดโรคของแอนติบอดี antiphospholipid เกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดของรกที่มีการก่อตัวของหัวใจวายในรกและจุลภาคในเลือดบกพร่อง ผลที่ตามมาของความผิดปกติเหล่านี้คือการพัฒนาของความไม่เพียงพอของรก ตามอัลตราซาวนด์พบว่ารกไม่เพียงพอเมื่อมีสัญญาณของการขาดสารอาหารของทารกในครรภ์ปรากฏขึ้น อย่างไรก็ตามการตรวจดูรกอย่างรอบคอบพบว่ามีอาการหัวใจวายซีสต์การผอมบางการลดลงของรกการเกิดรกอักเสบและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงการละเมิดการทำงานปกติของรก ข้อมูล Cardiotocography ยังเป็นข้อมูลในการประเมินสภาพของทารกในครรภ์ในผู้ป่วยที่มีอาการ antiphospholipid ในหญิงตั้งครรภ์ 70% แม้จะได้รับการบำบัดอย่างต่อเนื่องก็ตรวจพบภาวะขาดออกซิเจนในครรภ์เรื้อรังหนึ่งระดับหรืออีกระดับหนึ่ง อย่างไรก็ตามข้อมูล CTG เป็นข้อมูลหลังจากตั้งครรภ์ได้ 34 สัปดาห์เท่านั้น อัลตราโซนิก dopplerometry ของการไหลเวียนของเลือดในครรภ์ - รกเป็นค่าพยากรณ์โรคที่ดีในการประเมินสถานะของทารกในครรภ์ อัลตราซาวนด์ dopplerometry ในอ่างต่างๆของระบบทารกในครรภ์เป็นวิธีการวินิจฉัยที่มีคุณค่าสำหรับการประเมินสภาพของทารกในครรภ์ซึ่งสามารถใช้เป็นเกณฑ์สำหรับประสิทธิผลของการบำบัดและเป็นหนึ่งในตัวบ่งชี้ที่กำหนดระยะเวลาและวิธีการคลอด การศึกษาจะดำเนินการตั้งแต่ 16-20 สัปดาห์ในช่วง 3-4 สัปดาห์ก่อนส่งมอบ หากตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือดลดลงการวัด Doppler จะดำเนินการทุกสัปดาห์เพื่อประเมินประสิทธิภาพของการบำบัด

การศึกษาการไหลเวียนของเลือด Doppler ในหลอดเลือดแดงสะดือในพลวัตระหว่างการแท้งบุตรพบว่าการไหลเวียนของเลือด "ศูนย์" และ "ลบ" ในช่วงตั้งครรภ์ใด ๆ เป็นสัญญาณที่ไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่งในการประเมินสถานะของทารกในครรภ์การบำบัดไม่ได้ให้ผล ซึ่งสอดคล้องกับข้อมูลวรรณกรรม ในกรณีเช่นนี้หากอายุครรภ์อนุญาตจำเป็นต้องมีการคลอดอย่างเร่งด่วน ความไม่สอดคล้องกันของดัชนีการไหลเวียนของเลือดกับช่วงตั้งครรภ์ (ทั้ง "ก้าวหน้า" และ "ล้าหลัง") ยังเป็นสัญญาณที่ไม่เอื้ออำนวยซึ่งต้องได้รับการบำบัดอย่างเข้มข้นมากขึ้นเพื่อปรับการไหลเวียนของเลือดให้เป็นปกติปรับปรุงการทำงานของรกและต่อสู้กับภาวะขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์เรื้อรัง "โอกาสในการขาย" ถือว่ามีนัยสำคัญเมื่อมีความแตกต่างตั้งแต่ 8 สัปดาห์ขึ้นไป

ดังนั้น dopplerometry ของการไหลเวียนของเลือดของทารกในครรภ์ - รกซึ่งดำเนินการในพลวัตของการตั้งครรภ์ทำให้สามารถประเมินประสิทธิผลของการบำบัดและกำหนดเวลาในการคลอดได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้น

การป้องกันและรักษาภาวะรกเกาะต่ำในผู้ป่วยที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟไลปิดควรดำเนินการตั้งแต่ไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ มาตรการป้องกันที่ซับซ้อนนอกเหนือไปจากยาต้านเกล็ดเลือดและหากจำเป็นการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดรวมถึงหลักสูตรการบำบัดด้วยการเผาผลาญซึ่งดำเนินการอย่างสม่ำเสมอตลอดการตั้งครรภ์โดยมีช่วงพักสองสัปดาห์

สำหรับการรักษาความไม่เพียงพอของรกในผู้ป่วยที่มีอาการ antiphospholipid ควรใช้ยาเช่นการให้ Actovegin ทางหลอดเลือดดำในขนาด 5 มล. ในสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 250.0 มล. (หลักสูตร - 5 หยดทุกวัน ๆ ) สลับกับ Instenon ในขนาด 2.0 มล. ใน 200, สารละลายโซเดียมคลอไรด์น้ำเกลือ 0 มล. และหยด 5 หยด ขอแนะนำให้ใช้หยดหรือเจ็ททางหลอดเลือดดำที่จำเป็นอย่างช้าๆหรือในแคปซูลโทรซีวาซินฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือในแคปซูล

การรักษาภาวะรกเกาะต่ำแนะนำให้ดำเนินการภายใต้การควบคุมของ dopplerometry ของการไหลเวียนของเลือดในครรภ์ - รก, hemostasiogram เพื่อประเมินประสิทธิภาพของการบำบัด, ทางเลือกของระยะเวลาที่เหมาะสมในการคลอดและเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนจากภาวะ iatrogenic

ด้วยความไม่เพียงพอของรกและไม่มีผลของการรักษาด้วยยาขอแนะนำให้ทำ plasmapheresis

กลยุทธ์การจัดการและการบำบัดก่อนและระหว่างตั้งครรภ์นี้ช่วยให้เราตั้งครรภ์ได้อย่างสมบูรณ์โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงในผู้หญิง 95-96.7% ที่สูญเสียการตั้งครรภ์เป็นนิสัยเนื่องจากกลุ่มอาการแอนติฟอสฟอรัส

ดังนั้นการใช้ยาหลายชนิดร่วมกันในปริมาณที่น้อยที่สุด แต่มีประสิทธิภาพช่วยให้คุณได้รับผลที่ดีที่สุดโดยมีภาวะแทรกซ้อนจากภาวะไอโตรเจนน้อยลง

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานการใช้น้ำมันปลาในแคปซูลในการรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟไลปิดในปริมาณที่เทียบเท่ากับกรด eicosapentoic (EPA) 5.1 กรัมและกรดเดโคซาเฮกโซอีโนอิก (DHA) ในอัตราส่วน 1: 1.5 . EPA และ DHA เป็นกรดไขมันไม่อิ่มตัวที่ได้จากแพลงก์ตอนทะเล พวกเขาสามารถระงับความอิ่มตัวและการยืดตัวของสายโซ่อัลฟาของสารตั้งต้นของกรดอะราคิโดนิกซึ่งเป็นมิโนเอตในการแข่งขันได้ เนื่องจากความสามารถในการยับยั้งการสร้าง thromboxane A และการรวมตัวของเกล็ดเลือดกรดเหล่านี้จึงมีฤทธิ์ต้านการเกิดลิ่มเลือด

ประสบการณ์เล็กน้อยในการใช้งานไม่สามารถประเมินความสำคัญเชิงป้องกันของวิธีการบำบัดนี้ได้

ในการจัดการผู้ป่วยที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟลิปิดสิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือไม่เพียง แต่จะมีชีวิตอยู่เท่านั้น แต่ยังรวมถึงเด็กที่มีสุขภาพดีด้วยเนื่องจากไม่ได้รับการบำบัดการตั้งครรภ์เกือบ 90% หรือมากกว่านั้นเสียชีวิตและมีเพียง 10% เท่านั้นที่เกิดมามีชีวิต ดังนั้นสิ่งสำคัญคือการประเมินระยะเวลาทารกแรกเกิดของเด็กในมารดาที่มีอาการ antiphospholipid syndrome ในมารดาที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟลิปิดเมื่อใช้เทคโนโลยีทางการแพทย์และการวินิจฉัยที่ทันสมัยเด็ก 90.8% เกิดมาครบวงจรและไม่มีการละเมิดขั้นต้นในการทำงานของอวัยวะและระบบที่สำคัญ การเบี่ยงเบนที่เปิดเผยในช่วงแรกเกิดแรกเกิดถือได้ว่าเป็นความตึงเครียดของกลไกการปรับตัวที่เกิดจากความผิดปกติของระยะเวลาการพัฒนาของมดลูกซึ่งทำให้สามารถจำแนกเด็กเหล่านี้ในประเภทของความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการหยุดชะงักของการปรับตัว ลักษณะของสถานะต่อมไร้ท่อในรูปของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำตั้งแต่แรกเกิด (46%) และภาวะต่อมไทรอยด์ไม่เพียงพอ (24%) เป็นลักษณะชั่วคราวโดยปกติไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดทดแทนฮอร์โมนและจะหายไปภายในเดือนแรกของชีวิต การเปลี่ยนแปลงสถานะภูมิคุ้มกันเช่นการเพิ่มขึ้นของปริมาณ T-lymphocytes (CD3 +), T-helper (CD4 +), B-lymphocytes (CD19 +) ในเลือด, สัดส่วนของเซลล์ที่แสดงออกถึงโมเลกุลการยึดเกาะ (CD11 p +) การเพิ่มขึ้นของระดับอินเตอร์เฟอรอนในซีรัมพร้อมกับกิจกรรมการสร้างอินเตอร์เฟอรอนที่ลดลงเป็นลักษณะการปรับตัวชดเชยและบ่งบอกถึงสภาวะเครียดของระบบภูมิคุ้มกันในช่วงของการปรับตัวของทารกแรกเกิดในช่วงต้นซึ่งสอดคล้องกับ แนวโน้มที่จะพัฒนาพยาธิสภาพติดเชื้อและการอักเสบ

ในทารกแรกเกิดที่เกิดจากมารดาที่มีอาการ antiphospholipid syndrome ขอแนะนำให้ทำการศึกษาควบคุมเพื่อประเมินระบบต่อมใต้สมอง - ต่อมไทรอยด์ - ต่อมหมวกไตในช่วงที่ซับซ้อนของการปรับตัวของทารกแรกเกิดในช่วงต้นเพื่อการบำบัดแก้ไขอย่างทันท่วงที การเปลี่ยนแปลงของสถานะภูมิคุ้มกันที่เปิดเผยในช่วงทารกแรกเกิดทำให้สามารถแนะนำให้สังเกตการจ่ายยาของเด็กเหล่านี้เพื่อป้องกันโรคติดเชื้อและการอักเสบได้ทันท่วงที

การป้องกันภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันหลังคลอดบุตร

ระยะหลังคลอดเป็นช่วงที่อันตรายที่สุดต่อสุขภาพของหญิงหลังคลอดที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟลิพิดเนื่องจากพบภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันได้บ่อยกว่าในระหว่างตั้งครรภ์ ในทางปฏิบัติของเราเรามีภาวะแทรกซ้อนของภาวะลิ่มเลือดอุดตันในช่วงหลังคลอดทุกกรณี

เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันจำเป็นต้องทาน prednisolone ต่อไปเป็นเวลาสองสัปดาห์ในขนาด 5-10 มก. การประเมินระบบห้ามเลือดจะดำเนินการ 3-5 วันหลังคลอด ด้วยภาวะการแข็งตัวของเลือดอย่างรุนแรงขอแนะนำให้ทำการบำบัดด้วยเฮปารินระยะสั้นในปริมาณ 10,000 หรือ 20,000 หน่วยต่อวันฉีดเข้าใต้ผิวหนังเป็นเวลา 10-12 วัน (ควรใช้ fraxiparin, fragmin) และกำหนดให้แอสไพริน 100 มก. เป็นเวลาหนึ่งเดือน

หากมีอาการปวดข้อมีไข้โปรตีนในปัสสาวะและอาการอื่น ๆ ของโรคแพ้ภูมิตัวเองควรแนะนำให้ทำการตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อเนื่องจากความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติแบบไม่แสดงอาการมักจะนำหน้ารูปแบบของโรคแพ้ภูมิตัวเอง

กลุ่มอาการ antiphospholipid "หายนะ"

ปัจจุบันควบคู่ไปกับกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดตามปกติและทุติยภูมิความแตกต่างทางคลินิกและทางซีรั่มของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดมีความโดดเด่น (Asherman R.A. , 1997)

• กลุ่มอาการ antiphospholipid "หายนะ"
• อาการ microangiopathic อื่น ๆ :
  • จ้ำ thrombotic thrombocytopenic;
  • โรค hemolyticouremic;
  • HELLP syndrome (เม็ดเลือดแดง, เอนไซม์ตับเพิ่มขึ้น, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)
• Hypothrombinemia syndrome;
• การแข็งตัวของหลอดเลือดภายในที่แพร่กระจาย;
• Antiphospholipid syndrome ร่วมกับ vasculitis

antiphospholipid syndrome "Catastrophic" เป็นคำที่บัญญัติโดย Asherman R.A. ในปี 1992 ก่อนหน้านี้รู้จักกันในชื่อ "vasculopathy ที่ไม่ทำให้เกิดการอักเสบ" (Ingram S. et al., 1987) มีลักษณะการพัฒนาของความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนเนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดซ้ำในอวัยวะต่างๆในช่วงเวลาสั้น ๆ

การรวมกันของกลุ่มอาการนี้กับการพัฒนาของ DIC ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง การกำเนิดของกลุ่มอาการ antiphospholipid "หายนะ" มีความซับซ้อนมากกว่าที่เกิดขึ้นในกรณีของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด เป็นที่เชื่อกันว่าผู้ไกล่เกลี่ยเซลล์ต่างๆ (ไซโตไคน์) มีส่วนร่วมในการพัฒนาซึ่งมีหน้าที่ในการ "ระเบิด" ของการตอบสนองต่อการอักเสบที่แสดงออกทางคลินิกพร้อมกับพัฒนาการของความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน

ขอบคุณ

ไซต์ให้ข้อมูลพื้นฐานเพื่อจุดประสงค์ในการให้ข้อมูลเท่านั้น การวินิจฉัยและการรักษาโรคต้องดำเนินการภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ ยาทุกชนิดมีข้อห้าม ต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ!

Antiphospholipid Syndrome (APS), หรือ antiphospholipid antibody syndrome (SAFA)เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการอาการหลักคือการก่อตัวของลิ่มเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน) ในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงของอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆรวมทั้งพยาธิสภาพของการตั้งครรภ์ อาการทางคลินิกเฉพาะของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดขึ้นอยู่กับว่าหลอดเลือดของอวัยวะใดอุดตันด้วยลิ่มเลือด ในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากการเกิดลิ่มเลือดหัวใจวายโรคหลอดเลือดสมองเนื้อร้ายเนื้อเยื่อเน่า ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นได้ น่าเสียดายที่ทุกวันนี้ไม่มีมาตรฐานที่เหมือนกันในการป้องกันและรักษากลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดเนื่องจากไม่มีความเข้าใจที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของโรครวมทั้งไม่มีอาการทางห้องปฏิบัติการและอาการทางคลินิกที่อนุญาตให้ตัดสินความเสี่ยงของการกำเริบของโรคได้ ด้วยความมั่นใจในระดับสูง นั่นคือเหตุผลที่ในปัจจุบันการรักษาโรคแอนติฟอสโฟไลปิดมีเป้าหมายเพื่อลดการทำงานของระบบการแข็งตัวของเลือดเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของอวัยวะและเนื้อเยื่อซ้ำ ๆ การรักษาดังกล่าวขึ้นอยู่กับการใช้ยาในกลุ่มของยาต้านการแข็งตัวของเลือด (Heparin, Warfarin) และยาต้านเกล็ดเลือด (แอสไพริน ฯลฯ ) ซึ่งสามารถป้องกันการเกิดลิ่มเลือดซ้ำ ๆ ของอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆกับภูมิหลังของโรคได้ ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือดมักใช้ไปตลอดชีวิตเนื่องจากการรักษาดังกล่าวช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดเท่านั้น แต่ไม่สามารถรักษาโรคได้จึงทำให้สามารถยืดอายุและรักษาคุณภาพให้อยู่ในระดับที่ยอมรับได้

Antiphospholipid syndrome - มันคืออะไร?

Antiphospholipid syndrome (APS) เรียกอีกอย่างว่า ฮิวจ์ซินโดรม หรือ anticardiolipin antibody syndrome... โรคนี้ได้รับการระบุและอธิบายครั้งแรกในปี 1986 ในผู้ป่วยโรคลูปัส erythematosus ปัจจุบัน antiphospholipid syndrome เรียกว่า โรคลิ่มเลือดอุดตัน - กลุ่มของโรคที่มีลักษณะการก่อตัวของลิ่มเลือดเพิ่มขึ้น

Antiphospholipid syndrome คือ โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ไม่อักเสบ ด้วยความซับซ้อนที่แปลกประหลาดของสัญญาณทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการซึ่งขึ้นอยู่กับการสร้างแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดบางชนิดซึ่งเป็นส่วนประกอบโครงสร้างของเยื่อเกล็ดเลือดเซลล์หลอดเลือดและเซลล์ประสาท แอนติบอดีดังกล่าวเรียกว่าแอนติบอดีแอนติฟอสโฟลิปิดและผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายซึ่งทำให้โครงสร้างของร่างกายผิดไปจากสิ่งแปลกปลอมและพยายามทำลายพวกมัน อย่างแม่นยำเนื่องจากการเกิดโรคของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดขึ้นอยู่กับการผลิตแอนติบอดีโดยระบบภูมิคุ้มกันต่อต้านโครงสร้างของเซลล์ของร่างกายโรคนี้อยู่ในกลุ่มภูมิต้านตนเอง

ระบบภูมิคุ้มกันสามารถสร้างแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดต่างๆเช่นฟอสฟาติดิลธาโนลามีน (PE), ฟอสฟาติดิลโคลีน (PC), ฟอสฟาติดิลเซอรีน (PS), ฟอสฟาติดิลโนซิทอล (PI), คาร์ดิโอลิพิน (ไดฟอสฟาติดิลกลีเซอรอล), ฟอสฟาติดิลกลีเซอรอล -1, เบต้า -2 เซลล์ของเกล็ดเลือด ระบบประสาทและหลอดเลือด แอนติฟอสโฟลิปิดแอนติบอดี "จดจำ" ฟอสโฟลิปิดที่พัฒนาขึ้นยึดติดกับพวกมันก่อตัวเป็นคอมเพล็กซ์ขนาดใหญ่บนเยื่อหุ้มเซลล์ที่กระตุ้นการทำงานของระบบการแข็งตัวของเลือด แอนติบอดีที่ติดอยู่กับเยื่อหุ้มเซลล์ทำหน้าที่เป็นสิ่งเร้าชนิดหนึ่งสำหรับระบบการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากพวกมันเลียนแบบปัญหาในผนังหลอดเลือดหรือบนพื้นผิวของเกล็ดเลือดซึ่งทำให้เกิดการกระตุ้นกระบวนการสร้างเลือดหรือการแข็งตัวของเกล็ดเลือดในขณะที่ร่างกายพยายามกำจัด ข้อบกพร่องในเรือเพื่อ "ซ่อมแซม" การกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดหรือเกล็ดเลือดดังกล่าวนำไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือดจำนวนมากในหลอดเลือดของอวัยวะและระบบต่างๆ อาการทางคลินิกเพิ่มเติมของ antiphospholipid syndrome ขึ้นอยู่กับหลอดเลือดที่อวัยวะนั้นอุดตันด้วยลิ่มเลือด

แอนติฟอสโฟลิปิดแอนติบอดีในกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดเป็นสัญญาณทางห้องปฏิบัติการของโรคและได้รับการพิจารณาตามลำดับโดยวิธีการทางห้องปฏิบัติการในซีรั่มในเลือด แอนติบอดีบางตัวได้รับการพิจารณาในเชิงคุณภาพ (นั่นคือพวกมันสร้างเฉพาะความจริงไม่ว่าจะอยู่ในเลือดหรือไม่) อื่น ๆ - เชิงปริมาณ (กำหนดความเข้มข้นในเลือด)

แอนติบอดี Antiphospholipid ซึ่งตรวจพบโดยการตรวจทางห้องปฏิบัติการในซีรั่มในเลือดมีดังต่อไปนี้:

• ยาต้านการแข็งตัวของลูปัส ตัวบ่งชี้ในห้องปฏิบัติการนี้เป็นเชิงปริมาณนั่นคือความเข้มข้นของสารต้านการแข็งตัวของลูปัสในเลือดจะถูกกำหนด โดยปกติในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงอาจมีสารต้านการแข็งตัวของเลือดในเลือดที่ความเข้มข้น 0.8 - 1.2 c.u การเพิ่มขึ้นของตัวบ่งชี้ที่สูงกว่า 2.0 USD เป็นสัญญาณของโรค antiphospholipid ยาต้านการแข็งตัวของลูปัสนั้นไม่ใช่สารที่แยกจากกัน แต่เป็นการรวมกันของแอนติบอดี antiphospholipid ของคลาส IgG และ IgM กับฟอสโฟลิปิดต่างๆของเซลล์หลอดเลือด
• แอนติบอดีต่อ cardiolipin (IgA, IgM, IgG) ตัวบ่งชี้นี้เป็นเชิงปริมาณ ในกลุ่ม antiphospholipid ระดับของแอนติบอดีต่อ cardiolipin ในซีรั่มในเลือดจะมากกว่า 12 U / ml และโดยปกติในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงแอนติบอดีเหล่านี้อาจมีความเข้มข้นน้อยกว่า 12 U / ml
• แอนติบอดีต่อ beta-2-glycoprotein (IgA, IgM, IgG) ตัวบ่งชี้นี้เป็นเชิงปริมาณ เมื่อใช้แอนติฟอสโฟลิปิดซินโดรมระดับของแอนติบอดีต่อเบต้า -2 ไกลโคโปรตีนจะเพิ่มขึ้นมากกว่า 10 U / ml และโดยปกติในคนที่มีสุขภาพดีแอนติบอดีเหล่านี้อาจมีความเข้มข้นน้อยกว่า 10 U / ml
• แอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดต่างๆ (คาร์ดิโอลิพินคอเลสเตอรอลฟอสฟาติดิลโคลีน) ตัวบ่งชี้นี้เป็นเชิงคุณภาพและกำหนดโดยใช้ปฏิกิริยา Wasserman หากปฏิกิริยาของ Wasserman ให้ผลลัพธ์ในเชิงบวกในกรณีที่ไม่มีซิฟิลิสแสดงว่านี่เป็นสัญญาณการวินิจฉัยของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด

แอนติฟอสโฟลิปิดแอนติบอดีที่ระบุไว้ก่อให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อหุ้มเซลล์ของผนังหลอดเลือดอันเป็นผลมาจากการที่ระบบการแข็งตัวของเลือดถูกกระตุ้นทำให้เกิดลิ่มเลือดจำนวนมากขึ้นด้วยความช่วยเหลือของร่างกายที่พยายาม "ปะ" ข้อบกพร่องของหลอดเลือด นอกจากนี้เนื่องจากการอุดตันของเลือดจำนวนมากการเกิดลิ่มเลือดจึงเกิดขึ้นนั่นคือการอุดตันของลูเมนของหลอดเลือดเกิดขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากการที่เลือดไม่สามารถไหลเวียนได้อย่างอิสระผ่านพวกเขา อันเป็นผลมาจากการเกิดลิ่มเลือดความอดอยากของเซลล์เกิดขึ้นโดยไม่ได้รับออกซิเจนและสารอาหารซึ่งเป็นผลมาจากการตายของโครงสร้างเซลล์ของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ เป็นการตายของเซลล์ของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่ทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดซึ่งอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ถูกทำลายเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือด

อย่างไรก็ตามแม้จะมีอาการทางคลินิกที่หลากหลายของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด แต่แพทย์ก็แยกความแตกต่างของอาการชั้นนำของโรคซึ่งมักมีอยู่ในบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากพยาธิวิทยานี้ อาการสำคัญของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด ได้แก่ ดำ หรือ การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด, พยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์ (การแท้งบุตรการแท้งซ้ำการแท้งของรกการตายของทารกในครรภ์มดลูก ฯลฯ ) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำในเลือด) อาการอื่น ๆ ทั้งหมดของกลุ่มอาการ antiphospholipid จะรวมกันเป็นกลุ่มอาการเฉพาะที่ (ระบบประสาทโลหิตวิทยาผิวหนังหัวใจและหลอดเลือด ฯลฯ ) ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

การพัฒนาที่พบบ่อยที่สุดคือการอุดตันของหลอดเลือดดำที่ขาเส้นเลือดในปอดโรคหลอดเลือดสมอง (การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดสมอง) และกล้ามเนื้อหัวใจตาย (การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจ) การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำที่แขนขานั้นมีอาการปวดบวมแดงของผิวหนังแผลบนผิวหนังเช่นเดียวกับเนื้อเน่าในบริเวณของหลอดเลือดที่ถูกปิดกั้น เส้นเลือดอุดตันในปอดหัวใจวายและโรคหลอดเลือดสมองเป็นภาวะที่คุกคามชีวิตซึ่งแสดงออกมาจากการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็ว

นอกจากนี้การเกิดลิ่มเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงซึ่งเป็นผลมาจากในคนที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟไลปิดผิวหนังมักได้รับผลกระทบ (แผลในกระเพาะอาหารผื่นคล้ายผื่นและสีผิวที่ไม่สม่ำเสมอสีน้ำเงิน - ม่วง) และสมอง การไหลเวียนบกพร่อง (ความจำบกพร่องอาการปวดหัวปรากฏขึ้นภาวะสมองเสื่อมพัฒนา) หากผู้หญิงที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟลิปิดมีการตั้งครรภ์ใน 90% ของกรณีจะถูกขัดจังหวะเนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดของรก ในกลุ่ม antiphospholipid syndrome จะพบภาวะแทรกซ้อนในการตั้งครรภ์ดังต่อไปนี้: การแท้งเองการตายของทารกในครรภ์มดลูกการหยุดชะงักก่อนกำหนดคลอดก่อนกำหนด HELLP syndrome ภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ

antiphospholipid syndrome มีสองประเภทหลักคือประถมและมัธยม กลุ่มอาการของ antiphospholipid ทุติยภูมิมักเกิดขึ้นจากภูมิหลังของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ (เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบ scleroderma) โรคไขข้อ (โรคไขข้ออักเสบ ฯลฯ ) เนื้องอกมะเร็ง (เนื้องอกมะเร็งจากการแปลใด ๆ ) หรือโรคติดเชื้อ (เอดส์ซิฟิลิสไวรัสตับอักเสบซี ฯลฯ ) ฯลฯ ) หรือหลังรับประทานยา (ยาเม็ดคุมกำเนิดยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท Isoniazid ฯลฯ ) กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดปฐมภูมิเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีโรคอื่น ๆ และยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แท้จริง อย่างไรก็ตามสันนิษฐานว่ามีความบกพร่องทางกรรมพันธุ์การติดเชื้อเรื้อรังในระยะยาวอย่างรุนแรง (โรคเอดส์โรคตับอักเสบ ฯลฯ ) และการใช้ยาบางชนิด (Phenytoin, Hydralazine ฯลฯ ) มีบทบาทในการพัฒนากลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก

ดังนั้นสาเหตุของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดทุติยภูมิเป็นโรคของมนุษย์ซึ่งกระตุ้นให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของแอนติบอดี antiphospholipid ในเลือดพร้อมกับพัฒนาการของพยาธิวิทยาในภายหลัง และไม่ทราบสาเหตุของกลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก

แม้จะไม่มีความรู้เกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด แต่แพทย์และนักวิทยาศาสตร์ได้ระบุปัจจัยหลายประการที่อาจเป็นผลมาจากความโน้มเอียงในการพัฒนา APS นั่นคือตามเงื่อนไขปัจจัยจูงใจเหล่านี้ถือได้ว่าเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด

ปัจจุบันปัจจัยจูงใจของกลุ่มอาการ antiphospholipid ได้แก่ :

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม;
• การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส (การติดเชื้อ Staphylococcal และ Streptococcal, วัณโรค, โรคเอดส์, การติดเชื้อ cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสตับอักเสบบีและซี, เชื้อโมโนนิวคลีโอซิส ฯลฯ );
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง (lupus erythematosus ในระบบ, scleroderma ในระบบ, periarteritis nodosa, autoimmune thrombocytopenic purpura ฯลฯ );
• โรคไขข้อ (โรคไขข้ออักเสบ ฯลฯ );
• โรคมะเร็ง (เนื้องอกมะเร็งของการแปลใด ๆ );
• โรคบางอย่างของระบบประสาทส่วนกลาง
• การใช้ยาบางชนิดในระยะยาว (ยาคุมกำเนิด, ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท, interferons, Hydralazine, Isoniazid)

Antiphospholipid syndrome - สัญญาณ (อาการภาพทางคลินิก)

ลองพิจารณาสัญญาณของภัยพิบัติ APS และรูปแบบอื่น ๆ ของโรคแยกกัน วิธีนี้ดูเหมือนจะมีเหตุผลเนื่องจากในแง่ของอาการทางคลินิกกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดประเภทต่างๆจะเหมือนกันและความแตกต่างจะอยู่ใน APS ที่เป็นภัยพิบัติเท่านั้น

หากการเกิดลิ่มเลือดมีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กสิ่งนี้จะนำไปสู่การหยุดชะงักเล็กน้อยในการทำงานของอวัยวะที่หลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงอุดตันอยู่ ตัวอย่างเช่นเมื่อหลอดเลือดเล็ก ๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจถูกปิดกั้นบริเวณเล็ก ๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจจะสูญเสียความสามารถในการหดตัวซึ่งทำให้เกิดความเสื่อม แต่ไม่กระตุ้นให้เกิดอาการหัวใจวายหรือความเสียหายรุนแรงอื่น ๆ แต่ถ้าการเกิดลิ่มเลือดจับกับลูเมนของลำต้นหลักของหลอดเลือดหัวใจก็จะเกิดอาการหัวใจวาย

เมื่อมีการอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กอาการจะปรากฏขึ้นอย่างช้าๆ แต่ระดับความผิดปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจะดำเนินไปเรื่อย ๆ ในกรณีนี้อาการมักจะคล้ายกับโรคเรื้อรังบางชนิดเช่นโรคตับแข็งโรคอัลไซเมอร์เป็นต้น นี่คือหลักสูตรของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดตามปกติ แต่ด้วยการอุดตันของหลอดเลือดขนาดใหญ่การหยุดชะงักอย่างรวดเร็วในการทำงานของอวัยวะเกิดขึ้นซึ่งทำให้เกิดความหายนะของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิพิดที่มีความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนการแข็งตัวของหลอดเลือดในช่องท้องและภาวะร้ายแรงอื่น ๆ ที่เป็นอันตรายถึงชีวิต

เนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดอาจส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดของอวัยวะและเนื้อเยื่อใด ๆ อาการของกลุ่มอาการของ antiphospholipid จากระบบประสาทส่วนกลางระบบหัวใจและหลอดเลือดตับไตระบบทางเดินอาหารผิวหนัง ฯลฯ การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดในระหว่างตั้งครรภ์กระตุ้นให้เกิดพยาธิวิทยาทางสูติศาสตร์ (การแท้งบุตร , คลอดก่อนกำหนด, รกลอกตัว ฯลฯ ). พิจารณาอาการของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดจากอวัยวะต่างๆ

ขั้นแรกคุณต้องรู้ว่า การเกิดลิ่มเลือดใน APS อาจเป็นหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง... ในการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ thrombi จะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในหลอดเลือดดำและในหลอดเลือดแดงอุดตันตามลำดับในหลอดเลือดแดง ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดคือการเกิดลิ่มเลือดซ้ำ นั่นคือถ้าคุณไม่ดำเนินการรักษาตอนของการเกิดลิ่มเลือดในอวัยวะต่างๆจะถูกทำซ้ำซ้ำแล้วซ้ำเล่าจนกว่าจะมีความล้มเหลวของอวัยวะใด ๆ ที่เข้ากันไม่ได้กับชีวิต นอกจากนี้ APS ยังมีคุณสมบัติอีกอย่างหนึ่ง - หากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกเป็นหลอดเลือดดำตอนที่ตามมาของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันทั้งหมดจะเป็นไปตามกฎเช่นกัน ดังนั้นหากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกเป็นหลอดเลือดแดงสิ่งที่ตามมาทั้งหมดจะไปจับหลอดเลือดแดงด้วย

การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำของอวัยวะต่างๆมักเกิดขึ้นกับ APS ในกรณีนี้ลิ่มเลือดส่วนใหญ่มักเกิดในหลอดเลือดดำส่วนลึกของแขนขาส่วนล่างและค่อนข้างน้อยกว่าในหลอดเลือดดำของไตและตับ การอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึกที่ขามีอาการปวดบวมแดงเน่าหรือเป็นแผลที่แขนขาที่ได้รับผลกระทบ ลิ่มเลือดจากหลอดเลือดดำที่แขนขาสามารถแตกออกจากผนังหลอดเลือดและไปถึงหลอดเลือดแดงในปอดด้วยการไหลเวียนของเลือดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิต - เส้นเลือดอุดตันในปอดความดันโลหิตสูงในปอดและเลือดออกในปอด ด้วยการเกิดลิ่มเลือดของ vena cava ที่ด้อยกว่าหรือเหนือกว่ากลุ่มอาการของหลอดเลือดดำที่เกี่ยวข้องจะพัฒนาขึ้น การอุดตันของหลอดเลือดดำที่ต่อมหมวกไตนำไปสู่การตกเลือดและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตและการพัฒนาของความล้มเหลวในภายหลัง

การอุดตันของหลอดเลือดดำในไตและตับนำไปสู่การพัฒนาของโรคไตและโรค Budd-Chiari โรคไตเกิดจากการมีโปรตีนในปัสสาวะอาการบวมน้ำและการเผาผลาญไขมันและโปรตีนบกพร่อง กลุ่มอาการ Budd-Chiari เป็นที่ประจักษ์โดยการกำจัดโรคไขสันหลังอักเสบและภาวะลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดดำในตับเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดของขนาดของตับและม้ามน้ำในช่องท้องการเพิ่มความไม่เพียงพอของเซลล์ตับเมื่อเวลาผ่านไปและบางครั้งก็มีภาวะโพแทสเซียมในระดับต่ำ (โพแทสเซียมในระดับต่ำ เลือด) และ hypocholesterolemia (ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดต่ำ)

ใน APS การเกิดลิ่มเลือดไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดดำเท่านั้น แต่ยังรวมถึงหลอดเลือดแดงด้วย ยิ่งไปกว่านั้นการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดจะเกิดขึ้นได้บ่อยกว่าหลอดเลือดดำประมาณสองเท่า การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดังกล่าวรุนแรงกว่าการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำเนื่องจากอาการเหล่านี้เกิดจากอาการหัวใจวายหรือการขาดออกซิเจนของสมองหรือหัวใจรวมถึงความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดส่วนปลาย (การไหลเวียนของเลือดในผิวหนังแขนขา) ที่พบบ่อยที่สุดคือการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดงภายในซึ่งเป็นผลมาจากโรคหลอดเลือดสมองหัวใจวายภาวะขาดออกซิเจนและความเสียหายอื่น ๆ ต่อระบบประสาทส่วนกลาง การอุดตันของหลอดเลือดแดงที่แขนขาจะนำไปสู่การเป็นเนื้อตายเน่าที่ปลอดเชื้อของหัวกระดูกต้นขา การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดแดงใหญ่ - หลอดเลือดแดงในช่องท้อง, หลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก ฯลฯ มีการพัฒนาค่อนข้างน้อย

ทำอันตรายต่อระบบประสาท เป็นอาการที่รุนแรงที่สุดอย่างหนึ่งของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดสมอง อาการนี้แสดงให้เห็นว่าเป็นอาการขาดเลือดชั่วคราวจังหวะขาดเลือดโรคสมองขาดเลือดอาการชักไมเกรนชักกระตุก myelitis ตามขวางการสูญเสียการได้ยินจากประสาทสัมผัสและอาการทางระบบประสาทหรือจิตเวชอื่น ๆ อีกมากมาย บางครั้งอาการทางระบบประสาทในหลอดเลือดสมองอุดตันด้วย APS จะคล้ายกับภาพทางคลินิกของเส้นโลหิตตีบ ในบางกรณีการเกิดลิ่มเลือดในสมองทำให้ตาบอดชั่วคราวหรือเส้นประสาทตาอักเสบ

อาการขาดเลือดชั่วคราวจะแสดงออกมาจากการสูญเสียการมองเห็นอาชา (รู้สึกเหมือนวิ่ง "ขนลุก" อาการชา) ความอ่อนแอของการเคลื่อนไหวเวียนศีรษะและความจำเสื่อมทั่วไป บ่อยครั้งที่การโจมตีขาดเลือดชั่วคราวเกิดขึ้นก่อนโรคหลอดเลือดสมองปรากฏขึ้นหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนก่อน การขาดเลือดบ่อยๆจะนำไปสู่การพัฒนาของภาวะสมองเสื่อมความจำเสื่อมความสนใจบกพร่องและความผิดปกติทางจิตอื่น ๆ ที่คล้ายกับโรคอัลไซเมอร์หรือความเสียหายของสมองที่เป็นพิษ

ไมโครสโตรกกำเริบกับ APS มักเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการชัดเจนและสังเกตเห็นได้และอาจปรากฏให้เห็นหลังจากนั้นไม่นานด้วยอาการชักและการพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม

อาการปวดหัวยังเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดเมื่อเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงภายใน ในกรณีนี้อาการปวดหัวอาจมีลักษณะแตกต่างกันไปตั้งแต่ไมเกรนไปจนถึงแบบถาวร

นอกจากนี้ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางใน APS ที่แตกต่างกันคือกลุ่มอาการของ Sneddon ซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยการรวมกันของความดันโลหิตสูงเส้นประสาทเรติคิวโลวีโด (ตาข่ายสีน้ำเงิน - ม่วงบนผิวหนัง) และการอุดตันของหลอดเลือดในสมอง

ความเสียหายของหัวใจด้วยโรค antiphospholipid แสดงให้เห็นในรูปแบบต่างๆเช่นโรคหัวใจวายโรคลิ้นหัวใจขาดเลือดเรื้อรังภาวะหลอดเลือดหัวใจอุดตันความดันโลหิตสูงและความดันโลหิตสูงในปอด ในบางกรณีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันด้วย APS ทำให้เกิดอาการคล้ายกับ myxoma (เนื้องอกในหัวใจ) กล้ามเนื้อหัวใจตายเกิดขึ้นประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีอาการ antiphospholipid syndrome และตามกฎแล้วในผู้ชายอายุต่ำกว่า 50 ปี ส่วนใหญ่เมื่อใช้ APS จะเกิดความเสียหายต่อลิ้นหัวใจความรุนแรงจะแตกต่างกันไปตั้งแต่การละเมิดน้อยที่สุด (การทำให้แผ่นพับวาล์วหนาขึ้นการทิ้งเลือดกลับบางส่วน) ไปจนถึงข้อบกพร่อง (การตีบ, ลิ้นหัวใจไม่เพียงพอ)

แม้ว่าความจริงที่ว่าความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดใน APS จะเกิดขึ้นบ่อยครั้ง แต่ก็แทบไม่ได้นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและผลกระทบที่รุนแรงซึ่งต้องได้รับการผ่าตัด

การอุดตันของหลอดเลือดในไต นำไปสู่ความผิดปกติต่างๆของการทำงานของอวัยวะนี้ ดังนั้นโปรตีนในปัสสาวะ (โปรตีนในปัสสาวะ) ส่วนใหญ่มักพบกับ APS ซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับอาการอื่น ๆ นอกจากนี้ด้วย APS การพัฒนาของไตวายด้วยความดันโลหิตสูงเป็นไปได้ การด้อยค่าของการทำงานของไตใน APS เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดในไตซึ่งทำให้เกิดโรคไต (glomerulosclerosis) (แทนที่เนื้อเยื่อไตด้วยแผลเป็น) Microthrombosis ของท่อไตของไตแสดงด้วยคำว่า "renal thrombotic microangiopathy"

การอุดตันของหลอดเลือดในตับด้วย APS นำไปสู่การพัฒนาของกลุ่มอาการ Budd-Chiari, กล้ามเนื้อตับ, น้ำในช่องท้อง (การไหลของของเหลวเข้าไปในช่องท้อง) การเพิ่มขึ้นของกิจกรรม AST และ ALT ในเลือดรวมทั้งการเพิ่มขนาดของตับเนื่องจาก hyperplasia และความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (เพิ่มความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลของตับ) ...

ด้วย APS มีประมาณ 20% ของกรณี แผลที่ผิวหนังเฉพาะ เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กและการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงบกพร่อง เรติคูลัม Livedo ปรากฏบนผิวหนัง (ตาข่ายหลอดเลือดสีน้ำเงิน - ม่วงที่แปลที่ขาเท้ามือต้นขาและสามารถมองเห็นได้ชัดเจนเมื่อเย็นลง) แผลพุพองของนิ้วมือและนิ้วเท้าจะพัฒนาขึ้นรวมถึงการตกเลือดหลายครั้งในเล็บ เตียงซึ่งมีลักษณะภายนอกเหมือน "เสี้ยน" นอกจากนี้บางครั้งผื่นจะปรากฏขึ้นบนผิวหนังในรูปแบบของการตกเลือดแบบ punctate ซึ่งมีลักษณะคล้ายกับ vasculitis

นอกจากนี้อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ antiphospholipid คือ พยาธิวิทยาทางสูติกรรมซึ่งเกิดขึ้นในหญิงตั้งครรภ์ 80% ที่มี APS ตามกฎแล้ว APS ทำให้เกิดการสูญเสียการตั้งครรภ์ (การแท้งการแท้งการคลอดก่อนกำหนด) การชะลอการเจริญเติบโตของมดลูกเช่นเดียวกับภาวะครรภ์เป็นพิษภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ

อาการที่ค่อนข้างหายากของ APS คือ ภาวะแทรกซ้อนในปอดเช่นความดันโลหิตสูงในปอดอุดตัน (ความดันโลหิตสูงในปอด) เลือดออกในปอดและเส้นเลือดฝอย การอุดตันของหลอดเลือดดำในปอดและหลอดเลือดแดงอาจทำให้ปอด "ช็อก" ซึ่งเป็นภาวะร้ายแรงถึงชีวิตที่ต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ทันที

นอกจากนี้ยังไม่ค่อยมี APS เลือดออกในทางเดินอาหารกล้ามเนื้อม้ามโตการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือด mesenteric ของลำไส้และเนื้อร้ายที่ปลอดเชื้อของหัวกระดูกต้นขาจะพัฒนาขึ้น

ด้วย APS จะมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกือบตลอดเวลา (จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดต่ำกว่าปกติ) ซึ่งจำนวนเกล็ดเลือดอยู่ในช่วง 70 ถึง 100 G / L ภาวะเกล็ดเลือดต่ำนี้ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา Coombs-positive hemolytic anemia หรือ Evans syndrome (การรวมกันของ hemolytic anemia และ thrombocytopenia) เกิดขึ้นประมาณ 10% ของกรณีที่มี APS

อาการของ Catastrophic Antiphospholipid Syndrome

antiphospholipid syndrome เป็นโรคชนิดหนึ่งที่มีความผิดปกติของอวัยวะต่าง ๆ เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเนื่องจากมีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันจำนวนมาก ในเวลาเดียวกันกลุ่มอาการของโรคทางเดินหายใจความผิดปกติของการไหลเวียนของสมองและการเต้นของหัวใจอาการมึนงงสับสนในเวลาและอวกาศไตหัวใจเต้นผิดปกติต่อมใต้สมองหรือต่อมหมวกไตซึ่งหากไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่การเสียชีวิตใน 60% ของกรณีพัฒนาภายในระยะเวลาหนึ่ง ไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์ โดยปกติแล้วกลุ่มอาการของโรค antiphospholipid ที่หายไปจะพัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการติดเชื้อด้วยโรคติดเชื้อหรือการผ่าตัด

Antiphospholipid syndrome ในผู้ชายผู้หญิงและเด็ก

Antiphospholipid syndrome สามารถพัฒนาได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ในขณะเดียวกันโรคนี้พบในเด็กน้อยกว่าในผู้ใหญ่ แต่จะรุนแรงกว่า ในผู้หญิง antiphospholipid syndrome เกิดขึ้นบ่อยกว่าผู้ชาย 5 เท่า อาการทางคลินิกและหลักการรักษาโรคนั้นเหมือนกันในผู้ชายผู้หญิงและเด็ก

Antiphospholipid syndrome และการตั้งครรภ์

APS ทำให้เกิดอะไรในระหว่างตั้งครรภ์?

Antiphospholipid syndrome ส่งผลเสียต่อการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรเนื่องจากนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดของรก เนื่องจากการอุดตันของท่อรกทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรมต่างๆเช่นการตายของทารกในครรภ์มดลูกความไม่เพียงพอของรกการชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์เป็นต้น นอกจากนี้ APS ในระหว่างตั้งครรภ์นอกเหนือจากภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรมแล้วยังสามารถกระตุ้นให้เกิดการอุดตันของอวัยวะอื่น ๆ ได้นั่นคืออาการที่เป็นลักษณะของโรคนี้นอกช่วงตั้งครรภ์ การเกิดลิ่มเลือดในอวัยวะอื่น ๆ ยังส่งผลเสียต่อการตั้งครรภ์เนื่องจากการทำงานของอวัยวะเหล่านี้หยุดชะงัก

ขณะนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ากลุ่มอาการของ antiphospholipid อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรมดังต่อไปนี้:

• ภาวะมีบุตรยากโดยไม่ทราบสาเหตุ
• ความล้มเหลวของเด็กหลอดแก้ว
• การแท้งบุตรในการตั้งครรภ์ตอนต้นและตอนปลาย
• การตั้งครรภ์ที่เยือกแข็ง
• การตายของทารกในครรภ์มดลูก;
• คลอดก่อนกำหนด;
• คลอดบุตร;
• ความผิดปกติของทารกในครรภ์;
• พัฒนาการของทารกในครรภ์ล่าช้า
• Gestosis;
• ภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ
• รกลอกตัวก่อนกำหนด;
• การเกิดลิ่มเลือดและลิ่มเลือดอุดตัน

ภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ที่เกิดขึ้นกับภูมิหลังของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดของผู้หญิงจะถูกบันทึกไว้ประมาณ 80% ของกรณีที่ไม่ได้รับการรักษา APS ส่วนใหญ่ APS นำไปสู่การสูญเสียการตั้งครรภ์เนื่องจากการตั้งครรภ์ที่ไม่ได้รับการแท้งบุตรหรือการคลอดก่อนกำหนด ในขณะเดียวกันความเสี่ยงของการสูญเสียการตั้งครรภ์มีความสัมพันธ์กับระดับของแอนติบอดีแอนติคาร์ดิโอลิพินในเลือดของผู้หญิง นั่นคือยิ่งความเข้มข้นของแอนติบอดีต่อต้านคาร์ดิโอลิพินสูงขึ้นความเสี่ยงต่อการสูญเสียการตั้งครรภ์ก็จะยิ่งสูงขึ้น

หลังจากเริ่มตั้งครรภ์แพทย์จะเลือกหนึ่งในกลยุทธ์ที่แนะนำขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของแอนติบอดี antiphospholipid ในเลือดและการมีลิ่มเลือดอุดตันหรือภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ในอดีต โดยทั่วไปการใช้เฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) และแอสไพรินในปริมาณต่ำถือเป็นมาตรฐานทองคำในการจัดการการตั้งครรภ์ในสตรีที่มี APS ปัจจุบันไม่แนะนำให้ใช้ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ (Dexamethasone, Metipred) ในการตั้งครรภ์ใน APS เนื่องจากมีผลในการรักษาเล็กน้อย แต่จะเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนของทั้งหญิงและทารกในครรภ์ สถานการณ์เดียวที่การใช้ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์เป็นสิ่งที่ถูกต้องคือการปรากฏตัวของโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ (ตัวอย่างเช่นโรคลูปัส erythematosus ในระบบ) ซึ่งกิจกรรมนี้จะต้องถูกระงับอย่างต่อเนื่อง

• Antiphospholipid syndrome ซึ่งผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และ lupus anticoagulant ในเลือดเพิ่มขึ้น แต่ในอดีตไม่มีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและตอนของการสูญเสียการตั้งครรภ์ในช่วงต้น (เช่นการแท้งการแท้งก่อน 10 ถึง 12 สัปดาห์) ในกรณีนี้ในระหว่างตั้งครรภ์ทั้งหมด (ก่อนคลอด) แนะนำให้ทานแอสไพรินเพียง 75 มก. ต่อวัน
• Antiphospholipid syndrome ซึ่งผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และ lupus anticoagulant ในเลือดเพิ่มขึ้นในอดีตไม่มีการเกิดลิ่มเลือด แต่มีตอนของการสูญเสียการตั้งครรภ์ในช่วงต้น (การแท้งบุตรนานถึง 10-12 สัปดาห์) ในกรณีนี้ในระหว่างการตั้งครรภ์ทั้งหมดจนถึงการคลอดขอแนะนำให้ทานแอสไพริน 75 มก. ต่อวันหรือแอสไพริน 75 มก. ต่อวัน + การเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) Clexane ถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังที่ 5,000 - 7000 IU ทุก 12 ชั่วโมงและ Fraxiparine และ Fragmin - 0.4 มก.
• Antiphospholipid syndrome ซึ่งผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และ lupus anticoagulant ในเลือดสูงในอดีตไม่มีการเกิดลิ่มเลือด แต่มีตอนของการตั้งครรภ์ที่ไม่ได้รับในช่วงต้น (การแท้งบุตรนานถึง 10-12 สัปดาห์) หรือการตายของทารกในครรภ์ในมดลูก หรือคลอดก่อนกำหนดเนื่องจากภาวะครรภ์เป็นพิษหรือรกไม่เพียงพอ ในกรณีนี้ในระหว่างตั้งครรภ์ทั้งหมดควรใช้แอสไพรินในปริมาณที่ต่ำ (75 มก. ต่อวัน) + การเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexan, Fraxiparin, Fragmin) Clexane ถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังที่ 5,000 - 7000 IU ทุก 12 ชั่วโมงและ Fraxiparine และ Fragmin - ที่ 7500 - 10,000 IU ทุก 12 ชั่วโมงในไตรมาสแรก (รวมถึงสัปดาห์ที่ 12) และ 10,000 IU ทุก 8-12 ชั่วโมง ในช่วงไตรมาสที่สองและสาม
• Antiphospholipid syndrome ซึ่งผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และ lupus anticoagulant ในเลือดเพิ่มขึ้นในอดีตมีทั้งการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและการสูญเสียการตั้งครรภ์เมื่อใดก็ได้ ในกรณีนี้ควรใช้แอสไพรินในปริมาณต่ำ (75 มก. ต่อวัน) + การเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) ตลอดการตั้งครรภ์จนถึงการคลอด Clexane ถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังที่ 5,000 - 7000 IU ทุก 12 ชั่วโมงและ Fraxiparine และ Fragmin - ที่ 7500 - 10,000 IU ทุก 8 - 12 ชั่วโมง

การจัดการการตั้งครรภ์ดำเนินการโดยแพทย์ที่ตรวจสอบสภาพของทารกในครรภ์การไหลเวียนของเลือดในโพรงมดลูกและตัวผู้หญิงเอง หากจำเป็นแพทย์จะปรับปริมาณยาขึ้นอยู่กับค่าของตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือด การบำบัดนี้จำเป็นสำหรับสตรีที่มี APS ในระหว่างตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามนอกเหนือจากยาเหล่านี้แพทย์อาจสั่งจ่ายยาอื่น ๆ เพิ่มเติมที่จำเป็นสำหรับผู้หญิงแต่ละคนในเวลาปัจจุบัน (เช่นอาหารเสริมธาตุเหล็ก Curantil เป็นต้น)

ดังนั้นสำหรับผู้หญิงทุกคนที่มี APS ที่ได้รับเฮปารินและแอสไพรินในระหว่างตั้งครรภ์ขอแนะนำให้ฉีดอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำป้องกันโรคที่ 0.4 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมเป็นเวลาห้าวันในช่วงต้นเดือนของแต่ละเดือนจนถึงการคลอดบุตร อิมมูโนโกลบูลินป้องกันการกระตุ้นของการติดเชื้อเรื้อรังและการเพิ่มการติดเชื้อใหม่ นอกจากนี้ยังแนะนำให้สตรีที่ได้รับเฮปารินรับประทานอาหารเสริมแคลเซียมและวิตามินดีตลอดการตั้งครรภ์เพื่อป้องกันโรคกระดูกพรุน

การใช้แอสไพรินจะหยุดลงในสัปดาห์ที่ 37 ของการตั้งครรภ์และให้ยา heparins จนกว่าจะเริ่มมีอาการเจ็บครรภ์ตามปกติหากคลอดบุตรผ่านทางธรรมชาติ หากมีการกำหนดการผ่าตัดคลอดตามแผนแอสไพรินจะถูกยกเลิก 10 วันและหยุดพักหนึ่งวันก่อนวันผ่าตัด หากมีการใช้เฮปารินก่อนเริ่มเจ็บครรภ์ผู้หญิงคนดังกล่าวไม่ควรได้รับยาระงับความรู้สึกแก้ปวด

หลังคลอดการรักษาระหว่างตั้งครรภ์จะดำเนินต่อไปอีก 1 - 1.5 เดือน ยิ่งไปกว่านั้นพวกเขากลับมาใช้แอสไพรินและเฮปาริน 6 ถึง 12 ชั่วโมงหลังคลอด นอกจากนี้หลังคลอดบุตรจะมีมาตรการเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดซึ่งขอแนะนำให้ลุกจากเตียงให้เร็วที่สุดและเคลื่อนไหวอย่างกระตือรือร้นรวมทั้งพันขาด้วยผ้าพันแผลยืดหยุ่นหรือใส่ถุงน่องแบบบีบอัด

หลังจาก 6 สัปดาห์ของการใช้เฮปารินและแอสไพรินหลังการคลอดบุตรการรักษาต่อไปของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดจะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อซึ่งมีความสามารถในการระบุและรักษาโรคนี้ 6 สัปดาห์หลังคลอดนักโรคไขข้อจะยกเลิกเฮปารินและแอสไพรินและกำหนดวิธีการรักษาที่จำเป็นสำหรับชีวิตในภายหลัง

ในรัสเซียในบางภูมิภาคการสั่งใช้ Wobenzym ให้กับหญิงตั้งครรภ์ที่มี APS เป็นที่แพร่หลาย

ผู้หญิงที่มีประวัติของการตั้งครรภ์ที่ไม่ประสบความสำเร็จหลายครั้งควรได้รับการตรวจคัดกรองกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด (APS) หรือฮิวจ์ซินโดรม ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกตินี้เข้ากันไม่ได้กับการตั้งครรภ์ แต่ด้วยการรักษาที่ถูกต้องผู้หญิงมีโอกาสที่จะเป็นแม่

Antiphospholipid syndrome เป็นชุดของอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการซึ่งเกิดจากการเติบโตของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด (ซึ่งเป็นสารประกอบที่สร้างเยื่อหุ้มเซลล์) พยาธิวิทยาเกิดขึ้นเมื่อเกิดความผิดปกติในการทำงานของภูมิคุ้มกัน ร่างกายเริ่มสร้างแอนติบอดีเพื่อ "ทำลาย" ฟอสโฟลิปิดเนื่องจากมันเริ่มรับรู้ว่าเป็นสิ่งแปลกปลอม สิ่งนี้ทำให้เกิดปัญหาการแข็งตัวของเลือดเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดหลอดเลือดดำอุดตัน เมื่อเทียบกับภูมิหลังของพยาธิวิทยาจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดลดลงอย่างรวดเร็วการแท้งบุตรเกิดขึ้นและโรคทางสูติกรรมต่างๆสามารถก่อตัวขึ้นได้

ยาอย่างเป็นทางการเสนอเหตุผลที่เป็นไปได้หลายประการสำหรับการพัฒนา APS แต่เป็นไปไม่ได้ที่จะหาคำตอบที่แน่นอนสำหรับคำถามที่กระตุ้นให้ภูมิคุ้มกันล้มเหลวเช่นนี้

ปัจจัยที่เป็นไปได้สำหรับการพัฒนา APS:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม (เกิดขึ้นหากมีกรณีของ APS ในประวัติครอบครัว);
• ประวัติโรคติดเชื้อรุนแรง ฟอสโฟลิปิดมีอยู่ในเซลล์ของไวรัสและแบคทีเรียและเพื่อทำลายจุลินทรีย์ระบบภูมิคุ้มกันจะเริ่มสังเคราะห์แอนติบอดีซึ่งบางครั้งก็ไม่รู้จักฟอสโฟลิปิดที่ "ไม่ดี" และทำลายมนุษย์แทน
• การรักษาระยะยาวด้วยยาที่มีศักยภาพ (การรักษาด้วยฮอร์โมนการใช้สารออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท ฯลฯ );
• การถ่ายโอนแอนติบอดีแบบพาสซีฟไปยังฟอสโฟลิปิด - การถ่ายโอนแอนติบอดีของมารดาไปยังทารกในครรภ์เป็นไปได้ซึ่งทำให้เกิด APS ในทารกแรกเกิด
• lupus erythematosus (APS มักพัฒนาขึ้นจากภูมิหลังของโรคทางระบบ);
• กระบวนการทางมะเร็ง

APS มักไม่มีอาการ แต่การพัฒนาของอาการเฉพาะจะไม่ได้รับการยกเว้น หนึ่งในนั้นคือเส้นเลือดตีบ ในผู้หญิงเส้นเลือดที่ขาได้รับผลกระทบอาการบวมน้ำของเนื้อเยื่อมีแผลในกระเพาะอาหารปรากฏขึ้น

แต่ APS สามารถแสดงออกได้ไม่เพียง แต่เป็นสัญญาณภายนอกเท่านั้น บ่อยครั้งที่ผู้หญิงป่วยได้รับการวินิจฉัยว่ามีความเสียหายต่อหลอดเลือดและหลอดเลือดดำของอวัยวะภายใน ตับหัวใจเส้นประสาทตาและไตอาจได้รับผลกระทบ ขึ้นอยู่กับระดับของการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำอาการต่อไปนี้จะเกิดขึ้น:

• หากกระบวนการทางพยาธิวิทยาส่งผลกระทบต่อปอดภาวะลิ่มเลือดอุดตันในปอดจะพัฒนาขึ้นซึ่งมาพร้อมกับการหายใจถี่อย่างมีนัยสำคัญอาการปวดหลังกระดูกอกไอเป็นเลือดและไอ
• เมื่อมีอาการขาดเลือดอาการชักความผิดปกติทางจิตเวียนศีรษะไมเกรนบ่อยๆจำเป็นต้องยกเว้นความเสียหายต่อหลอดเลือดสมอง
• ความดันโลหิตสูงสัญญาณของเยื่อบุหัวใจอักเสบการทำ echocardiography ที่ผิดปกติอาจบ่งบอกถึงความเสียหายทั่วโลกต่อระบบหัวใจและหลอดเลือด
• การเสื่อมสภาพของการมองเห็นการวิ่ง "แมลงวัน" ต่อหน้าต่อตาบ่งบอกถึงผลกระทบของ APS ต่ออุปกรณ์การมองเห็นของผู้หญิง

สำคัญ! อาการเฉพาะของ APS สามารถเรียกได้ว่าเป็น "vascular network" สามารถเห็นได้ที่ต้นขาข้อเท้าเท้า

คุณสมบัติของกลุ่มอาการ antiphospholipid ในระหว่างตั้งครรภ์

APS พัฒนาขึ้นใน 5% ของประชากรซึ่งถูกครอบงำโดยผู้หญิง เหตุใด APS จึงเป็นอันตรายในระหว่างตั้งครรภ์ ความจริงก็คือในขั้นตอนของการก่อตัวของรกจะมีเส้นเลือดจำนวนมากเกิดขึ้น แอนติบอดีที่ร่างกายผู้หญิงสร้างขึ้นจะพุ่งไปที่รกและกระตุ้นให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงรวมถึงการแท้งบุตรและการตายของทารกในมดลูก

ตามกฎแล้วภาวะแทรกซ้อนทั้งหมดจะเกิดขึ้นหลังจากอายุครรภ์ 12 สัปดาห์ น่าเสียดายที่ผลลัพธ์ที่ไม่เป็นใจนั้นระบุไว้ใน 90% ของกรณี หากทำการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีตัวเลขนี้จะลดลงเหลือ 30%

หมายเหตุ! APS สามารถสงสัยได้ในผู้หญิงหลังจากการแท้งติดต่อกันสามกรณี

พยาธิวิทยาสามารถแสดงออกได้ในรูปแบบต่างๆ:

• การเสียชีวิตอย่างกะทันหันของทารกในครรภ์โดยไม่มีเหตุผลชัดเจน
• การพัฒนาของภาวะครรภ์เป็นพิษอย่างรุนแรงหรือความไม่เพียงพอของรกซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตของทารก
• การแท้งเองมากกว่าสามครั้ง (ภายใน 10 สัปดาห์แรก) ซึ่งไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของโครโมโซมโรคของผู้หญิงหรือสาเหตุที่ชัดเจนอื่น ๆ

กระบวนการทางพยาธิวิทยาของอิทธิพลของโรคต่อการตั้งครรภ์สามารถสรุปได้ดังนี้:

• การผลิตแอนติบอดีกระตุ้นการสร้างลิ่มเลือดขนาดใหญ่
• การอักเสบพัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการทำลายโปรตีนฟอสโฟลิปิดอย่างรวดเร็ว
• อันเป็นผลมาจากความเสียหายของหลอดเลือดและกระบวนการอักเสบกลไกของการทำลายตัวเองของเซลล์ (การตายของเซลล์) จะถูกกระตุ้น
• ในสภาพที่มีความด้อยกว่าของรก Trophoblast จะได้รับผลกระทบ (เซลล์พิเศษของตัวอ่อนที่ดำเนินการปลูกถ่ายและโภชนาการ)

APS ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนมากมายในระหว่างตั้งครรภ์ ร่างกายของแอนติฟอสโฟไลปิดมักรบกวนการตรึงของไข่ในเยื่อบุโพรงมดลูกและลดระดับฮอร์โมน สาเหตุทั้งสองนี้ส่วนใหญ่เป็นสาเหตุของการแท้งบุตร นอกจากนี้ APS สามารถชะลอการพัฒนาของทารกในครรภ์ทำให้ทารกในครรภ์แข็ง (ตาย) ได้ทุกอายุครรภ์

อาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ antiphospholipid ในระหว่างตั้งครรภ์

เป็นไปได้ที่จะเข้าใจว่าใน APS ของผู้หญิงนั้นเป็นไปได้เนื่องจากภาวะมีบุตรยากขั้นต้นของลักษณะที่ไม่ทราบแน่ชัดซึ่งแสดงออกมาจากการละเมิดการปลูกถ่ายทั้งจากธรรมชาติและภายนอก แต่เป็นไปไม่ได้เสมอไปที่จะทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องในทันที

อย่างไรก็ตามหากผู้หญิงตั้งครรภ์เมื่ออายุครรภ์เพิ่มขึ้นเธอมีสัญญาณบางอย่าง:

• Progressive Gestosis ซึ่งในกรณีส่วนใหญ่จะไปถึงระยะสุดท้าย - ภาวะครรภ์เป็นพิษ ความเสี่ยงของพยาธิวิทยานี้ในสตรีที่มี APS มากกว่า 20%
• การปลดรกก่อนกำหนดอย่างกะทันหันซึ่งทำงานได้เต็มที่จนถึงจุดนี้ ความถี่ของพยาธิวิทยาคือ 10%
• ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง (เกิดขึ้นในหญิงตั้งครรภ์ 20% ที่มี APS)
• ความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดดำด้วยลิ่มเลือด นี่คือภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุด ขาส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ

โปรดทราบ! APS ภัยพิบัติเกิดขึ้นในผู้หญิง 1% ไม่สามารถแก้ไขได้จึงอาจถึงแก่ชีวิตได้

สำหรับทารกในครรภ์ผลเสียของ API จะขยายไปถึงมัน การคลอดบุตรการแช่แข็งตัวอ่อนพัฒนาการล่าช้าอาจเกิดลิ่มเลือดอุดตันในทารกในครรภ์

การวินิจฉัยกลุ่มอาการของ antiphospholipid ในระหว่างตั้งครรภ์

การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ผู้หญิงจะได้รับเอนไซม์อิมมูโนแอสเซย์เพื่อตรวจหาแอนติบอดีแอนติฟอสโฟไลปิดในซีรัมของเลือดดำ นอกจากนี้ยาต้านการแข็งตัวของลูปัสจะถูกกำหนดในเลือด (มักเกี่ยวข้องกับ APS และ lupus erythematosus) หากการทดสอบทั้งสองเป็นผลบวกการวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันในที่สุด

Antiphospholipid Syndrome - การจัดการการตั้งครรภ์

ผู้หญิงที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคแอนติฟอสโฟลิปิดควรได้รับการตรวจในขั้นตอนการวางแผนการตั้งครรภ์เพื่อปรับการรักษา ควรได้รับการตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อนักภูมิคุ้มกันวิทยาและผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ

หลังจากความคิดที่ประสบความสำเร็จผู้หญิงคนหนึ่งอยู่ภายใต้การดูแลที่รอบคอบ:

• อัลตราซาวนด์ Doppler จะดำเนินการทุกเดือนเพื่อประเมินพัฒนาการของทารกในครรภ์และสภาพของรก
• เริ่มตั้งแต่ไตรมาสที่ 3 จะมีการทำ cardiotocography เป็นประจำ นี่เป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อที่จะสังเกตเห็นภาวะขาดออกซิเจนได้ทันเวลาและชดเชย
• การควบคุมการกำหนดระดับของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดจะดำเนินการในช่วงอายุครรภ์ 6 สัปดาห์และก่อนคลอด
• เพื่อป้องกันความผิดปกติของการเกิดลิ่มเลือดในผู้หญิงมักจะตรวจระดับการแข็งตัวของเลือด หากเลือดอุดตันอย่างหนักให้พิจารณาการใช้เฮปารินเพื่อป้องกันไม่ให้ลิ่มเลือดก่อตัว

สำคัญ! หากมีการวางแผนการผ่าตัดคลอดการรักษาด้วย APS จะถูกระงับเพื่อไม่ให้เลือดออกผิดปกติ การยกเลิกยาจะดำเนินการ 24 ชั่วโมงก่อนการผ่าตัด

Antiphospholipid Syndrome และการตั้งครรภ์ - การรักษา

• ในช่วงแรกของการพัฒนา APS การรักษาค่อนข้างง่ายและประกอบด้วยการใช้กรดอะซิติลซาลิไซลิก (มากถึง 100 มก. ต่อวัน) แต่การบำบัดไม่ได้ผล 100%
• แนวทางที่ทันสมัยกว่าในการรักษา APS คือการแต่งตั้ง hydroxychloroquine ยานี้ยับยั้งการเจริญเติบโตของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าผู้หญิงเป็นโรคลูปัส erythematosus
• อนุญาตให้ใช้เฮปารินได้ ช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดหากผู้หญิงมีเลือดข้นเกินไปหรือไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เต็มที่ตัวอย่างเช่นหากเธอนอนอยู่บนการถนอมอาหาร
• จุดสำคัญในการรักษาคือการรักษาน้ำหนักให้อยู่ในเกณฑ์ปกติ สิ่งนี้ต้องได้รับการแก้ไขด้านโภชนาการและวิถีชีวิตที่กระฉับกระเฉง
• สำหรับการป้องกันการอุดตันของเลือดมีการกำหนด warfarin แต่วิธีการรักษานี้ใช้เฉพาะนอกการตั้งครรภ์เนื่องจากมีผลต่อตัวอ่อน
• เพื่อเพิ่มผลของเฮปารินกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เพรดนิโซน) ถูกกำหนดในปริมาณเล็กน้อย การรับของพวกเขาเป็นสิ่งที่ถูกต้องเมื่อผู้หญิงมีอาการ microangiopathy ที่หายนะ

สำคัญ! ในระหว่างตั้งครรภ์การรักษาป้องกันโรคจะดำเนินการเพื่อป้องกันการขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์เนื่องจากความด้อยของรก

Antiphospholipid syndrome เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์

เมื่อวางแผนมีลูกผู้หญิงที่มี APS จะใช้เฮปารินที่มีการแยกส่วนต่ำ (นี่คือ Clexane หรือ Enoxyparin) ซึ่งรวมกับกรดอะซิติลซาลิไซลิกในปริมาณเล็กน้อย วิธีการรักษานี้จะเพิ่มความคิดขึ้น 30-40 เท่าเนื่องจากจำนวนเม็ดเลือดทั้งหมดกลับสู่ภาวะปกติ

หากการรักษาดังกล่าวไม่ได้ผลลัพธ์ผู้หญิงจะได้รับพลาสม่าฟีเรซิสซึ่งจะช่วยลดความเข้มข้นของแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด

Antiphospholipid syndrome ป้องกันไม่ให้ผู้หญิงตั้งครรภ์และให้กำเนิดทารก แต่นี่เป็นหนึ่งในโรคที่สามารถควบคุมได้ซึ่งทำให้คุณสามารถอุ้มเด็กได้สำเร็จ สิ่งสำคัญคือการได้รับการรักษาที่จำเป็นและเชื่อมั่นในความสำเร็จ

หากผู้หญิงมีการตั้งครรภ์ที่ไม่ประสบความสำเร็จหลายครั้งติดต่อกันแพทย์อาจสงสัยว่าเธอเป็นโรคฮิวจ์สหรือกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด โรคร้ายแรงนี้มีผลเสียอย่างมากต่อกระบวนการตั้งครรภ์และการมีบุตร แต่ด้วยการตรวจหาและการรักษาที่ถูกต้องอย่างทันท่วงทีโอกาสที่จะให้กำเนิดเด็กที่มีสุขภาพดีนั้นค่อนข้างสูง

มันคืออะไร

Antiphospholipid syndrome หรือ Hughes syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง นั่นคือเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมดหรือบางส่วน ใน Hughes syndrome ร่างกายจะสร้างแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิด (สารที่ประกอบเป็นโครงสร้างของเซลล์) และโปรตีนที่จับกับพวกมัน แอนติบอดีทำปฏิกิริยากับฟอสโฟลิปิดและทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ มีปัญหาในระบบการแข็งตัวของเลือด ในทางกลับกันสิ่งนี้อาจส่งผลที่ไม่พึงประสงค์เช่นการเกิดลิ่มเลือด (การอุดตัน) ของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงการแท้งบุตรและการปรากฏตัวของพยาธิสภาพทางสูติศาสตร์อื่น ๆ การลดลงของระดับเกล็ดเลือดในเลือด (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) ตามสถิติประมาณ 5% ของผู้อยู่อาศัยในโลกต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ ในบรรดาผู้หญิงที่ป่วยมีมากกว่าผู้ชาย

เป็นการยากที่จะบอกได้อย่างแน่ชัดว่าเหตุใดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันจึงเกิดขึ้นทำให้เกิดกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิด วิทยาศาสตร์การแพทย์ตั้งชื่อทริกเกอร์ที่เป็นไปได้ ในหมู่พวกเขามีความบกพร่องทางพันธุกรรมโรคจากแบคทีเรียหรือไวรัสในอดีตตลอดจนโรคมะเร็งการใช้ยาที่มีศักยภาพเป็นเวลานาน (จิตประสาทฮอร์โมน) ฮิวจ์ซินโดรมมักเป็นสารตั้งต้นของโรคลูปัส erythematosus (โรคแพ้ภูมิตัวเองที่รุนแรง) หรือสามารถพัฒนาไปพร้อมกันได้

Antiphospholipid syndrome (APS) อาจไม่มีอาการหรือมีลักษณะเฉพาะ อาการที่พบบ่อยที่สุดของ APS คือภาวะหลอดเลือดดำอุดตัน เส้นเลือดดำลึกที่ขามักได้รับผลกระทบและอาการนี้อาจมาพร้อมกับอาการบวมที่แขนขาและมีไข้ บางครั้งแผลที่ไม่หายจะปรากฏขึ้นที่ขา

หลอดเลือดดำผิวเผินและหลอดเลือดของตับและอวัยวะอื่น ๆ มักได้รับผลกระทบจาก APS ในกรณีนี้อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง - เส้นเลือดอุดตันในปอด อาการของมันคือหายใจถี่ไอรุนแรงไอเป็นเลือดเจ็บหน้าอกอย่างรุนแรง อันเป็นผลมาจากการพัฒนาของกลุ่มอาการหัวใจสามารถทนทุกข์ทรมาน ไม่ค่อยเกิดขึ้น แต่มันเกิดขึ้นที่ APS แสดงออกมาจากการเสื่อมสภาพของการมองเห็น (เนื่องจากความเสียหายของหลอดเลือดจอประสาทตา) การพัฒนาของไตวาย

ในกลุ่มอาการของฮิวจ์สมักจะเห็น "ตาข่ายหลอดเลือด" ที่ผิวหนังตามส่วนต่างๆของร่างกายโดยส่วนใหญ่มักเกิดที่ขาส่วนล่างเท้าและต้นขา

Antiphospholipid syndrome และความคิด

ผู้หญิงที่มีพยาธิสภาพนี้มีปัญหาในการตั้งครรภ์และภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์เกิดขึ้นใน 80% ของกรณี ซึ่งอาจเป็นการแท้งเองการคลอดก่อนกำหนดความผิดปกติของพัฒนาการของทารกในครรภ์ภาวะครรภ์เป็นพิษ (มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตโปรตีนในปัสสาวะอาการบวมน้ำ) การขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์ (ภาวะขาดออกซิเจน) การหยุดชะงักของรกและอื่น ๆ 30 เปอร์เซ็นต์ของการตั้งครรภ์ที่พลาดไปเกิดจาก APS ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องรู้เกี่ยวกับการวินิจฉัยนี้ก่อนที่จะตั้งครรภ์เพื่อที่จะดำเนินการและเตรียมความพร้อม แม้ว่ามักจะเป็นในทางกลับกัน: การแท้งบุตรเป็นนิสัย (การแท้งบุตรสามครั้งขึ้นไป) ที่แสดงให้เห็นว่าผู้หญิงมีพยาธิสภาพนี้

เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์จำเป็นต้องได้รับการตรวจเต็มรูปแบบผ่านการทดสอบตามที่แพทย์จะพิจารณาว่ามีกลุ่มอาการอยู่หรือไม่ หลังจากนั้นจำเป็นต้องเข้ารับการบำบัดก่อนตั้งครรภ์

สัญญาณของ antiphospholipid syndrome ในระหว่างตั้งครรภ์

การตั้งครรภ์ทำให้หลักสูตร APS รุนแรงขึ้น ผู้หญิงอาจแสดงอาการข้างต้น นี่คือรอยแดงของขาส่วนล่างอาการบวมน้ำ "เครือข่ายหลอดเลือด" ที่ขาลักษณะของแผล; หายใจถี่เจ็บหน้าอก; ปวดหัวและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น การเสื่อมสภาพของการมองเห็นความจำการประสานงานที่บกพร่อง การคุกคามของการยุติการตั้งครรภ์ Gestosis; คลอดก่อนกำหนด (ไม่เกิน 34 สัปดาห์) บ่อยครั้งที่การปรากฏตัวของ Hughes syndrome นำไปสู่การเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในมดลูกและการตั้งครรภ์ที่แข็งตัว

Antiphospholipid syndrome และการแท้งบุตร

ในขั้นตอนของการสร้างหลอดเลือดของรกหญิงตั้งครรภ์อาจเกิดลิ่มเลือด ส่งผลให้พัฒนาการของทารกในครรภ์ล่าช้าหรืออาจเสียชีวิตได้ APS เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการแท้งเองได้นานถึง 12 สัปดาห์ การแท้งบุตรอาจเกิดขึ้นอีกหากผู้หญิงไม่ได้รับการบำบัดที่เพียงพอ ปรากฏการณ์นี้เรียกว่าการแท้งบุตรเป็นนิสัย ดังนั้นการวินิจฉัยโรคอย่างทันท่วงทีจึงมีความสำคัญมาก

วิเคราะห์

ก่อนอื่นแพทย์ที่มีความสามารถจะถามผู้หญิงคนหนึ่งเกี่ยวกับอาการและข้อร้องเรียนด้านสุขภาพของเธอตลอดจนประวัติทางการแพทย์ในครอบครัวของเธอ (ไม่ว่าจะมีกรณีของกล้ามเนื้อหัวใจตายจังหวะขาดเลือดการเกิดลิ่มเลือด) นอกจากนี้แพทย์จะศึกษาประวัติทางนรีเวชของผู้หญิงไม่ว่าจะมีการตั้งครรภ์ดำเนินการอย่างไรและจบลงอย่างไร

หญิงตั้งครรภ์ที่สงสัยว่าเป็น APS จะต้องได้รับการทดสอบด้วย ได้แก่ การตรวจเลือดทั่วไปการแข็งตัวของเลือด (การทดสอบการแข็งตัวของเลือด) เอนไซม์อิมมูโนแอสเซย์เพื่อตรวจหาแอนติบอดี antiphospholipid ในเลือดการวิเคราะห์เพื่อตรวจหาสารต้านการแข็งตัวของเลือดในเลือด หากการทดสอบแสดงให้เห็นว่ามี APS อยู่ให้ทำการทดสอบอีกครั้งในภายหลังเพื่อยืนยันการวินิจฉัย คุณอาจต้องขอคำปรึกษาเพิ่มเติมกับนักบำบัดโรคและนักโลหิตวิทยา

นอกจากนี้ยังวิเคราะห์สภาพของทารกในครรภ์ ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ผู้เชี่ยวชาญจะพิจารณาว่าขนาดและพารามิเตอร์ของทารกในครรภ์เป็นไปตามมาตรฐานหรือไม่ Cardiotocography จะดำเนินการด้วย (การประเมินสถานะของทารกในครรภ์ตามข้อมูลซิงโครนัสของการเคลื่อนไหวของร่างกายอัตราการเต้นของหัวใจและการหดตัวของมดลูก)

Antiphospholipid syndrome ในหญิงตั้งครรภ์: การรักษา

หลังจากทำการวินิจฉัยแล้วการรักษาจะดำเนินการเพื่อลดภาวะแทรกซ้อนจากระบบการแข็งตัวของเลือด กำหนดกลูโคคอร์ติคอยด์ (ยาฮอร์โมนที่มีฤทธิ์กดภูมิคุ้มกัน) ยาต้านเกล็ดเลือด (สารที่ป้องกันการ "เกาะ" ของเม็ดเลือดแดง) ในปริมาณเล็กน้อยอาจกำหนดอิมมูโนโกลบูลิน โดยปกติจะให้ยาสามครั้งในระหว่างตั้งครรภ์: ในไตรมาสแรกที่ 24 สัปดาห์และก่อนคลอดบุตร

บางครั้งในปริมาณที่น้อยจะมีการกำหนดเฮปาริน (ป้องกันการแข็งตัวของเลือด) และแอสไพริน

หากจำเป็นให้ใช้ยาเพื่อป้องกันการเกิดภาวะรกไม่เพียงพอ

นอกจากนี้ในช่วงระยะเวลาทั้งหมดของการมีลูกควรมีการตรวจสอบสถานะสุขภาพของผู้หญิงและลูกของเธออย่างรอบคอบ เป็นประจำคุณต้องทำการตรวจเลือดทั่วไปตรวจวัดการแข็งตัวของเลือดตรวจการทำงานของตับและไตของผู้หญิง ทุกเดือนด้วยความช่วยเหลือของอัลตร้าซาวด์สภาพของเด็กจะได้รับการตรวจสอบการปฏิบัติตามบรรทัดฐานของตัวบ่งชี้ของเขา

และแน่นอนว่าหญิงตั้งครรภ์ต้องกินให้ดีพักผ่อนให้เพียงพอและรับวิตามิน

การรักษาด้วยการเยียวยาชาวบ้าน

โดยปกติการรักษา antiphospholipid syndrome จะดำเนินการด้วยยา ตำรับยาแผนโบราณต่างๆเพื่อป้องกันการอุดตันของเลือดสามารถใช้เป็นยาเสริมสำหรับการรักษาด้วยยาเท่านั้นจากนั้นก็ต่อเมื่อได้รับการอนุมัติจากแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเนื่องจากสมุนไพรและพืชสมุนไพรบางชนิดไม่สามารถใช้ในระหว่างตั้งครรภ์ได้

ยาแผนโบราณแนะนำให้ใช้แครนเบอร์รี่เพื่อลดเลือดและป้องกันการเกิดลิ่มเลือด สามารถผสมกับน้ำผึ้งและบริโภคในไม่กี่ช้อนชาในตอนเช้าและตอนเย็น นอกจากนี้ยังเป็นวิธีที่ดีในการป้องกันโรคหวัด (แครนเบอร์รี่อุดมไปด้วยวิตามินซี) การแช่มิ้นท์จะมีประโยชน์ในการป้องกันการเกิดลิ่มเลือด: เทสะระแหน่สองสามช้อนชาลงในน้ำเดือดปล่อยให้มันชงและคลายตัว ควรดื่มเป็นเวลาหลายเดือนในตอนเช้าครึ่งแก้ว เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะไม่หักโหมกับการเยียวยาพื้นบ้าน จะดีที่สุดหากได้รับการคัดเลือกจากแพทย์แผนโบราณ

พิเศษสำหรับ - Ksenia Boyko

แม้ว่าแนวทางทางคลินิกสำหรับการวินิจฉัยและการรักษาโรคแอนติฟอสโฟลิปิดได้รับการพัฒนาโดยแพทย์โรคไขข้อ แต่ก็เกี่ยวข้องโดยตรงกับสูติศาสตร์ Antiphospholipid syndrome ในระหว่างตั้งครรภ์นำไปสู่การแท้งบุตรซ้ำซึ่งส่งผลให้ทั้งคู่ไม่มีบุตร

Antiphospholipid syndrome หรือ APS เป็นพยาธิสภาพที่มีลักษณะการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำ ๆ ของหลอดเลือดดำหลอดเลือดแดงจุลภาคพยาธิสภาพของการตั้งครรภ์ที่สูญเสียทารกในครรภ์และการสังเคราะห์แอนติบอดี antiphospholipid (afla): cardiolipin antibodies (aCL) และ / หรือ lupus anticoagulant / หรือ (VA), แอนติบอดีต่อ beta2-glycoprotein Ⅰ. APS เป็นตัวแปรของภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ได้รับบ่อย

รหัสแก้ไข ICD 10 - D68.8

พื้นฐานของการเกิดโรคของกลุ่มอาการ antiphospholipid คือการโจมตีโดยแอนติบอดีของเยื่อหุ้มเซลล์ ส่วนใหญ่กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดมักเกิดในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายถึง 5 เท่า

การรวมตัวของกลุ่มอาการเกิดขึ้นจากการเกิดลิ่มเลือดการแท้งบุตร บ่อยครั้งก่อนพัฒนาการตั้งครรภ์ผู้หญิงไม่ทราบว่ามีพยาธิสภาพนี้และมีแอนติบอดีอยู่ในเลือด

การจัดหมวดหมู่

antiphospholipid syndrome มีหลายรูปแบบ การจำแนกประเภทหลักมีดังนี้:

1. หลัก - เกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรมในการห้ามเลือด
2. APS ทุติยภูมิเกิดขึ้นจากภูมิหลังของโรคแพ้ภูมิตัวเอง (โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคลูปัส erythematosus ในระบบ) vasculitis พยาธิสภาพเฉพาะของอวัยวะ (โรคเบาหวานโรค Crohn) กระบวนการทางมะเร็งผลของยาการติดเชื้อ (HIV ซิฟิลิสมาลาเรีย) ในตอนท้าย ระยะของไตวาย
3. ตัวเลือกอื่น ๆ สำหรับ API:

• ซีโรเนกาทีฟ
• ภัยพิบัติ
• อาการ microangiopathic อื่น ๆ (การแข็งตัวของหลอดเลือดในช่องท้องที่แพร่กระจาย, HELLP)

สาเหตุของการแท้งบุตร

พยาธิกำเนิดของการพัฒนาทางสูติศาสตร์พยาธิวิทยาใน APS

อิทธิพลของ APS ในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนในครรภ์ดังกล่าวได้รับการพิสูจน์แล้ว:

• ภาวะมีบุตรยากโดยไม่ทราบแหล่งกำเนิด
• การสูญเสียตัวอ่อนก่อนวัยในช่วงต้น
• การทำเด็กหลอดแก้วไม่สำเร็จ
• การแท้งบุตรในเวลาที่ต่างกัน
• การตายของทารกในครรภ์มดลูก
• การเสียชีวิตของทารกในครรภ์หลังคลอด
• กลุ่มอาการชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์
• ภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ
• การเกิดลิ่มเลือดระหว่างตั้งครรภ์และหลังคลอดบุตร
• ความผิดปกติของทารกในครรภ์

ในช่วงหลังคลอดเด็กยังได้รับผลของโรคแอนติฟอสโฟลิปิดเช่นการเกิดลิ่มเลือดความผิดปกติของระบบประสาทที่มีการก่อตัวของออทิสติกในอนาคต แอนติบอดี Antiphospholipid ที่ไม่มีอาการมีอยู่ในเลือดใน 20% ของเด็กที่เกิดจากมารดาที่มี APS ซึ่งบ่งชี้ว่ามีการถ่ายทอด APS ในมดลูก

พื้นฐานการเกิดโรคสำหรับการพัฒนาอาการทั้งหมดของ APS ในระหว่างตั้งครรภ์คือ vasculopathy decidual จากรกซึ่งเกิดจากการขาดการผลิต prostaglandin การเกิดลิ่มเลือดในรกและกลไกการปลูกถ่ายที่บกพร่อง กลไกทั้งหมดนี้ป้องกันการตั้งครรภ์

เกณฑ์การวินิจฉัย

จัดสรรเกณฑ์ที่ใช้ในการวินิจฉัย "Antiphospholipid syndrome" ในเกณฑ์ทางคลินิกมีการเน้นดังต่อไปนี้:

1. การอุดตันของหลอดเลือดจากการแปลใด ๆ : ทั้งหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงได้รับการยืนยันโดยวิธีการวิจัยด้วยภาพ เมื่อใช้การศึกษาทางเนื้อเยื่อตัวอย่างชิ้นเนื้อไม่ควรแสดงอาการอักเสบของผนังหลอดเลือด
2. ภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์:

• การเสียชีวิตอย่างน้อยหนึ่งตอนของทารกในครรภ์ที่พัฒนาตามปกติหลังจากอายุครรภ์ 10 สัปดาห์หรือ
• การคลอดก่อนกำหนดอย่างน้อยหนึ่งตอนก่อน 34 สัปดาห์เนื่องจากภาวะครรภ์เป็นพิษภาวะครรภ์เป็นพิษภาวะรกไม่เพียงพอหรือ
• สามกรณีขึ้นไปของการทำแท้งที่เกิดขึ้นเองติดต่อกันในช่วงเวลาน้อยกว่า 10 สัปดาห์ในกรณีที่ไม่มีพยาธิสภาพของกายวิภาคของมดลูกการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมการติดเชื้อที่อวัยวะเพศ

เกณฑ์ห้องปฏิบัติการมีดังนี้:

1. ตรวจพบแอนติบอดีต่อ cardiolipin ในเลือดของอิมมูโนโกลบูลินของคลาส G และ M ในระดับปานกลางและสูงอย่างน้อย 2 ครั้งใน 12 เดือน
2. แอนติบอดีต่อ b2-glycoprotein I ของคลาส G และ / หรือ M ในระดับกลางหรือสูงอย่างน้อย 2 ครั้งต่อปี
3. Plasma lupus anticoagulant VA ถูกกำหนดในการศึกษาในห้องปฏิบัติการอีก 2 ครั้งอย่างน้อย 12 เดือน การปรากฏตัวของ VA ในเลือดสามารถสงสัยได้เมื่อ APTT ใน coagulogram เพิ่มขึ้น 2 ครั้งขึ้นไป

การทดสอบแอนติบอดีถือเป็นผลบวกสูง - 60 IU / ml การตอบสนองเชิงบวกในระดับปานกลาง - 20-60 IU / ml ค่าบวกต่ำ - น้อยกว่า 20 IU / ml

สำหรับการวินิจฉัย Antiphospholipid Syndrome จะต้องมีเกณฑ์ทางคลินิกหนึ่งข้อและหนึ่งข้อในห้องปฏิบัติการ

อาการ

อาการหลักของ antiphospholipid syndrome คือการเกิดลิ่มเลือด ในผู้หญิงพยาธิวิทยานี้แสดงออกโดยการแท้งบุตร นอกเหนือจากสัญญาณที่ชัดเจนดังกล่าวแล้วผู้หญิงอาจแสดงเกณฑ์ทางคลินิกเพิ่มเติม:

• livedo ตาข่าย;
• ประวัติไมเกรนชักกระตุก
• ข้อบกพร่องที่เป็นแผลในกระเพาะอาหารของแขนขาด้านล่าง
• เยื่อบุหัวใจอักเสบและอื่น ๆ

รูปแบบหายนะของกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟไลปิดเป็นเรื่องยากมาก มันมาพร้อมกับภาพทางคลินิกของภาวะไตวายเฉียบพลัน, โรคทางเดินหายใจ, ความล้มเหลวของตับ, การไหลเวียนของเลือดในสมองบกพร่อง, การอุดตันของหลอดเลือดขนาดใหญ่รวมถึงหลอดเลือดแดงในปอด เป็นไปไม่ได้ที่จะอยู่กับแบบฟอร์มนี้เป็นเวลานานโดยไม่มีความช่วยเหลือเร่งด่วน

การรักษา

ผู้เชี่ยวชาญหลายคนมีส่วนร่วมในการรักษา APS: อายุรแพทย์โรคโลหิตวิทยาสูตินรีแพทย์และนรีแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจศัลยแพทย์หัวใจและอื่น ๆ

ผู้ป่วยกลุ่มแรก

ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการทางห้องปฏิบัติการหรืออาการทางคลินิกไม่จำเป็นต้องมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการอย่างต่อเนื่องและการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดอย่างต่อเนื่อง ในผู้ป่วยกลุ่มนี้จะดำเนินการป้องกันโรคหลอดเลือดดำอุดตันตามมาตรฐาน

กลุ่มที่สอง

ในผู้ป่วยที่มียาต้านการแข็งตัวของเลือดสูงและ / หรือแอนติบอดี antiphospholipid มากกว่า 10 IU / ml โดยไม่มีการเกิดลิ่มเลือดจำเป็นต้องมีการป้องกันโรคเฉพาะ - แอสไพรินในขนาด 75-100 มก. วันละครั้ง

กลุ่มที่สาม

คนเหล่านี้ได้รับการตรวจแอนติบอดีที่เป็นลบ แต่มีกรณีที่ได้รับการยืนยันว่ามีการเกิดลิ่มเลือดและมีความเสี่ยงสูงที่จะพัฒนา ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดของเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำในปริมาณที่ใช้ในการรักษา ทันทีหลังจากทำการวินิจฉัยให้ใช้:

• Dalteparin 100 IU / kg วันละ 2 ครั้ง;
• Nadroparin 86 IU / kg หรือ 0.1 ml ต่อ 10 kg วันละ 2 ครั้งฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
• Enoxaparin 1 มก. / กก. วันละ 2 ครั้งฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
• ตั้งแต่วันที่สอง warfarin กำหนด 5 มก. ต่อวัน

ในผู้ป่วยกลุ่มนี้การรักษาด้วยเฮปารินจะดำเนินการอย่างน้อย 3 เดือน ในช่วงเริ่มต้นของการบำบัดค่า INR จะได้รับการตรวจสอบทุกๆ 4-5 วันเพื่อรักษาค่าเป้าหมายไว้ที่ 2.0-3.0

กลุ่มที่สี่

กลุ่มนี้รวมถึงผู้ที่เกิดลิ่มเลือดอุดตันจากภูมิหลังของระดับสูงของยาต้านการแข็งตัวของลูปัสและแอนติบอดี ในผู้ป่วยประเภทนี้กำหนดให้ warfarin และ acetylsalicylic acid ในขนาดต่ำ (75-100 มก.) ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงควรได้รับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดตลอดชีวิต

การเตรียม Pregravid

การเตรียมการตั้งครรภ์ด้วย APS ดำเนินการใน 2 ขั้นตอนติดต่อกัน ในตอนแรกจะมีการประเมิน coagulogram ส่วนประกอบแอนติเจนของเลือดจะถูกกำหนดจุดโฟกัสที่ติดเชื้อจะถูกกำจัดและฆ่าเชื้อ

ขั้นตอนที่สองคือการเตรียมตัวโดยตรงสำหรับการตั้งครรภ์และการจัดการ สิ่งนี้ต้องได้รับการบำบัดด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด จะดำเนินการเป็นรายบุคคลสำหรับ 1-2 รอบประจำเดือน ในการทำเช่นนี้ผู้หญิงจะต้องถูกกำหนดให้เป็นหนึ่งในกลุ่มต่อไปนี้:

1. ตัวแปร Seronegative ของ APS ที่มีประวัติอาการทางสูติกรรมของกลุ่มอาการ ในซีรั่มสามารถตรวจพบแอนติบอดีต่อ beta2-glycoprotein I เท่านั้นในกลุ่มนี้การเตรียมจะดำเนินการโดยใช้ยาต่อไปนี้:

• หนึ่งในยาของ heparin น้ำหนักโมเลกุลต่ำ 1 ครั้ง / วันฉีดเข้าใต้ผิวหนัง (dalteparin (Fragmin) 120 anti-Xa IU / kg หรือ enoxaparin (Clexane) 100 anti-Xa IU / kg;
• น้ำมันปลา 1-2 แคปซูล 3 ครั้ง / วัน
• กรดโฟลิก 4 มก. / วัน;

1. หากไม่มียาต้านการแข็งตัวของลูปัส แต่มี AFLA โดยไม่มีการเกิดลิ่มเลือดและอาการทางคลินิกทางสูติศาสตร์:

• ด้วย AFLA titer ในระดับปานกลางจะมีการกำหนดแอสไพริน 75-100 มก. / วันและเมื่อมีพัฒนาการของการตั้งครรภ์จะถูกยกเลิกด้วยการเปลี่ยน dipyridomol 50-75 มก. / วัน
• ด้วยแอนติเจน antiphospholipid titer สูงและปานกลางกรด acetylsalicylic 75 มก. / วันและเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำจะถูกรวมเข้าใต้ผิวหนังวันละครั้ง
• น้ำมันปลา 1-2 แคปซูลวันละ 3 ครั้ง
• กรดโฟลิก 4 มก. / วัน

1. หากไม่มียาต้านการแข็งตัวของเลือดในเลือด แต่มีแอนติเจน antiphospholipid ในปริมาณที่สูงหรือปานกลางและมีคลินิกของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรม:

• lMWH อย่างใดอย่างหนึ่ง (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1 ครั้งต่อวันฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
• แอสไพริน 75 มก. / วันโดยมีการยกเลิกในระหว่างการพัฒนาการตั้งครรภ์และการแต่งตั้ง Dipyridamole 50-75 มก. / วัน
• น้ำมันปลา 1-2 แคปซูลวันละ 3 ครั้ง
• กรดโฟลิก 4 มก. / วัน

1. ในพลาสมาของผู้หญิงตรวจพบ AFLA และ VA ยาต้านการแข็งตัวของลูปัสถูกกำหนดจาก 1.5 ถึง 2 หน่วยธรรมดา ควรหลีกเลี่ยงการตั้งครรภ์จนกว่า VA จะเป็นปกติ ในการทำให้ VA เป็นปกติน้อยกว่า 1.2 หน่วยทั่วไปให้ใช้:

• Clexane 100 antiXa IU / kg หรือ Fragmin 120 antiXa IU / kg วันละครั้งฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
• แนะนำให้ใช้อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ทางหลอดเลือดดำ 25 มล. วันเว้นวัน 3 ครั้งให้ยาซ้ำที่ 7-12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ที่ 24 สัปดาห์และการให้ยาครั้งสุดท้ายก่อนคลอดบุตร
• หลังจากการสร้าง VA ภายในช่วงปกติจะมีการกำหนดกรด Acetylsalicylic 75 มก. / วันจนกว่าจะตั้งครรภ์
• Clexane หรือ Fragmin ฉีดเข้าใต้ผิวหนังวันละครั้งในปริมาณเดียวกัน
• น้ำมันปลา 1-2 หยด 3 ครั้งต่อวัน
• กรดโฟลิก 4 มก. / กก.

1. ถ้า VA ในเลือดมากกว่า 2 หน่วยธรรมดาความคิดจะถูกเลื่อนออกไปอย่างน้อย 6-12 เดือน ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในสตรีเหล่านี้สูงมาก ค่าเป้าหมายของ VA คือ 1.2 หน่วยธรรมดา การบำบัดจะดำเนินการอย่างน้อย 6 เดือน

การวินิจฉัยและการตรวจทางห้องปฏิบัติการเมื่อวางแผนการตั้งครรภ์จำเป็นต้องมีตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือดดังต่อไปนี้:

• เกล็ดเลือด - 150-400 * 10 9 / l;
• ไฟบริโนเจน - 2-4 กรัม / ลิตร
• INR - 0.7-1.1;
• ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายของไฟบริโนเจนและไฟบริน - น้อยกว่า 5 ไมโครกรัม / มล.
• d-dimers - น้อยกว่า 0.5 μg / ml;
• ควรขาดสารประกอบเชิงซ้อนโมโนเมอริกไฟบรินที่ละลายน้ำได้
• โปรตีน C - 69.1-134.1%;
• แอนติทรอมบินⅢ - 80-120%;
• กิจกรรมการรวมตัวของเกล็ดเลือดด้วยเกลืออะดีโนซีนไดฟอสเฟต - 50-80% กับอะดรีนาลีนไฮโดรคลอไรด์ - 50-80%
• แอนติบอดี anticardiolipin - อิมมูโนโกลบูลินทุกชั้นน้อยกว่า 10 IU / ml;
• VA - ลบหรือน้อยกว่า 0.8-1.2 หน่วยทั่วไป
• hyperhomocysteinemia - ลบ;
• การกลายพันธุ์ FV (Leiden) ของยีนที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์ปัจจัย V หรือการกลายพันธุ์ G20210A ของยีนที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์ปัจจัย II - ไม่มี
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไปเพื่อตรวจหาปัสสาวะ
• ควบคุมการพัฒนาของโรคติดเชื้อ: ลิมโฟไซต์, ESR

การจัดการการตั้งครรภ์ด้วย APS

เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดและการสูญเสียทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์จำเป็นต้องมีการป้องกันโรค - ไม่ใช่ยาและยา

ไม่ใช่ยา:

• การออกกำลังกายช่วยกระตุ้นพลาสมิโนเจนในเนื้อเยื่อของตัวเอง
• ร้านขายชุดชั้นทางการแพทย์ที่ยืดหยุ่น 1-2 ชั้นของการบีบอัด
• อาหารที่มีน้ำมันพืชหัวบีทพรุนมะเดื่อกล้วยเป็นจำนวนมากเนื่องจากผลิตภัณฑ์เหล่านี้มีฤทธิ์เป็นยาระบายจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะไม่สร้างแรงกดดันที่เพิ่มขึ้นบนผนังของหลอดเลือดดำในระหว่างการเคลื่อนไหวของลำไส้

ยาป้องกันการเกิดลิ่มเลือดระหว่างตั้งครรภ์

มีหลายทางเลือกในการป้องกันขึ้นอยู่กับกลุ่มอาการของโรคแอนติฟอสฟอรัส

1. ไม่มีเครื่องหมายทางเซรุ่มวิทยาของ BA และแอนติเจนของแอนติเจนแอนติคาร์ดิโอลิพินภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันแอนติบอดีต่อ beta2-glycoprotein I สามารถตรวจพบได้

• ในไตรมาสแรก Clexane หรือ Fragmin ถูกกำหนดในปริมาณที่เหมาะสมเพื่อการบำรุงรักษาที่เหมาะสมของ d-dimers และกรดโฟลิก 4 มก.
• ไตรมาสที่สองและสาม - Frigmin หรือ Clexane เป็น d-dimers ปกติน้ำมันปลาแอสไพริน 75-100 มก. / กก. พร้อมการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้น FFP 10 มล.
• ก่อนคลอดบุตรยาแอสไพรินจะถูกยกเลิกก่อน 3-5 วันปริมาณ LMWH ในตอนเย็นจะเปลี่ยนเป็น FFP 10 มก. / กก. พร้อมเฮปาริน 1-2 U สำหรับ FFP แต่ละมิลลิลิตร
• เมื่อคลอดระดับ d-dimers ปกติ FFP 10 มก. / กก. โดยมีระดับสูงก่อนการผ่าตัด - FFP 5 มล. / กก. บวกเฮปาริน 1 U ต่อ 1 มล. FFP หรือแอนติทรอมบิน 3 เข้มข้นระหว่างการผ่าตัด FFP 5 มล. / กก.

1. เมื่อมี AFLA ในเลือดและการเกิดลิ่มเลือดหรือไม่มีก็จะไม่มียาต้านการแข็งตัวของลูปัส

• 1 ภาคการศึกษา - Klesan หรือ Fragmin เพื่อรักษาระดับ d-dimers ให้เป็นปกติ + กรดโฟลิก 4 มก. / วัน
• ไตรมาสที่ 2 และ 3 - Clexane หรือ Fragmin ในแต่ละโด๊ส + แอสไพริน 75 มก. / วัน + น้ำมันปลา 1-2 หยด 3 ครั้งต่อวันโดยลดแอนติทรอมบิน 3 กิจกรรมน้อยกว่า 80% - FFP 10 มล. / กก. หรือแอนติทรอมบินเข้มข้นⅢ - 10-50 IU / kg โดยเพิ่ม d-dimers มากกว่า 0.5 μg / ml - ปริมาณ LMWH ที่เพิ่มขึ้น
• ก่อนคลอดบุตร - หยุดยาแอสไพริน 3-5 วัน LMWH จะถูกแทนที่ด้วย FFP 10 มล. / กก. + UFH 1-2 U ต่อมิลลิลิตรของ FFP โดยมีแอนติบอดี antiphospholipid เพิ่มขึ้น Prednisolone (Methylpred) 1-1.5 มก. / กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำคือ กำหนด
• เมื่อจัดส่งถ้า D-dimers ปกติ - FFP 10 มล. / กก. ถ้า d-dimers สูงขึ้นก่อนการผ่าตัด FFP 5 มล. / กก. + UFH 1 หน่วยสำหรับแต่ละมล. ของ CPG หรือ antithrombin 3 เข้มข้นในระหว่างการผ่าตัด - FFP 5 มล. / กก. โดยมีแอนติบอดีเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ - Prednisolone 1.5-2 มล. / กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ.

1. ด้วยการเพิ่ม VA จาก 1.5 เป็น 2 หน่วยธรรมดา

• 1 ภาคการศึกษา - การบริโภค Fragmin หรือ Clexane ขั้นพื้นฐานในปริมาณเช่นเดียวกับในรุ่นก่อนหน้า + กรดโฟลิก + อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ 25 มล. หากมีการเพิ่มขึ้นของ VA มากกว่า 1.5 หน่วยทั่วไปในไตรมาสแรกควรยุติการตั้งครรภ์
• ไตรมาสที่ 2 และ 3 - Fragmin และ Clexane ในปริมาณสำหรับการบำรุงรักษาตามปกติของ d-dimers + แอสไพริน 75 มก. + น้ำมันปลา 1-2 หยด 3 ครั้งต่อวันโดยลด antithrombin - FFP 10 มล. / กก. หรือ antithrombin เข้มข้นⅢ 10- 50 IU / kg iv พร้อมการเพิ่ม D-dimers - เพิ่มปริมาณ LMWH อิมมูโนโกลบูลิน 25 มล. หลัง 1 วัน 3 ครั้งทุก 24 สัปดาห์หาก VA เพิ่มขึ้นจาก 1.2 เป็น 2 หน่วยธรรมดา - Prednisolone 30-60 มก. / วันที่ 4 ตั้งแต่ 13 ถึง 34 สัปดาห์สามารถถ่ายโอนไปยัง Warfarin ได้ภายใต้การดูแลของ INR
• ก่อนคลอดบุตรหากมี Warfarin จะถูกยกเลิก 2-3 สัปดาห์ย้ายไป LMWH แอสไพรินจะถูกยกเลิก 3-5 วันก่อนคลอด FFP 10 มล. / กก. + UFH 2 หน่วยสำหรับพลาสมาแต่ละมล. Prednisolone - 1.5 -2 มล. / กก. IV โดยมีแอนติทรอมบินลดลงⅢ - แอนติทรอมบินเข้มข้น -30 10-30 IU / กก.
• ในระหว่างการคลอดบุตร - ก่อนการผ่าตัด FFP 500 มล. + UFH 1000 U ระหว่างการผ่าตัด - FFP 10 มล. / กก. Prednisolone 1.5-2 มก. / กก. IV

1. ด้วยการเพิ่มขึ้นของ VA มากกว่า 2 หน่วยแบบเดิมควรยุติการตั้งครรภ์

หากผู้หญิงเป็นโรค antiphospholipid หรือ HELLP syndrome อาจกำหนดให้มีการกรอง plasmapheresis หรือพลาสมา

ระยะหลังคลอด

หลังคลอดควรให้ยาป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตันอีกครั้งหลังจาก 8-12 ชั่วโมง Fraxiparin (Nadroparin) - 0.1 มล. / 10 กก., Clexane (Enoxaparin) 100 IU / kg, Fragmin (Dalteparin) 120 IU / kg ถ้าไม่มีเลือดออก

หากผู้หญิงมีประวัติของการเกิดลิ่มเลือดจะมีการกำหนดปริมาณยาในการรักษา Fraxiparin - 0.1 มล. / 10 กก. วันละ 2 ครั้ง Clexane - 100 IU / kg วันละ 2 ครั้ง Fragmin - 120 IU / kg วันละ 2 ครั้ง ...

การใช้ LMWH จะต้องดำเนินต่อไปอย่างน้อย 10 วัน และหากมีตอนของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่ได้รับการพิสูจน์แล้วจะใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นเวลาอย่างน้อย 3-6 เดือน

การเพิ่มความเข้มข้นของแอนติเจนในเลือดจำเป็นต้องได้รับคำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาหรือผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อเพื่อแก้ไขปัญหาการรักษาด้วยฮอร์โมน

ราคาวิเคราะห์

ในการระบุ APS คุณสามารถเข้ารับการวินิจฉัยโดยเสียค่าใช้จ่าย ห้องปฏิบัติการส่วนตัวหลายแห่งมีแผงแอนติบอดีแอนติบอดี ในห้องปฏิบัติการ Invitro ในมอสโกราคา ณ สิ้นปี 2018 มีดังนี้:

• การตรวจหาอิมมูโนโกลบูลิน G และ M ถึงคาร์ดิโอลิพินราคา 1990 รูเบิล
• การวินิจฉัย APS รอง - ราคา 3170 รูเบิล
• การทดสอบทางเซรุ่มวิทยาโดยละเอียดสำหรับ APS - 4200 รูเบิล
• เกณฑ์ห้องปฏิบัติการสำหรับ APS - 3950 รูเบิล

ในห้องปฏิบัติการ Synevo ในมอสโกราคาสำหรับการวิเคราะห์ของแผงควบคุมนี้แตกต่างกันไปบ้าง:

• อิมมูโนโกลบูลิน G และ M ถึงคาร์ดิโอลิพิน - 960 รูเบิล
• แอนติบอดีต่อ beta2-glycoprotein I - 720 รูเบิล
• แอนติบอดีระดับ G ถึงฟอสโฟลิปิด - 720 รูเบิล;
• แอนติบอดีระดับ M ถึงฟอสโฟลิปิด - 720 รูเบิล

ห้องปฏิบัติการส่วนตัวอื่น ๆ ในเมืองของรัสเซียสามารถเสนอราคาเดียวกันโดยประมาณ